成人Still病中華風(fēng)濕病診治指南-成人Still病診療指南

成人Still病+中華風(fēng)濕病診治指南-成人Still病診療指南成人Still病成人Still病百科名片成人Still病成人Still病是一種病因未明的以長期間歇性發(fā)熱、一過性多形性皮疹、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、咽痛為主要臨床表現(xiàn)，并伴有周圍血口細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞增高和肝功能受損等系統(tǒng)受累的臨床綜合征，自Wissler(1943)首先報(bào)告后,Fanconi(1946)相繼描述，因其臨床酷似敗血癥或感染引志的變態(tài)反應(yīng)，故稱之為“變應(yīng)性亞敗血癥”1993年以來的文獻(xiàn)報(bào)告已有500例，未報(bào)告的病例更多，所以是較常見的疾病。該兩命名早已相繼為國際及國內(nèi)所廢用，統(tǒng)一稱為成人Still病，或更確切地稱為成人起病Still病(AdultonsetStill'sdisease,AOSD)oLI錄基本概述癥狀病理臨床診斷治療預(yù)防基本概述疾病名稱：成人Still病成人Still病其他名稱:疾病編碼：ICD-9:714.302ICD-10:M06.191所屬部位:全身,皮膚,所屬科室:急診科，風(fēng)濕免疫科，中醫(yī)科疾病分類:風(fēng)濕免疫性疾病有認(rèn)為成人St訂1病是一種介于風(fēng)濕熱與幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎之間的變應(yīng)性疾病，與幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的急性全身型(Still病)極相似。也有認(rèn)為可能是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的一個(gè)臨床階段或是其一種臨床變異型。但經(jīng)長期觀察，大多患者不遺留關(guān)節(jié)強(qiáng)直、畸形等后遺癥。［1］癥狀1發(fā)熱:常呈弛張熱，驟升驟降，1日內(nèi)可有1'2次高峰，可伴畏寒、寒顫、乏力等全身癥狀，熱退后活動(dòng)自如。2皮疹：為一過性，高熱時(shí)出現(xiàn)，熱退后消失，常呈紅斑樣或橙紅色斑丘疹，也可出現(xiàn)多形性等皮疹。3關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛:表現(xiàn)為多關(guān)節(jié)或單關(guān)節(jié)炎，發(fā)熱時(shí)重,熱退后減輕或緩解。4肝脾和淋巴結(jié)腫大，淋巴潔活檢多為反應(yīng)性增生或慢性非特異性炎癥。5其他:約1/3患者咽痛,漿膜炎(心包炎、胸膜炎)。6并發(fā)癥:包括暴發(fā)性肝功能衰竭、心包填塞、彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)、成人呼吸窘迫綜合征(ARDS)或噬血細(xì)胞綜合征(HPS)等。［1］病理1病因和發(fā)病機(jī)制尚不肯定。根據(jù)從許多患者的齒槽中培養(yǎng)出溶血性鏈球菌，某些患者的發(fā)病與預(yù)防接種，花粉，塵?；蚴澄镞^敬有關(guān),臨床上多侵犯關(guān)節(jié)和漿膜組織，呈急性炎癥上過程，具有全身受累的表現(xiàn)及免疫異常，抗生素?zé)o效而腎上皮質(zhì)激素有效，故認(rèn)為是一種感染性變態(tài)反應(yīng)。感染在急性期起一定作用，變態(tài)反應(yīng)則在整個(gè)病程中起作用。2皮損活組織檢查顯示真皮膠原纖維水腫,毛細(xì)血管周圍中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤。關(guān)節(jié)滑膜肥厚水腫、細(xì)胞增殖、血管增生、內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，纖維蛋口沉積。淺表淋巴結(jié)示非特異慢性炎癥。［1］臨床診斷1醫(yī)技檢查1.1白細(xì)胞汁數(shù)增髙，甚至出現(xiàn)類白血病反應(yīng),核左移，輕中度貧血。1.2血沉明顯增快。1.3拓丙球蛋口血癥,C反應(yīng)蛋白增高。1.4血清抗核抗體、類風(fēng)濕因子陰性。1.5血細(xì)菌培養(yǎng)陽性。1.6骨髓象常提示感染等骨髓象。2診斷依據(jù)2.1主要指標(biāo)：2.11發(fā)熱$39°C,并持續(xù)1周以上。2.12關(guān)節(jié)痛持續(xù)2周以上。2.13典型皮疹。2.14白細(xì)胞增高M(jìn)10X109/L,包括N^80%o2.2次要指標(biāo)：2.21咽痛;2.22淋巴結(jié)和(或)脾大；2.23肝功異常；2.24RF(-)和ANA(+)。2.3排除：2.31感染性疾病(尤其是敗血癥和傳染性單核細(xì)胞增多癥)。2.32惡性腫瘤(尤其是惡性淋巴瘤、白血病)。2.33其他風(fēng)濕病。2.4以上指標(biāo)中符合5項(xiàng)或更多，且其中有2項(xiàng)以上為主要指標(biāo)就可診斷成人Still病，但需排除所列其他疾病。3容易誤診的疾病3.1敗血癥:常有原發(fā)感染灶，中毒癥狀重，病程非一過性、間歇性，皮膚瘀點(diǎn)，血、骨髓培養(yǎng)有病原菌,抗生素有效。而AODS無上述特征,且糖皮質(zhì)激素有效。3.2系統(tǒng)性紅斑狼瘡:蝶形紅斑，盤狀紅斑，常合并腎炎，周圍血象降低，抗核抗體、抗Sm抗體、抗ds、DNA抗體及狼瘡細(xì)胞陽性可資鑒別。3.3風(fēng)濕熱:風(fēng)濕熱皮疹主要為環(huán)紅斑、皮下小結(jié),且心臟受累多，特別是心肌炎、心內(nèi)膜炎,并常遺留瓣膜病變,特征性的舞蹈等均可鑒別。3.4淋巴瘤:皮疹為浸潤性斑丘診、結(jié)節(jié)、斑塊和潰瘍，進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大，皮膚、淋巴結(jié)活檢可區(qū)分。治療1治療原則1.1糖皮質(zhì)激素:潑尼松lmg/(kg?d),癥狀改善后，逐漸減量，總療程不宜超過6個(gè)月。減量過程中可加用非笛體類藥物鞏固療效。療效不佳時(shí)可采用大劑量中基潑尼松龍沖擊治療。1.2非笛體類抗炎藥:輕癥病例可單獨(dú)使用XSAIDs,如蔡普生0.2g,每日2次，耐喙美辛25mg,每H3次,扶他林25'60mg,每日3次。1.3慢作用抗風(fēng)濕藥:病情長期控制不佳,糖皮質(zhì)激素療效不好，可選用下列藥物。屮氨蝶吟、瑞得、青霉胺、柳氮磺胺毗唳及雷公藤多貳等,劑量見類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎治療。1.4免疫抑制劑:為了增強(qiáng)療效，減少糖皮質(zhì)激素用量和副作用，在病悄基本控制后可并用小劑量免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺，硫醴嚓吟,雷公藤多貳等1.5其他方法:對(duì)于嚴(yán)重的成人蒂爾病的患者可試用大劑量免疫球蛋白靜脈注射或環(huán)胞霉素A治療。靜脈注射免疫球蛋口200-400mg/kg.d連續(xù)3-5天必要時(shí)4周重復(fù)，也可聯(lián)合中醫(yī)中藥會(huì)診治療。預(yù)防應(yīng)避免花粉、塵?；蛴嘘P(guān)食物等過敬源2012-02-0120:39:06分類:岐黃風(fēng)免舉報(bào)字號(hào)訂閱。您可能也喜歡:岐黃天涯真情為你成人斯蒂爾病成人斯蒂爾病診治指南成人Still病的診斷與治療什么是成人斯蒂爾病?成人斯蒂爾病的癥狀與混淆疾病系統(tǒng)性紅斑狼瘡基層培訓(xùn)一一幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(JIA)成人斯蒂爾病的病因都有哪些?系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)的診斷及治療進(jìn)展斯蒂爾病有哪些表現(xiàn)及并發(fā)癥?類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的診斷痛風(fēng)的臨床診斷與治療不明原因發(fā)熱(FUO)患者的診斷與病因分析傳染性單核細(xì)胞增多癥閱讀(4)丨評(píng)論(0)喜歡推薦黃柏的功效與作用成人still治療案例(任之堂主人博客)中華風(fēng)濕病診治指南-成人Still病診療指南中華風(fēng)濕病診治指南-成人St訂1病診療指南常州市第?二人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科孫國民［概述］斯蒂爾病本是指系統(tǒng)型起病的幼年型關(guān)節(jié)炎，但相似的疾病也可發(fā)生于成年人，稱為成人斯蒂爾病(adultonsetstill*sdiseaseAOSD)。本病曾有過許多名稱，國內(nèi)有人長期沿用“變應(yīng)性亞敗血癥”，1987年以后統(tǒng)一稱為成人斯蒂爾病。本病病因尚不清楚，臨床特征為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛和/或關(guān)節(jié)炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴結(jié)腫大、中性粒細(xì)胞增多以及血小板增多，嚴(yán)重者伴系統(tǒng)損害。由于無特異診斷標(biāo)準(zhǔn),常常需排除感染、腫瘤后才考慮其診斷，因此，臨床上診斷成人斯蒂爾病十分因難。某些病人即便診斷為成人斯蒂爾病，還需要在治療中密切隨診，以進(jìn)一步除外感染和/或腫瘤的發(fā)生。本病男女罹病相近,散布世界各地，無地域差異，患病年令多在16-35歲，高齡發(fā)病可見到。［臨床表現(xiàn)］1、癥狀和體征(1)發(fā)熱是本病最常見、最早出現(xiàn)的癥狀。其他一些表現(xiàn)如皮疹、關(guān)節(jié)肌肉癥狀、外周血白細(xì)胞增高等表現(xiàn)可能在出現(xiàn)發(fā)熱數(shù)周甚至數(shù)月才陸續(xù)表現(xiàn)出來。80%以上的患者發(fā)熱呈典型的峰熱(spikingfever),通常於傍晚體溫驟然升高,伴或不伴寒戰(zhàn)，體溫39°C以上,但未經(jīng)退熱處理次日清晨體溫可自行降至正常。通常峰熱每日一次,每日二次者少見。(2)皮疹是本病的另一主要表現(xiàn)，約見于85%以上病人，通常典型皮疹為橘紅色斑疹或斑丘疹，有時(shí)皮疹形態(tài)多變，有的患者可呈尊麻疹樣皮疹。皮疹主要分布于軀干、四肢，也可見于面部。本病皮疹的特征是常與發(fā)熱伴行，常在傍晚開始發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)，次日晨熱退后皮疹亦常消失。呈時(shí)隱時(shí)現(xiàn)特征。另一皮膚異常是約1/3病人由于衣服、被褥皺折的機(jī)械刺激或山于熱水浴，受刺激相應(yīng)部位皮膚呈彌漫紅斑并可伴有輕度瘙癢，這一現(xiàn)象即koebner現(xiàn)象。(3)關(guān)節(jié)及肌肉癥狀兒乎100%患者表現(xiàn)有關(guān)節(jié)疼痛，有關(guān)節(jié)炎者也占90%以上。易受累的關(guān)節(jié)為膝、腕關(guān)節(jié)，其次為踝、肩、肘關(guān)節(jié)。近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)及遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)亦可受累。發(fā)病早期受累關(guān)節(jié)少,為少關(guān)節(jié)炎，以后受累關(guān)節(jié)增多呈多關(guān)節(jié)炎。不少病人受累關(guān)節(jié)的軟骨及骨組織可侵蝕破壞，故晚期關(guān)節(jié)有可能僵直、畸形。肌肉疼痛也很常見，約占80%以上，多數(shù)患者發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)不同程度肌肉酸痛，部分患者出現(xiàn)肌無力及肌酶輕度增高。（4）咽痛多數(shù)病人有咽痛，常在疾病早期出現(xiàn)，有時(shí)存在于整個(gè)病程中，發(fā)熱時(shí)咽痛出現(xiàn)或加重，退熱后緩解。咽部出血,咽后壁淋巴濾泡增生，扁桃體腫大，咽拭子培養(yǎng)陰性,抗菌素治療對(duì)咽痛無效。（5）其他臨床表現(xiàn)成人斯蒂爾病可有其他表現(xiàn)，如周圍淋巴結(jié)腫大、肝大、腹痛（少數(shù)似急腹癥），胸膜炎，心包積液、心肌炎、肺炎。較少見的有腎及中樞神經(jīng)異常，周圍神經(jīng)損害。少數(shù)病人可出現(xiàn)急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、縮窄性心包炎、彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）、嚴(yán)重貧血及壞死性淋巴結(jié)病。2、實(shí)驗(yàn)檢查（1）血常規(guī)90%以上患者中性粒細(xì)胞增高,80%左右的患者血口細(xì)胞訃數(shù)^15X109/Lo約50%病人血小板訃數(shù)升高，嗜酸粒細(xì)胞無改變?？珊蟼v正細(xì)胞正色素性貧血。兒乎100%病人血沉增快。（2）部分患者肝酶輕度增高。（3）血液細(xì)菌培養(yǎng)陰性。（4）類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性，少數(shù)人可呈陽性但滴度低。血補(bǔ)體水平正?；蚱?。⑸血清鐵蛋白（serumferritinSF）本病SF水平增高，且其水平與病情活動(dòng)相關(guān)。因此SF不僅有助于本病診斷，而且對(duì)觀察病情是否活動(dòng)及判定治療效果有一定意義。（6）滑液和漿膜液口細(xì)胞增高，呈炎性改變，其中以中性粒細(xì)胞增高為主。表3、放射學(xué)表現(xiàn)在關(guān)節(jié)炎者可有關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹,關(guān)節(jié)骨端骨質(zhì)疏松。隨病情發(fā)展，關(guān)節(jié)軟骨可破壞，關(guān)節(jié)間隙變窄，此在腕關(guān)節(jié)最易見到這種改變。軟骨下骨也可破壞,最終可致關(guān)節(jié)僵直、畸形。［診斷及鑒別診斷］1、診斷要點(diǎn)對(duì)出現(xiàn)下列臨床表現(xiàn)及相關(guān)的檢查，應(yīng)疑及本病。（1）發(fā)熱是本病最突出的癥狀，出現(xiàn)也最早，典型的熱型呈峰熱。一般每日1次。（2）皮疹于軀干及四肢多見,也可見于面部，呈橘紅色斑疹或斑丘疹，通常與發(fā)熱伴行，呈一過性。（3）通常有關(guān)節(jié)痛和/或關(guān)節(jié)炎，早期呈少關(guān)節(jié)炎，也可發(fā)展為多關(guān)節(jié)炎。肌痛癥狀也很常見。（4）外周血口細(xì)胞顯著增高，主要為