多發(fā)性肌炎護(hù)理查房課件

多發(fā)性肌炎-皮肌炎神經(jīng)內(nèi)科護(hù)理查房程娜多發(fā)性肌炎-皮肌炎神經(jīng)內(nèi)科護(hù)理查房程娜22023/10/2病例分析紀(jì)玉梅匯報(bào)病例患者：診斷：癥狀：近1個(gè)月出現(xiàn)雙側(cè)肩關(guān)節(jié)疼痛，抬舉困難、無力，呈進(jìn)行性加重，以右側(cè)為甚；查體：神情，消瘦外貌，雙側(cè)肩關(guān)節(jié)壓痛，右上肢肌力3+級(jí)，左上肢肌力4級(jí)，雙上肢皮膚感覺功能正常，全身皮膚未見皮疹。中上腹輕壓痛，余無特殊。22023/7/27病例分析紀(jì)玉梅匯報(bào)病例患者：32023/10/2病例分析輔助檢查：生化：肌酸磷酸激酶（CK）62U/L；谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）23U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）54U/L，谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶（GGT）206U/L，堿性磷酸酶（ALP）182U/L，乳酸脫氫酶（LDH）1081U/LECT：未見明顯異常；右側(cè)肩關(guān)節(jié)X線片：右側(cè)肩關(guān)節(jié)及肱骨骨質(zhì)疏松；肌電圖：周圍神經(jīng)病變；

32023/7/27病例分析輔助檢查：42023/10/2概述：多發(fā)性肌炎-皮肌炎（polymyositis-dermatomyositis，PM-DM）是一組主要累及肌肉和皮膚的亞急性或慢性起病的獲得性炎癥性肌??；病因及確卻發(fā)病機(jī)制尚不清楚；耿婷匯報(bào)病理：受累肌肉有炎癥細(xì)胞浸潤和肌纖維退行性或壞死性病變；PM：以肢體近端、頸部和咽部肌群無力伴疼痛為主要臨床表現(xiàn)；DM=PM+典型皮疹本組疾病對(duì)皮質(zhì)類固醇激素治療反應(yīng)良好，推測(cè)其發(fā)病機(jī)制可能與自身免疫異常有關(guān)。42023/7/27概述：多發(fā)性肌炎-皮肌炎（polymy52023/10/2分類多發(fā)性肌炎30%-40%皮肌炎20%-30%重疊綜合征20%伴惡性腫瘤10%-15%兒童皮肌炎10%多發(fā)性肌炎-皮肌炎52023/7/27分類多發(fā)性肌炎皮肌炎重疊綜合征伴惡性腫62023/10/2惡性腫瘤相關(guān)的PM/DM先有惡性腫瘤多發(fā)性肌炎或皮肌炎多發(fā)性肌炎或皮肌炎若干年后惡性腫瘤DM合并惡性腫瘤>PM合并惡性腫瘤病理：合并惡性腫瘤的肌炎?？床坏郊∪庥屑⊙椎母淖?；年齡：40歲以上病人腫瘤發(fā)生率高，尤其是60歲以上的老年人；PM/DM伴惡性腫瘤的類型：香港、新加坡、中國南部：鼻咽癌日本：胃癌、肺癌、乳腺癌

北歐：卵巢癌、肺癌62023/7/27惡性腫瘤相關(guān)的PM/DM先有惡性腫瘤72023/10/2臨床表現(xiàn)張文婷癥狀：A、對(duì)稱性進(jìn)行性肌無力B、肌痛C、肌壓痛D、肌萎縮受累肌群：A、近端肢帶肌B、頸肌C、眼、咽、喉、膈、肋間肌D、心肌表現(xiàn)：A、步行障礙B、舉臂抬頭困難、

嚴(yán)重者不能梳頭穿衣C、復(fù)視、聲嘶、吞咽困難、呼吸困難D、心律失常、心衰72023/7/27臨床表現(xiàn)張文婷癥狀：受累肌群：表82023/10/282023/7/2792023/10/292023/7/27102023/10/2102023/7/27112023/10/2112023/7/27122023/10/2皮膚病變1Gottron征：

掌指關(guān)節(jié)和近端指關(guān)節(jié)伸面紅色鱗狀斑丘疹，日久后中心萎縮，色素減退。為DM的特異性皮疹，具診斷價(jià)值。2向陽性皮疹：

眶周出現(xiàn)淡紅色水腫性斑疹，以上瞼為主，約50%早期即可出現(xiàn)此征，為DM特征性皮疹之一。3暴露部位皮疹：

30%出現(xiàn)面、頸、胸部V字區(qū)、頸后披肩狀以及四肢暴露部位紅色皮疹，伴毛細(xì)血管擴(kuò)張，部分光敏感。4技工手：

1/3患者雙手外側(cè)和掌面皮膚出現(xiàn)角化、裂紋、脫屑，與職業(yè)性技工操作者的手相似。122023/7/27皮膚病變1Gottron征：2向陽性皮132023/10/2132023/7/27142023/10/2142023/7/27152023/10/2152023/7/27162023/10/2162023/7/272023/10/2172023/7/2717182023/10/2182023/7/27192023/10/2192023/7/27202023/10/2202023/7/27212023/10/2212023/7/27222023/10/2222023/7/27232023/10/2其他臨床表現(xiàn)肺臟間質(zhì)性肺炎、肺纖維化、胸膜炎胸悶、咳嗽、咯痰、氣喘、呼吸困難心臟心肌炎、心包炎、心內(nèi)膜炎心悸、氣短、胸悶、心前區(qū)不適腎臟蛋白尿、血尿、管型尿爆發(fā)型PM可見：橫紋肌溶解、腎衰232023/7/27其他臨床表現(xiàn)肺臟間質(zhì)性肺炎、肺纖維化、242023/10/2實(shí)驗(yàn)室檢查李麗肌酸磷酸肌酶CK、醛縮酶ALD、谷草轉(zhuǎn)氨酶AST、谷丙轉(zhuǎn)氨酶ALT、乳酸脫氫酶LDH；這些酶升高程度依次遞減，升高程度反映肌肉損傷程度；肌酶升高可早于肌炎；血清肌酶1肌電圖2自身抗體3242023/7/27實(shí)驗(yàn)室檢查李麗血清肌酶1肌252023/10/2診斷標(biāo)準(zhǔn)1、肢帶肌：（肩胛帶肌、骨盆帶肌、四肢近端肌肉）和頸前屈肌對(duì)稱性軟弱無力，有時(shí)尚有吞咽困難或呼吸肌無力；2、肌肉活檢可見受累的肌肉有變性、再生、壞死、被吞噬和單核細(xì)胞浸潤；3、血清中肌酶，特別是CK、AST、LDH等升高；4、肌電圖呈肌源性損害；5、皮膚的典型皮疹：①Gottron征；②向陽性皮疹；③暴露部位皮疹；④技工手。252023/7/27診斷標(biāo)準(zhǔn)1、肢帶?。海珉螏Ъ?、骨盆帶262023/10/2診斷標(biāo)準(zhǔn)確診PM：1-4條中任何3條標(biāo)準(zhǔn)；可疑PM：1-4條中任何2條標(biāo)準(zhǔn)；確診DM：第5條+1-4條中任何3條；擬診DM：第5條+1-4條中任何2條；可疑DM：第5條+1-4條中任何1條。262023/7/27診斷標(biāo)準(zhǔn)確診PM：1-4條中任何3條標(biāo)272023/10/2PM/DM的治療高冉糖皮質(zhì)激素——首選藥物免疫抑制劑的聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑如：甲氨蝶呤MTX硫唑嘌呤AZA靜脈注射免疫球蛋白血漿置換法生物制劑PM/DM272023/7/27PM/DM的治療高冉糖皮質(zhì)激素—282023/10/2282023/7/27292023/10/2292023/7/27302023/10/2多發(fā)性肌炎護(hù)理及健康教育：王曉媛李秀梅1、保持良好的精神狀態(tài)，學(xué)會(huì)自我調(diào)節(jié)，積極與外界環(huán)境相和諧，減輕緊張和恐懼。樹立堅(jiān)持長期治療的信心?；颊呒胰艘P(guān)心、體貼、理解類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者的身心痛苦，主動(dòng)協(xié)助病人生活，多與他們溝通交流。幫助病人面對(duì)現(xiàn)實(shí)，自勉、自勵(lì)、自強(qiáng)，消除依賴，激發(fā)他們對(duì)家庭、子女、社會(huì)的責(zé)任感。2、加強(qiáng)營養(yǎng)攝入由于肌纖維炎癥損傷,修復(fù)需要大量蛋白質(zhì),患者應(yīng)選擇高蛋白、高維生素、低鹽、易消化軟食,禁辛辣及刺激性食物，多食含鉀高的食物如瘦肉、豆制品、大白菜、馬鈴薯等。對(duì)吞咽困難者可進(jìn)流質(zhì)或半流質(zhì),進(jìn)食時(shí)取坐位或半臥位,防止食物嗆入氣道引起吸入性肺炎。3、糖皮質(zhì)激素不良反應(yīng)的觀察及護(hù)理糖皮質(zhì)激素為治療單純多發(fā)性肌炎首選藥,用藥期間必須嚴(yán)格遵守給藥時(shí)間、劑量,治療過程中嚴(yán)密觀察體溫、大便顏色、血常規(guī),定期復(fù)查電解質(zhì),嚴(yán)防感染、低血鉀、低血鈣、消化道出血等并發(fā)癥。4、對(duì)藥物治療應(yīng)有長遠(yuǎn)的思想準(zhǔn)備，不要急于求成。腎上腺皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物是目前治療多發(fā)性肌炎的主要藥物，長期應(yīng)用可導(dǎo)致諸多副作用。當(dāng)出現(xiàn)脫發(fā)、滿月臉等容貌改變時(shí)，不要情緒低落、憂心忡忡，這只是藥物暫時(shí)的的副作用。如出現(xiàn)明顯不適，應(yīng)及時(shí)來醫(yī)院就診，不可擅自停藥。5、患者的活動(dòng)量視病情輕重而定，急性期絕對(duì)臥床休息,避免活動(dòng),以免加重癥狀。為防止肌肉萎縮待癥狀減輕后鼓勵(lì)患者適當(dāng)進(jìn)行床上主動(dòng)或被動(dòng)運(yùn)動(dòng),如屈伸肘、膝關(guān)節(jié),抬雙臂雙腿等動(dòng)作;病情進(jìn)一步好轉(zhuǎn)可以在護(hù)士或家人扶持下行走、自行洗漱、如廁等。鍛煉以循序漸進(jìn)的方式進(jìn)行,逐步增加鍛煉的強(qiáng)度和時(shí)間,切忌劇烈運(yùn)動(dòng)。對(duì)已有肌肉萎縮者應(yīng)予以按摩或其他物理治療。6、加強(qiáng)自我保健意識(shí)由于糖皮質(zhì)激素具有免疫抑制作用,長期應(yīng)用病人自身抵抗力下降,從而增加感染機(jī)會(huì)。用藥期間囑患者盡量少去人群密集的公共場(chǎng)所,預(yù)防上呼吸道感染,保持口腔衛(wèi)生,預(yù)防霉菌感染,保持皮膚清潔干燥,防止皮膚破損。女性患者注意外陰清潔,預(yù)防泌尿系統(tǒng)逆行性感染。定期復(fù)診為了觀察療效和藥物反應(yīng),更改藥物或劑量,患者需定期來院復(fù)診。特別需囑患者抽血查肌酶前避免劇烈運(yùn)動(dòng),影響檢驗(yàn)結(jié)果的準(zhǔn)確性。行肌電圖檢查者囑穿寬松衣褲,以利暴露被檢查肌肉,天冷時(shí)注意保暖。302023/7/27多發(fā)性肌炎護(hù)理及健康教育：王曉媛312023/10/2多發(fā)性肌炎預(yù)后呂萍本病病情多在2～3年趨向逐步恢復(fù)，僅少數(shù)死亡；少數(shù)急性發(fā)作呈顯著乏力的病例，預(yù)后較差，常由于并發(fā)感染死亡。另有小部分病例病情加劇與緩解交替進(jìn)行，最終獲得緩解。一般兒童較成人預(yù)后為佳。本病并發(fā)腫瘤的幾率從9%～52%不等。一般在40歲以后，發(fā)病年齡愈大，伴發(fā)腫瘤的機(jī)會(huì)越大，有報(bào)道在50歲以上男性患者中可高達(dá)71%。皮肌炎患者伴發(fā)惡性腫瘤的發(fā)生率遠(yuǎn)超過多發(fā)性肌炎。施守義等報(bào)道的135例中有12例（8.89%）伴發(fā)腫瘤，大多先診斷皮肌炎，隨后發(fā)現(xiàn)腫瘤。發(fā)生腫瘤的部位依次為胃、卵巢、子宮、膽囊、鼻咽、肺、食管等。在成人患者若能及時(shí)地去除伴發(fā)的腫瘤，可能使皮肌炎得到緩解。本病致死的常見原因有呼吸困難，或膈肌、肋間肌病變，或間質(zhì)性肺炎引起呼吸衰竭，亦有因病變累及心肌后產(chǎn)生心力衰竭，亦可因咽、食管上部等病變導(dǎo)致吸入