潘志杰-支氣管擴張課件

支氣管擴張癥浙江大學(xué)附屬第一醫(yī)院呼吸科潘志杰支氣管擴張癥浙江大學(xué)附屬第一醫(yī)院

主要內(nèi)容病因發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室及其它診斷標(biāo)準鑒別診斷治療主要內(nèi)容病因定義brochiectasis是指支氣管及其周圍肺組織的慢性炎癥所導(dǎo)致的支氣管壁組織破壞，管腔形成不可逆性擴張、變形。定義brochiectasis是指支氣管及其周圍肺組織

病因支氣管擴張感染先天性疾病其他先天性結(jié)構(gòu)缺損免疫缺陷病因支氣管感染先天性其他先天性免疫缺陷類別疾病宿主防御功能缺陷原發(fā)性纖毛失動癥HIV感染B淋巴細胞缺陷免疫球蛋白缺陷囊性纖維化系統(tǒng)性疾病結(jié)締組織疾病炎性腸病復(fù)發(fā)性多軟骨炎結(jié)節(jié)病黃指甲綜合征其他支氣管異物阻塞氣管支氣管肥大癥彌漫性泛細支氣管炎類別疾病宿主防御功能缺陷原發(fā)性纖毛失動癥HIV感染B淋巴細胞感染細菌：金黃色葡萄球菌所致壞死性肺炎，百日咳桿菌所致肺炎；真菌：組織胞漿菌肺炎等；結(jié)核分枝桿菌和非結(jié)核分枝桿菌所致支氣管肺部感染；病毒：腺病毒，麻疹病毒等。感染細菌：金黃色葡萄球菌所致壞死性肺炎，百日咳桿菌所致發(fā)病機制支氣管--肺感染支氣管器質(zhì)性阻塞支氣管外部的牽拉作用先天及遺傳因素

……發(fā)病機制支氣管--肺感染支氣管肺感染

感染阻塞支氣管肺感染

感染阻塞支氣管器質(zhì)性阻塞

支氣管器質(zhì)性阻塞

支氣管外部的牽拉作用

肺組織的慢性感染或結(jié)核病灶愈合后的纖維組織牽拉，也可形成支氣管擴張。

支氣管外部的牽拉作用肺組織的慢性感染或先天及遺傳因素

原發(fā)性纖毛失動癥；卡特金納綜合征；囊性纖維化先天及遺傳因素原發(fā)性纖毛失動癥；潘志杰_支氣管擴張課件發(fā)病機制機械梗阻結(jié)構(gòu)改變發(fā)病機制病理改變多發(fā)生于３—６級支氣管，感染后性擴張多見于下葉，左下葉支氣管細長且受心臟血管的壓迫，故左下多于右下。舌葉開口接近下葉背段，易受下葉感染的影響，故左下葉與舌葉的支擴常同時存在。右中葉支氣管較細長，周圍有內(nèi)、外、前三組淋巴結(jié)圍繞．易引起肺不張及繼發(fā)感染，反復(fù)發(fā)作也可發(fā)生支氣管擴張。病理改變多發(fā)生于３—６級支氣管，病理改變支氣管彈力組織、肌層以及軟骨等陸續(xù)遭受破壞，由纖維組織代替，管腔逐漸擴張。支氣管動脈和肺動脈的終未支常有擴張與吻合，有的毛細血管擴張形成血管瘤，導(dǎo)致病人常有咯血。病理改變支氣管彈力組織、肌層以及軟骨等陸續(xù)遭受破壞，由纖維組臨床表現(xiàn)一、癥狀：慢性起病，常有反復(fù)發(fā)作的呼吸道感染。早期輕度可完全無癥狀，隨著病情加重出現(xiàn)咳嗽、咳大量膿痰和反復(fù)咯血等癥狀。部分患者平時無癥狀，主要表現(xiàn)為反復(fù)咯血，故又稱干性支氣管擴張。臨床表現(xiàn)一、癥狀：臨床癥狀典型三大臨床癥狀：慢性咳嗽；大量膿痰；反復(fù)咯血；

臨床癥狀典型三大臨床癥狀：慢性咳嗽、咳痰多為陣發(fā)性，痰量可達100一400ml．咳痰多在體位改變時。痰呈黃色膿樣，厭氧菌感染則有臭味。痰液于玻璃瓶中分四層：上層為泡沫、下懸膿性成分，中層為混濁粘液，下層為壞死組織沉淀物。慢性咳嗽、咳痰多為陣發(fā)性，痰量可達100一400ml．咳痰多反復(fù)咯血多數(shù)患者有反復(fù)咯血，血量不等，可為痰中帶血或小量咯血，亦可表現(xiàn)為大咯血。原因是支氣管表層的肉芽組織創(chuàng)面小血管或管壁擴張的小血管破裂出血所致。干性支氣管擴張則以咯血為唯一癥狀，平時咳嗽但咳痰不明顯。反復(fù)咯血多數(shù)患者有反復(fù)咯血，血量不等，可為痰中帶血或小量咯血反復(fù)肺部感染其特點是同一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎并遷延不愈，常由上呼吸道感染向下蔓延。感染重時，出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽加劇、痰量增多、胸悶、胸痛等癥狀。反復(fù)肺部感染其特點是同一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎并遷延不愈，常由上慢性感染中毒癥狀反復(fù)繼發(fā)感染，則可引起全身中毒癥狀，如發(fā)熱、盜汗、食欲下降、消瘦、貧血等，兒童可影響發(fā)育。慢性感染中毒癥狀反復(fù)繼發(fā)感染，則可引起全身中毒癥狀，體征早期支氣管擴張可無異常體征。病變嚴重或繼發(fā)感染，病變部位可聽到固定而持久的局限性濕啰音，痰咳出后濕啰音僅可暫時減少或消失。合并有肺炎時，可有肺炎體征。合并并發(fā)癥(肺纖維化、胸膜增厚與肺氣腫)時可出現(xiàn)相應(yīng)的體征。慢性患者可有發(fā)紺、杵狀指(趾），全身營養(yǎng)狀況也較差。體征早期支氣管擴張可無異常體征。杵狀指/趾杵狀指/趾輔助檢查影像學(xué)檢查纖維支氣管鏡檢查肺功能檢查血常規(guī)痰微生物檢查其他輔助檢查影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查胸片：早期輕癥患者，無特殊發(fā)現(xiàn)，或僅有肺紋理增粗增多。疾病后期，胸片顯示不規(guī)則環(huán)狀透光陰影，或呈蜂窩狀（及卷發(fā)影），甚至有液平面。有時可見肺段或肺葉不張。影像學(xué)檢查胸片：早期輕癥患者，無特殊發(fā)現(xiàn)，或僅有肺紋理增粗增胸部正位片胸部正位片肺部CT/HRCT對于支擴具有確診價值，可明確支擴累及的部位、范圍和病變性質(zhì)。柱狀支擴：管壁增厚，并延伸至肺的周邊；囊狀支擴：囊狀擴張表現(xiàn)為支氣管顯著擴張，成串或成簇囊樣病變，可含氣液面?？梢娪〗湔?，肺不張或肺容積縮小的表現(xiàn)。肺部CT/HRCT對于支擴具有確診價值，可明確支擴累及的部位雙

軌

征雙

軌

征潘志杰_支氣管擴張課件潘志杰_支氣管擴張課件支氣管造影支氣管碘油或碘水造影術(shù)可確診。支氣管造影支氣管碘油或碘水造影術(shù)可確診。纖維支氣管鏡檢查對于部分患者可發(fā)現(xiàn)出血部位及支氣管阻塞的原因，對支擴的病因及定位診斷有一定幫助；經(jīng)纖支鏡取培養(yǎng)標(biāo)本對于明確感染的病原菌有一定價值。纖維支氣管鏡檢查對于部分患者可發(fā)現(xiàn)出血部位及支氣管阻塞的原因其他輔助檢查肺功能檢查血常規(guī)痰微生物檢查其他其他輔助檢查肺功能檢查診斷流程詢問病史和體格檢查胸部線X片和CT檢查支氣管擴張癥痰細菌學(xué)纖維支氣管鏡支氣管造影診斷流程詢問病史和體格檢查胸部線X片和CT檢查支氣管擴張癥痰診斷慢性咳嗽大量膿痰反復(fù)咯血肺部感染等病史

固定持久的局限性濕啰音Ｘ線、CT檢查等影像學(xué)表現(xiàn)臨床癥狀肺部體征影像檢查診斷慢性咳嗽固定持久Ｘ線、臨床癥狀肺部體征影像檢查鑒別診斷慢性支氣管炎肺膿腫肺結(jié)核支氣管肺癌先天性支氣管囊腫……鑒別診斷慢性支氣管炎治療內(nèi)科治療：控制感染促進痰液引流外科治療：手術(shù)切除治療內(nèi)科治療：控制感染內(nèi)科治療一般治療：合理休息，避免受涼，戒煙，預(yù)防呼吸道感染，加強營養(yǎng)支持。內(nèi)科治療一般治療：控制感染合理應(yīng)用抗生素經(jīng)驗性選擇目標(biāo)性治療靜脈用藥口服用藥以控制感染來確定療程長短全身中毒癥狀消失、痰量及膿性成分減少，肺部濕啰音減少或消失?？刂聘腥竞侠響?yīng)用抗生素祛除痰液

體位引流和理療祛痰劑：氯化銨、必嗽平、鹽酸氨溴

索、鮮竹瀝等。霧化吸入補充水分祛除痰液

體位引流和理療支氣管擴張劑β受體激動劑選擇性：短效：沙丁胺醇、特布他林長效：福莫特羅、沙美特羅、班布特羅、丙卡特羅等非選擇性：腎上腺素和異丙腎上腺素等茶堿類氨茶堿、二羥丙茶堿等M受體阻斷藥異丙托溴銨、氧阿托品等

支氣管擴張劑β受體激動劑咯血的處理咯血的處置要注意鎮(zhèn)靜、止血，患側(cè)臥位，預(yù)防

和搶救因咯血所致的窒息。少量咯血時，多以安慰患者、消除緊張、臥床休

息為主，可用氨基己酸、氨甲苯酸、酚磺乙胺、

卡絡(luò)磺鈉等藥物止血。大咯血時加用垂體后葉素止血，必要時予以支氣

管動脈栓塞。大咯血時要特別注意患者體位。咯血的處理咯血的處置要注意鎮(zhèn)靜、止血，患側(cè)臥位，預(yù)防外科治療對于病灶局限而內(nèi)科治療無效者可考慮手術(shù)治療。適應(yīng)癥：反復(fù)發(fā)作嚴重急性呼吸道感染或大量咯血；年齡一般在10～40歲；全身情況良好以及心肺功能無嚴重障礙。禁忌癥