氣道受壓的心血管原因-中華醫(yī)學(xué)會麻醉學(xué)

氣道受壓的心血管原因上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬新華醫(yī)院上海兒童醫(yī)學(xué)中心麻醉科陳煜朱明氣道受壓是許多心血管疾病常見而且容易忽略的并發(fā)癥，心臟、大血管和氣道解剖結(jié)構(gòu)的鄰接造成了這一現(xiàn)象。由于臨床癥狀往往是非特異性的（如哮鳴、喘鳴等），因而在嬰幼兒先心病患兒出現(xiàn)類似癥狀時，應(yīng)高度懷疑有氣管受壓的心血管原因。=1\*CHINESENUM3一、與胚胎發(fā)育相關(guān)的病因?qū)W正常情況下，動脈弓發(fā)自胚胎腹側(cè)主動脈囊的成對動脈，并由頭部逐漸向尾部生長形成成對的背主動脈，隨咽囊發(fā)育，腹部和背部動脈生長融合形成數(shù)對主動脈弓。在主動脈弓、肺動脈及各分支的形成與發(fā)育、退化過程中的異常改變即可發(fā)生大血管的畸形，其中以血管環(huán)最為多見，是由于異常持續(xù)殘存和

/或退化的主動脈弓畸形造成對氣管和食管結(jié)構(gòu)的包圍，即使沒有完全環(huán)繞氣管和食管，也可導(dǎo)致對氣管、支氣管和食管的壓迫。盡管血管環(huán)的發(fā)生率僅占先心病發(fā)病率的1％以下，卻是構(gòu)成氣道和食管梗阻的重要原因。與氣管和/或食管壓迫有關(guān)的血管畸形主要有以下幾類：雙主動脈弓：由于形成一個完整的環(huán)，通常在嬰兒早期就出現(xiàn)癥狀，需要手術(shù)治療，即在主動脈弓的末端與后弓交界處切斷較小的弓（通常左側(cè)），松解氣管和食管。右位主動脈弓：=1\*GB2⑴右位主動脈弓伴左鎖骨下動脈和左動脈韌帶，占血管環(huán)發(fā)生率的12-25％。大多數(shù)嬰兒期沒有癥狀，少數(shù)患兒吃固體食物時可出現(xiàn)癥狀（吞咽困難）。常見于法洛四聯(lián)癥或其它心臟圓錐干畸形病例，手術(shù)糾治包括切斷左動脈韌帶。=2\*GB2⑵右位主動脈弓伴鏡像分支和右（食管后）動脈韌帶，常由于自左無名動脈發(fā)出的動脈導(dǎo)管在左肺動脈的起始部形成血管環(huán)。1/4的法洛四聯(lián)癥患兒可發(fā)現(xiàn)此類畸形，且有明顯臨床癥狀。如果動脈韌帶較短，可造成嚴(yán)重的氣管-食管壓迫。需手術(shù)治療切斷動脈韌帶，以解除壓迫。左位主動脈弓：有左位主動脈弓伴迷走右鎖骨下動脈和右側(cè)動脈韌帶、左位主動脈弓伴右降主動脈和右側(cè)動脈韌帶和左位主動脈弓伴迷走右鎖骨下動脈和左側(cè)動脈韌帶三種類型。發(fā)生率低，且癥狀較輕，少數(shù)患兒可出現(xiàn)吞咽困難，需排除其它導(dǎo)致食管功能失調(diào)的病因后再考慮手術(shù)治療。無名動脈異常：異常的無名動脈發(fā)自主動脈弓遠(yuǎn)端或左側(cè)，當(dāng)向右走行時在氣管前方造成壓迫，嚴(yán)重時可導(dǎo)致局部氣管軟化，患兒可出現(xiàn)明顯的氣道壓迫癥狀及呼吸暫停。治療方法是將異常的無名動脈和升主動脈懸吊于前胸壁。頸主動脈弓：是罕見的畸形，最常見的變異包括右位主動脈弓在第四胸椎體水平以上在右側(cè)下降，然后在食管后方穿過至左側(cè)，并發(fā)出左鎖骨下動脈和動脈導(dǎo)管。約有半數(shù)患兒可出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為鎖骨上窩或頸部可見搏動性包塊，但多數(shù)嬰幼兒在包塊出現(xiàn)之前可能已經(jīng)有呼吸系統(tǒng)的癥狀。肺動脈吊帶：本病左肺動脈起源于右肺動脈，然后在氣管和食管之間向左走行。異常的左肺動脈可能造成壓迫右支氣管主干、氣管遠(yuǎn)端，偶爾壓迫左支氣管主干。食管前面有壓痕但很少造成功能影響。動脈韌帶自右肺動脈起始部向后連向主動脈，造成一個血管環(huán)包繞氣管，但不包括食管。盡管肺動脈吊帶很少見，但患兒往往同時伴有嚴(yán)重畸形。約有50％患兒同時存在先天性心臟病，58％～83％患兒合并其它先天畸形。伴隨的氣管畸形包括完全性軟骨環(huán)（50％）、氣管軟化、肺分葉異常等。由于氣管直接受壓，因此不論是否存在先天性氣管梗阻，呼吸道癥狀都很明顯。=2\*CHINESENUM3二、先天性心臟病導(dǎo)致的氣管壓迫由先天性心臟病而致的氣道或肺外源性壓迫是造成呼吸功能異常的常見原因。氣道壓迫可以發(fā)生在非發(fā)紺型或發(fā)紺型先天性心臟病，如較大的左向右分流、法洛四聯(lián)癥伴肺動脈瓣缺如、先天性或缺血性二尖瓣返流、永存動脈干或擴(kuò)張性心肌病等。造成氣道梗阻的原因包括：=1\*GB3①肺動脈擴(kuò)張；=2\*GB3②左心房擴(kuò)大；=3\*GB3③心肌肥厚；=4\*GB3④支氣管管腔內(nèi)梗阻。氣道壓迫還可由于主肺動脈側(cè)支所致，如法洛四聯(lián)癥和肺動脈閉鎖的發(fā)紺患兒。肺動脈擴(kuò)張心臟缺損常導(dǎo)致肺動脈明顯擴(kuò)張，例如大型VSD、PDA、CAVC及TOF伴肺動脈瓣缺如。由于肺動脈與支氣管相近，因而在左向右分流導(dǎo)致肺動脈擴(kuò)張時，可在四個部位壓迫氣道：=1\*GB2⑴主動脈跨越氣管的左側(cè)，擴(kuò)張的肺動脈將氣管推向主動脈，造成主動脈對氣管的壓迫。雖很少引起氣管梗阻，但如合并其它部位氣管梗阻時可能會使癥狀加劇；=2\*GB2⑵左肺動脈跨過的左主支氣管上方，此部位為肺動脈造成支氣管受壓的最常見部位；=3\*GB2⑶左肺上葉支氣管起源處的后方，肺動脈常在此形成吊帶樣結(jié)構(gòu)；=4\*GB2⑷右主支氣管和右肺中葉支氣管交界處，是右肺動脈跨過的部位。左心房擴(kuò)大左心房位于隆突下方，由于大的左向右分流、二尖瓣狹窄或返流、充血性心力衰竭、左室流出道梗阻造成的左心房明顯擴(kuò)大時，除可造成氣管分叉角度增大外，還可能直接壓迫氣管遠(yuǎn)端和支氣管主干。肺動脈擴(kuò)張和左心房擴(kuò)大同時存在時，特別容易導(dǎo)致左支氣管受壓。最近，有人描述了電視輔助胸腔鏡（VATS）技術(shù)糾治血管環(huán)。與開胸手術(shù)相比，VATS手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)包括切口小、胸腔內(nèi)視野清楚、術(shù)后疼痛少及減少胸壁畸形的危險。麻醉技術(shù)麻醉方法的選擇取決于血管環(huán)的類型、合并心內(nèi)畸形的類型和嚴(yán)重程度、準(zhǔn)備實(shí)施的手術(shù)情況等。由于存在氣道壓迫，麻醉處理應(yīng)考慮類似前縱隔腫瘤的麻醉處理。術(shù)中可能需保留自主呼吸、避免使用肌松劑，有利于在吸氣時保持氣道通暢（因?yàn)樾貎?nèi)負(fù)壓的放射狀牽引）。此外，一定程度的呼氣活動力量在呼氣時幫助克服梗阻。反之，用力呼吸可加重動力性胸內(nèi)氣道塌陷（如氣管軟化）和增加梗阻部位的氣體湍流。因此，盡可能詳細(xì)了解氣道病變的原因、程度和部位非常重要。一般來講，大部分病人通過細(xì)致誘導(dǎo)、確保正壓通氣、然后應(yīng)用肌松劑可以達(dá)到最好的暴露；應(yīng)用正壓通氣消除呼吸力量通?？筛纳茪饬?。對大多數(shù)氣道明顯狹窄的病人，氣管插管不要超過狹窄段，以避免水腫和對管壁壓迫造成肉芽腫。然而，嚴(yán)重塌陷的病人可能需要用加強(qiáng)型氣管內(nèi)導(dǎo)管或硬質(zhì)纖支鏡“支撐”以保證足夠的通氣。如果不存在氣管狹窄的部位或受壓程度方面的禁忌，可考慮采用單肺通氣，以利于手術(shù)暴露（特別是對VATS手術(shù)）。術(shù)后處理術(shù)后問題與合并的心臟畸形和殘余的氣管病變有關(guān)。大多數(shù)單純氣管環(huán)患兒手術(shù)后能夠成功拔管。必需認(rèn)識到成功糾治血管環(huán)后可能不能馬上解除氣道梗阻，殘余梗阻可能在拔管后立即被發(fā)現(xiàn)，也可能成為術(shù)后的遠(yuǎn)期問題。持續(xù)存在的梗阻原因包括：殘余壓迫、繼發(fā)性氣管壁不穩(wěn)定（軟化）或合并結(jié)構(gòu)異常等。機(jī)器人內(nèi)窺鏡手術(shù)機(jī)器人內(nèi)窺鏡手術(shù)可用于血管環(huán)糾治。機(jī)器人手術(shù)系統(tǒng)—計(jì)算機(jī)輔助遠(yuǎn)程操作手術(shù)設(shè)備，可以克服傳統(tǒng)內(nèi)窺鏡設(shè)備的許多不足，雖然對年幼兒存在技術(shù)上的挑戰(zhàn)，但目前機(jī)器人技術(shù)已逐漸應(yīng)用于兒科病人。同期糾治心臟畸形同期糾治先天性心臟病和先天性氣管梗阻是棘手的問題，并發(fā)癥多、死亡率高。目前，對同時存在氣管梗阻和嚴(yán)重心內(nèi)畸形的病人建議同期行氣管梗阻糾治（必要時體外循環(huán)輔助）和心內(nèi)畸形修補(bǔ)；兩種畸