肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷

肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷肺部囊性變的臨床影像診和鑒別彌漫性囊性肺疾病的診斷基于HRCT掃描。1、肺囊腫的定義：囊腫是圓形實(shí)質(zhì)透光區(qū)或低衰減區(qū)，與正常肺組織邊界清楚囊壁厚度不等壁(<2mm)不伴有肺。簡(jiǎn)單說(shuō)囊腫的定義就是圓形壁厚小于2mm的密度衰減區(qū)囊腫壁可以為各種上皮細(xì)胞或纖維細(xì)胞。2肺囊腫診斷流程（1）判斷是否為囊腫！如果不是囊腫，則考慮空洞性病變、小葉中央型肺氣腫葉型肺氣腫、囊管擴(kuò)張等病變；（2是囊腫，則根據(jù)囊腫的分布分2類(lèi)：第1位于胸膜下蜂；第2位于肺實(shí)質(zhì)，根據(jù)伴隨影像的不同分3小類(lèi)：a:第1類(lèi)是肺實(shí)質(zhì)中的囊腫不伴有其它影像異常，若單發(fā)/發(fā)者則考慮為偶發(fā)囊腫、肺氣囊、支氣管囊腫；若多發(fā)/彌漫者則考慮Birt-Hogg-Dubésyndrome(BHD)、支氣管乳頭瘤病、淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(IP)病(LAM)組織細(xì)胞增多癥PLCH；b第2類(lèi)是肺實(shí)質(zhì)中的囊腫伴有結(jié)節(jié)的質(zhì)LIP輕鏈沉積病LCDD淀粉樣物沉積（Amyloidosis、肺朗格漢組織細(xì)胞增多癥PLCH；c第3類(lèi)是肺實(shí)質(zhì)中的囊腫伴有磨玻璃影的子1/26肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷菌肺炎、脫屑型間質(zhì)性肺炎3最后強(qiáng)調(diào)綜合診斷對(duì)囊性病變?cè)\斷的重要性。Cyst囊腫Fleischner協(xié)會(huì)定義）病理任何圓形局限性空腔周?chē)h(huán)繞不同厚度的上皮和纖維性壁。X線(xiàn)或CT掃描：表現(xiàn)形透光區(qū)或低衰減區(qū)，常肺組織邊界清楚囊壁厚度不等常為薄（<2mm不伴有腫腫常含空氣，但偶爾含有液體或固。囊腫經(jīng)常被用來(lái)描述淋巴管平滑肌瘤病或朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥病例中的增大的薄壁氣腔末期肺纖維病例中可見(jiàn)厚壁蜂窩囊腫。囊腫也大泡、大皰、肺氣囊、蜂窩肺。肺囊腫根據(jù)數(shù)目、分布和在CT上的表現(xiàn)可以簡(jiǎn)便的分為四種具體類(lèi)型：1、胸膜下分布：包括單發(fā)和多灶的。2/26肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷2、實(shí)質(zhì)囊腫不伴有肺部表現(xiàn)，單發(fā)/多發(fā)。3、實(shí)質(zhì)囊腫伴有結(jié)節(jié)。4、實(shí)質(zhì)囊腫伴有磨玻璃影。分類(lèi)方法說(shuō)明：這個(gè)分類(lèi)方法中一個(gè)疾病會(huì)被包含在兩個(gè)分管使用這種會(huì)出現(xiàn)重疊現(xiàn)象我們強(qiáng)調(diào)綜合診法。這篇文章不打算詳盡的回顧所有囊性病變，但是它包含臨床實(shí)踐中的主要囊性病變將沒(méi)有覆蓋在這個(gè)診斷程序中的罕見(jiàn)囊性病變制成了表格。囊性肺疾病的診斷流程3/26肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷第一步：是真的囊性病變嗎？不是，以下病變空洞性病變小葉中央型肺氣腫全小葉型肺氣腫囊狀支氣管擴(kuò)張Cavity空洞X或CT：為一氣體充填的空腔，表現(xiàn)為肺實(shí)變、腫節(jié)中的透光區(qū)或低衰減區(qū)，壁厚常>4mm。4/26肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷小葉中央型肺氣腫Centrilobularemphysema小葉中心透亮區(qū)缺乏明顯的壁達(dá)1cm上葉多發(fā)很多透亮區(qū)可見(jiàn)一小點(diǎn)，為肺小葉內(nèi)的肺動(dòng)支。全小葉型肺氣腫panlobularemphysema病理：或多或少的累與腺泡和次級(jí)肺小葉的所有組成部分，主要為下肺分布，α-1抗蛋白酶失衡是導(dǎo)致全小葉肺氣腫的原因。5/26肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷CT掃描：肺實(shí)質(zhì)普遍減少，肺血管管徑減小。囊狀支氣管擴(kuò)張Cysticbronchiectasis擴(kuò)張的支氣管伴隨肺動(dòng)脈（印戒征，缺乏細(xì)支氣管的逐漸變細(xì)，在胸膜表面1cm內(nèi)可見(jiàn)到細(xì)支氣管可伴有支氣管壁增厚樹(shù)芽征和馬賽克表現(xiàn)。是囊性病變嗎？是！6/26肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷第二、四、五步第二步：囊腫位于胸膜下區(qū)嗎？是，考慮以下病變間隔旁肺氣腫肺大泡蜂窩肺間隔旁肺氣腫paraseptalemphysema這種亞型的肺氣腫累與遠(yuǎn)端肺泡，包括肺泡管和肺泡囊。是胸膜下區(qū)和支氣管血管樹(shù)周?chē)鷧^(qū)域葉間隔分隔的低密度灶這種結(jié)構(gòu)得到很好的保留。間隔旁肺的融合導(dǎo)致肺大泡形成。肺大泡bulla肺大泡是圓形徑m或以上的局灶的透亮影度衰減區(qū)，7/26肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷圍繞以薄壁，壁厚一般不超過(guò)1mm，通常伴有鄰近肺組織的肺氣腫，它可以隔旁肺氣腫的囊合并而成它們可以隨著時(shí)間增大壓正常的織導(dǎo)致“消失肺合癥。原發(fā)性肺大泡疾病可見(jiàn)于Ehlers-Danlos綜合癥（先天性結(jié)締組織發(fā)育不全綜合征）或馬凡綜合。蜂窩肺honeycombing病理：蜂窩肺是破壞和纖維化的肺組織中，含有大量的具有纖維厚壁的囊性空腔腺泡結(jié)構(gòu)完全消失各種肺部疾病的晚期階段。囊腫的大小范毫米到幾厘米不等有變的壁厚襯化生的支氣管上皮。HRCT徑3mm到1cm到2.5cm多厚1-3mm向于擁有共同的壁。8/26肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷囊腫位實(shí)質(zhì)嗎？是，分為三類(lèi)。囊腫不伴有其他影像。第三步囊腫伴有結(jié)節(jié)。 第四步囊腫伴玻璃影。第五步第三步，肺實(shí)囊腫伴有其他影像異常嗎？不伴有，考慮下述病變。單發(fā)/偶發(fā)solitaryor 多灶/彌漫multifocalorincidental偶發(fā)囊腫肺氣囊支氣管囊腫

diffuseBirt-Hogg-Dube綜合征（BHD）支氣管乳頭瘤病淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎（LIP）惡性病變（如肺腺癌轉(zhuǎn)移）9/26肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷感染淋巴管肌瘤病LAM）朗格漢斯組織細(xì)胞增多癥（PLCH）單發(fā)性囊腫：通常是隨機(jī)分布的，常因其他原因做影像檢查而發(fā)現(xiàn)。局灶性囊腫：一個(gè)肺葉有大于一。多灶性囊腫與一個(gè)以上肺葉，但不有肺葉都累與。彌漫性囊腫：累與所有五個(gè)肺葉。肺實(shí)質(zhì)單發(fā)/偶發(fā)囊腫：偶發(fā)囊腫，肺氣囊腫，囊腫。偶發(fā)囊腫IncidentalCysts在無(wú)癥狀個(gè)體胸部CT掃描研究中，在75歲以上的病人中，25%會(huì)發(fā)現(xiàn)腫存在幾乎從來(lái)不引起癥狀這些囊腫在吸煙者和非吸煙者中普遍，分布均勻，平均10mm大小，提示它們可能代正常衰老的一部分值得注意的是小55歲的病人當(dāng)中，沒(méi)有一。個(gè)HRCT發(fā)現(xiàn)有囊腫（對(duì)嗎？單一的囊腫可能是既往感染或創(chuàng)傷的。遺留物。0/26肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷肺氣囊Pnematocele肺氣囊部暫時(shí)性的薄壁空間它最常由于急性肺炎外傷或吸入烴類(lèi)液體所導(dǎo)致常是一過(guò)性的發(fā)病機(jī)制被認(rèn)為是實(shí)質(zhì)壞死和氣道活瓣性阻塞的綜合可以通過(guò)它短暫的特性和肺炎創(chuàng)傷的相關(guān)和其它的囊性病變相鑒別。支氣管囊腫BronchogenicCysts1/26肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷支氣管囊腫來(lái)自于肺發(fā)育過(guò)程中支氣管樹(shù)的異常萌芽通常表現(xiàn)為中縱隔的腫塊，在1/3的病例中也可表現(xiàn)為下肺葉肺實(shí)質(zhì)內(nèi)的包塊通常由液體充填肺實(shí)質(zhì)內(nèi)的氣體充填的支氣管囊腫罕見(jiàn)CT掃描上表現(xiàn)為邊界囊樣病變，水樣或軟組織密度。肺實(shí)質(zhì)多發(fā)/彌漫囊腫Birt-Hogg-Dube綜合征BHD）支氣管乳頭瘤病淋巴細(xì)質(zhì)性肺炎惡性病變感染淋巴管肌瘤病朗格漢斯組織細(xì)胞增多癥Birt-Hogg-DubeSyndrom（BHD）2/26肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷BHD是一種常染色體顯性遺傳病征性表現(xiàn)為皮膚纖維毛囊瘤，肺多發(fā)病變，自發(fā)性氣腎癌。HRCT表現(xiàn)包括80%以上患者可見(jiàn)肺部多發(fā)薄壁囊腫肺基底部外周區(qū)域和沿著縱隔分布這些囊腫很獨(dú)特他們不是與下肺靜脈相鄰或近端包住部分下肺靜脈囊腫沒(méi)有LAM那么多發(fā)累與肺實(shí)質(zhì)很正常。24%的BHD患者中會(huì)有自發(fā)性氣胸的發(fā)生，這些損害通常發(fā)生在20歲以后。大約25%這類(lèi)病人會(huì)發(fā)生腎癌。淋巴細(xì)質(zhì)性肺炎LymphocyticInterstitialPneumonia可以表現(xiàn)為隨機(jī)分布薄壁囊樣氣（68一些可達(dá)3cm，通常累與和影響不到10%的肺組織。值得注意的是這個(gè)病也可表現(xiàn)為彌漫磨玻璃影邊界不清的小。葉中心結(jié)節(jié)100，淋巴管周?chē)Y(jié)節(jié)酷似癌性淋巴管炎86）。3/26肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷氣管支氣管乳頭狀瘤病TracheobronchialPapillomatosisHRCT顯示喉氣管病變。肺部表現(xiàn)為實(shí)性或囊性結(jié)節(jié)，薄壁或厚壁同質(zhì)性小結(jié)節(jié)逐漸演變成囊性病變隨機(jī)分布于肺部中心和外周，偶爾位于胸膜下。青少年乳頭狀瘤常發(fā)生于喉部可以直接從部擴(kuò)展至部。診斷喉頭狀瘤后10-12年發(fā)生肺部累與最常見(jiàn)的初始癥狀為聲音嘶啞和咳嗽大多數(shù)病人經(jīng)歷多鏡檢查和乳頭瘤切除術(shù)氣管造瘺術(shù)。并發(fā)癥包括呼吸道感染，膿毒癥和死亡。4/26肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷惡性腫瘤Malignancy原發(fā)性肺癌出現(xiàn)常見(jiàn)，有時(shí)也表現(xiàn)為薄壁囊腫。壁囊腫可能由于病變中心角化的鱗狀上皮液化和排空到小氣道后形成當(dāng)有鱗癌病史時(shí)囊狀轉(zhuǎn)移應(yīng)該考慮特別是有頭頸部原發(fā)腫瘤薄壁囊樣損害偶爾會(huì)見(jiàn)于精原細(xì)胞瘤尤文肉瘤粘液肉瘤腎母細(xì)胞、轉(zhuǎn)移病變中。5/26肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷感染性疾病Infections囊性病變可以見(jiàn)于很多感染性疾病PCP患者可以發(fā)現(xiàn)肺部多發(fā)囊腫，上葉分布為主伴有磨玻璃影。結(jié)核性空洞經(jīng)過(guò)治療后痊愈后，可以持續(xù)留有囊樣病變。不典型結(jié)核分枝桿菌感染也可以導(dǎo)致薄壁囊性病變。肺囊腫還可見(jiàn)于肺吸蟲(chóng)、包蟲(chóng)和球孢子菌病。淋巴管平滑肌瘤病Lymphangioleiomyomatosis分為散發(fā)與結(jié)節(jié)性硬化肺部累與所致LAM（TSC-LAM。HRCT散發(fā)LAM顯許多薄壁囊腫被正常肺組織所包繞分布于整個(gè)肺部，幾乎只見(jiàn)于育齡期婦女，偶見(jiàn)于絕經(jīng)后婦女。最常見(jiàn)緩慢進(jìn)行性呼吸困難，自發(fā)性氣胸，咯血，乳糜胸或乳糜性腹水可見(jiàn)到子宮平滑和腎血管平滑肌瘤。-M顯示彌漫性結(jié)節(jié)性改變以與薄壁囊腫，可以累與中樞神經(jīng)系（錯(cuò)構(gòu)瘤發(fā)育遲緩癲癇皮膚受（白化病斑葉狀色素6/26肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷牛，眼睛受累（網(wǎng)膜晶狀體瘤。7/26肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷肺朗格漢斯細(xì)胞增多癥朗格漢斯細(xì)胞和其他炎癥細(xì)胞聚集于小氣道導(dǎo)致炎癥結(jié)節(jié)形成。HRCT表現(xiàn)根據(jù)疾病不同階段而變化結(jié)節(jié)見(jiàn)于早期階段囊腫見(jiàn)于后期階段囊腫通常為薄壁從1-20mm可進(jìn)一步形成厚而不規(guī)則的壁，形態(tài)怪異的囊，肺基底部和肋膈角多不累與。PLCH多見(jiàn)于年輕成年20-40歲的吸煙者，無(wú)性別偏好。絕大多8/26肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷數(shù)PLCH無(wú)癥狀但咳嗽吸困難常見(jiàn)有15%患者會(huì)發(fā)生氣胸有疼痛，皮疹等肺外表現(xiàn)。第四步：肺實(shí)質(zhì)囊腫伴有結(jié)節(jié)嗎？有，考慮以下病變淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎LIP9/26肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷輕鏈沉積病LCDD淀粉樣物質(zhì)沉積癥Amyloidosis肺朗格漢斯細(xì)胞增多癥PLCH淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎LIP是局限于肺部的良性淋巴增生性疾病病理表現(xiàn)淋巴和漿細(xì)胞在肺泡和肺泡間隔的浸潤(rùn)特發(fā)性L(fǎng)IP罕見(jiàn)多數(shù)LIP與結(jié)締組織病有SLE如HIV染和普通變異性免疫缺陷感染種異體造血干細(xì)胞移植。胸部CT小小葉間隔，縱隔和肺門(mén)淋腫大。輕鏈沉積病Light-ChainDepositionDisease輕鏈沉積病是一于中年人的罕見(jiàn)疾?。ㄆ骄挲g67，蛋。75%的LCDD發(fā)生于多發(fā)性骨髓瘤球蛋白血癥。HRCT常表現(xiàn)為結(jié)節(jié)巴結(jié)和囊腫囊狀改變被認(rèn)為是小氣達(dá)2cm；結(jié)節(jié)為不規(guī)則、多發(fā)，可雙側(cè)或布；也可見(jiàn)到片狀實(shí)變影。0/26肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷淀粉樣物質(zhì)沉積癥淀粉樣往發(fā)生于60歲左右，通常與干燥綜合癥巴細(xì)胞增生性或粘膜相關(guān)性淋相關(guān)。淀粉樣變的類(lèi)型不同，可分為：a）氣管支氣管型，導(dǎo)致彌漫性或局灶性支氣管狹窄b結(jié)節(jié)型實(shí)節(jié)可以相大；c）彌漫型，伴有粟粒性結(jié)節(jié)，網(wǎng)結(jié)影和蜂窩肺。1/26肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷淀粉樣蛋白沉積在肺部可表現(xiàn)為細(xì)支氣管