兒科護理學(第十二章)

PEDIATRICNURSING第十二章造血系統(tǒng)疾病患兒的護理兒科護理學第十二章造血系統(tǒng)疾病患兒的護理學習目標

LearningTarget★掌握兒童貧血的概念、分度及診斷標準；掌握營養(yǎng)性缺鐵性貧血的護理評估、護理診斷及護理措施?！锸煜ば涸煅脱禾攸c；熟悉營養(yǎng)性巨幼細胞貧血的護理評估及護理措施。★了解兒童貧血的病因及輔助檢查結果。兒童造血和血液特點1小兒貧血概述2營養(yǎng)性缺鐵性貧血3目錄contents營養(yǎng)性巨幼細胞貧血4兒童造血和血液特點01第一節(jié)兒童造血和血液特點一、小兒造血特點→（一）胚胎期造血肝臟造血約自胚胎第6～8周開始，4～5個月時達高峰，6個月后逐漸退化，約課堂互動在出生時停止。肝臟是胎兒中期主要的造血場所，主要產生有核紅細胞，并進一步分化為無核紅細胞，以及少量的粒細胞和巨核細胞。脾臟約在胚胎第8周參與造血，主要產生紅細胞、粒細胞、淋巴細胞和單核細胞；胎兒第5個月后，脾臟造紅細胞和粒細胞功能減退至消失，而造淋巴細胞功能可維持終生。同時胸腺和淋巴結開始有造淋巴細胞的功能。2．肝脾造血期約在胚胎第3周開始，在卵黃囊壁上中胚層間質細胞分化聚集成細胞團，即血島，血島中間的細胞分化成初級原始紅細胞。第6～8周后，血島開始退化，至第12～15周時消失。1．中胚葉造血期在胚胎的第6周開始出現骨髓，至16周開始造血，并迅速成為胎兒后期主要的造血器官，直至出生2～5周后成為唯一的造血器官。3．骨髓造血期第一節(jié)兒童造血和血液特點一、小兒造血特點→（二）出生后造血1．骨髓造血嬰幼兒期骨髓均為紅骨髓，全部參與造血，以滿足生長發(fā)育的需要。5～7歲開始，長骨中的紅骨髓逐漸被脂肪組織（黃骨髓）所代替，至成年時紅骨髓僅限于顱骨、鎖骨、胸骨、肋骨、肩胛骨、脊柱、盆骨等短骨或不規(guī)則骨及長骨近端。黃骨髄具有造血潛能，當需要增加造血時，黃骨髓可轉變?yōu)榧t骨髄而造血。在正常情況下，骨髓外造血極少。嬰幼兒期由于體內缺少黃骨髓，造血代償能力低下，當嚴重感染或溶血性貧血等需要增加造血時，肝、脾、淋巴結恢復造血功能，表現為肝、脾、淋巴結腫大，外周血中可見有核紅細胞和（或）幼稚粒細胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應，稱為“髓外造血”。2．髓外造血第一節(jié)兒童造血和血液特點二、血液特點→（一）紅細胞數和血紅蛋白量由于胎兒期處于相對缺氧狀態(tài)，故紅細胞數及血紅蛋白量較高，出生時紅細胞（RBC）數為（5.0～7.0）×1012/L，血紅蛋白（Hb）量為150～220g/L。出生后隨著自主呼吸的建立，血氧含量增加，紅細胞生成素減少，骨髓造血功能暫時下降；由于紅細胞破壞增加（生理性溶血）、生長發(fā)育迅速、循環(huán)血量增加等因素，紅細胞數和血紅蛋白量逐漸降低，出生2～3個月時，紅細胞數降至3.0×1012/L，血紅蛋白量降至100g/L左右，出現輕度貧血，稱為“生理性貧血”；3個月后，隨著紅細胞生成素的生成增加，紅細胞數和血紅蛋白量又逐漸上升，12歲時達成人水平。第一節(jié)兒童造血和血液特點二、血液特點→（二）白細胞數及分類出生時白細胞總數為（15～20）×109/L，出生后6～12小時可達（21～28）×109/L，此后逐漸下降，嬰兒期維持在10×109/L左右，8歲后接近成人水平。出生時中性粒細胞占60%～65%，淋巴細胞占35%；出生后4～6天兩者比例相等，發(fā)生第1次交叉，隨后淋巴細胞比例逐漸上升，約占60%，中性粒細胞約占35%；4～6歲時兩者又相等，發(fā)生第2次交叉，此后以中性粒細胞為主，逐漸達成人水平。第一節(jié)兒童造血和血液特點二、血液特點（三）血小板數兒童期血小板數與成人相似，為（150～250）×109/L。（四）血容量小兒血容量相對較多，新生兒血容量約占體重的10%，平均300mL，兒童血容量占體重的8%～10%，成人血容量約占體重的6%～8%。小兒貧血概述02第二節(jié)小兒貧血概述一、貧血的概念

貧血（anemia）是指單位容積外周血中紅細胞計數或血紅蛋白量低于正常。由于嬰兒和兒童的紅細胞數和血紅蛋白量隨年齡不同而有差異，6個月以下的嬰兒由于生理性貧血等因素，血紅蛋白值變化較大，目前國際上尚無統(tǒng)一標準。目前國內的診斷標準：新生兒期Hb＜145g/L，1～4個月Hb＜90g/L，4～6個月Hb＜100g/L為貧血；6個月以上按WHO標準：6個月～6歲Hb＜110g/L，6～14歲Hb＜120g/L為貧血。海拔每升高1000米，血紅蛋白上升4%。第二節(jié)小兒貧血概述二、貧血的分度根據外周血中血紅蛋白的含量，將貧血分為輕度、中度、重度和極重度。貧血的分度輕度中度重度極重度Hb量（g/L）90～12060～9030～60＜30RBC數（×1012/L）3～42～31～2＜1第二節(jié)小兒貧血概述三、貧血的分類→（一）病因分類1．紅細胞及血紅蛋白生成不足①造血物質缺乏；②骨髓造血功能障礙；③其他。3．紅細胞丟失過多（失血性貧血）包括急性和慢性失血引起的貧血。2．紅細胞破壞過多（溶血性貧血）（1）內在因素；（2）外在因素。第二節(jié)小兒貧血概述三、貧血的分類→（二）形態(tài)分類根據紅細胞平均容積（MCV）、紅細胞平均血紅蛋白量（MCH）、紅細胞平均血紅蛋白濃度（MCHC）的不同，將貧血分為4類。貧血的細胞形態(tài)分類分類MCV（fL）MCH（pg）MCHC（%）正常值80～9428～3232～38大細胞性貧血＞94＞3232～38正細胞正色素性貧血80～9428～3232～38單純小細胞性貧血＜80＜2832～38小細胞低色素性貧血＜80＜28＜32營養(yǎng)性缺鐵性貧血03第三節(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血（nutritionalirondeficiencyanemia，NIDA）是由于體內鐵缺乏致血紅蛋白合成減少而引起的一種小細胞低色素性貧血。臨床上以小細胞低色素性貧血、鐵劑治療有效、血清鐵蛋白減少為特點，是小兒時期最常見的貧血，以6個月～2歲發(fā)病率最高，是我國重點防治的小兒疾病之一。第三節(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血（一）病因與發(fā)病機制1．病因（1）鐵儲存不足：如因早產、雙胎或多胎、胎兒失血及孕母患嚴重缺鐵性貧血等可致胎兒鐵儲存不足。（2）鐵攝入不足：是缺鐵性貧血的主要原因。未及時添加含鐵豐富的食物，小兒長期挑食、偏食、厭食均可造成鐵攝入不足。（3）生長發(fā)育快：嬰兒期生長發(fā)育迅速，隨著體重的增加，血容量也增加較快；早產兒生長發(fā)育更快，鐵的需要量相對增加。若不及時添加含鐵豐富的食物，則易導致缺鐵。（4）鐵吸收障礙：飲食搭配不合理可影響鐵的吸收，胃腸炎、消化道畸形、慢性腹瀉等可減少鐵的吸收。反復感染可增加鐵的消耗，影響鐵的利用。（5）鐵丟失過多：用未經加熱的鮮牛奶喂養(yǎng)嬰兒，嬰兒可因對蛋白過敏而發(fā)生腸出血；潰瘍病、腸息肉、鉤蟲病、鼻出血等慢性失血及初潮后少女月經量過多均可導致鐵丟失過多。每lmL人血約含0.5mg鐵，因此，長期慢性失血可導致鐵缺乏。第三節(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血（一）病因與發(fā)病機制2．發(fā)病機制（1）鐵缺乏對造血系統(tǒng)的影響：鐵是合成血紅蛋白的原料。鐵缺乏時，血紅素生成不足，使血紅蛋白合成減少，導致新生的紅細胞內血紅蛋白含量不足，細胞質較少，細胞變??；而缺鐵對細胞的分裂、增殖影響較小，故紅細胞數量減少的程度不如血紅蛋白量減少明顯，從而形成小細胞低色素性貧血。（2）缺鐵對其他系統(tǒng)的影響：鐵是合成體內很多含鐵酶的原料，缺鐵可使多種含鐵酶的活性降低，由于這些含鐵酶與組織呼吸、生物氧化、神經遞質分解及合成有關，所以鐵缺乏時易造成細胞功能紊亂，從而產生非造血系統(tǒng)癥狀。第三節(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血（二）護理評估詢問患兒的喂養(yǎng)方法及飲食習慣，是否按時添加輔食及輔食的種類；詢問母親懷孕期間是否貧血；詢問患兒是否屬于雙胎、多胎及生長發(fā)育情況，有無長期腹瀉及長期反復感染等病史。1．健康史第三節(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血（二）護理評估（1）一般貧血的表現：皮膚黏膜蒼白，以唇、口腔黏膜及甲床最明顯；易疲乏無力；年長兒可訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。（2）髓外造血表現：肝、脾、淋巴結可輕度腫大；年齡愈小、病程愈久、貧血愈重，肝脾腫大愈明顯。（3）非造血系統(tǒng)表現：①消化系統(tǒng)癥狀：食欲減退、嘔吐、腹瀉等；可出現口腔炎癥；少數患兒可有異食癖，如喜食泥土、煤渣、石子等。②神經系統(tǒng)癥狀：嬰幼兒表現為煩躁不安或精神萎靡；年長兒表現為精力不集中、記憶力下降、智力多低于同齡兒。③心血管系統(tǒng)癥狀：嚴重貧血者出現心率明顯增快、心臟擴大，甚至出現心力衰竭。④其他：皮膚干燥、頭發(fā)枯黃易脫落、反甲、感染等。2．身體狀況第三節(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血（二）護理評估嬰幼兒時期出現心理發(fā)育遲緩；年長兒因記憶力減退、注意力不集中導致學習成績落后、智力低于同齡兒而產生自卑、抑郁、焦慮等心理；由于家長對本病知識的缺乏，對于早期貧血患兒不夠重視，當病情加重時又因愧疚而產生焦慮心理。3．心理狀況第三節(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血（二）護理評估（1）血常規(guī)：血紅蛋白量降低較紅細胞數減少更明顯，呈小細胞低色素性貧血。外周血涂片可見紅細胞大小不等，以小細胞為多，中央淡染區(qū)擴大；網織紅細胞正常或輕度減少；白細胞、血小板一般無特殊變化。（2）骨髓象：幼紅細胞增生活躍，以中、晚幼紅細胞增生為主。各期紅細胞均較小，胞質的發(fā)育落后于細胞核。粒細胞和巨核細胞系多無明顯異常。（3）鐵代謝檢查：血清鐵蛋白（SF）＜12μg/L，血清鐵（SI）＜10.7μmol/L，總鐵結合力（TIBC）＞62.7μmol/L，轉鐵蛋白飽和度（TS）＜15%有診斷意義。SF能較敏感地反映體內儲存鐵的情況。紅細胞內游離原卟啉（FEP）＞0.9μmol/L時提示紅細胞內缺鐵。4．輔助檢查第三節(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血（二）護理評估治療原則為去除病因和鐵劑治療。口服鐵劑首選二價鐵鹽治劑，常用的有硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵、葡萄糖酸亞鐵等，劑量為每日4～6mg/kg，分3次口服。至血紅蛋白達正常水平后2個月左右停藥，以補充儲存鐵。貧血嚴重者予以輸血治療。5．治療要點第三節(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血（三）（四）護理診斷：（1）活動無耐力：與貧血致組織器官缺氧有關。（2）營養(yǎng)失調：與鐵的供應不足、吸收不良、丟失過多或消耗增加有關。（3）知識缺乏：家長及年長患兒缺乏營養(yǎng)知識和對本病的防護知識。護理目標：患兒疲乏無力得到改善，活動耐力增強；患兒食欲恢復正常，體內鐵代謝檢查指標恢復正常；患兒無感染和心力衰竭等并發(fā)癥的發(fā)生；家長能夠遵醫(yī)囑協助患兒正確服用鐵劑，保證鐵的攝入。第三節(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血（五）護理措施輕、中度貧血患兒可適當活動，以不感到疲乏為度，避免劇烈運動。重度貧血患兒應臥床休息。1．合理安排休息與活動（1）指導合理搭配飲食；（2）提倡母乳喂養(yǎng)；（3）預防給予鐵劑2．合理安排飲食（1）告知家長小兒每日需鐵量，指導家長掌握服用鐵劑的正確劑量和療程；藥物應放在患兒不能觸及的地方且不能存放過多，以免誤服過量致中毒。（2）口服鐵劑可致胃腸道反應。宜從小劑量開始，在兩餐之間服用，以減少對胃腸道的刺激。液體鐵劑可使牙齒染黑，可用吸管或滴管服之。服用鐵劑后，大便變黑或呈柏油樣，停藥后恢復，應向家長及年長兒說明，以消除其緊張心理。（3）注射鐵劑可致局部疼痛、靜脈痙攣、靜脈炎等，因此應深部肌內注射，每次更換注射部位，減少局部刺激。首次注射劑量要小，速度要慢，密切觀察患兒反應，注意過敏現象，以便及時處理。3．鐵劑應用護理第三節(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血（五）護理措施（4）服用鐵劑后12～24小時臨床癥狀好轉，煩躁減輕，食欲增加。36～48小時開始出現紅系增生現象。2～3天后網織紅細胞開始升高，5～7天達高峰，以后逐漸下降，2～3周后降至正常。服藥1～2周后血紅蛋白開始上升，3～4周后達正常。血紅蛋白正常后繼續(xù)服用鐵劑2個月方可停藥，以補足體內鐵的儲存量。如服藥3～4周仍無效，應査找原因。保持皮膚和口腔清潔，做好保護性隔離，嚴格無菌操作，觀察感染征兆。4．防治感染向家長及年長患兒講解疾病的有關知識和護理要點。提倡母乳喂養(yǎng)，及時添加含鐵豐富且吸收率高的輔食，堅持正確用藥。告知家長貧血糾正后，仍要堅持合理安排小兒飲食，培養(yǎng)良好的飲食習慣，這是防止復發(fā)及保證正常生長發(fā)育的關鍵。因缺鐵性貧血致智力減低、成績下降者，應加強教育與訓練，減輕自卑、焦慮心理。5．健康指導營養(yǎng)性巨幼細胞貧血04第四節(jié)營養(yǎng)性巨幼細胞貧血營養(yǎng)性巨幼細胞貧血（nutritionalmegaloblasticanemia，NMA）是由于維生素Bl2和（或）葉酸缺乏所引起的一種大細胞性貧血，主要臨床特點為貧血、神經精神癥狀、紅細胞的胞體變大、骨髓中出現巨幼紅細胞，用維生素B12和（或）葉酸治療有效。第四節(jié)營養(yǎng)性巨幼細胞貧血（一）病因與發(fā)病機制1．病因（1）維生素B12缺乏的原因①儲存不足；②攝入量不足；③吸收和運輸障礙；④需要量增加。（2）葉酸缺乏的原因①攝入不足；②吸收不良；③藥物作用；④代謝障礙。第四節(jié)營養(yǎng)性巨幼細胞貧血（一）病因與發(fā)病機制2．發(fā)病機制葉酸在體內經葉酸還原酶還原成四氫葉酸，維生素B12在此過程中起催化作用。四氫葉酸是DNA合成過程中必需的輔酶，因此當維生素B12或葉酸缺乏時，都可使DNA合成減少。幼稚紅細胞內的DNA合成減少，使其分裂和增殖時間延遲，出現細胞核的發(fā)育落后于細胞質的發(fā)育，但胞質的發(fā)育不受影響，故紅細胞的體積變大，形成巨幼紅細胞。由于紅細胞生成速度較慢，巨幼紅細胞在骨髓內容易被破壞，進入血液循環(huán)的紅細胞壽命也相應縮短，從而出現貧血。當維生素B12缺乏時可致中樞和外周神經髓鞘受損，出現神經精神癥狀。第四節(jié)營養(yǎng)性巨幼細胞貧血（二）護理評估健康史1了解母親孕期的營養(yǎng)情況及飲食、生活習慣。詢問患兒是否早產，喂養(yǎng)方式及輔食添加的情況，生長發(fā)育情況等。第四節(jié)營養(yǎng)性巨幼細胞貧血（二）護理評估身體狀況2（1）一般表現：多呈虛胖或顏面伴有輕度浮腫，毛發(fā)稀疏、細黃，瞼結膜、口唇、甲床蒼白，常伴肝、脾腫大。（2）神經精神癥狀：是本病的特征性表現，患兒煩躁不安、易激惹。維生素B12缺乏者主要表現為表情呆滯、反應遲鈍、少笑不哭、嗜睡，甚至出現智力、動作發(fā)育落后及倒退現象。嚴重患兒可出現局部肢體或全身的不規(guī)則震顫，甚至驚厥抽搐、感覺異常、共濟失調等。一般單獨缺乏葉酸者不會發(fā)生神經精神癥狀。（3）其他：消化系統(tǒng)癥狀出現較早，如厭食、惡心、嘔吐、腹瀉等；易患口腔炎癥；嚴重病例可出現心力衰竭，同時易發(fā)生感染和出血。第四節(jié)營養(yǎng)性巨幼細胞貧血（二）護理評估心理狀況3本病不僅影響小兒的身體發(fā)育，還會導致小兒神經精神和心理行為異常，如注意力不集中、反應遲鈍、情緒不定等；患兒因震顫不能正常游戲和生活，會產生焦慮、抑郁或自卑心理。家長由于對本病缺乏認知，沒有給予小兒合理的喂養(yǎng)，以及擔心小兒的病情會對今后生活造成影響，因而出現歉疚、焦慮及擔憂等心理。第四節(jié)營養(yǎng)性巨幼細胞貧血（二）護理評估輔助檢查4（1）血常規(guī)：紅細胞數減少較血紅蛋白量降低更明顯；呈大細胞性貧血，血涂片可見紅細胞大小不等，以大細胞多見，中央淡染區(qū)不明顯，可見巨幼變的有核紅細胞，中性粒細胞呈分葉過多現象；網織紅細胞、白細胞、血小板計數常減少。（2）骨髓象：增生活躍，以紅細胞系增生為主。粒、紅系均出現巨幼變，表現為胞體變大，核漿發(fā)育不一。中性粒細胞和巨核細胞核分葉過多。（3）血清維生素B12和葉酸測定：血清維生素B12＜100ng/L（正常值為200～800ng/L），葉酸＜3μg/L（正常值為5～6μg/L）為缺乏。第四節(jié)營養(yǎng)性巨幼細胞貧血（二）護理評估治療要點5（1）去除病因，注意營養(yǎng)，防治感染。（2）維生素B12和葉酸治療：維生素B12每次肌注100μg，每周2～3次，連用數周，直到臨床癥狀有所好轉、血象恢復正常為止。葉酸口服量為每次5mg，每日3次，連續(xù)用至臨床癥狀好轉、血象恢復正常為止。第四節(jié)營養(yǎng)性巨幼細胞貧血（三）護理診斷（1）活動無耐力：與貧血致組織缺氧有關。（2）營養(yǎng)失調：與維生素B12和（或）葉酸攝入不足、吸收不良等有關。（3）生長發(fā)育遲緩：與營養(yǎng)不足、貧血及維生素B12缺乏影響生長發(fā)育有關。（四）護理目標患兒血清葉酸及維生素B12達正常值，