pd診斷與鑒別診斷課件

帕金森病診斷與鑒別診斷帕金森病病癥帕金森樣病癥——運動病癥肌強直運動緩慢的具體表現(xiàn)姿勢步態(tài)異常概念帕金森病(PD)帕金森綜合征(PDS)帕金森病原發(fā)性帕金森病〔PD)：帕金森的運動病癥表現(xiàn)為靜止性震顫、肌強直、運動緩慢和姿勢反射障礙。PD患者病癥多從一側肢體起病，早期對左旋多巴及復方制劑有良好的反響。帕金森綜合征帕金森綜合征廣義上指有帕金森樣表現(xiàn)的疾病總稱〔Parkinsonism〕,狹義上指有帕金森樣表現(xiàn)的非PD疾病總稱〔Parkinsonian〕，一般臨床上指的是狹義的帕金森綜合征。包含繼發(fā)性帕金森綜合征帕金森疊加綜合征遺傳性帕金森綜合征1.繼發(fā)性帕金森綜合征〔1〕藥物性：最常見的繼發(fā)性帕金森綜合征原因，有明顯的服藥史，服用過量的利血平、碳酸鋰、氯丙嗪、氟桂利嗪、局部抗精神病藥物等，可出現(xiàn)帕金森病癥?！?〕血管性〔VP〕：有腦血管病危險因素，起病隱匿，也可急性或亞急性起病，于屢次腦卒中后出現(xiàn)。可有階段性進展，表現(xiàn)為不典型的帕金森病癥，多為雙下肢運動障礙，表現(xiàn)為“磁性足反響〞，起步困難，僵直性肌張力增高，多無靜止性震顫，常伴有錐體束征及癡呆。頭顱MRI上可見腦白質病變及多發(fā)性腔隙灶、腔隙性腦梗死。對左旋多巴及復方制劑治療效果欠佳?！?〕中毒性：有毒物接觸史如一氧化碳、有毒重金屬、二硫化碳、甲醇、乙醇等，可出現(xiàn)帕金森病癥。1.繼發(fā)性帕金森綜合征〔4〕代謝性：甲狀腺功能減退，甲狀旁腺異常，肝性腦病等。〔5〕腫瘤：基底節(jié)區(qū)腫瘤可引起帕金森病癥?！?〕腦炎后：較少見，病毒性腦炎患者可有帕金森樣病癥，但有明顯感染病癥，可伴有顱神經(jīng)麻痹、肢體癱瘓、抽搐、昏迷等神經(jīng)系統(tǒng)損害的病癥，腦脊液檢查提示顱內感染，病情緩解后其帕金森樣病癥隨之改善。〔7〕腦外傷：少見，個例報導鈍性頭部外傷致中腦損害，可出現(xiàn)帕金森病癥，左旋多巴可改善局部病癥。仔細詢問病史及相應的輔助檢查，一般較易診斷。2.帕金森疊加綜合征〔1〕多系統(tǒng)萎縮〔MSA〕：表現(xiàn)為自主神經(jīng)功能障礙〔尿失禁、直立性低血壓等〕、帕金森病癥、小腦病癥〔共濟失調、小腦性構音障礙等〕。其中帕金森病癥是46%患者的首發(fā)病癥，僵直和少動是主要表現(xiàn)，在早期容易被誤診為PD及SCA，直到數(shù)年后自主神經(jīng)病癥逐漸顯現(xiàn)才診斷為MSA。在站起后3分鐘內，收縮壓下降至少30mmHg或舒張壓下降至少15mmHg，且患者不存在脫水、其他藥物治療或可能解釋自主神經(jīng)功能障礙的疾?、賁DS:以自主神經(jīng)系統(tǒng)損害病癥為特征的夏-德雷格(Shy-Drager)綜合征(自主神經(jīng)系統(tǒng)受損)，主要表現(xiàn)：直立性低血壓自主神經(jīng)病癥，大小便失禁、無汗、肢體遠端小肌肉萎縮小腦、錐體束病癥帕金森病癥，對L-dopa反響不佳MSA-A②橄欖核-橋腦-小腦萎縮〔OPCA〕：以小腦病變體征和錐體束病癥為特點：可出現(xiàn)眼震，吟詩樣語言，意向性震顫。寬基底步態(tài)等，體檢可發(fā)現(xiàn)指鼻試驗、跟膝脛試驗陽性，腱反射亢進、病理征陽性等體征。MSA-C③紋狀體黑質變性(striatonigraldegeneration，SND)：以帕金森綜合征為首發(fā)病癥，在此背景上同時累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)其他部位。患者逐漸出現(xiàn)運動減少、運動不能(akinesia)、強直、肢體和軀干屈曲、表情呆板、姿勢異常和步態(tài)變化、構音障礙、吞咽困難和翻身困難等，約2/3患者在病程中可觀察到震顫，但震顫并不顯著，且75%～100%患者錐體外系病癥表現(xiàn)為非對稱的。一般發(fā)病較早，并且對左旋多巴治療無反響或反響極小在錐體外系受損的根底上可出現(xiàn)小腦性共濟失調病癥，或者先于帕金森綜合征病癥出現(xiàn)，也可聯(lián)合出現(xiàn)OPCA病癥。另外有一半的患者有Shy-Drager綜合征表現(xiàn)。MSA-P由單一系統(tǒng)向多系統(tǒng)開展，各組病癥可先后出現(xiàn)，有互相重疊和組合。自主神經(jīng)病癥SDS＞OPCA＞SND，小腦病癥OPCA＞SDS＞SND，錐體外系病癥SND＞SDS＞OPCA，錐體束征SND≥SDS＞OPCA，腦干損害OPCA＞SDS。多系統(tǒng)萎縮2.帕金森疊加綜合征頭顱MRI橫斷面示腦橋“十〞字征，矢狀位示殼核、腦橋、小腦萎縮。大局部MSA患者對左旋多巴治療反響不敏感，少局部反響靈敏?！笆终鳕暋?〕進行性核上性麻痹〔PSP〕：多在40歲以后發(fā)病，進行性加重，垂直性向上或向下核上性凝視麻痹，姿勢步態(tài)不穩(wěn)伴反復跌倒，頸部體位異常如頸后仰、帕金森癥綜合征、認知功能障礙。PSP患者常常呈對稱性運動不能或僵直，近端重于遠端。頭顱MRI在T1WI正中矢狀位上可見“蜂鳥征〞及“鼠耳征〞。對左旋多巴反響欠佳或無反響。2.帕金森疊加綜合征蜂鳥征〔3〕皮質基底節(jié)變性〔CBD〕：好發(fā)于60～80歲，臨床病癥:不對稱性局限性肌強直、肌張力障礙、靜止性和〔或〕運動性震顫——基底節(jié)病癥皮質性肌陣攣、皮質性感覺缺損、肢體異己征——皮質病癥MRI表現(xiàn)為非對稱性額頂葉皮質萎縮或雙側皮質萎縮。左旋多巴多數(shù)治療無效2.帕金森疊加綜合征彌漫性路易小體病〔DLB〕提示帕金森疊加綜合癥的病癥和體征需要進行的神經(jīng)系統(tǒng)體檢〔1〕肝豆狀核變性〔WD〕：可有舞蹈樣動作、精神病癥，帕金森病癥主要表現(xiàn)為運動緩慢、肌張力升高、震顫等，實驗室檢查示銅藍蛋白明顯降低、尿銅增高、肝功能異常，角膜K-F環(huán)陽性，頭顱MRI可見基底節(jié)區(qū)、腦干等處T1低信號、T2高信號影。左旋多巴作為對癥治療藥物。3.遺傳性帕金森綜合征3.遺傳性帕金森綜合征〔2〕Huntington病〔HD〕：大多數(shù)有陽性家族史，表現(xiàn)為舞蹈樣動作為主的運動障礙、精神異