肺泡蛋白沉積癥治療進(jìn)展實(shí)習(xí)

肺沉治展泡蛋沉癥(pulmoayalvoarproteinosis,PAP)是R等于1958首的見部。PAP的病學(xué)征為夫(perioicacid-Schiff,PS)染磷樣物質(zhì)導(dǎo)致礙。PP分性性性中約90免性。長(zhǎng)以來療是洗術(shù)(helunglage，WLL)，但近年來隨醫(yī)界對(duì)AP發(fā)的一些逐床實(shí)中現(xiàn)將AP的如。1支管：Ramirz1965治療P后方目療PAP的有為5％支氣管肺通除PAP患物抗GM-csF抗體、肺巨細(xì)胞(GM-sF的胞)從善PAP功者癥。臨肺主式：)全：全身后行插側(cè)機(jī)洗單側(cè)肺要10~20L鹽。WLL的效顯療間長(zhǎng)因是前療有效方。但是WLL時(shí)醉，液大費(fèi)長(zhǎng)，非所耐是年械能改善低癥的PAP者或術(shù)助人行WLL。(2)管：患局部后葉或灌，葉需200~300ml。此勢(shì)液、時(shí)，的應(yīng)，適用于肺。但因次液量，能造不。肺術(shù)尚一多當(dāng)P困難明顯息時(shí)PaO<651=""40=""mmh="0.133">10％時(shí)，即有肺洗指。肺的癥漏、癥、胸、心律失。最常液，可法確認(rèn)肺分。中低血可洗間隔氣壓；伴發(fā)氣的發(fā)生用頻的通式灌肺壓通氣其。臨有P患者泡使不情復(fù)，試用GM-F、利抗方法治療性PP。2粒-噬胞刺因子(granulocyte-acrphaecoony-stmulatingfactr ，GM-CS：)GM-CSF是一種造細(xì)生長(zhǎng)激子，有髓殖作，還以節(jié)肺巨噬及質(zhì)。而PAP的GM-CSF體成GM-CSF減少使肺巨噬清活功，從致質(zhì)堆。f及stnley等現(xiàn)GM-CSF因小可免性PP也了以上性PAP充GM-F治。目前GM-CF治療有2種：(1)皮射M-F：ser于1996射GM-CSF療1例P取到意病例于2001予PAP患皮射GM-CSF漸加量為5~20ug繼療。該作為療期不系GM-CSF劑基肺或乳氫酶(LDH)的PAP射GM-CSF治反應(yīng)不佳。予PP者250ug／d起注射GM-F，8～12周后加量為7～18ug?kg-1，有效率為43％～7％（表1）。約29％者劑包、心嘔約85%的PP患皮射GM-CSF治療，包水腫疹、中減少數(shù)因PAP情呼吸射GM-CSF的患進(jìn)達(dá)39個(gè)月并未現(xiàn)不反。（2）吸人GM-Fazawa等于2005首使吸入GM-CSF治療PAP，3例，及BALF中的GM-F抗體下降。Tazawa于2009年，給予者入高劑量GM-CSF（125ug，2／d）共6個(gè)，續(xù)6個(gè)低量GM-CSF（125ug，1／d），總體效為69％（表2），此次研示中GM-CSF抗。前對(duì)GM-CSF滴度應(yīng)見不一_，尚需進(jìn)吸入GM-CSF的上呼道胃中耳指出以反為性，其者經(jīng)生療可速。等薈示GM-CSF療性PAP患有約59％，但者受WLL。治在最率被夸，究現(xiàn)入GM-CSF（76）優(yōu)皮射GM-F（48％），認(rèn)治內(nèi)GM-CSF濃度。目前察到的示用GM-CSF不應(yīng)輕受好。3利昔體（riuxmab）:是B細(xì)胞面0抗，過少達(dá)CD20的B，響T細(xì)胞的而子抑生GM-CSF抗體治免疫性PAP。1996年由Borie等報(bào)道1例P患靜注妥單抗1000mg每?jī)桑?后情善，血清GM-CSF抗體滴度下降（1：2000～1：1500）。Amital等對(duì)PAP靜妥抗375mg／m2每周1次，4周后情。Kvru展床，對(duì)10名PP脈注抗l000mg月2次治其中7例病解血及BALF中GM-CSF抗體明降（表3）。靜良反有力暈、塞胸，無(wú)不反應(yīng)報(bào)。4血置免性PP在GM-F抗體漿置術(shù)可清GM-CSF抗療性PAP等對(duì)1例GM-CSF無(wú)效，2月成10次血，癥狀緩血清GM-CSF抗體從1：6400下降到1：0。Luisetti報(bào)道了1例P者受10次置后血清GM-F抗度從250ug/ml下到130ug/ml時(shí)的臨、能及辨率表用WLL治療，2查GM-CSF抗至56ug/ml指漿置雖低PAP清GM-CSF抗降至聞下，認(rèn)起PAP的GM-CSF抗值為8~22ug/ml。使可染。目漿治例少，有進(jìn)研，在L、GM-F及昔隆治療效再嘗使?jié){換。5．聯(lián)對(duì)性PAP，可采用合療。Price等對(duì)1例免性PP行3次WLL治療無(wú)效合吸人GM-CSF250ug，2次／d，治療1個(gè)月患者及學(xué)顯改，之后逐減停M-F，藥3隨診。Yaoo等道1例性PAP患者入GM-CSF125ug，2次/d，療1個(gè)效用3次WLL后再者影像均得善。目病療PAP的其優(yōu)研工據(jù)PAP病情合方案著對(duì)PP病究植繼發(fā)及天性AP患的療。6骨及胞顯，PAP在M-S、FIL-3、IL-5同位B鏈損移轉(zhuǎn)小鼠理，因在B鏈的PAP患伴有胞或降，肺泡物障發(fā)性PAP。骨血通統(tǒng)治療 PP，作瘤PAP一其尚一步證。7基治性PAP白B(ufctntprotin-BP-)缺乏或GM-CSF、IL-3、-5共體B鏈基因突變可試對(duì)AP患因。有用腺毒將GM-CSF基因轉(zhuǎn)至GM-CF缺乏使達(dá)GM-，F(xiàn)鼠樣物質(zhì)量降。將有SPB和物白A(ufctatprotin-,PA)的DNA轉(zhuǎn)有而活治療為療性AP的有。8．肺療PAP患別是性PP。Huddleston計(jì)1990~2002年，190受了207例肺有12例(6.3％)為P者，PAP患肺移總其無(wú)明?？嫉娘L(fēng)險(xiǎn)，近年不用法療PAP。綜內(nèi)外為PAP有新，但需研究種應(yīng)、禁及，此尚用于作于PAP患有90％為性P，故GM-CSF上應(yīng)除WLL之的PAP方，推廣GM-CSF治療PAP，可：)研用GM-CF治療的PP患病輕可造成率應(yīng)的重程。(2)吸入GM-CSF為4～12周射GM-CSF的起期為6～12周，GM-CF的癥PAP者中的用肺泡療仍治療PAP首案，他方則泡灌佳用。PP患病明差約有7.9的PP者緩解有P患者療將PAP者病情、、重度（表）依重相。對(duì)PAP者嚴(yán)重估，氣功能6min及x線朐認(rèn)均暫不度每3～6個(gè)月進(jìn)行1次者則要月。中者半內(nèi)情穩(wěn)，可以延至每3個(gè)月行1評(píng)。輕均復(fù)查1次胸高辨率。對(duì)重或現(xiàn)內(nèi)分率（Qs／Qt＞％胸率CT影進(jìn)性重的選WLL當(dāng)wLL無(wú)入GM-CSF250ug，2次／d，療1周后停藥1，2周為1