額顳葉癡呆病例

額顳葉癡呆1例報(bào)告病例摘錄劉＊＊，男，58歲，已婚，退休。主訴：軀體異常感、心情差7年、伴記憶差3年，加重1月。現(xiàn)病史：患者7年前拔牙后出現(xiàn)不適，緊張拔牙拔壞了神經(jīng)，感覺(jué)腦內(nèi)有液體流動(dòng)到肩膀，肩膀感覺(jué)沉重，夜間眠差，心情變差，曾到某醫(yī)院檢驗(yàn)頭顱CT未見(jiàn)明顯異常。后住心理科治療好轉(zhuǎn)出院，詳細(xì)不詳。出院后間斷服用“喹硫平片0.1-0.2g/晚”、“度洛西汀腸溶膠囊（欣百達(dá)）60-120mg/早”等藥物治療，病情時(shí)輕時(shí)重；病例摘錄4年前患者投資失敗后病情加重，感到肩部沉重，睡眠差，悶悶不樂(lè)，記性下降，曾先后2次住*醫(yī)院精神科，診療“分離轉(zhuǎn)換性障礙”，服用“利培酮片（維思通）0.5mg/晚”、“氯硝西泮片2mg/晚”、“氟西汀片（百憂解）20mg/早”治療后病情改善不明顯，仍感肩部沉重。有時(shí)開(kāi)心不起來(lái)，記憶變差，又于2023年8月15日至9月21日住我院，診療“1、重度抑郁發(fā)作，不伴精神病性癥狀2、軀體化障礙3、早發(fā)性阿爾采末氏病性癡呆”。服用“文拉法辛緩釋片225mg/天、喹硫平0.2/天、多奈哌齊片5mg/天”等治療后情緒改善，軀體不適癥狀減輕，服藥配合，但患者記憶力仍差，曾有外出迷路體現(xiàn)。2023年12月患者病情再次加重，感覺(jué)身體被重物壓牢了，不開(kāi)心，反復(fù)說(shuō)看到奇怪的東西，不樂(lè)意出門(mén)，經(jīng)常一種人關(guān)燈待在房間里。有外出迷路體現(xiàn)。夜間睡眠淺，有隨處解小便行為，曾把小便解在門(mén)口、房間床頭柜里等地方。家人覺(jué)其異常，送來(lái)我院就診，初步診療“1、復(fù)發(fā)性抑郁障礙？2、癡呆？”收住入院。院外無(wú)沖動(dòng)傷人行為，有悲觀言語(yǔ)，無(wú)悲觀行為。小便有時(shí)隨處亂解，有時(shí)大便失禁。個(gè)人生活需要幫助料理既往史：有“脂肪肝、膽囊結(jié)石”史，曾有“心律失?！笔?，服用過(guò)“美托洛爾片”，詳細(xì)不詳；否定“糖尿病”、“高血壓病”、“腦血管疾病”史，否定重大外傷史，否定輸血史，否定食物、藥物過(guò)敏史。個(gè)人史：患者出生于*，生長(zhǎng)于*，同胞4人，排行第二。足月順產(chǎn)，幼時(shí)生長(zhǎng)發(fā)育無(wú)特殊，初中文化，在本地某廠做過(guò)銷(xiāo)售，10數(shù)年前廠倒閉失業(yè)后自謀生路，經(jīng)濟(jì)條件變差。病前性格外向，人際關(guān)系好。有吸煙史10數(shù)年，平均20支/日，否定飲酒史。否定其他特殊嗜好。婚育史：患者24歲結(jié)婚，育有1女，夫妻關(guān)系尚可。家族史：陰性。體格檢驗(yàn)：意識(shí)清，面部表情呆板，BP：119/75mmHg，心率：75次/分，律齊，心尖區(qū)未聞及病理性雜音，呼吸平穩(wěn)，雙肺未聞及干濕羅音，腹部平軟，無(wú)壓痛及反跳痛，顱神經(jīng)粗檢無(wú)陽(yáng)性體征，無(wú)嗆咳、吞咽困難。四肢肌力5級(jí)，肌張力正常，左手輕微震顫,共濟(jì)運(yùn)動(dòng)欠協(xié)調(diào)。無(wú)慌張步態(tài)，未見(jiàn)肢體自主活動(dòng)。病理征陰性。精神檢驗(yàn)：意識(shí)清，存在時(shí)間定向障礙，自我意識(shí)完整，言語(yǔ)清楚，流暢。主動(dòng)言語(yǔ)少，聲音偏低，語(yǔ)速偏慢，存在內(nèi)感性不適，感覺(jué)肩背部有重壓感；存在幻視，說(shuō)看到外面山上有黑色的鬼影。存在感知綜合障礙，稱“天花板上、外面山上、天空有東西會(huì)沖過(guò)來(lái)壓到我身上”、存在被害妄想，覺(jué)得家人要害他。注意力不集中，智能減退，一般常識(shí)部分能回答，記憶下降，遠(yuǎn)近記憶力下降，不記得今日幾號(hào)，出門(mén)要迷路，看5件東西不能全部回憶。情緒不穩(wěn)，有時(shí)站在窗前發(fā)愣、自言自語(yǔ)，情緒低落，覺(jué)得自己沒(méi)用，做人沒(méi)有意思。否定悲觀計(jì)劃。意志活動(dòng)減退，個(gè)人生活需幫助料理，自知力部分存在。輔助檢驗(yàn)：（*醫(yī)院2023.6.15）腦電圖：快波增多；（2023.01）乙肝三系、肝炎五項(xiàng)、梅毒艾滋病檢測(cè)陰性、甲狀腺功能五項(xiàng)正常；(2023-01DWI成像+頭部MRI：1.兩側(cè)額頂葉、側(cè)腦室旁散在多發(fā)缺血灶。2.兩側(cè)額葉腦溝增寬。3.空泡蝶鞍考慮。(2023-02)海馬MRI：1、兩側(cè)海馬未見(jiàn)明顯異常。2、兩側(cè)額頂葉、側(cè)腦室旁散在多發(fā)缺血灶。3、提醒兩側(cè)額葉腦溝增寬、增深，請(qǐng)結(jié)合臨床。（*醫(yī)院2023.6.15）MMSE：20分;(2023-01)MMSE：17分；WAIS：71分；臨床記憶商數(shù)：57；2023年1月頭顱MRI2023年1月頭顱MRI2023年1月頭顱MRI2023年2月海馬MRI觀察與隨訪雖然該病例目前尚缺乏病理學(xué)根據(jù)及特異性分子生物學(xué)指標(biāo)及基因檢測(cè)根據(jù)。但根據(jù)國(guó)際FTD原則聯(lián)盟的診療原則。該病例老年前期隱襲起病，早期以精神行為異常和語(yǔ)言功能障礙為突出體現(xiàn)，其他認(rèn)知損害相對(duì)較輕，行為和(或)認(rèn)知功能進(jìn)行性惡化，結(jié)合影像學(xué)，排除其他疾病造成的上述癥狀，診療該患者可能為額顳葉癡呆(FTD)。入院后予美金剛片10mg/晚、石杉?jí)A甲片200ug/天、奧氮平5mg-10mg/天、丙戊酸鈉緩釋片0.5g/天等藥物治療后患者精神癥狀減輕后出院。共住院37天。隨訪：患者出院后曾2次來(lái)我院復(fù)查，仍存在肩部重壓感，但較住院時(shí)輕，走路步速偏慢。情緒基本穩(wěn)定，言語(yǔ)量較前降低，不樂(lè)意出門(mén)，熟人打招呼不理睬，不喜歡洗澡，妻子勸說(shuō)時(shí)體現(xiàn)煩躁。智能仍差，記憶力下降，個(gè)人生活需要幫助料理。與其他病的鑒別1、阿爾茨海默病:ＡＤ是一種起病隱匿的漸進(jìn)性加重的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，臨床上主要以記憶力減退為主，涉及語(yǔ)言障礙、視空間功能障礙、執(zhí)行功能障礙以及人格和行為變化等全方面性癡呆體現(xiàn)為特征。但該病例早期記憶下降不明顯，部分認(rèn)知保持尚好，記憶力和視空間保存很好。頭部MRI檢驗(yàn)發(fā)覺(jué)有額顳葉萎縮，故可排除；2、抑郁性假性癡呆：抑郁性假性癡呆患者可有情感性疾病的病史。一般定向力、了解力很好。除精神運(yùn)動(dòng)遲鈍外，沒(méi)有明顯的行為缺陷?？挂钟糁委煰熜Я己?。該病例抑郁情緒多繼發(fā)于感知覺(jué)障礙及妄想，無(wú)連續(xù)性的情緒低落，故能夠排除。3、帕金森病性癡呆：帕金森病最早體現(xiàn)為錐體外系癥狀，且多伴有震顫。約1/3的帕金森病伴癡呆，尤其是疾病晚期。該病例雖然存在面部表情呆板，左手輕微震顫,共濟(jì)運(yùn)動(dòng)欠協(xié)調(diào)。但無(wú)明顯的震顫，故能夠排除。分析與討論

一、額顳葉癡呆概述額顳葉癡呆(FTD)是一組以進(jìn)行性精神行為異常、執(zhí)行功能障礙和語(yǔ)言損害為主要臨床特征，選擇性的額葉和(或)顳葉進(jìn)行性萎縮為病理特征的癡呆癥候群。FTD的病因還未明確，在遺傳學(xué)方面，少數(shù)病例呈（10%-20%）家族匯集性病例，體現(xiàn)為常染色體顯性遺傳。國(guó)際上將FTD分為2種類型：行為變異型額顳葉癡呆(bvFTD)和原發(fā)性進(jìn)行性失語(yǔ)(PPA)，后者又進(jìn)一步分為語(yǔ)義性癡呆(SD)、進(jìn)行性非流利性失語(yǔ)(PNFA)和logopenic型進(jìn)行性失語(yǔ)(LPA)3種亞型。PNFA（進(jìn)行性非流利性失語(yǔ)）首發(fā)癥狀為語(yǔ)言障礙，詳細(xì)體現(xiàn)為說(shuō)話費(fèi)力、斷斷續(xù)續(xù)、“結(jié)巴”、甚至失語(yǔ)。SD患者首發(fā)癥狀為語(yǔ)言障礙，體現(xiàn)為命名障礙(尤其是低頻率出現(xiàn)的名稱)、詞匯了解障礙，復(fù)述功能尚可，執(zhí)行功能和視空間能力保存。伴隨病情的進(jìn)展，三種FTD亞型患者的臨床癥狀逐漸出現(xiàn)交叉。二.流行病學(xué)我國(guó)尚無(wú)FTD的流行病學(xué)數(shù)據(jù)。歐美國(guó)家數(shù)據(jù)顯示在45-64歲人群中，患病率為(15-22)/100000人，幾乎是這個(gè)年齡組AD患病率的二分之一。青年期發(fā)病的FTD早期臨床體現(xiàn)常被誤診為精神分裂癥（SZ）或者雙相情感障礙（BD）。尸檢統(tǒng)計(jì)FTD占變性疾病癡呆的15%-20%，是僅次于Alzheimer'病(AD)和路易體癡呆的第三種常見(jiàn)癡呆類型。

三、認(rèn)知領(lǐng)域評(píng)估神經(jīng)精神癥狀量表是多數(shù)臨床研究常用的評(píng)估工具，但證據(jù)顯示神經(jīng)精神癥狀量表評(píng)分不能有效地反應(yīng)FTD臨床癥狀的明顯變化，而額葉行為量表則更為敏感有效，適合對(duì)FTD進(jìn)行評(píng)估。FTD患者雖然在疾病早期即可出現(xiàn)情感、人格、行為或語(yǔ)言的變化，但MMSE測(cè)試成果可能正常，其敏感性及特異性較差。bvFTD患者M(jìn)MSE分?jǐn)?shù)相對(duì)較高，而SD及PNFA患者因?yàn)槁?tīng)力了解障礙以及因語(yǔ)言問(wèn)題，不能很好完畢瞬時(shí)記憶和延遲記憶，所以得分較低。四、神經(jīng)影像學(xué)評(píng)估額葉和顳葉萎縮是FTD的經(jīng)典影像學(xué)體現(xiàn)，是診療FTD的支持證據(jù)。但缺乏上述體現(xiàn)并不能排除FTD。SPECT及PET灌注和代謝成像技術(shù)在FTD診療中也有相當(dāng)?shù)膽?yīng)用價(jià)值，其辨認(rèn)經(jīng)典病變區(qū)域的敏感度達(dá)90%以上，與臨床診療的高特異度相互補(bǔ)充可提升診療的精確性，而且可用于鑒別不同F(xiàn)TD的語(yǔ)言變異。五、治療FTD的藥物治療主要是針對(duì)行為、運(yùn)動(dòng)和認(rèn)知障礙等的對(duì)癥治療。許多廣泛用于治療其他類型癡呆和神經(jīng)退行性疾病的藥物常被用于FTD的對(duì)癥治療。常用藥物涉及選擇性5-羥色胺再攝取克制劑、非經(jīng)典抗精神病藥物、N-甲基-D-天冬氨酸受體拮抗劑。小劑量的非經(jīng)典抗精神病藥物（如利培酮、阿立哌唑和奧氮平）可改善FTD的精神行為癥狀，如破壞性或攻擊性行為，但會(huì)引起嗜睡、體重增長(zhǎng)及錐體外系癥狀等不良反應(yīng)。年齡較大的患者使用此類藥物會(huì)增長(zhǎng)病死率，所以臨床使用應(yīng)該謹(jǐn)慎。鑒于已經(jīng)有確切的證據(jù)表白FTD患者腦內(nèi)存在谷氨酸遞質(zhì)系統(tǒng)的異常，所以臨床上可使用N-甲基-D-天冬氨酸受體拮抗劑（如美金剛）治療FTD。多項(xiàng)研究已證明美金剛能夠改善FTD患者的精神癥狀，且治療的安全性和耐受性良好。另外，因?yàn)镕TD患者腦內(nèi)不存在膽堿能遞質(zhì)系統(tǒng)的異常，目前的臨床研究還未發(fā)覺(jué)膽堿酯酶克制劑（ChEls）對(duì)FTD有效的證據(jù)。所以，英國(guó)精神藥理學(xué)會(huì)在其2023年的指南中不推薦ChEIs用于治療FTD。藥物治療并不能完全消除FTD患者的負(fù)面行為癥狀，仍需要聯(lián)用行為、物理和環(huán)境改善策略等非藥物療法。

小結(jié)目前我國(guó)有關(guān)額顳葉癡呆的報(bào)道較少，加之額顳葉癡呆的臨床和病