科室影像講座系列腎囊性病變的影像診斷與鑒別診斷

科室影像講座系列

腎臟囊性病變的影像診療與鑒別診療屏山縣中醫(yī)院放射科楊貴一、腎臟囊性病變概述腎臟囊性病變?cè)诟共坑跋駥W(xué)檢驗(yàn)中十分常見，雖然大多為單純性腎囊腫，但復(fù)雜性、感染性以及多房性囊性疾病并不少見。它是多病源引起的一組疾病。伴隨影像學(xué)設(shè)備的發(fā)展，這組疾病早期即可被檢出，甚至在胎兒期即可確診。此次學(xué)習(xí)交流首先與大家分享一種腎臟囊性病變良惡性鑒別診療的Bosniak(波期尼亞克)分類系統(tǒng)，再進(jìn)一步討論腎臟囊性病變的影像學(xué)體現(xiàn)。二、腎臟囊性病變Bosniak分級(jí)Bosniak(波期尼亞克)博士于1986年根據(jù)CT影像體現(xiàn)提出了腎臟囊性病變分級(jí)系統(tǒng)，并在1997年進(jìn)行了補(bǔ)充完善。用于腎臟囊性病變的CT影像評(píng)估。MRI和超聲也借用此分級(jí)系統(tǒng)，但有一定差別。Ⅰ級(jí)：?jiǎn)渭兞夹阅夷[，不需要手術(shù)和隨訪。類圓形，均勻水樣密度；囊壁薄、光滑、邊界清楚；囊內(nèi)無分隔及鈣化；增強(qiáng)無強(qiáng)化。Ⅱ級(jí)：輕度復(fù)雜性囊腫，良性，一般不需要手術(shù)，但要隨訪。囊內(nèi)少許纖細(xì)分隔（<1mm），囊壁有細(xì)小鈣化；高密度囊腫（<3cm，CT值>20HU），邊沿清楚；壁與分隔略有強(qiáng)化，囊內(nèi)無強(qiáng)化。BosniakII級(jí)

CT平掃示左腎上級(jí)高密度病變，CT值為82Hu。對(duì)比增強(qiáng)未見明顯強(qiáng)化，CT值為87Hu。手術(shù)病理診療為良性囊腫伴出血。BosniakII級(jí)

CT平掃顯示右腎囊腫伴發(fā)線樣分隔(箭頭)，增強(qiáng)分隔輕度強(qiáng)化；該病變前方可見另一低密度實(shí)性病變(箭)，增強(qiáng)輕度強(qiáng)化。上述兩個(gè)病變手術(shù)后病理診療為良性多房性囊腫。ⅡF級(jí)：同步具有II級(jí)和III級(jí)部分特征，多為良性，暫不需要手術(shù)，但要定時(shí)隨訪。囊內(nèi)有較多纖細(xì)分隔，結(jié)節(jié)狀或條狀鈣化，表面光滑，壁稍增厚，略有強(qiáng)化；高密度囊腫（>3cm），無強(qiáng)化。提議影像隨診，3月、6月及1年，無進(jìn)展每年1次，至少5年。Ⅲ級(jí)：較復(fù)雜囊腫，潛在惡性，可能需要手術(shù)評(píng)估。較多厚壁分隔（>1mm），均勻或有邊沿光滑結(jié)節(jié)，有強(qiáng)化；不規(guī)則鈣化；多房性囊腫。平掃示左腎低密度腫塊，CT值為18Hu。增強(qiáng)病變內(nèi)見多種

明顯強(qiáng)化分隔(箭)，CT值為45-75Hu。病理診療為囊性腎細(xì)胞癌。Ⅳ級(jí)：惡性囊性病變，需手術(shù)治療。囊壁厚薄不均，有強(qiáng)化；囊腫內(nèi)可見強(qiáng)化的實(shí)性成份。提倡手術(shù)切除，原則腎癌根治術(shù)。CT平掃顯示左腎低密度腫塊，CT值為18Hu。增強(qiáng)病變內(nèi)部示多種明顯強(qiáng)化分隔及結(jié)節(jié)(箭)，CT值為45-75Hu，手術(shù)后病理診療為囊性腎細(xì)胞癌。腎臟囊性病變可分為遺傳性和取得性，其共同特點(diǎn)為腎臟出現(xiàn)被覆上皮細(xì)胞的囊腫，可見于任何年齡，可單發(fā)或多發(fā)，按病因可分為如下幾類：三、腎臟囊性病變分類腎囊性病變按病因分類一、單純性腎囊腫單純性腎囊腫不是先天性，目前覺得是后天形成，如腎小管和周圍血管閉塞，腎小管阻塞，腎小管和集合管憩室轉(zhuǎn)變而來等。伴隨年齡增長而增多，目前還覺得與高血壓存在有關(guān)性。位于腎皮質(zhì)內(nèi)的良性囊性病變。單發(fā)或多發(fā)，大小不一。類圓形，壁菲薄光整，內(nèi)襯扁平上皮，含清亮漿液。囊腫可位于腎內(nèi)或突出于腎輪廓外。增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化。單純性腎囊腫二、復(fù)雜性腎囊腫

一般是在單純性囊腫基礎(chǔ)上合并血液、感染、鈣化、分隔等

。出血性囊腫。

感染性囊腫。鈣化性囊腫。

分隔（不完全）囊腫。高密度腎囊腫急性出血性腎囊腫二周后復(fù)查感染性腎囊腫腎不足多發(fā)囊腫腎囊腫伴鈣化三、腎竇區(qū)囊腫腎竇區(qū)囊腫根據(jù)起源不同分為腎盂旁囊腫、腎盂周圍囊腫（腎竇囊腫）和腎盂源性囊腫（腎盂腎盞憩室）。有文件把前兩者統(tǒng)稱為腎盂（旁）囊腫，CT分為兩型等。但腎盂旁囊腫與腎盂周圍囊腫兩者分布、形態(tài)、病理及影像體現(xiàn)不同，臨床上多有混同，應(yīng)加以辨別。組織學(xué)分類尿源性：腎實(shí)質(zhì)內(nèi)囊腫向腎門延伸形成非尿源性淋巴性：腎竇淋巴管的慢性炎癥、梗阻導(dǎo)致局部淋巴管擴(kuò)張漿液性：腎竇局部血管性疾病或血管廢用性萎縮致漿液滲出形成I型：?jiǎn)蝹?cè)單發(fā)類圓形II型：雙側(cè)多發(fā)蔓藤形（一）腎盂旁囊腫:指腎實(shí)質(zhì)囊腫突向腎竇，造成局部腎盂、腎盞受壓，囊壁襯以單層立方或扁平上皮，囊內(nèi)含清亮漿液，不與腎盂相通。部分與多發(fā)腎囊腫并存。腎盂旁囊腫CT體現(xiàn):本質(zhì)是腎囊腫，平掃示腎竇區(qū)類圓形或橢圓形囊性病變，增強(qiáng)無強(qiáng)化，排泄期無對(duì)比劑進(jìn)入，相鄰腎盂、腎盞受壓移位，嚴(yán)重者可致腎積水。與腎積水鑒別點(diǎn)：在囊腫周圍腎竇脂肪構(gòu)成的最低密度暈圈是腎盂旁囊腫的特征性體現(xiàn)，平掃可與腎積水相同，但增強(qiáng)無強(qiáng)化，腎盂腎盞受壓拉長。（二）腎盂周圍囊腫:也稱腎竇囊腫、腎盂旁淋巴管囊腫、腎盂周圍淋巴管擴(kuò)張等。常多發(fā)，分布于腎盞四面，相通或有間隔，其壁為內(nèi)皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞，提醒起源為淋巴源性，為淋巴管擴(kuò)張或梗阻所致，囊腔內(nèi)充斥淋巴液，不與腎盂相通。病理上與淋巴管囊腫相同。腎盂周圍囊腫CT體現(xiàn)：為腎竇區(qū)多發(fā)囊性病變，呈不規(guī)則分支狀、蔓藤狀，平掃與腎盂、腎盞積水無法辨別，排泄期顯示腎盂、腎盞被周圍囊腫包繞、受壓拉長可鑒別。腎竇囊腫：腹部冠狀位CT最大密度投影排泄期顯示腎盂內(nèi)對(duì)比劑充斥集合系統(tǒng)并病變周圍多發(fā)囊腫圍繞。（三）腎盂源性囊腫:也稱腎盂腎盞憩室，發(fā)病機(jī)制尙有爭(zhēng)議，大部分為先天性，少部分為取得性（如結(jié)石、感染、膿腫等）造成集合系統(tǒng)向外膨出，病理上是與腎盞相通的憩室，其大小可隨膀胱充盈程度而發(fā)生變化，囊內(nèi)是尿液，易繼發(fā)結(jié)石。在50%的病例中發(fā)覺存在結(jié)石，另外腎盞憩室內(nèi)含鈣微粒構(gòu)成的懸濁液稱之為腎鈣乳征，實(shí)際上就是一種特殊類型的腎結(jié)石。CT體現(xiàn)：為腎竇區(qū)類圓形囊性病變，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化，排泄期見對(duì)比劑填充，囊液密度增強(qiáng)，囊內(nèi)可見結(jié)石。分型：I型：最常見，位于腎上極的小盞杯口內(nèi)，與小盞相通。II型：與腎盂或腎大盞相通。腎盂腎盞憩室（I型）伴鈣化/結(jié)石，

排泄期病變內(nèi)可見對(duì)比劑滯留腎盂腎盞憩室（I型）伴鈣化/結(jié)石腎盂腎盞憩室（II型）破裂左腎囊性病變，延遲期可見病變內(nèi)部充斥對(duì)比劑，該征象表白憩室與集合系統(tǒng)相通。腹膜后對(duì)比劑匯集區(qū)表白該憩室破裂。四、腎結(jié)核腎結(jié)核早期在乳頭部或髓質(zhì)錐體的深部形成結(jié)核結(jié)節(jié)或肉芽腫，中心發(fā)生干酪壞死，伴隨病變擴(kuò)展與腎盞相通，壞死物質(zhì)經(jīng)腎盞排出，形成空洞，病變進(jìn)一步擴(kuò)展可自一種腎盞至一組腎盞，成為腎盂結(jié)核。根據(jù)病情的發(fā)展不同，形態(tài)學(xué)可分為：結(jié)節(jié)型、囊腫型、積水型、積膿型、萎縮型、鈣化型、混合型。CT體現(xiàn)：多發(fā)空洞，圍繞腎盂排列，斷面匯集成“花瓣?duì)睢毙螒B(tài)；腎結(jié)核晚期腎功能喪失，腎萎縮變小，鈣化自截。囊腫型腎結(jié)核腎盂周圍多發(fā)空洞呈“花瓣?duì)睢蔽?、腎膿腫腎膿腫是指腎實(shí)質(zhì)感染所致廣泛的化膿性病變，或輸尿管梗阻后腎盂腎盞積水、感染而形成的一種集聚膿液的囊腔稱為腎膿腫。臨床體現(xiàn)主要為全身感染癥狀，如發(fā)燒、畏寒、腰痛等。對(duì)比增強(qiáng)CT主要體現(xiàn)為低密度腫塊并環(huán)形強(qiáng)化。腎膿腫病史為發(fā)燒、寒戰(zhàn)及左側(cè)腹痛1周。冠狀位CT增強(qiáng)掃描顯示左腎低密度腫塊并環(huán)形強(qiáng)化。六、腎包蟲病腎包蟲病又稱腎棘球蚴病。是由棘球絳蟲的幼蟲在腎內(nèi)寄生所致。多發(fā)生在牧區(qū)。疾病早期可體現(xiàn)為單房性囊性腫塊，隨病情進(jìn)展可體現(xiàn)為多房囊性腫塊。CT增強(qiáng)掃描可體現(xiàn)為邊沿環(huán)形強(qiáng)化并內(nèi)部分隔明顯強(qiáng)化。靜止期或寄生蟲死亡時(shí)可出現(xiàn)鈣化。特征性體現(xiàn)：囊中囊/葡萄征/蜂房征，囊壁鈣化（蛋殼征），囊膜剝離征/飄帶征。

腎包蟲病CT平掃可見右腎復(fù)雜性囊性腫塊，增強(qiáng)可見病變環(huán)形強(qiáng)化伴內(nèi)部分隔明顯強(qiáng)化七、腎小球囊腫病腎小球囊腫?。℅CKD）是一種特殊類型的囊腫性腎病，以腎小球囊腫形成為特征。病變主要分布于包膜下腎皮質(zhì)區(qū)域，而腎單位小管部不受累。臨床上新生兒體現(xiàn)為高血壓，腹部腫塊，早發(fā)性糖尿病和不同程度腎功衰；成年人體現(xiàn)為腰疼、血尿和高血壓。腎小球囊腫病的經(jīng)典影像學(xué)體現(xiàn)為主要分布于包膜下腎皮質(zhì)區(qū)域的小的腎囊腫。腎小球囊腫病冠狀位T2WI可見雙腎多發(fā)小囊腫，病變主要分布于包膜下腎皮質(zhì)區(qū)域。這種分布特征是GCKD的經(jīng)典體現(xiàn)。八、不足囊性腎病也稱節(jié)段性或單側(cè)性囊性腎病，是一種少見的非遺傳性、非進(jìn)行性良性腎病，一般無癥狀。常體現(xiàn)為一側(cè)腎臟的部分或全部被大小不一的囊腫所替代。囊腫之間可見正常腎組織。經(jīng)典影像學(xué)體現(xiàn)為局限于一側(cè)腎臟的成簇的腎囊腫。囊腫之間正常強(qiáng)化的腎實(shí)質(zhì)及囊腫周圍無包膜可有利于與囊性腎瘤及多房性囊性腎細(xì)胞癌鑒別。局灶性囊性腎病

左腎下極成簇囊腫局灶性囊性腎病

T2WI可見右腎成簇囊腫九、多囊性腎發(fā)育不良是臨床較罕見的非遺傳性腎發(fā)育異常，系胚胎發(fā)育期腎和輸尿管芽融合不良造成的一種畸形。該病因胎兒早期腎盂、漏斗部或輸尿管閉鎖或嚴(yán)重狹窄造成同側(cè)腎退化，腎實(shí)質(zhì)喪失，殘余擴(kuò)張的集合管被原始發(fā)育不良的組織分隔，形成大小不等的囊泡，囊間互不相通。病程中可增大或縮小，甚至完全退變消失。經(jīng)典影像學(xué)體現(xiàn)為中心區(qū)域軟組織；外周不相通的囊腫；同側(cè)輸尿管、腎臟集合系統(tǒng)以及腎血管的萎縮。多囊性腎發(fā)育不良冠狀位T2WI顯示左側(cè)腎窩多發(fā)囊性病變，右腎代償性肥大?；寄I呈不規(guī)則分葉的多發(fā)囊腫或呈葡萄狀，幾乎看不到腎實(shí)質(zhì)。十、取得性腎囊性疾病為腎衰竭后出現(xiàn)的囊性變，多發(fā)生于氮質(zhì)血癥的透析患者，其發(fā)病率隨透析時(shí)間的延長而增長。開始透析時(shí)，10%～20%腎衰竭患者出現(xiàn)腎囊腫，透析5年后大約50%患者出現(xiàn)腎囊腫，透析23年后腎囊腫出現(xiàn)率高達(dá)90%，其中有16%患者可由腎囊腫演變?yōu)槟I腫瘤。影像學(xué)體現(xiàn)主要是腎臟體積減小并大小不一復(fù)雜性不同的腎囊腫。取得性腎囊性疾病

(a)冠狀位T2WI顯示雙腎正常。(b)同一病人（5年透析病史），雙腎多發(fā)小囊腫。十一、囊性腎瘤與腎混合性

上皮間質(zhì)瘤囊性腎瘤（CN）與腎混合性上皮間質(zhì)瘤（MESTK）均是少見的腎臟良性腫瘤，體現(xiàn)為復(fù)雜囊腫病變。因?yàn)閮烧叩牟±硖卣黧w現(xiàn)出極大的相同性，所以在2023年WHO的腎腫瘤分類中被一并歸入腎臟混合間質(zhì)上皮細(xì)胞瘤。病因?qū)煌耆宄Ｄ倚阅I瘤是一種多房囊性疾病，又稱多房性腎瘤，肉眼觀察沒有實(shí)性區(qū)域，顯微鏡下囊壁厚度<5mm；MESTK是一種囊性或者半囊性的腫塊，肉眼觀察有實(shí)性區(qū)域，顯示鏡下囊壁≥5mm。影像體現(xiàn)：1、囊性腎瘤：常發(fā)生于一側(cè)腎多囊性病變，向腎盞生長，邊界清楚，囊腔數(shù)量、大小不一，囊壁可鈣化，分隔纖細(xì)，未見實(shí)性成份及壁結(jié)節(jié)，增強(qiáng)分隔輕中度延遲強(qiáng)化。2、腎混合性上皮間質(zhì)瘤：類圓形囊實(shí)性占位，呈多房囊性，囊腔可較少，因?yàn)殚g質(zhì)成份往往較多，多有實(shí)性區(qū)域，并出現(xiàn)中度延遲強(qiáng)化。在影像學(xué)上，CN常體現(xiàn)為BosniakII-III級(jí)，MESTK體現(xiàn)為BosniakIII-IV級(jí)，體現(xiàn)為II級(jí)者易被誤診為多房性腎囊腫，體現(xiàn)為III-IV級(jí)者易被誤診為囊性腎癌。多房囊性腎瘤分隔粗亂，明顯強(qiáng)化，有潛在惡性傾向。經(jīng)典影像學(xué)體現(xiàn)：膨脹性、多房性、囊性腫塊，并向腎盂生長。CT顯示左腎囊實(shí)性腫塊，病變內(nèi)部可見多種明顯強(qiáng)化分隔。腫塊長入腎盂，病理診療為混合性上皮間質(zhì)瘤。混合性上皮間質(zhì)瘤：類似囊性腎瘤，可有實(shí)性及脂肪成份，與囊性腎細(xì)胞癌無法鑒別。十二、囊性腎癌較少見的特殊類型的腎細(xì)胞癌，是病理學(xué)與影像學(xué)上對(duì)全部起源于腎小管上皮的以囊性成份為主的一類腎細(xì)胞癌的統(tǒng)稱，惡性程度較低，影像體現(xiàn)為囊性為主伴或不伴實(shí)性成份的復(fù)雜囊性病變，常難與復(fù)雜良性囊性腎疾病相鑒別。1986年Hatman（哈特曼）等人將囊性腎癌分為4個(gè)類型：?jiǎn)畏磕倚阅I癌、多房囊性腎癌（已歸為腎細(xì)胞癌的一種獨(dú)立亞型，2023年更名為低度惡性潛能的多房囊性腎腫瘤）、腎癌囊變壞死、單純性囊腫癌變。囊性腎癌的CT體現(xiàn)：一般呈類圓形，部分可分葉，單囊或分隔的多囊。囊壁或分隔可呈結(jié)節(jié)狀增厚，直徑一般<5mm。囊壁及分隔可見鈣化（文件報(bào)道鈣化率約為20%），尤其是鈣化位于軟組織中間的。囊壁及分隔明顯強(qiáng)化，囊性部分無明顯強(qiáng)化。少許腫瘤可形成腎靜脈及下腔靜脈癌栓及腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。鑒別：腎癌囊變：囊壁彌漫不均勻性增厚，囊腔相對(duì)較小，間隔粗大毛糙，有較大的結(jié)節(jié)（>5mm）或?qū)嵭猿煞?。多房囊性腎癌：低分期、低分級(jí)，預(yù)后良好腎癌囊變：高分期、高分級(jí)，預(yù)后不良十三、多囊腎為常染色體顯性或隱性遺傳性腎發(fā)育異常。一、顯性者又稱為成人型多囊腎。是一種遺傳性全身性疾病，主要影響腎臟，也可影響肝臟、胰腺、腦A血管等。多囊腎囊腫隨年齡逐漸增多、增大，正常腎組織逐漸降低，患者常在40－50歲左右出現(xiàn)腎功能衰竭。CT體現(xiàn)：雙腎體積增大，實(shí)質(zhì)充斥大小不等囊腫，間隔厚薄不一，互不交通，隨年齡增長而增大，腎盂受壓變形，可合并出血、感染。常合并多囊肝、多囊胰。多囊腎合并多囊肝二、隱性者又稱為嬰兒型多囊腎。多見于嬰幼兒，偶見于青少年，是一種主要影響腎臟和膽道系統(tǒng)的遺傳性進(jìn)行性疾病，以肝門脈系統(tǒng)發(fā)育不全為特征，膽管重塑缺陷，膽管增生和先天性肝纖維化。預(yù)后差。CT體現(xiàn)：雙腎對(duì)稱性增大，皮髓質(zhì)分界不清，腎內(nèi)多發(fā)小囊狀低密度影，無強(qiáng)化。嬰兒型多囊腎十四、腎結(jié)節(jié)性硬化癥是一種較少見的常染色體顯性遺傳性神經(jīng)皮膚綜合癥，可累及中樞NS、皮膚、腎臟、視網(wǎng)膜、心臟等全身器官。經(jīng)典臨床三聯(lián)癥：癲癇、智力障礙、面部血管纖維瘤。本病腎囊腫和錯(cuò)構(gòu)瘤的發(fā)病率極高，病灶常隨患者的年齡增大而增大。

雙腎多發(fā)錯(cuò)構(gòu)瘤

伴出血

（結(jié)節(jié)性硬化）十五、腎髓質(zhì)囊性病腎髓質(zhì)囊性病又名髓質(zhì)海綿腎、腎小管特發(fā)性擴(kuò)張、非尿毒癥性髓質(zhì)囊性病等。是一種先天性，可能與遺傳有關(guān)的良性腎髓質(zhì)囊性病，其特征為腎髓質(zhì)集合管和錐體部的乳頭管呈梭形或小囊狀擴(kuò)張，常伴發(fā)感染和尿路結(jié)石形成。多為雙側(cè)發(fā)病，病理特征是乳頭部集合管擴(kuò)張，形成腎髓質(zhì)無數(shù)大小不等的囊腔。大致標(biāo)本外觀似海綿，多數(shù)小囊與腎小管或腎盂相通。因?yàn)槟蛞簻粼跀U(kuò)張的小管內(nèi)，可繼發(fā)感染、出血及微小結(jié)石形成。臨床分為髓質(zhì)海綿腎和幼年性腎癆髓質(zhì)囊性病。一、髓質(zhì)海綿腎：出生時(shí)就存在，尿檢及腎功能正常，癥狀常在40-60歲時(shí)出現(xiàn)，病變多局限在腎髓質(zhì)錐體部，以集合管囊狀擴(kuò)張或形成海綿狀囊腔，囊腔直徑多<7mm，其內(nèi)充斥濃縮的膠凍樣物，常伴有小結(jié)石或腎鈣從容。臨床體既有腎絞痛、血尿、尿頻等，主要由腎結(jié)石和感染等并發(fā)癥引起。二、幼年性腎癆髓質(zhì)囊性病：多數(shù)在小朋友或青年期起病，臨床以尿濃縮功能減退在腎衰竭之前出現(xiàn)，煩渴、多飲、多尿及遺恒河沙數(shù)特征性早期體現(xiàn)。除腎病外，病人或家眷組員有色素性視膜炎、白內(nèi)障、黃斑變性、近視和眼球震顫等?？赡苁且唤M聯(lián)合病，是小朋友和青年的終末期腎病的常見原因。臨床可分為4型：（1）散發(fā)型；（2）幼年型；（3）腎視網(wǎng)膜發(fā)育不良；（4）成人起病的髓質(zhì)囊性病。髓質(zhì)海綿腎影像體現(xiàn)：沿腎錐體呈放射狀、簇狀排列的多發(fā)小斑點(diǎn)狀結(jié)石或鈣化影，其周圍有小囊狀或梭形低密度影。X線造影可見腎錐體及小盞周圍被造影劑充盈的梭形小囊腫，多數(shù)排列成扇形或葡萄樣，集合管顯示較腎盞早，顯影較腎盞長，腎小盞增寬