神經(jīng)內(nèi)科疾病診治思路(研究生教學(xué))

常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診治思路北京天壇醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科王新高2012.4.11腦血管病感染免疫病癲癇、變性病周圍神經(jīng)病診治思路腦血管病必須掌握腦血管解剖腦血管病診斷一、患者是腦血管病嗎？二、什么性質(zhì)的腦血管病？兩個(gè)問題卒中的鑒別診斷腦出血腦梗死蛛網(wǎng)膜下腔出血腦靜脈竇血栓一、患者是腦血管病嗎？辛辛那提院前卒中評(píng)分

(CincinnatiPrehospitalStrokeScale,CPSS)尋找下列體征之一（任何一個(gè)異常強(qiáng)烈提示卒中）口角歪斜上肢無力言語異常敏感度：66%(前循環(huán)88%)特異度：87%FASTFace面部麻木或力弱、尤其單側(cè)Arm上肢麻木或力弱，尤其單側(cè)Speech言語含糊或言語困難或不能被理解Time如果出現(xiàn)上述癥狀或伴隨視野缺損、眩暈、平衡失調(diào)、劇烈的不明原因頭痛，立即呼叫急救系統(tǒng)急診頭CT可很好地將腦出血與腦梗死區(qū)分開那如果CT正常呢？——當(dāng)然得靠核磁共振了！鑒別診斷暈厥格林-巴利綜合征多發(fā)性硬化偏頭痛硬膜下血腫腦腫瘤可

疑

卒

中立即一般評(píng)估：包括生命體征、血標(biāo)本（血常規(guī)、血型、凝血功能、血糖、電解質(zhì)、腎功能）、ECG等神經(jīng)功能評(píng)估：回顧病史、確定發(fā)病時(shí)間、神經(jīng)系統(tǒng)檢查（GCS、NIHSS）、急診頭CT檢查、開辟靜脈通道CT是否顯示腦內(nèi)出血或SAH否是可能急性缺血性卒中：應(yīng)重讀CT：是否有病灶；重復(fù)神經(jīng)系統(tǒng)檢查：是否癥狀易變，是否癥狀迅速恢復(fù)；復(fù)習(xí)溶栓方案：是否有禁忌；復(fù)習(xí)病人資料：目前缺血發(fā)作是否超過3小時(shí)神經(jīng)外科會(huì)診：動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形、瘤卒中、小腦出血、腦室出血、巨大血腫無多模式MRI或CT是否符合溶栓條件是回顧對(duì)病人及家庭的危險(xiǎn)性/益處：如果可接受—開始溶栓治療；進(jìn)入監(jiān)護(hù)室，神經(jīng)系統(tǒng)監(jiān)測：如果惡化，即可行頭CT；監(jiān)測血壓及生命體征；溶栓24小時(shí)內(nèi)不進(jìn)行抗凝及抗血小板治療；24小時(shí)后復(fù)查頭CT

如果高度懷疑SAH，CT（—），行腰穿（腰穿后禁忌溶栓治療）腰穿血性腰穿無血否對(duì)急性腦梗死的最初處理：1.監(jiān)測、降顱壓及支持治療；2.考慮抗血小板治療；3.根據(jù)情況抗凝治療；4.頸部血管超聲、TCD檢查：他汀類降脂藥、擴(kuò)容治療或PTA、CEA等DSA神外對(duì)急性腦出血的最初處理：停用任何抗凝劑、逆轉(zhuǎn)任何出血性紊亂、監(jiān)測、降顱壓及支持治療、側(cè)腦室穿刺、CT定位血腫穿刺等卒中監(jiān)護(hù)病房腦卒中急診救治流程

腦卒中急診救治流程卒中發(fā)作120/EMSDispatchEMS-現(xiàn)場院前卒中篩檢表確定發(fā)病時(shí)間ABC監(jiān)測/Glu快速通知醫(yī)院IV溶栓血管內(nèi)急診治療目標(biāo)：PatientDetectionDispatch如果需要溶栓，30min到達(dá)卒中中心Call120fast!EMS根據(jù)卒中中心認(rèn)證分診初級(jí)卒中中心高級(jí)卒中中心公眾早期識(shí)別癥狀癥狀發(fā)生5min內(nèi)5min內(nèi)EMSDiliveryEMS到達(dá)20min院前急性缺血性卒中救治體系（7Ds）患者到院急診醫(yī)生不溶栓目標(biāo)：分診MR檢查O2,IV通道監(jiān)測體征LabExam卒中團(tuán)隊(duì)CT排除出血NIHSS發(fā)病時(shí)間符合溶栓無溶栓禁忌癥PWI≤DWIPWI＞DWI血管內(nèi)急診治療（IA溶栓）IV溶栓MCA分支閉塞遠(yuǎn)端ICA閉塞MCI閉塞(M1段)Door---IAthrombolysis(PTA)90minDoorDataIV10minDecision40min10minDoor---IVthrombolysis60min70minIA院內(nèi)急性缺血性卒中救治體系（7Ds）溶栓適應(yīng)癥①急性缺血性卒中②發(fā)病3h內(nèi)，影像指導(dǎo)下前循環(huán)腦梗死可延長至6h，后循環(huán)動(dòng)脈溶栓可酌情考慮延長至12h③年齡≥18歲溶栓禁忌癥絕對(duì)禁忌癥①TIA或迅速好轉(zhuǎn)的卒中以及癥狀輕微者②病史和體檢符合蛛網(wǎng)膜下腔出血③兩次降壓治療后血壓仍高于185/110mmHg④治療前CT檢查發(fā)現(xiàn)有出血、占位效應(yīng)、水腫、腫瘤、AVM⑤在過去14天內(nèi)有大手術(shù)和創(chuàng)傷⑥活動(dòng)性內(nèi)出血⑦7天內(nèi)進(jìn)行過動(dòng)脈穿刺⑧病史中有血液學(xué)異常以及任何原因的凝血、抗凝血疾?。≒T>15sec，INR>1.4，PTT>40sec，血小板<100×109/L）⑨

正在應(yīng)用抗凝劑（華法令,INR>1.5）或卒中發(fā)作前48h內(nèi)應(yīng)用肝素者(APTT延長)相對(duì)禁忌癥①意識(shí)障礙②CT顯示早期大面積病灶（超過MCA分布區(qū)的1/3）③2月內(nèi)進(jìn)行過顱內(nèi)和脊髓內(nèi)手術(shù)④過去3個(gè)月患有卒中或頭部外傷⑤前21天有消化道和泌尿系出血⑥血糖<2.7mmol/L（50mg%）

或>22.2mmol/L（400mg%）⑦卒中發(fā)作時(shí)有癲癇⑧以往有腦出血史⑨妊娠⑩心內(nèi)膜炎、急性心包炎⑾嚴(yán)重內(nèi)科疾病，包括肝腎功能衰竭缺血性卒中的診斷和臨床評(píng)價(jià)缺血性卒中的初步診斷急性卒中的病理生理學(xué)卒中的血管損傷的判定評(píng)估卒中全身危險(xiǎn)因素卒中機(jī)制卒中的嚴(yán)重程度病人因素缺血性卒中的初步診斷急性卒中的病理生理學(xué)卒中的血管損傷的判定評(píng)估卒中全身危險(xiǎn)因素卒中機(jī)制卒中的嚴(yán)重程度病人因素卒中-假卒中缺血性卒中-出血性卒中-靜脈系統(tǒng)血栓缺血性卒中的診斷和臨床評(píng)價(jià)缺血性卒中的初步診斷急性卒中的病理生理學(xué)卒中的血管損傷的判定評(píng)估卒中全身危險(xiǎn)因素卒中機(jī)制卒中的嚴(yán)重程度病人因素缺血性腦損傷的嚴(yán)重程度腦低灌注的持續(xù)時(shí)間和嚴(yán)重程度判定血管閉塞的程度缺血性卒中的診斷和臨床評(píng)價(jià)缺血性卒中的初步診斷急性卒中的病理生理學(xué)卒中的血管損傷的判定評(píng)估卒中全身危險(xiǎn)因素卒中機(jī)制卒中的嚴(yán)重程度病人因素血管病變部位（心臟、大動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓、頸部血管、顱內(nèi)血管）血管損傷的原因（心臟——附壁血栓、AF、瓣膜病、PFO、心內(nèi)膜炎）（血管——?jiǎng)用}粥樣硬化中度狹窄、動(dòng)脈粥樣硬化斑塊破裂、夾層動(dòng)脈瘤、血管痙攣、纖維肌發(fā)育不良、動(dòng)脈炎）缺血性卒中的診斷和臨床評(píng)價(jià)缺血性卒中的初步診斷急性卒中的病理生理學(xué)卒中的血管損傷的判定評(píng)估卒中全身危險(xiǎn)因素卒中機(jī)制卒中的嚴(yán)重程度病人因素傳統(tǒng)危險(xiǎn)因素（高血壓、吸煙、糖尿病、血脂異常）易栓癥（抗磷脂抗體綜合征、紅細(xì)胞增多癥、血小板增多癥、高纖維蛋白原血癥、蛋白C缺乏癥、蛋白S缺乏癥、ATIII缺乏癥、凝血酶變異)其他:高同型半胱氨酸血癥缺血性卒中的診斷和臨床評(píng)價(jià)體系缺血性卒中的診斷步驟缺血性卒中的初步診斷急性卒中的病理生理學(xué)卒中的血管損傷的判定評(píng)估卒中全身危險(xiǎn)因素卒中機(jī)制卒中的嚴(yán)重程度病人因素原位血栓形成栓塞性卒中腔隙性梗死血流動(dòng)力學(xué)/分水嶺梗死血管痙攣缺血性卒中的診斷和臨床評(píng)價(jià)缺血性卒中的診斷步驟缺血性卒中的初步診斷急性卒中的病理生理學(xué)卒中的血管損傷的判定評(píng)估卒中全身危險(xiǎn)因素卒中機(jī)制卒中的嚴(yán)重程度病人因素臨床:NIHSS影像:部位/大小缺血性卒中的診斷和臨床評(píng)價(jià)缺血性卒中的診斷步驟缺血性卒中的初步診斷急性卒中的病理生理學(xué)卒中的血管損傷的判定評(píng)估卒中全身危險(xiǎn)因素卒中機(jī)制卒中的嚴(yán)重程度病人因素年齡既往功能狀態(tài)并發(fā)癥伴發(fā)病心理社會(huì)經(jīng)濟(jì)價(jià)值取向缺血性卒中的診斷和臨床評(píng)價(jià)缺血性卒中的初步診斷急性卒中的病理生理學(xué)卒中的血管損傷的判定評(píng)估卒中全身危險(xiǎn)因素卒中機(jī)制卒中的嚴(yán)重程度病人因素卒中-假卒中缺血性卒中-出血性卒中-靜脈系統(tǒng)血栓缺血性腦損傷的嚴(yán)重程度腦低灌注的持續(xù)時(shí)間和嚴(yán)重程度判定血管閉塞的程度血管病變部位（心臟、大動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓、頸部血管、路內(nèi)血管）血管損傷的原因（心臟——附壁血栓、AF、瓣膜病、PFO、心內(nèi)膜炎）（血管——?jiǎng)用}粥樣硬化中度狹窄、動(dòng)脈粥樣硬化斑塊破裂、夾層動(dòng)脈瘤、血管痙攣、纖維肌發(fā)育不良、動(dòng)脈炎）傳統(tǒng)危險(xiǎn)因素（高血壓、吸煙、糖尿病、血脂異常）易栓癥（抗磷脂抗體綜合征、紅細(xì)胞增多癥、血小板增多癥、高纖維蛋白原血癥、蛋白C缺乏癥、蛋白S缺乏癥、ATIII缺乏癥、凝血酶變異)其他:高同型半胱氨酸血癥原位血栓形成栓塞性卒中腔隙性梗死血流動(dòng)力學(xué)/分水嶺梗死血管痙攣臨床:NIHSS影像:部位/大小年齡既往功能狀態(tài)并發(fā)癥伴發(fā)病心理社會(huì)經(jīng)濟(jì)價(jià)值取向缺血性卒中的診斷和臨床評(píng)價(jià)卒中輔助檢查常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查、心理及認(rèn)知功能檢查心臟相關(guān)檢查：心電圖、超聲心動(dòng)圖，動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測腦結(jié)構(gòu)學(xué)檢查（CT、MRI）腦血管檢查（Dupplex、TCD、CTA、MRA、DSA）灌注影像檢查（CT-P、MR-PWI）30卒中檢查缺血性卒中高血壓、糖尿病、高血脂、吸煙、高齡、代謝綜合癥大動(dòng)脈粥樣硬化心源性小動(dòng)脈閉塞其他病因

病因不明病因動(dòng)脈到動(dòng)脈栓塞載體動(dòng)脈堵塞穿支低灌注/栓子清除下降混合型發(fā)病機(jī)制危險(xiǎn)因素缺血性卒中／TIA二級(jí)預(yù)防的三大基石治療就是二級(jí)預(yù)防缺血性卒中二級(jí)預(yù)防的五大支柱動(dòng)脈源性卒中的二級(jí)預(yù)防危險(xiǎn)分層病因和發(fā)病機(jī)制分型抗血小板他汀降壓極高危動(dòng)脈－動(dòng)脈栓塞動(dòng)脈源性栓塞低灌注／栓子清除障礙阿司匹林＋氯吡格雷一周后改為氯吡格雷立即啟動(dòng)，不考慮LDL水平強(qiáng)化他汀個(gè)性化降壓達(dá)標(biāo)謹(jǐn)慎降壓首選CCB高危動(dòng)脈粥樣硬化性閉塞，伴有下列危險(xiǎn)因素中的1個(gè)腦動(dòng)脈粥樣硬化性狹窄糖尿病持續(xù)吸煙代謝綜合征冠心病氯吡格雷當(dāng)LDL≥2.1mmol時(shí)啟用他汀強(qiáng)化他汀降壓達(dá)標(biāo)首選CCB，合并糖尿病和代謝綜合征時(shí)考慮ARB中危其他腦梗死阿司匹林／氯吡格雷當(dāng)LDL≥2.6mmol時(shí)啟用他汀標(biāo)準(zhǔn)他汀降壓達(dá)標(biāo)ACEI/ARB/利尿劑／CCB出血性卒中腦出血蛛網(wǎng)膜下腔出血腦出血自從有了頭顱CT及核磁共振后，腦出血的診斷已不成問題，但對(duì)腦出血病因診斷仍需加強(qiáng)。只有明確病因后，才能更好地制定治療方案腦出血病因單發(fā)性高血壓性高血壓合并細(xì)、小動(dòng)脈硬化，梗死后出血等非高血壓性腦淀粉樣血管病、血管畸形（動(dòng)靜脈畸形、海綿狀血管瘤、靜脈血管瘤）、動(dòng)脈瘤、Moyamoya病、口服抗凝藥或溶栓治療后、腦腫瘤、藥物和毒品（安非他命、苯丙醇胺和可卡因）、血管炎等多發(fā)性局灶性疾病淀粉樣血管病、腦血管炎、腫瘤出血、頭部外傷全身性疾病白血病、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）、血小板減少癥、凝血障礙如血友病等Traumatichemorrhage高血壓性78yrMAmyloidangiopathy79yrMAmyloidangiopathy因此，對(duì)于腦出血來說，完善病因方面的篩查如：血常規(guī)、凝血象、肝腎功能、免疫全套，ANCA、腫瘤標(biāo)志物，毒物篩查，腹部B超、胸部CT，頭核磁共振（包括MRA和MRV）、血管造影，甚至腦活檢等都是有必要的。腦出血的治療外科治療內(nèi)科治療康復(fù)治療根據(jù)出血部位、出血量和病因決定監(jiān)護(hù)、鎮(zhèn)靜，脫水降顱壓、控制血壓、血糖、體溫，抗癇、防治并發(fā)癥等生命體征平穩(wěn)，盡早康復(fù)治療蛛網(wǎng)膜下腔出血對(duì)于自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血，診斷也不是問題（如果臨床懷疑，頭CT陰性，可考慮腰穿），重要的也是尋找病因。蛛網(wǎng)膜下腔出血的病因及危險(xiǎn)因素病

因危險(xiǎn)因素顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，最常見，占50～85%吸煙腦血管畸形，主要是AVM，青少年多見，約占2%高血壓Moyamoya病，約占1%過量飲酒其他如夾層動(dòng)脈瘤、血管炎、顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成、結(jié)締組織病、血液病、顱內(nèi)腫瘤、凝血障礙性疾病、抗凝治療并發(fā)癥等既往動(dòng)脈瘤破裂史、動(dòng)脈瘤體積較大、多發(fā)性動(dòng)脈瘤等

CTA或DSA檢查是必需的蛛網(wǎng)膜下腔出血的治療外科治療內(nèi)科治療介入治療動(dòng)脈瘤夾閉動(dòng)脈搭橋術(shù)監(jiān)護(hù)、鎮(zhèn)靜、控制血壓、防治并發(fā)癥周圍神經(jīng)病周圍神經(jīng)周圍神經(jīng)包括顱神經(jīng)，脊神經(jīng)根，背根神經(jīng)節(jié)，周圍神經(jīng)干及其末梢，周圍自主神經(jīng)系統(tǒng)。大有髓神經(jīng)纖維包括運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維和傳導(dǎo)震動(dòng)覺、本體感覺和輕觸覺的感覺神經(jīng)纖維。小有髓纖維和無髓纖維包括自主神經(jīng)纖維和傳導(dǎo)觸覺、痛覺和溫度覺的感覺神經(jīng)纖維。

通常神經(jīng)纖維的直徑越大髓鞘越厚，神經(jīng)傳導(dǎo)速度越快

病理生理學(xué)軸索變性華勒氏變性：軸索的斷裂導(dǎo)致?lián)p傷部位的遠(yuǎn)端軸索變性，髓鞘崩解；逆死性壞死：中毒和代謝性因素使遠(yuǎn)端部分神經(jīng)軸索變性，并繼發(fā)髓鞘崩解節(jié)段性脫髓鞘損傷常常為斑片狀或節(jié)段性，由于軸索相對(duì)完整，恢復(fù)常常迅速(數(shù)周到數(shù)月)而完全。神經(jīng)元變性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元或背根神經(jīng)節(jié)病變，常繼發(fā)神經(jīng)元的周圍突和中央突變性。由于損傷發(fā)生在細(xì)胞體，恢復(fù)常常不完全。周圍神經(jīng)病的診斷步驟判斷臨床癥狀是否符合周圍神經(jīng)病臨床判斷病變的臨床解剖類型判定神經(jīng)纖維的病理變化過程分析起病方式及病程判斷病因是遺傳性的還是獲得性的尋找現(xiàn)存或已愈的伴發(fā)性疾病血液學(xué)、生化學(xué)及影像學(xué)等輔助檢查家系調(diào)查周圍神經(jīng)及皮膚活檢無力感覺異常感覺正常腱反射高腱反射高腱反射低腱反射低大腦半球腦干脊髓周圍神經(jīng)單神經(jīng)病多發(fā)神經(jīng)病多發(fā)單神經(jīng)病如ALS如MMN、脊灰、肌肉病、MG等周圍神經(jīng)病的判斷明確病變部位是單發(fā)性神經(jīng)病多發(fā)性單神經(jīng)病多發(fā)性神經(jīng)病明確以受損的神經(jīng)感覺神經(jīng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)自主神經(jīng)判斷病變的臨床解剖類型

客觀檢查臨床如：肌電圖與神經(jīng)傳導(dǎo)速度、感覺定量試驗(yàn)、植物神經(jīng)定量試驗(yàn)、放射學(xué)及影象學(xué)檢查、及腓腸神經(jīng)活檢等

電生理檢查的意義判斷是神經(jīng)源性或肌源性或神經(jīng)-肌肉接頭病變周圍神經(jīng)損害累及運(yùn)動(dòng)或感覺或自主神經(jīng)解剖類型如根、叢、干、末梢或混合型；神經(jīng)纖維的病理改變?nèi)巛S突變性、節(jié)段性脫髓鞘或神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯；神經(jīng)再生。軸索損傷（軸索病）；軸索的斷裂導(dǎo)致?lián)p傷部位的遠(yuǎn)端軸索變性，髓鞘崩解(華勒氏變性)；在大多數(shù)中毒和代謝性損傷，神經(jīng)軸索遠(yuǎn)端部分變性，伴繼發(fā)髓鞘崩解（稱為逆行性死亡）髓鞘?。嚎捎裳装Y或遺傳異常引起。在獲得性脫髓鞘性神經(jīng)病，損傷常常為斑片狀或節(jié)段性。由于軸索相對(duì)完整，恢復(fù)常常迅速(數(shù)周到數(shù)月)而完全。髓鞘遺傳性異常通常病變較彌散，伴有緩慢進(jìn)展性病程判定神經(jīng)纖維的病理變化過程神經(jīng)元病：為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元或背根神經(jīng)節(jié)病變，常繼發(fā)神經(jīng)元的周圍突和中央突變性。由于損傷發(fā)生在細(xì)胞體，恢復(fù)常常不完全神經(jīng)節(jié)炎（病）：交感神經(jīng)節(jié)（神經(jīng)鏈）和副交感神經(jīng)節(jié)病變外傷或缺血性梗死所引起的神經(jīng)病呈急性發(fā)病，發(fā)病時(shí)癥狀即達(dá)到高峰。炎癥和一些代謝性神經(jīng)病呈亞急性病程（數(shù)天至數(shù)周）。慢性病程（數(shù)周至數(shù)月）是大多數(shù)中毒和代謝性神經(jīng)病的特點(diǎn)。慢性、緩慢進(jìn)展性神經(jīng)病（數(shù)年）見于大多數(shù)遺傳性神經(jīng)病或慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病。反復(fù)復(fù)發(fā)－緩解病程見于GBS綜合癥

分析起病方式及病程持續(xù)數(shù)年隱襲性進(jìn)展的疾病提示遺傳性疾病。一些骨骼及皮膚的異常如高足弓、脊柱后凸側(cè)彎、馬蹄內(nèi)翻足、先天性髖關(guān)節(jié)錯(cuò)位、器官的血管角化瘤提示某些特定的遺傳性疾病。判斷病因是遺傳性的還是獲得性的內(nèi)分泌疾病中如Ⅰ型和Ⅱ型糖尿病、甲減、肢端肥大癥、等。營養(yǎng)不良（如饑餓和酗酒）和特定的維生素B1、B6、B12缺乏或B6過量，肝臟疾病及胃腸道疾?。ㄈ缥詹涣迹乃佬匝苎准敖Y(jié)締組織病感染如麻風(fēng)、單純皰疹或帶狀皰疹、萊姆病、梅毒及HIV等一些血液系統(tǒng)疾病如原發(fā)性真性紅細(xì)胞增多癥，原發(fā)性血小板增多癥、白血病等腫瘤（小細(xì)胞肺癌），骨髓瘤，淋巴瘤腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，Krabbe病，F(xiàn)abry病尋找現(xiàn)存或已愈的伴發(fā)性疾病神經(jīng)活檢的價(jià)值是有限的，而且受組織學(xué)處理質(zhì)量的影響。神經(jīng)活檢可確診血管炎、淀粉樣變性、結(jié)節(jié)病、巨軸索神經(jīng)病和麻風(fēng)病神經(jīng)病。有時(shí)神經(jīng)活檢可提供潛在的病理過程的線索，有助于確立診斷，這樣的例子包括遺傳性神經(jīng)病、毒素接觸誘發(fā)神經(jīng)病等。皮膚活檢為以小纖維損害為突出表現(xiàn)的周圍神經(jīng)病提供了有用的診斷手段。神經(jīng)及皮膚活檢周圍神經(jīng)病的治療針對(duì)病因給予特異性治療：如糖尿病、麻風(fēng)、萊姆病神經(jīng)營養(yǎng)及對(duì)癥治療：維生素B1、B12，止痛免疫調(diào)節(jié)治療：激素、丙球、血漿置換、環(huán)磷酰胺等功能康復(fù)癲癇62會(huì)“抽”的不都是癲癇不是所有的癲癇都會(huì)“抽”何為“癲癇”癲癇的定義癲癇:多種病因-大腦-慢性疾病,神經(jīng)元過度電位發(fā)放-臨床反復(fù)短暫刻板發(fā)作性癥狀癲癇:癲癇是一種腦部疾患,特點(diǎn)是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的腦部持久性改變,并出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué),認(rèn)識(shí),心理及社會(huì)學(xué)等方面的伴隨癥狀.診斷癲癇至少需要一次臨床癲癇發(fā)作.發(fā)作:一次短暫突然開始和迅速結(jié)束的癥狀.可為癲癇性或非癲癇性癲癇的診斷1.確定某種發(fā)作是否為癇性發(fā)作2.確定癲癇發(fā)作的類型或確定癲癇綜合征3.確定癲癇的病因鑒別診斷

癲癇發(fā)作需要與多種臨床癥狀相鑒別暈厥過度換氣低血糖TIA心因性發(fā)作發(fā)作性睡病(narcolepsy)猝倒癥(cataplexy)偏頭痛心因性神游(psychogenic)沖動(dòng)(impulsive)小兒的屏氣(breathholding)各種類型的睡眠障礙診斷重要的臨床特征通氣過度焦慮和過度通氣的表現(xiàn)，常有口周發(fā)紺，有手指感覺異常和手足抽搐，可能有明顯的環(huán)境誘因偏頭痛神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的進(jìn)展緩慢。視覺癥狀突出?；讋?dòng)脈型偏頭痛有不尋常的表現(xiàn)，包括意識(shí)障礙、木僵、雙側(cè)盲等驚恐發(fā)作突然出現(xiàn)強(qiáng)烈的害怕或恐懼感，常有瀕死或窒息感，有明顯的自主神經(jīng)癥狀（如心動(dòng)過速、出汗、惡心），比典型的癲癇發(fā)作持續(xù)時(shí)間長（5-30分鐘），無意識(shí)喪失心因性發(fā)作精神病史，發(fā)作時(shí)患者常一動(dòng)不動(dòng)，開始時(shí)雙目緊閉，常有眼睛撲動(dòng)和用力閉眼，經(jīng)常出現(xiàn)不同步的肢體甩動(dòng)和髖部擺動(dòng)，尿失禁不常見，對(duì)治療無反應(yīng)暈厥通?？烧业綄?dǎo)致暈厥的環(huán)境因素，有眩暈等前驅(qū)癥狀，但沒有發(fā)作先兆或單側(cè)癥狀，有短暫意識(shí)喪失（<20秒鐘），可迅速恢復(fù)正常。在暈厥尾聲可因缺氧出現(xiàn)少數(shù)肌肉抽搐（驚厥性暈厥）一過性完全性遺忘癥孤立的遺忘綜合癥，持續(xù)時(shí)間較長（數(shù)小時(shí)），無神志改變，無意識(shí)障礙、肢體無力或失語。在發(fā)作過程中有持續(xù)性記憶缺失。復(fù)發(fā)少見短暫性腦缺血發(fā)作突然出現(xiàn)，癥狀不進(jìn)展，癥狀多種多樣，與受累腦區(qū)和血管的解剖學(xué)有關(guān)，以負(fù)性特征為主（為肢體無力、感覺缺失、失語等）仔細(xì)和正確的病史

詳細(xì)的病史是診斷癲癇的重要因素，應(yīng)特別注意對(duì)發(fā)作細(xì)節(jié)的描述，不應(yīng)被家屬“抽風(fēng)”一詞的誤導(dǎo)。詳細(xì)的既往病史?？商峁┎∫蛟\斷的線索。

腦電圖檢查有助于診斷單純EEG異常不能確診癲癇反復(fù)EEG檢查可以提高檢出陽性率必要時(shí)住院行視頻腦電圖監(jiān)測幫助確診

視頻EEG監(jiān)測有助于鑒別非癇性事件正確診斷癲癇的基礎(chǔ)癲癇發(fā)作分類

1、部分發(fā)作--簡單、復(fù)雜、繼發(fā)全面發(fā)作。2、全面發(fā)作--失神、肌陣攣、強(qiáng)直、陣攣、強(qiáng) 直陣攣、失張力發(fā)作六種。3、不能分類的發(fā)作。

癲癇的病因特發(fā)性---癥狀性---隱源性1年齡因素:(新生兒,嬰幼兒,兒童及青少年,成人,老年人)2遺傳因素:3大腦發(fā)育異常4顳葉內(nèi)側(cè)硬化5顱腦損傷6中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染7腦腫瘤8腦血管病9藥物10代謝障礙11神經(jīng)系統(tǒng)變性及脫髓鞘疾病62%病因不明≥65歲25%-40%病因不明9.0%卒中9.0%頭部創(chuàng)傷癲癇的病因診斷不可忽視6.0%酗酒4.0%神經(jīng)變性病3.5%非進(jìn)展性腦病3.0%腦腫瘤2.0%感染FrenchJA,PedleyTA.NEnglJMed2008;359:166-76.特發(fā)性癲癇發(fā)病與年齡相關(guān)性強(qiáng)，兒童及青少年期發(fā)病發(fā)作相對(duì)稀少腦電圖檢查背景活動(dòng)正常一般無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育及智力正常神經(jīng)影像學(xué)檢查無異常有自愈的傾向，一般于青春期前后痊愈通常只需單藥治療(monotherapy)且中小劑量即可奏效，很少需要多藥聯(lián)合治療(polytherapy)。癥狀性癲癇年齡相關(guān)性不如特發(fā)性癲癇較為明確的病因發(fā)作相對(duì)較多，甚至癲癇連續(xù)狀態(tài)腦電圖檢查背景活動(dòng)欠正常可有神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征及影像學(xué)異常部分病人有精神運(yùn)動(dòng)障礙及智力異常部分病人難治基本仍選擇單藥治療，單藥治療不能奏效而需選擇兩種或兩種以上的藥物治療隱源性癲癇可能屬于癥狀性癲癇臨床資料未能提供相應(yīng)的證據(jù)頭顱CT、MRI無明顯異常癲癇是一組大腦神經(jīng)元異常放電導(dǎo)致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征的腦部疾病腦電圖對(duì)于癲癇的診斷具有無可替代的地位EEG能提示癲癇發(fā)作和癲癇綜合征的分類以及癲癇源的定位，還有助于判斷治療反應(yīng)，作為減藥停藥的參考癲癇包括40余個(gè)癲癇綜合征，大多數(shù)的癲癇綜合征都有著相對(duì)特異的腦電圖表現(xiàn)總結(jié)癲癇的治療癲癇是一種可以治療的疾病

一旦做出癲癇的診斷，幾乎均應(yīng)治療藥物治療是癲癇的主要治療方式，抗癲癇藥物能控制80％患者的發(fā)作對(duì)于首次發(fā)作，治療原則是無病因,腦電圖正常,可暫不用AEDs有可能的病因或腦電圖有癲癇樣發(fā)放,應(yīng)給予AEDs癥狀性癲癇,應(yīng)給予AEDs,同時(shí)病因治療。Beghi等1998AEDs治療目的完全控制發(fā)作無藥物不良反應(yīng)提高生活質(zhì)量Dam1998決策治療前必須明確的問題：明確患者癥狀是否真正屬于癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作的類型癲癇綜合癥的類型癲癇疾病的可能病因患者目前的狀況及可能存在的潛在風(fēng)險(xiǎn)AEDs治療的療效首選單藥治療：65%可以控制發(fā)作單藥治療無效,兩種AEDs合用

10%可以控制發(fā)作兩種AEDs合用無效,多藥合用5%可以控制發(fā)作首次正確選用AEDs，正規(guī)治療(劑量/服用方法)對(duì)改善預(yù)后有很大價(jià)值！18401860188019001920194019601980200005101520上市時(shí)間藥物數(shù)量抗癲癇藥物的選擇

溴劑苯巴比妥苯妥英鈉撲癇酮乙琥胺丙戊酸鈉苯二氮卓類卡馬西平“Old”氨己烯酸唑尼沙胺拉莫三嗪非氨酯加巴噴丁托吡酯奧卡西平替加賓左乙拉西坦

更多普瑞巴林“New”抗癲癇藥物選擇的基本原則初始治療根據(jù)發(fā)作類型和綜合征分類選擇AEDs；抗癲癇藥物的抗癇譜：次選AEDs強(qiáng)調(diào)不同作用機(jī)制抗癲癇的毒副作用抗癲癇藥物的藥代動(dòng)力學(xué)特征及相互作用癲癇患者的個(gè)體差異其他根據(jù)發(fā)作類型的選藥原則部分性發(fā)作的單藥治療(

CBZ、VPA、LTG、TPM、PB、LEV、ZNS、GBP

)各種類型的全面性發(fā)作的單藥治療(vPA、LTG、TPM、LEV)全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作的單藥治療(CBZ、PB、PHT、OXC)發(fā)作分類不確定(VPA、LTG、TPM、LEV)部分性癲癎的添加治療(所有新型AEDs)根據(jù)發(fā)作類型的選藥原則發(fā)作類型

一線藥物二線藥物可以考慮的藥物可能加重發(fā)作的藥物強(qiáng)直陣攣VPALEV、TPMPB、PHT失神VPA、LTGTPMCBZ、OXC、PB、GBP肌陣攣VPA、TPMLEV、CZP、LTGCBZ、OXC、PHT、GBP強(qiáng)直VPALEV、CZP、LTG、TPMPB、PHTCBZ、OXC失張力VPA、LTGLEV、TPM、CZPPBCBZ、OXC部分性（有/無繼發(fā)全面性）CBZ、VPA、OXC、LTGLEV、GBP、TPM、ZNSPHT、PB根據(jù)綜合征類型的選藥原則癲癇綜合征

一線藥物二線藥物可以考慮的藥物可能加重發(fā)作的藥物兒童失神VPA、LTGLEV、TPMCBZ、OXC、PHT青少年失神VPA、LTGLEV、TPMCBZ、OXC、PHT青少年肌陣攣VPA、LTGLEV、TPM、CZPCBZ、OXC、PHT僅有全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作VPA、CBZLEV、OXCCZP、PB部分性癲癇VPA、CBZ、TPM、LTG、OXCLEV、GBP、PHTPB嬰兒痙攣類固醇CZP、VPA、TPM、LTGCBZ、OXCL-G綜合征VPA、TPMLEV、CZPCBZ、OXC根據(jù)綜合征類型的選藥原則癲癇綜合征

一線藥物二線藥物可以考慮的藥物可能加重發(fā)作的藥物伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇VPA、CBZ、LTB、OXCLEV、TPM伴枕部爆發(fā)活動(dòng)的兒童良性癲癇VPA、CBZ、LTB、OXCLEV、TPM嬰兒期嚴(yán)重肌陣攣癲癇VPA、TPM、CPZLEVCBZ、OXC慢波睡眠中持續(xù)棘慢波VPA、類固醇、LTG、CPZLEV、TPMCBZ、OXC獲得性癲癇性失語VPA、類固醇、LTGLEV、TPMCBZ、OXC肌陣攣站立不能癲癇VPA、TPM、CPZLEV、LTGCBZ、OXC廣譜抗癲癇藥是

各種類型成年患者的合理首選用藥

廣譜抗癲癇藥窄譜抗癲癇藥丙戊酸鹽、托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦、唑尼沙胺卡馬西平、苯妥英、加巴噴丁、噻加賓、奧卡西平、普加巴林是多數(shù)成年患者的合理首選藥物，無論各種類型癲癇發(fā)作和綜合癥僅適用于局部發(fā)作相關(guān)的癲癇伴部分和繼發(fā)性全身發(fā)作特發(fā)性全身性癲癇綜合癥療效優(yōu)于窄譜抗癲癇藥對(duì)特發(fā)性全身性癲癇綜合癥療效不如廣譜抗癲癇藥，甚至有可能加重這些患者中的某些驚厥類型FrenchJA,PedleyTA.NEnglJMed2008;359:166-76.癲癇治療的誤區(qū)1、臨床未確診癲癇即予治療

2、未按癲癇發(fā)作類型選擇藥物

3、在控制不良的發(fā)作中未能確保用最大耐受量

4、在未否定第一種藥療效前加用第二種藥

癲癇治療的誤區(qū)5、未能確診癲癇綜合征

6、采用過高劑量的抗癲癇藥

7、抗癲癇新藥應(yīng)用不當(dāng)

8、過早撤停抗癲癇藥

9、未能取得病人和家屬的合作

10、濫行外科治療

帕金森病診斷把握核心癥狀，明確是帕金森綜合癥尋找病因，除外繼發(fā)性帕金森綜合癥與帕金森疊加綜合征相鑒別帕金森病核心癥狀和體征T—Tremor（震顫）靜止性震顫R—Rigidity（強(qiáng)直）齒輪樣或鉛管樣強(qiáng)直A—Akinesia（運(yùn)動(dòng)減少）P—Posture(姿勢反射異常)靜止性震顫(statictremor)

常為首發(fā)癥狀：60%~70%“搓丸樣”(pill-rolling)頻率:4-6Hz/秒特點(diǎn)：靜止時(shí)出現(xiàn)，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕，精神緊張時(shí)加重，睡眠時(shí)消失。不對(duì)稱性:“N”字形發(fā)展，下頜、唇、舌及頭部最后受累。70歲以上發(fā)病者可不出現(xiàn)震顫。部分患者可合并姿勢性震顫。

肌強(qiáng)直鉛管樣強(qiáng)直：肌強(qiáng)直表現(xiàn)屈肌與伸肌同時(shí)受累，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)阻力始終最高，似彎曲軟鉛管。齒輪樣強(qiáng)直：若伴震顫，檢查感覺在均勻阻力有斷續(xù)停頓，似轉(zhuǎn)動(dòng)齒輪，是肌強(qiáng)直與靜止性震顫疊加所致。運(yùn)動(dòng)減少、緩慢隨意運(yùn)動(dòng)始動(dòng)困難、動(dòng)作緩慢和活動(dòng)減少。日常生活動(dòng)作難以完成。寫字過小征：寫字時(shí)顫動(dòng)或越寫越小面具臉：面肌張力增高，表情呆板。行走時(shí)缺乏上肢聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)。吞咽肌及構(gòu)音肌強(qiáng)直致吞咽不利、流涎及語音低沉單調(diào)。其它癥狀植物神經(jīng)功能障礙：汗液、唾液及皮脂分泌過多頑固性便泌精神癥狀和智能障礙：抑郁多見認(rèn)知下降，晚期癡呆診斷中年以后發(fā)病，單側(cè)起病，逐漸進(jìn)展。有運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直、靜止性震顫等臨床表現(xiàn)。服用左旋多巴類藥物有較好療效。排除帕金森綜合征。頭MRI正常，PET或SPECT有多巴代謝或多巴胺受體的相應(yīng)改變。帕金森病的分類原發(fā)性原發(fā)性帕金森病、少年性帕金森病繼發(fā)性帕金森綜合征感染性、藥物性、中毒性、血管性、外傷性、腫瘤性和其他繼發(fā)病因遺傳變性性帕金森綜合征亨廷頓病、肝豆?fàn)詈俗冃?、橄欖橋小腦萎縮和脊髓小腦變性等多系統(tǒng)變性（帕金森疊加綜合征）進(jìn)行性核上性麻痹、Shy-Drager綜合癥、紋狀體黑質(zhì)變性、皮質(zhì)基底節(jié)變性等帕金森病的癥狀學(xué)分類震顫型震顫為主，肌強(qiáng)直/運(yùn)動(dòng)遲緩較輕病程進(jìn)展相對(duì)較慢強(qiáng)直/少動(dòng)型肌強(qiáng)直/運(yùn)動(dòng)遲緩為主震顫較輕或缺如

姿勢不穩(wěn)和步態(tài)困難型年齡偏大易并發(fā)認(rèn)知功能障礙病程進(jìn)展相對(duì)較快

帕金森病UK腦庫診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟I：帕金森病癥狀的診斷運(yùn)動(dòng)減少：隨意運(yùn)動(dòng)在始動(dòng)時(shí)減慢，疾病進(jìn)展后，重復(fù)性運(yùn)作的速度及幅度均低。至少符合下述一項(xiàng)：A、肌肉強(qiáng)直B、靜止性震顫：4-6HzC、直立不穩(wěn)（非原發(fā)性視覺、前庭功能、腦功能及本體感受功能障礙造成）步驟II：帕金森病的排除標(biāo)準(zhǔn)反復(fù)的腦卒中發(fā)作史，后逐步出現(xiàn)帕金森樣癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運(yùn)動(dòng)障礙在癥狀出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)用精神抑制藥物1個(gè)以上的親屬患病病情持續(xù)性緩解步驟II：帕金森病的排除標(biāo)準(zhǔn)（續(xù)）發(fā)病三年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重癡呆，伴有記憶力、語言和行為障礙錐體束征陽性CT掃描可見顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無效（除外吸收障礙）接觸過MPTP，一種阿片類鎮(zhèn)痛劑的衍生物，對(duì)黑質(zhì)細(xì)胞有特異性毒性步驟III：帕金森病的支持性標(biāo)準(zhǔn)確診為帕金森病需要至少符合下列3項(xiàng)以上：單側(cè)起病靜止性震顫疾病逐漸進(jìn)展發(fā)病后多為持續(xù)性的不對(duì)稱性受累對(duì)左旋多巴的治療反應(yīng)不良（70-100%）應(yīng)用左旋多巴導(dǎo)致的嚴(yán)重異動(dòng)癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上（含5年）臨床病程10年以上（含10年）帕金森病的鑒別診斷1、繼發(fā)性帕金森綜合征：1.1藥物性帕金森綜合征：臨床表現(xiàn)難以區(qū)別癥狀多為兩側(cè)對(duì)稱病史中有服用抗精神病藥物史可伴有異動(dòng)癥，但常先于一側(cè)肢體出現(xiàn)暫停抗精神病藥物后，數(shù)周至六月癥狀消失利血平、神經(jīng)安定劑、胃復(fù)安、氟桂利嗪等帕金森病的鑒別診斷1.2血管性帕金森綜合征：由紋狀體中微血管堵塞引起臨床上步態(tài)障礙明顯、震顫較少見常伴局灶神經(jīng)系統(tǒng)體征（如錐體束征、假性球麻痹、情緒不穩(wěn)、癡呆等）起病突然，病程呈階梯樣進(jìn)展或者進(jìn)展不大。左旋多巴制劑一般無效帕金森病的鑒別診斷1.3腦炎后帕金森綜合征：可發(fā)生于任何年齡，常見于40歲前人群起病前有發(fā)熱、嗜睡、眼肌麻痹或流感病史震顫等癥狀的發(fā)展快于一般的帕金森病常見動(dòng)眼危象、流涎等帕金森病的鑒別診斷1.4外傷性帕金森綜合征：有無外傷等病史可加以鑒別

2002年冬奧會(huì)

帕金森病的鑒別診斷2、帕金森疊加綜合征較少或不出現(xiàn)震顫步態(tài)異常出現(xiàn)較早對(duì)左旋多巴治療不敏感帕金森病的鑒別診斷2.1進(jìn)行性核上性麻痹臨床多為動(dòng)作減少，軸性、對(duì)稱性帕金森綜合征。震顫：10-15%早期出現(xiàn)平衡障礙，發(fā)