【科普】主動(dòng)脈夾層是怎么回事

【科普】主動(dòng)脈夾層是怎么回事？動(dòng)脈夾層是指由于內(nèi)膜局部撕裂受到強(qiáng)有力的血液沖擊內(nèi)膜逐步剝離、擴(kuò)展，在動(dòng)脈內(nèi)形成真、假兩腔，從而導(dǎo)致一些列包括撕裂樣疼痛的表現(xiàn)。主動(dòng)脈是身體的主干血管，承受直接來自心臟跳動(dòng)的壓力，血流量巨大，出現(xiàn)內(nèi)膜層撕裂，如果不進(jìn)行恰當(dāng)和及時(shí)的治療，破裂的機(jī)會(huì)非常大，死亡率也非常高。疾病概述正常的人體動(dòng)脈血管由3層結(jié)構(gòu)組成，內(nèi)膜、中膜和外膜3層結(jié)構(gòu)緊密貼合，共同承載血流的通過。而動(dòng)脈夾層是指由于內(nèi)膜局部撕裂，受到強(qiáng)有力的血液沖擊，內(nèi)膜逐步剝離、擴(kuò)展，在動(dòng)脈內(nèi)形成真、假兩腔。從而導(dǎo)致一些列包括撕裂樣疼痛的表現(xiàn)。根據(jù)破口部位，所在的動(dòng)脈的部位，夾層可累及全身各個(gè)部分，最為常見的和最為兇險(xiǎn)的是主動(dòng)脈夾層，其他的還有腸系膜上動(dòng)脈夾層、頸動(dòng)脈夾層等等，由于供血部位的不同，表現(xiàn)形式也不盡相同。本文主要論述的是主動(dòng)脈夾層。發(fā)病原因主動(dòng)脈夾層指血液通過主動(dòng)脈內(nèi)膜裂口進(jìn)入主動(dòng)脈壁并造成正常動(dòng)脈壁的分離，是最常見的主動(dòng)脈疾病之一。那么什么樣的人容易患有主動(dòng)脈夾層呢？也就是說主動(dòng)脈夾層的病因或者原因是什么呢？主動(dòng)脈夾層是主動(dòng)脈異常中膜結(jié)構(gòu)和異常血流動(dòng)力學(xué)相互作用的結(jié)果。當(dāng)主動(dòng)脈結(jié)構(gòu)異常是，自然容易發(fā)生主動(dòng)脈的裂開，常見的因素包括：馬凡綜合癥、先天性心血管畸形、特發(fā)性主動(dòng)脈中膜退行性變化、主動(dòng)脈粥樣硬化、主動(dòng)脈炎性疾病等等。我們熟知的美國女排運(yùn)動(dòng)員海曼和男排運(yùn)動(dòng)員朱剛都是這些原因而倒在運(yùn)動(dòng)場上的。血流動(dòng)力學(xué)改變時(shí)，也容易造成動(dòng)脈壁的損傷。最為常見的原因是高血壓，幾乎所有的主動(dòng)脈夾層患者都存在控制不良的高血壓現(xiàn)象。換句話所，高血壓的控制對于主動(dòng)脈夾層的預(yù)防、治療、預(yù)后有著全面的影響，是最基本和最不能忽視的治療和預(yù)防手段。妊娠是另外一個(gè)高發(fā)因素，與妊娠期間血流動(dòng)力學(xué)改變相關(guān)。在40歲前發(fā)病的女性中，50%發(fā)生于孕期。主動(dòng)脈夾層的男女發(fā)病率之比為2～5∶1；常見的發(fā)病年齡在45～70歲，目前報(bào)道最年輕的病人只有13歲。臨床表現(xiàn)在實(shí)際情況中可以表現(xiàn)為不同的情況也稱之為臨床癥狀主要包括以下一些：1、典型的急性主動(dòng)脈夾層病人往往表現(xiàn)為突發(fā)的劇烈的胸背部、撕裂樣疼痛。嚴(yán)重的可以出現(xiàn)心衰、暈厥、甚至突然死亡；多數(shù)患者同時(shí)伴有難以控制的高血壓；2、主動(dòng)脈分支動(dòng)脈閉塞可導(dǎo)致相應(yīng)的腦、肢體、腎臟、腹腔臟器缺血癥狀：如腦梗死、少尿、腹部疼痛、雙腿蒼白、無力、花斑，甚至截癱等。3、除以上主要癥狀和體征外，因主動(dòng)脈供血區(qū)域廣泛，根據(jù)夾層的累積范圍不同，表現(xiàn)也不盡相同，其他的情況還有：周圍動(dòng)脈搏動(dòng)消失，左側(cè)喉返神經(jīng)受壓時(shí)可出現(xiàn)聲帶麻痹，在夾層穿透氣管和食管時(shí)可出現(xiàn)咯血和嘔血，夾層壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈綜合征，壓迫氣管表現(xiàn)為呼吸困難，壓迫頸胸神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner綜合征，壓迫肺動(dòng)脈出現(xiàn)肺栓塞體征，夾層累及腸系膜和腎動(dòng)脈可引起腸麻痹乃至壞死和腎梗死等體征。胸腔積液也是主動(dòng)脈夾層的一種常見體征，多出現(xiàn)于左側(cè)。疾病危害主動(dòng)脈夾層的最大危害是死亡主動(dòng)脈是身體的主干血管承受直接來自心臟跳動(dòng)的壓力，血流量巨大，出現(xiàn)內(nèi)膜層撕裂，如果不進(jìn)行恰當(dāng)和及時(shí)的治療，破裂的機(jī)會(huì)非常大，死亡率也非常高。以往的文獻(xiàn)報(bào)告，1周內(nèi)的死亡率高達(dá)50%，一個(gè)月內(nèi)的死亡率在60-70%之間。除此之外，即使患者得以存活，因假腔的擴(kuò)大和壓力的增加，真腔血管的血流量降低，則會(huì)導(dǎo)致主動(dòng)脈所供血區(qū)域的臟器缺血。[1][2]診斷鑒別確診主動(dòng)脈夾層的主要輔助檢查手段是：CT血管造影（CTA），磁共振檢查（MRA）或是直接的數(shù)字剪影血管造影（DSA）。一、胸片普通胸片就可以提供診斷的線索對于急性胸背部撕裂樣疼痛伴有高血壓的患者，如果發(fā)現(xiàn)胸片中上縱膈影增寬，或主動(dòng)脈影增寬，一定要進(jìn)行進(jìn)一步CTA等檢查，明確診斷。二、主動(dòng)脈CTA是目前最常用的術(shù)前影像學(xué)評估方法，其敏感性達(dá)90%以上，其特異性接近100%。CTA斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動(dòng)脈分割為真假兩腔，重建圖像可提供主動(dòng)脈全程的二維和三維圖像，其主要缺點(diǎn)是要注射造影劑，可能會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)的并發(fā)癥，而主動(dòng)脈搏動(dòng)產(chǎn)生的偽影也會(huì)干擾圖像和診斷。三、主動(dòng)脈MRA對主動(dòng)脈夾層患者的診斷敏感性和特異性與CTA接近，核磁所使用的增強(qiáng)劑無腎毒性；其缺點(diǎn)是掃描時(shí)間較長，不適用于循環(huán)狀態(tài)不穩(wěn)定的急診患者，而且也不適用于體內(nèi)有磁性金屬植入物的病人。四、數(shù)字剪影血管造影（DSA）目前，盡管主動(dòng)脈血管造影仍然保留著診斷主動(dòng)脈夾層“黃金標(biāo)準(zhǔn)”的地位，但已基本上為CTA和因?yàn)槭怯袆?chuàng)檢查且需使用含碘造影劑，目前多只在腔內(nèi)修復(fù)術(shù)中應(yīng)用而不作為術(shù)前診斷手段。五、超聲檢查其優(yōu)點(diǎn)是無創(chuàng)，無需造影劑，可定位內(nèi)膜裂口，顯示真、假腔的狀態(tài)及血流情況，還可顯示并發(fā)的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心包積液及主動(dòng)脈弓分支動(dòng)脈的阻塞等情況。但同時(shí)也受患者的肥胖等情況限定，經(jīng)胸超聲隨簡單易行，其敏感性和特異性均不如經(jīng)食管超聲，但經(jīng)食道超聲可能引起惡心、嘔吐、心動(dòng)過速、高血壓等，反而可能加重病情，因此往往需要在麻醉下進(jìn)行。血管腔內(nèi)超聲是近年發(fā)展起來的診斷項(xiàng)目，可清楚顯示主動(dòng)脈腔內(nèi)的三維結(jié)構(gòu)，診斷真確性無疑高于傳統(tǒng)超聲，但因其為血管內(nèi)操作，主要應(yīng)用于微創(chuàng)介入治療時(shí)對夾層破口和殘留內(nèi)漏的判斷上。疾病治療主動(dòng)脈夾層的治療手段主要包括保守治療、介入治療和外科手術(shù)治療。其中腔內(nèi)介入修復(fù)技術(shù)豐富了主動(dòng)脈夾層的治療手段，并且使手術(shù)的創(chuàng)傷性減小，安全性增加。保守治療不過，對于急性夾層的患者，無論我們進(jìn)一步要采取何種治療手段，首先應(yīng)進(jìn)行相應(yīng)的保守治療：控制血壓，控制疼痛。通常需要應(yīng)用強(qiáng)有力的藥物，如降壓的硝普鈉，鎮(zhèn)痛的嗎啡等。而對于情況危急的患者，往往需要急診氣管插管、呼吸機(jī)輔助呼吸，進(jìn)行急診搶救手術(shù)，但也意味的極高的風(fēng)險(xiǎn)和死亡率。手術(shù)及介入治療在患者情況適當(dāng)穩(wěn)定后，治療方式的選擇主要根據(jù)夾層的類型而定。就目前的治療現(xiàn)狀而言，對于StanfordB型主動(dòng)脈夾層，以微創(chuàng)腔內(nèi)治療為主。治療的依據(jù)包括以下情況，或者說手術(shù)適應(yīng)癥：夾層持續(xù)擴(kuò)大，表現(xiàn)為主動(dòng)脈夾層直徑快速增大、范圍迅速增加、胸腔出血、疼痛無法控制；或是主動(dòng)脈的主要分支，如腸系膜上動(dòng)脈、腎動(dòng)脈缺血。傳統(tǒng)的主動(dòng)脈夾層微創(chuàng)腔內(nèi)修復(fù)術(shù)在技術(shù)上要求主動(dòng)脈上至少有1.5cm的錨定區(qū)，以防止近端封堵不完全，出現(xiàn)內(nèi)漏。但是，隨著腔內(nèi)修復(fù)器材的改進(jìn)和腔內(nèi)修復(fù)技術(shù)的進(jìn)步，這一指征已擴(kuò)大，可以通過雜交手術(shù)或各種腔內(nèi)修復(fù)巧術(shù)（煙囪、開窗、模塊分支支架）來治療主裂口距左鎖骨下動(dòng)脈開口1.5cm以內(nèi)的StanfordB型主動(dòng)脈夾層。對于裂口位于升主動(dòng)脈的StanfordA型主動(dòng)脈夾層腔內(nèi)修復(fù)術(shù)有學(xué)者在升主動(dòng)脈放置覆膜支架來隔絕近端夾層裂口，但這一術(shù)式需要特定的解剖條件限定。急性