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腎上腺危象范志文復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院青浦分院腎上腺危象范志文腎上腺危象主要內(nèi)容概念病因和誘因急診處理臨床表現(xiàn)診斷發(fā)病機(jī)制2腎上腺危象主要內(nèi)容概念病因和誘因急診處理臨床表現(xiàn)診斷發(fā)病機(jī)制腎上腺危象概念腎上腺危象(adrenalcrisis):又稱(chēng)為急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,是機(jī)體在各種原因作用下腎上腺皮質(zhì)激素絕對(duì)或相對(duì)分泌不足,從而現(xiàn)出腎上腺皮質(zhì)功能急性衰竭所致的臨床綜合征。臨床以惡心、嘔吐、嚴(yán)重低血壓、高熱、昏迷等為特征。發(fā)病后沒(méi)有及時(shí)識(shí)別,常常1-2日死亡。

3腎上腺危象概念腎上腺危象(adrenalcrisis)腎上腺危象病因和誘因原發(fā)性腎上腺危象:主要原因是腎上腺急性損傷和病變腎上腺危象繼發(fā)性腎上腺危象:主要是在慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退下,因?yàn)閼?yīng)激導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)激素相對(duì)不足4腎上腺危象病因和誘因原發(fā)性腎上腺危象:主要原因是腎上腺急性損病因和誘因腎上腺危象原發(fā)性腎上腺危象腎上腺出血膿毒癥、流行性出血熱、腦膜炎雙球菌敗血癥導(dǎo)致凝血異常;白血病、血小板減少性紫癜、再障;腎上腺靜脈栓塞,抗凝藥物使用等手術(shù)或創(chuàng)傷兩側(cè)腎上腺切除,或一側(cè)腎上腺切除,另一側(cè)腎上腺萎縮;垂體手術(shù);腎上腺創(chuàng)傷其他腎上腺自身免疫炎癥;急性變態(tài)反應(yīng);先天性腎上腺皮質(zhì)增生,見(jiàn)于嬰兒。5病因和誘因腎上腺危象原發(fā)性腎上腺危象腎上腺出血膿毒癥、流行性病因和誘因腎上腺危象繼發(fā)性腎上腺危象慢性腎上腺功能減退(addison病、腎上腺次全切、腎上腺結(jié)核),在感染、勞累、創(chuàng)傷、手術(shù)、分娩、容量不足等誘因下,導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)激素相對(duì)不足長(zhǎng)期應(yīng)用激素治療突然停藥,導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)抑制狀態(tài)不能立即恢復(fù),激素分泌不足。垂體功能低下患者未補(bǔ)充激素,在應(yīng)用苯妥英鈉、巴比妥類(lèi)、利福平、甲狀腺激素或胰島素等,導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)激素代謝加速,出現(xiàn)相對(duì)不足。6病因和誘因腎上腺危象繼發(fā)性腎上腺危象慢性腎上腺功能減退(ad發(fā)病機(jī)制腎上腺危象發(fā)病機(jī)制腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足或絕對(duì)不足7發(fā)病機(jī)制腎上腺危象發(fā)病機(jī)制腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足或絕對(duì)不足7發(fā)病機(jī)制腎上腺危象8發(fā)病機(jī)制腎上腺危象8發(fā)病機(jī)制腎上腺危象醛固酮的生理作用:通過(guò)腎小管上皮細(xì)胞起到重吸收鈉和水,促進(jìn)K+、H+排出,對(duì)維護(hù)血容量的穩(wěn)定起重要作用。醛固酮缺乏1.水鈉丟失2.低鈉,高鉀3.低血壓9發(fā)病機(jī)制腎上腺危象醛固酮的生理作用:醛固酮缺乏1.水鈉丟失9腎上腺危象1物質(zhì)代謝調(diào)節(jié)1.糖代謝:升糖效應(yīng)2.蛋白質(zhì)代謝:促進(jìn)蛋白質(zhì)分解3.脂肪代謝:促進(jìn)脂肪分解,面、肩、胸、腹脂肪合成增加,四肢分解加強(qiáng)4.水鹽代謝:促進(jìn)水排泄21.血液系統(tǒng):增加血液中中性粒細(xì)胞、血小板、單核細(xì)胞和紅細(xì)胞數(shù)量,其他細(xì)胞減少2.循環(huán)系統(tǒng):維持血壓正常(對(duì)兒茶酚胺的允許作用)3.神經(jīng)系統(tǒng):提高中樞神經(jīng)系統(tǒng)興奮性34.消化系統(tǒng):促進(jìn)包括胃液、胃蛋白酶等消化液和消化酶的分泌。5.其他:抑制骨形成,促進(jìn)骨分解,增強(qiáng)骨骼肌收縮力;促進(jìn)胎兒肺表面活性物質(zhì)的合成6.參與應(yīng)激,抗炎、抗毒,免疫抑制糖皮質(zhì)激素生理作用10腎上腺危象1物質(zhì)代謝調(diào)節(jié)21.血液系統(tǒng):增加血液中中性粒細(xì)胞臨床表現(xiàn)腎上腺危象臨床表現(xiàn)基礎(chǔ)疾病的臨床表現(xiàn)糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素缺乏引起的相關(guān)癥狀11臨床表現(xiàn)腎上腺危象臨床表現(xiàn)基礎(chǔ)疾病的臨床表現(xiàn)糖皮質(zhì)激素和鹽皮臨床表現(xiàn)腎上腺危象發(fā)熱可能是合并感染引起的發(fā)熱,也可能是腎上腺危象本身癥狀;大部分患者高熱,體溫40℃以上,部分低體溫神經(jīng)系統(tǒng)癥狀主要表現(xiàn)為乏力、精神萎靡、淡漠、嗜睡,嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)煩躁不安、譫妄、驚厥、甚至昏迷。循環(huán)系統(tǒng)癥狀腎上腺危象極容易出現(xiàn)循環(huán)衰竭,與皮質(zhì)激素缺乏相關(guān)心率快,可160次/分,血壓低、休克,多數(shù)患者神志改變與血壓下降同時(shí)發(fā)生消化系統(tǒng)癥狀主要表現(xiàn)為厭食、惡心、嘔吐,20%患者有腹痛、腹瀉;部分患者腹痛癥狀重,與急腹癥相似。12臨床表現(xiàn)腎上腺危象發(fā)熱可能是合并感染引起的發(fā)熱,也可能是腎上輔助檢查腎上腺危象皮質(zhì)醇檢測(cè)清晨8點(diǎn)血皮質(zhì)醇降低,高于正常水平是可以排除腎上腺危象尿皮質(zhì)醇、尿17-羥皮質(zhì)類(lèi)固醇降低血ACTH檢測(cè)原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退患者血漿基礎(chǔ)ACTH濃度升高繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退患者血漿ACTH濃度降低ACTH刺激實(shí)驗(yàn)快速ACTH刺激實(shí)驗(yàn),原發(fā)性腎上腺危象患者皮質(zhì)醇水平無(wú)改變或輕微變化,垂體功能低下誘導(dǎo)的腎上腺危象,皮質(zhì)醇水平升高13輔助檢查腎上腺危象皮質(zhì)醇檢測(cè)清晨8點(diǎn)血皮質(zhì)醇降低,高于正常水輔助檢查血常規(guī):白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞升高,多數(shù)患者嗜酸性粒細(xì)胞升高電解質(zhì):高血鉀、低血鈉低血糖酸中毒腎上腺危象14輔助檢查血常規(guī):白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞升高,多數(shù)患者嗜酸性粒細(xì)胞輔助檢查腎上腺危象腹部CT檢查腎上腺萎縮先天性腎上腺萎縮、腎上腺結(jié)核進(jìn)展自身免疫病相關(guān)腎上腺炎腎上腺增大腎上腺結(jié)核或腫瘤浸潤(rùn)腎上腺出血或血栓感染導(dǎo)致的凝血異常白細(xì)胞等血液系統(tǒng)本身疾病15輔助檢查腎上腺危象腹部CT檢查腎上腺萎縮先天性腎上腺萎縮、腎診斷腎上腺危象對(duì)有典型病史及癥狀患者,應(yīng)當(dāng)機(jī)立斷,及時(shí)搶救治療不必等待化驗(yàn)結(jié)果!腎上腺危象病史既往有慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退病史癥狀及體征高熱血壓降低皮膚色素沉著檢驗(yàn)低血糖16診斷腎上腺危象對(duì)有典型病史及癥狀患者,腎上腺危象病史既往有慢診斷以下情況需考慮腎上腺危象:所患疾病不太嚴(yán)重而出現(xiàn)低血壓、休克不明原因的低血糖難以解釋的嘔吐,體檢發(fā)現(xiàn)皮膚黏膜色素沉著、白斑病、體毛稀少、生殖器發(fā)育差等腎上腺危象17診斷以下情況需考慮腎上腺危象:腎上腺危象17急診處理腎上腺危象補(bǔ)充液體典型腎上腺危象患者液體丟失量約細(xì)胞外液的1/5,故治療的第1、2日補(bǔ)充5%糖鹽水2000-3000ml,脫水不甚嚴(yán)重,適當(dāng)減少。補(bǔ)液同時(shí)注意糾正電解質(zhì)紊亂。補(bǔ)充皮質(zhì)激素迅速補(bǔ)充足量皮質(zhì)激素釋搶救成功的關(guān)鍵!立即靜脈注射氫化可的松100mg,使血皮質(zhì)醇濃度達(dá)到正常人在嚴(yán)重應(yīng)激時(shí)的水平;以后每6小時(shí)靜滴100mg;第2、3天減至每日300mg,第四天無(wú)嘔吐,可口服強(qiáng)的松30mg-40mg/天如果給與足量輸液及糖皮質(zhì)激素,血壓仍不能維持,可去氧皮質(zhì)酮(鹽皮質(zhì)激素作用),2-5mg肌注,8-2小時(shí)1次,2-3次后根據(jù)病情可停用18急診處理腎上腺危象補(bǔ)充液體典型腎上腺危象患者液體丟失量約細(xì)胞急診處理防治低血糖給與糖皮質(zhì)激素和葡萄糖檢測(cè)血糖變化處理誘因和防治措施積極處理誘因,如感染、勞累、創(chuàng)傷、手術(shù)、容量缺乏等,清除感染灶等腎上腺危象高?;颊咴趹?yīng)激下,預(yù)防性給與糖皮質(zhì)激素;長(zhǎng)期使用激素患者,不可隨意減量或停用。腎上腺危象19急診處理防治低血糖給與糖皮質(zhì)激素和葡萄糖檢測(cè)血糖變化處理誘因討論患者女性47歲,消瘦、納差、乏力、面部色素沉著半年,加重伴發(fā)熱、惡心、嘔吐1周。查體:T39.8℃,BP75/45mmHg,嗜睡、衰弱,面部、肘、膝、乳暈色素沉著,HR130次/分,化驗(yàn):血鈉116mmol/L,

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