彌漫性肺泡出血講課課件

彌漫性肺泡出血彌漫性肺泡出血1彌漫性肺泡出血彌漫性肺泡出血2概念彌漫性肺泡出血(DAH)是以咯血、缺鐵性貧血和胸部放射學(xué)暫時性彌漫肺泡浸潤或?qū)嵶優(yōu)樘卣鞯呐R床綜合征。凡引起廣泛的肺泡-毛細血管內(nèi)皮細胞損傷，導(dǎo)致肺泡腔內(nèi)出血的任何病因，均可在其病變過程中發(fā)生此綜合征。概念彌漫性肺泡出血(DAH)是以咯血、缺鐵性貧血和胸部放射學(xué)3支氣管肺泡灌洗：多肺段回收液呈血性,出血48小時后吞噬含鐵血黃素肺泡巨噬細胞計數(shù)>20%,普魯蘭染色(+)缺鐵性貧血：原因不明情況下24小時內(nèi)血紅蛋白(Hb)可降低20g/L以上與咯血量不相匹配。免疫抑制劑：甲強龍0.一般呈急性過程,以肺實質(zhì)和間質(zhì)性水腫伴Ⅰ型肺泡上皮細胞損傷、彌漫性炎癥、肺泡腔出血、透明膜形成和成纖維細胞增殖為基本病變。肺彌散功能(DLCO)：增高,超過基線值30%。慢性和反復(fù)性肺泡出血則將引起肺泡間隔增厚、膠原沉積及肺間質(zhì)纖維化。必需吸氧：保證血氧飽和度在95％以上抗中性粒細胞漿抗體(ANCA)0g/d，可以聯(lián)合環(huán)磷酰胺（CTX）沖擊治療。白血病肺浸潤、絨毛膜上皮癌、轉(zhuǎn)移性血管肉瘤化療等慢性和反復(fù)性肺泡出血則將引起肺泡間隔增厚、膠原沉積及肺間質(zhì)纖維化。根據(jù)咯血輕重和咯血持續(xù)的時間，因人施治心血管疾?。杭毙宰笮乃ソ摺⒍獍戟M窄臨床癥狀：咯血,伴不同程度的呼吸困難,咯血量可有很大差異。其他眼部損害（虹膜睫狀體炎等），中樞神經(jīng)系統(tǒng)，心血管系統(tǒng)等臨床病因分類已明確的病因

毒物、化學(xué)性藥物可卡因、環(huán)氧樹脂熱成型、D-青霉胺、胺碘酮、二性霉素B、丙基硫氧嘧啶、呋喃妥因等微生物感染卡氏肺孢子蟲(PCP)、巨細胞病毒(CMV)、單純皰疹病毒(HSV)、水痘帶狀皰疹病毒(VZV)、曲菌等凝血異常血小板減少、DIC、抗凝藥物過量腫瘤化療白血病肺浸潤、絨毛膜上皮癌、轉(zhuǎn)移性血管肉瘤化療等骨髓移植造血干細胞骨髓移植支氣管肺泡灌洗：多肺段回收液呈血性,出血48小時后吞噬含鐵血4臨床病因分類

未明確的病因抗腎小球基底膜抗體(GBMA)Good-Pasture綜合征、急進性腎小球炎(RPGN)免疫復(fù)合物(IC)系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合性冷球蛋白血癥、Henoch-Schnlein（過敏性）紫癜、IgA腎炎、RPGN、肺-腎綜合征、特發(fā)性肺出血抗中性粒細胞漿抗體(ANCA)Wegener肉芽腫、Churg-Strauss綜合征（變應(yīng)性肉芽中性炎）、微小多動脈炎、肺-腎綜合征、顯微鏡下血管炎其他特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥臨床病因分類未明確的病因抗腎小5臨床表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)咯血：無→致命性大咯血呼吸困難：呈不同程度，可以首發(fā)，可原有疾病基礎(chǔ)上加重，嚴重者氣憋、呼吸窘迫、瀕死感，呼吸衰竭缺鐵性貧血：與咯血量不平行，短期內(nèi)貧血明顯加重（24h血紅蛋白降低2g/dl以上）臨床表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)60g/d，可以聯(lián)合環(huán)磷酰胺（CTX）沖擊治療。缺鐵性貧血：與咯血量不平行，短期內(nèi)貧血明顯加重（24h血紅蛋白降低2g/dl以上）咯血：無→致命性大咯血抗中性粒細胞漿抗體(ANCA)神經(jīng)系統(tǒng)外周神經(jīng)病變多見抗核抗體(ANAs）可卡因、環(huán)氧樹脂熱成型、D-青霉胺、胺碘酮、二性霉素B、丙基硫氧嘧啶、呋喃妥因等凡引起廣泛的肺泡-毛細血管內(nèi)皮細胞損傷，導(dǎo)致肺泡腔內(nèi)出血的任何病因，均可在其病變過程中發(fā)生此綜合征。腎臟損害血尿最常見，蛋白尿，管型尿，也可有急進性腎炎表現(xiàn)抗中性粒細胞漿抗體(ANCA)卡氏肺孢子蟲(PCP)、巨細胞病毒(CMV)、單純皰疹病毒(HSV)、水痘帶狀皰疹病毒(VZV)、曲菌等咯血：無→致命性大咯血抗腎小球基底膜抗體(GBMA)慢性和反復(fù)性肺泡出血則將引起肺泡間隔增厚、膠原沉積及肺間質(zhì)纖維化。同步監(jiān)測心臟、動脈血氧、血壓其他系統(tǒng)表現(xiàn)腎臟損害血尿最常見，蛋白尿，管型尿，也可有急進性腎炎表現(xiàn)消化系統(tǒng)消化道潰瘍，消化道出血，膽汁淤積皮膚粘膜病變多種多樣神經(jīng)系統(tǒng)外周神經(jīng)病變多見肌肉骨骼肌肉骨骼疼痛血液系統(tǒng)高凝狀態(tài)/纖溶亢進其他眼部損害（虹膜睫狀體炎等），中樞神經(jīng)系統(tǒng)，心血管系統(tǒng)等0g/d，可以聯(lián)合環(huán)磷酰胺（CTX）沖擊治療。其他系統(tǒng)表現(xiàn)7體格檢查肺部濕啰音其他系統(tǒng)損害的相應(yīng)體征體格檢查肺部濕啰音8輔助檢查血常規(guī)：缺鐵性、失血性貧血改變，24h血紅蛋白降低2g/dl以上胸片/肺CT：肺實變，病變呈兩側(cè)、彌漫、不對稱或局灶性分布，肺門周圍及下肺明顯，不易與肺水腫、感染相區(qū)別肺功能：呈限制性通氣障礙,低氧血癥伴過度通氣(PaO2↓PaCO2↓pH↑)，肺彌散功能（DLCO）增高支氣管肺泡灌洗(BAL)：多肺段顯示血性回收液,紅細胞計數(shù)增多，出血48小時后吞噬含鐵血黃素肺泡巨噬細胞計數(shù)增多(>20%)輔助檢查血常規(guī)：缺鐵性、失血性貧血改變，24h血紅蛋白降低29彌漫性肺泡出血講課課件10輔助檢查免疫方面檢查抗腎小球基底膜抗體(

GBMA)c-ANCAp-ANCA抗核抗體(ANAs）輔助檢查免疫方面檢查11病理檢查一般呈急性過程,以肺實質(zhì)和間質(zhì)性水腫伴Ⅰ型肺泡上皮細胞損傷、彌漫性炎癥、肺泡腔出血、透明膜形成和成纖維細胞增殖為基本病變。慢性和反復(fù)性肺泡出血則將引起肺泡間隔增厚、膠原沉積及肺間質(zhì)纖維化。病理檢查一般呈急性過程,以肺實質(zhì)和間質(zhì)性水腫伴Ⅰ型肺泡上皮細12診斷標準臨床癥狀：咯血,伴不同程度的呼吸困難,咯血量可有很大差異。胸部放射學(xué)影像：彌漫性、兩肺或單側(cè)肺、肺泡充填性、融合性實變陰影。缺鐵性貧血：原因不明情況下24小時內(nèi)血紅蛋白(Hb)可降低20g/L以上與咯血量不相匹配。肺彌散功能(DLCO)：增高,超過基線值30%。支氣管肺泡灌洗：多肺段回收液呈血性,出血48小時后吞噬含鐵血黃素肺泡巨噬細胞計數(shù)>20%,普魯蘭染色(+)診斷標準臨床癥狀：咯血,伴不同程度的呼吸困難,咯血量可有很大13根據(jù)咯血輕重和咯血持續(xù)的時間，因人施治其他系統(tǒng)損害的相應(yīng)體征呼吸困難：呈不同程度，可以首發(fā)，可原有疾病基礎(chǔ)上加重，嚴重者氣憋、呼吸窘迫、瀕死感，呼吸衰竭心血管疾?。杭毙宰笮乃ソ?、二尖瓣狹窄肺彌散功能(DLCO)：增高,超過基線值30%。肺彌散功能(DLCO)：增高,超過基線值30%。根據(jù)咯血輕重和咯血持續(xù)的時間，因人施治一般呈急性過程,以肺實質(zhì)和間質(zhì)性水腫伴Ⅰ型肺泡上皮細胞損傷、彌漫性炎癥、肺泡腔出血、透明膜形成和成纖維細胞增殖為基本病變。血液系統(tǒng)高凝狀態(tài)/纖溶亢進凡引起廣泛的肺泡-毛細血管內(nèi)皮細胞損傷，導(dǎo)致肺泡腔內(nèi)出血的任何病因，均可在其病變過程中發(fā)生此綜合征。白血病肺浸潤、絨毛膜上皮癌、轉(zhuǎn)移性血管肉瘤化療等咯血：無→致命性大咯血缺鐵性貧血：原因不明情況下24小時內(nèi)血紅蛋白(Hb)可降低20g/L以上與咯血量不相匹配。白血病肺浸潤、絨毛膜上皮癌、轉(zhuǎn)移性血管肉瘤化療等抗腎小球基底膜抗體(GBMA)鑒別診斷肺部感染性疾病：支氣管擴張、肺化膿、肺炎、肺結(jié)核等肺腫瘤肺栓塞心血管疾?。杭毙宰笮乃ソ?、二尖瓣狹窄根據(jù)咯血輕重和咯血持續(xù)的時間，因人施治鑒別診斷肺部感染性疾病14病因鑒別

藥物性？感染性？or自身免疫性?病因鑒別15自身免疫性DAH的治療免疫抑制劑：甲強龍0.5－1.0g/d，可以聯(lián)合環(huán)磷酰胺（CTX）沖擊治療。血漿置換：清除體內(nèi)的自身抗體和免疫復(fù)合物。免疫吸附：清除血漿中多種自身抗體和致病因子，療效可能優(yōu)于血漿置換。自身免疫性DAH的治療免疫抑制劑：甲強龍0.5－1.0g/d16止血對癥治療直接作用于血管的藥物：安絡(luò)血、維生素C、垂體后葉素等。改善和促進凝血因子活性的藥物：維生素K1、止血敏等?？估w溶藥物：6-氨基己酸、止血環(huán)酸、止血芳酸、氨甲環(huán)酸等。止血對癥治療直接作用于血管的藥物：安絡(luò)血、維生素C、垂體后葉17咯血的急診處理必要的檢查患側(cè)臥位必需吸氧：保證血氧飽和度在95％以上嚴密監(jiān)護必要的鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)咳糾正凝血功能障礙：輸新鮮血漿/血小板氣道管理與通氣支持循環(huán)支持

咯血的急診處理必要的檢查18臨床癥狀：咯血,伴不同程度的呼吸困難,咯血量可有很大差異。胸部放射學(xué)影像：彌漫性、兩肺或單側(cè)肺、肺泡充填性、融合性實變陰影。血液系統(tǒng)高凝狀態(tài)/纖溶亢進抗腎小球基底膜抗體(GBMA)0g/d，可以聯(lián)合環(huán)磷酰胺（CTX）沖擊治療。白血病肺浸潤、絨毛膜上皮癌、轉(zhuǎn)移性血管肉瘤化療等缺鐵性貧血：與咯血量不平行，短期內(nèi)貧血明顯加重（24h血紅蛋白降低2g/dl以上）必需吸氧：保證血氧飽和度在95％以上心血管疾?。杭毙宰笮乃ソ?、二尖瓣狹窄肺彌散功能(DLCO)：增高,超過基線值30%。心血管疾?。杭毙宰笮乃ソ?、二尖瓣狹窄呼吸困難：呈不同程度，可以首發(fā)，可原有疾病基礎(chǔ)上加重，嚴重者氣憋、呼吸窘迫、瀕死感，呼吸衰竭血漿置換：清除體內(nèi)的自身抗體和免疫復(fù)合物。系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合性冷球蛋白血癥、Henoch-Schnlein（過敏性）紫癜、IgA腎