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布加綜合征的影像學(xué)診斷布加綜合征(BCS)是因肝靜脈流出道阻塞所導(dǎo)致竇后性門(mén)脈高壓的一組綜合征1845年Budd報(bào)道了3例因靜脈炎引起的肝靜脈血栓患者,1899年Chiari又報(bào)道了3例。此后即命名為BCS病因?qū)W研究

目前對(duì)此并不能肯定,有以下幾種學(xué)說(shuō)。1先天性血管發(fā)育異常說(shuō)2肝靜脈流出道阻塞學(xué)說(shuō)3ⅣC血栓形成學(xué)說(shuō)臨床表現(xiàn)肝靜脈血栓者常表現(xiàn)為急性起病,有腹痛、肝腫大、腹水、黃疸及發(fā)熱等,其嚴(yán)重程度與阻塞程度及側(cè)支開(kāi)放與否有關(guān),重者可致肝、腎功能衰竭。IVC壁血栓引起的不完全梗阻相比之下癥狀不太嚴(yán)重,慢性過(guò)程,可反復(fù)急性發(fā)作,如腹水、肝腫大、疼痛,最后肝硬化。

影像學(xué)表現(xiàn)

急性BCS肝臟增大。較為特征的表現(xiàn)是增強(qiáng)掃描呈扇形改變即肝門(mén)附近的肝實(shí)質(zhì)呈斑片狀強(qiáng)化。而周邊部的肝組織則強(qiáng)化不明顯呈低密度影。在亞急性期或慢性期,肝臟縮小,邊緣呈結(jié)節(jié)狀,但尾葉往往增大,因?yàn)槲踩~的血流直接通過(guò)多條小靜脈回流到下腔靜脈,而不受大的肝靜脈阻塞的影響。平掃時(shí)在肝臟的周邊部或萎縮的肝葉由于局部肝組織的壞死或纖維化常可見(jiàn)到斑片狀、楔形不規(guī)則形低密度影。增強(qiáng)掃描在肝臟中央部分出現(xiàn)斑片狀強(qiáng)化,周邊部呈低密度,延遲掃描時(shí)密度逐漸趨于均勻,整個(gè)肝臟呈等密度改變。增強(qiáng)后肝靜脈不顯示是一個(gè)重要征象,以肝右靜脈多見(jiàn);肝靜脈和下腔靜脈的之間的連續(xù)性中斷,以肝左靜

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