可逆性后部白質(zhì)腦病精要課件

可逆性后部白質(zhì)腦病主講人：劉芙蓉可逆性后部白質(zhì)腦病主講人：劉芙蓉學(xué)習(xí)目標(biāo)1.了解該病的病因及發(fā)病機(jī)制2.熟悉其臨床表現(xiàn)3.了解診斷要點4.掌握治療原則5.掌握該病護(hù)理要點學(xué)習(xí)目標(biāo)1.了解該病的病因及發(fā)病機(jī)制2.熟悉其臨床表現(xiàn)3概念可逆性腦后部白質(zhì)病變綜合征（RPLS）：多見于惡性高血壓或妊娠子癇、嚴(yán)重腎臟疾病、惡性腫瘤化療以及各種器官組織移植后接受免疫抑制治療的患者。臨床主要表現(xiàn)為急性或亞急性起病，癥狀包括頭痛、精神行為異常、癲癇、皮質(zhì)盲或其他視覺改變、小腦性共濟(jì)失調(diào)等，預(yù)后較好，影像學(xué)檢查顯示以雙側(cè)后部腦白質(zhì)為主的水腫區(qū)，如經(jīng)正確及時的臨床治療患者可完全恢復(fù)。注：此概念最早于1996年由JudyHinchey提出概念注：此概念最早于1996年由JudyHinc病因與發(fā)病機(jī)制RPLS的病因較為復(fù)雜：對于很多血壓正常的患者，可能與接受化療、細(xì)胞毒性藥物和免疫抑制劑治療及慢性腎功能不全和妊娠高癥。少見原因如低血容量、電解質(zhì)紊亂、糖尿病腎病、腎功能衰竭、慢性腎功能不全、鐮形細(xì)胞貧血、輸血、HIV感染、靜脈應(yīng)用丙種球蛋白。常見病因很多，以常見高血壓腦病和惡性高血壓最常見。病因與發(fā)病機(jī)制RPLS的病因較為復(fù)雜：對于很多血壓正常的患者病因與發(fā)病機(jī)制高血壓等導(dǎo)致腦部毛細(xì)血管滲漏綜合征，血壓急劇升高，超過腦血管的自我調(diào)節(jié)能力→腦血管擴(kuò)張、血流量增加、過灌流→BBB障礙、局灶性液體滲出和點狀出血；發(fā)病機(jī)制

免疫抑制藥引起的RPLS機(jī)制不清楚，可能與藥物直接毒性、大劑量激素治療、血藥水平超過治療范圍有關(guān)。病因與發(fā)病機(jī)制高血壓等導(dǎo)致腦部毛細(xì)血管滲漏綜合征，血壓急劇升病例介紹48床胥XX，女性，41歲，住院號：558885；患者急性起病，因“反復(fù)頭痛6天，伴發(fā)作性四肢抽搐1天”于2014年10月10日以“1.癥狀性癲癇；2.顱內(nèi)多發(fā)病變待查”收入我科?；颊哂?014年10月4日吹空調(diào)后出現(xiàn)頭痛，呈脹痛感，無頭暈，無嘔吐，無鼻塞流涕，無咳嗽咯痰，無咽痛，無發(fā)熱，平臥時痛甚，坐起疼痛減輕，予對癥處理后癥狀好轉(zhuǎn)，但頭痛癥狀反復(fù)，10月9日晚上約22：00分因頭痛在外院門診輸液后突發(fā)全身抽搐，牙關(guān)緊閉，口吐白沫，小便失禁，意識不清，約5分鐘后轉(zhuǎn)醒，遂呼120接診，患者在轉(zhuǎn)運過程中再發(fā)抽搐，給予“地西泮10mg靜推”后患者安靜?；颊咿D(zhuǎn)入新市醫(yī)院后查“頭顱CT未見明顯異常”。遂轉(zhuǎn)入我院急診搶救室，轉(zhuǎn)入后患者躁動不安，小便失禁，予留置尿管，行腦電圖未見異常，行頭顱MR提示“顱內(nèi)多發(fā)病變”，現(xiàn)為求進(jìn)一步系統(tǒng)診治，收入我科。發(fā)病以來，患者無發(fā)熱，飲食、睡眠尚可，體重?zé)o明顯減輕。病例介紹48床胥XX，女性，41歲，住院號：558885；患病例介紹

3.既往體健，2014-9-30行剖宮產(chǎn)術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好，傷口愈合良好。否認(rèn)高血壓、糖尿病病史。否認(rèn)藥物及食物過敏史。

4.輔查：（2014-10-10）腦電圖未見異常。登革熱病毒NS1抗原（-）。尿蛋白（+）。D-二聚體1.69mg/L。血常規(guī)：白細(xì)胞：9.5×10e9/L，中性粒細(xì)胞％88.8％。心電圖：竇性心律，左房肥大。初步診斷：1.癥狀性癲癇2.顱內(nèi)多發(fā)病變待查查體合作，對答切題，神志清楚，顱神經(jīng)檢查未見明顯異常，頸軟，心肺聽診未見明顯異常，腹軟，無壓痛及反跳痛，下腹部可見一長約12cm的橫行手術(shù)疤痕，術(shù)口恢復(fù)良好，無滲血滲液。腸鳴音正常。四肢肌力肌張力正常，深淺感覺正常，病理征未引出，腦膜刺激征陰性，臀部及雙下肢見皮疹，融合成片，色紅，壓之可褪色，高出膚面，皮膚無破潰，未見水皰，留置尿管固定在位，引流通暢。病例介紹查體合作，對答切題，神志清楚，顱神經(jīng)檢查未見明顯臨床表現(xiàn)癲癇發(fā)作血壓升高頭痛精神狀態(tài)改變及行為異常視力的異常不管患者的基礎(chǔ)疾病如何，即使既往的基礎(chǔ)血壓正常，在病程中多數(shù)患者也會出現(xiàn)短暫的血壓升高。也有血壓正常者（患者血壓正常）。如注意力障礙、嗜睡或昏睡、煩躁等，自發(fā)動作減少、記憶力和注意力下降。最常見的是偏盲、視覺忽略和皮質(zhì)盲，偶有幻視；表現(xiàn)形式多樣，但以全身強直陣攣發(fā)作最為常見，但很少發(fā)展為癲癇持續(xù)狀態(tài)。臨床表現(xiàn)癲癇發(fā)作血壓升高頭痛精神狀態(tài)改視力的異常不管患者的基檢查影像學(xué)檢查（CT和MRI）腦電圖血清學(xué)其他檢查影像學(xué)腦電圖血清學(xué)其他MRI注：患者顱腦MRI示：雙側(cè)大腦半球?qū)ΨQ，灰白質(zhì)對比正常；雙側(cè)額頂葉皮層下白質(zhì)為主可見形態(tài)不規(guī)則片狀T2WI稍高、T1flair等信號影，T2flair呈高信號，DWI(b＝1000）呈高信號，增強掃描未見明顯強化。

MRI注：患者顱腦MRI示：雙側(cè)大腦半球?qū)ΨQ，灰白質(zhì)對比正常Company

Logo診斷與鑒別診斷基礎(chǔ)疾病的誘因可逆性的良性病程排除其他可能白質(zhì)病變診斷要素包括CompanyLo

常見的鑒別診斷包括21病毒性腦炎也可出現(xiàn)頭痛，抽搐，但腦膜刺激征陽性，有病毒感染癥狀，結(jié)合腦脊液及影像學(xué)檢查可鑒別。（于2014-10-10行腰椎穿刺術(shù)，引流出透明清亮腦脊液，壓力為190mmH2O，腦脊液未見明顯異常）病毒性腦炎腦膿腫支持點：頭痛，抽搐，皮疹，顱內(nèi)多發(fā)病灶。不支持點：白細(xì)胞正常，無發(fā)熱，腦膜刺激征陰性，腦脊液未見明顯異常，顱內(nèi)病灶無明顯強化，無膿腔，無明顯水腫。常見的鑒別診斷包括21病毒性腦炎也可出現(xiàn)頭痛治療原則積極控制高血壓強調(diào)在數(shù)小時之內(nèi)將血壓降至正常水平以內(nèi)對癥治療控制癲癇的頻繁發(fā)作，適當(dāng)使用脫水劑原發(fā)病的治療積極治療基礎(chǔ)疾病，使用細(xì)胞毒性藥物的患者應(yīng)停用或根據(jù)情況減量，待病情緩解后可以繼續(xù)使用?；颊咴谖铱频闹委熆拱d癇（苯巴比妥鈉）、抗感染、改善循環(huán)、抗過敏等對癥處理，密切監(jiān)測血壓變化。治療原則積極控制高血壓強調(diào)在數(shù)小時之內(nèi)將血壓降至正常水平以內(nèi)護(hù)理措施脫水降顱壓的護(hù)理氣道護(hù)理控制癇性發(fā)作安全護(hù)理護(hù)理措施脫水降顱壓的護(hù)理氣道護(hù)理控制癇性發(fā)作安全護(hù)理護(hù)理措施①肺部感染的預(yù)防②皮膚感染的預(yù)防③泌尿系統(tǒng)感染的預(yù)防（一）并發(fā)癥的預(yù)防（二）心理護(hù)理病人及家屬對該疾病知識不了解，同時有的病人對環(huán)境改變存在陌生感，有的病人由于久病未愈產(chǎn)生心灰意冷感；還有的病人因為經(jīng)濟(jì)拮據(jù)產(chǎn)生焦躁感，所以普遍存在比較明顯心理問題。護(hù)理措施①肺