心肌病的診斷原則

心肌病的診治原則安醫(yī)大一附院心內(nèi)科許邦龍定義：心肌病是以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。

但必須除外：心臟瓣膜病、先天性心臟病、高血壓性心臟病、心包疾病、冠心病、肺心病等。因上述疾病均可累及心肌造成心肌損害，屬繼發(fā)性心肌病變。原發(fā)性心肌病的分類：擴張型心肌?。―CM）肥厚型心肌?。℉CM）致心律失常性右室心肌?。ˋRVC）限制型心肌?。≧CM）未定型：如左室心肌致密化不全。擴張型心肌?。―CM）一、擴張型心肌病的分類：1、特發(fā)性DCM：原因不明。2、家族遺傳性DCM：有家族遺傳病史或背景。

3、繼發(fā)性DCM：包括：缺血性心肌病：冠狀動脈粥樣硬化是其病因。感染/免疫性DCM：病毒性心肌炎轉(zhuǎn)化為DCM中毒性心肌病（酒精性心肌?。╅L期過量飲酒（WHO標準：女>40g/d，男>80g/d。>5年).圍產(chǎn)期心肌病：妊娠最后1個月或產(chǎn)后5個月內(nèi)發(fā)生的DCM。自身免疫性DCM：如系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。內(nèi)分泌代謝性疾?。杭谞钕偌膊?、嗜鉻細胞瘤、糖尿病等心動過速性DCM：慢性心動過速的發(fā)作時間超過每天總時間的12—15%以上，心動過速的室率多在160次/分以上，心動過速根治后可逆轉(zhuǎn)。心尖氣球樣變綜合征（應激性心肌病或takotsubo心肌病）：有應激因素、高兒茶酚胺血癥，臨床上類似急性心梗而冠脈造影正常，心臟擴大而又快速逆轉(zhuǎn)。DCM的診斷標準臨床表現(xiàn)為：心臟擴大，心功能不全，心律失常，栓塞等表現(xiàn)。超聲心動圖檢查是診斷的重要依據(jù):①左室舒張末內(nèi)徑（LVEDd）>5.0CM(女)，>5.5CM（男）；②LVEF<45%和(或)左室縮短率(FS)<25%；亦即一大（大心腔）、二小（小辦口）、三?。ㄊ冶诒。?、四弱（全心活動減弱）。排除引起心肌損害的其它疾病。DCM的治療原則1、去除病因及誘因2、防治心衰：改善心流動力學癥狀：強心、利尿、擴管（ACEI）神經(jīng)內(nèi)分泌拮抗治療：ACEI/ARB、β—阻滯劑、螺內(nèi)酯。心肌再同步化治療（三腔起搏器、CRT）3、防治心律失常：糾正心衰、降低室壁張力。糾正低鉀、低鎂改善神經(jīng)內(nèi)分泌激素紊亂：ACEI、β—阻滯劑。避免洋地黃、利尿劑的毒副作用。胺碘酮ICD（心臟自動復律除顫器）：危及生命，藥物控制不佳，嚴重的心律失常。4、防治栓塞：心腔無附壁血栓：阿司匹林心腔有附壁血栓：華發(fā)林5、改善心肌代謝：輔酶Q1010mg每日3次。曲美他嗪20mg每日3次。中藥：黃芪、生脈（參麥）等。6、外科治療：心臟移植左室輔助裝置7、探索中的治療方法：免疫學治療細胞移植基因治療肥厚型心肌?。℉CM）肥厚型心肌?。℉CM）分類：根據(jù)左室流出道有無梗阻（左室流出道與主動脈壓差）將HCM分為：肥厚型梗阻性心肌病：左室流出道