第八章第四節(jié)新生兒溶血病

新生兒溶血病

HemolyticDiseaseoftheNewborn主講：馮陽洛陽職業(yè)技術學院馮陽一、教學目的在熟悉新生兒溶血病的病因和發(fā)病機制的基礎上，學習病理生理，臨床表現(xiàn)，診斷與鑒別診斷，并發(fā)癥，治療及預防原則。二、教學要求1、熟悉本病（ABO血型不合和Rh血型不合）的病因和發(fā)病機制。2、了解本病的病理生理。3、掌握本病的臨床表現(xiàn)。4、熟悉本病的診斷與鑒別診斷。5、熟悉本病的并發(fā)癥。6、掌握治療及預防原則。洛陽職業(yè)技術學院馮陽新生兒溶血病新生兒溶血病是指母、子血型不合引起的同種免疫性溶血。目前已知人類有26個血型系統(tǒng)，有400多個血型抗原物質，以A、B、O血型不合溶血病最常見，Rh血型不合次之。?病因和病理生理

?臨床表現(xiàn)?實驗室檢查

?診斷?鑒別診斷

?治療?預防洛陽職業(yè)技術學院馮陽【病因和病理生理】 胎兒抗原（由父親遺傳,母體不具有）胎盤入母體母體產(chǎn)生相應抗體進入胎兒體內與RBC的相應抗原結合溶血。洛陽職業(yè)技術學院馮陽【病因和病理生理】

1、ABO血型ABO血型抗原9號染色體三個等位基因:ABO基因型：AB、AA、AO、BB、BO、OO表現(xiàn)型:A、B、O、AB免疫反應第一次:遲發(fā)(2-3個月),產(chǎn)生IgM,不過胎盤,故不發(fā)病第二次:速發(fā),極少量血可迅速產(chǎn)生大量IgG,過胎盤發(fā)病

洛陽職業(yè)技術學院馮陽【病因和病理生理】

1、ABO血型（續(xù)）

∵母在妊娠前已接受過自然界中的血型物質刺激，產(chǎn)生過抗A、抗B抗體∴ABO溶血一般第一胎發(fā)病，發(fā)病率為40～50%洛陽職業(yè)技術學院馮陽【病因和病理生理】

2、Rh血型Rh血型抗原第1對染色體上3對等位基因,6種抗原：C、c、D、d、E、e，抗原性強弱排列:D>E>C>c>e>dD抗原最早被發(fā)現(xiàn)，且抗原性最強，所以人體內凡具有D抗原的稱為Rh(+)；與抗D（抗體）血清不起反應的稱為Rh(-)洛陽職業(yè)技術學院馮陽【病因和病理生理】

2、Rh血型Rh血型只存在于人類RBC膜上,故只有接觸人血才有可能產(chǎn)生免疫反應,如產(chǎn)婦以前未接觸過陽性血,第一次懷孕產(chǎn)生第一次免疫反應,不發(fā)病。第二胎第二次免疫反應發(fā)病胎兒RBCD抗原（Rh陽性）母體(無D抗原Rh陰性)產(chǎn)生抗體胎兒體內→溶血洛陽職業(yè)技術學院馮陽洛陽職業(yè)技術學院馮陽洛陽職業(yè)技術學院馮陽AgAbAb--Ag洛陽職業(yè)技術學院馮陽洛陽職業(yè)技術學院馮陽洛陽職業(yè)技術學院馮陽洛陽職業(yè)技術學院馮陽洛陽職業(yè)技術學院馮陽【病因和病理生理】

2、Rh血型洛陽職業(yè)技術學院馮陽【病因和病理生理】

2、Rh血型若第一胎發(fā)病，稱為外祖母學說。即使母Rh(+)、子Rh(+)，也可能會發(fā)生Rh溶血病。例如：洛陽職業(yè)技術學院馮陽【臨床表現(xiàn)】一、黃疸（間接膽紅素出現(xiàn)早、上升快） 在24h內出現(xiàn)，進行性加重，以5mg/dl/日或0.5mg/dl/h上升二、貧血 輕：Hb<14g/dl 重：Hb<8g/dl，發(fā)生心衰三、肝脾腫大：髓外造血洛陽職業(yè)技術學院馮陽【臨床表現(xiàn)】（續(xù)1）四、胎兒水腫： 出生時全身水腫，蒼白，胸、腹腔有水， 胎盤重量與體重比： 正常：1：6（7） 溶血：1：3～4洛陽職業(yè)技術學院馮陽【臨床表現(xiàn)】（續(xù)2）五、膽紅素腦病：出生后24h內黃疸進行性加重，大量未結合膽紅素通過血腦屏障進入腦內，沉積在基底神經(jīng)核，出現(xiàn)N.S癥狀。一般2～7天發(fā)生膽紅素腦病分四個期（見下表）：洛陽職業(yè)技術學院馮陽【臨床表現(xiàn)】五、腦膽紅素?。ɡm(xù)）

膽紅素腦病的表現(xiàn)名稱時間表現(xiàn)1警告期12~24h黃疸加重，嗜睡，反射肌張力低下，喂養(yǎng)困難。2痙攣期24~48h肌張力增高，雙眼凝視，驚厥尖叫，發(fā)熱。3恢復期約2w幸存者：痙攣漸減輕直至消失，呼吸好轉，吃奶，對外界反應也好轉。4后遺癥期2M左右聽力障礙；眼球運動障礙；牙釉質發(fā)育不良；手足徐動。洛陽職業(yè)技術學院馮陽洛陽職業(yè)技術學院馮陽洛陽職業(yè)技術學院馮陽洛陽職業(yè)技術學院馮陽洛陽職業(yè)技術學院馮陽洛陽職業(yè)技術學院馮陽洛陽職業(yè)技術學院馮陽洛陽職業(yè)技術學院馮陽洛陽職業(yè)技術學院馮陽洛陽職業(yè)技術學院馮陽【實驗室檢查】（一）檢查有無溶血血常規(guī)：Hb↓、RBC↓、網(wǎng)織紅↑、有核紅細胞↑間接膽紅素↑（二）母、嬰血型測定 母嬰ABO血型測定，母嬰Rh

血型測定，證實有血型不合存在洛陽職業(yè)技術學院馮陽【實驗室檢查】（續(xù)）（三）血清特異性血型抗體檢查患兒紅細胞直接抗人球蛋白試驗陽性可以確診Rh溶血病抗體釋放試驗陽性確診ABO溶血病血清游離試驗：證實患兒血清中有無抗體存在,不確診,但說明病程長而重洛陽職業(yè)技術學院馮陽【診斷】既往有不明原因的死胎、流產(chǎn)、新生兒重度黃疸史：夫妻雙方做ABO、Rh

血型檢查，同時檢測孕婦血清中有無Rh

抗體Rh

陰性的孕婦：在妊娠12～16w、28～32w和36w應檢測其血中有無抗D、抗E等抗體效價。當抗體效價上升為1：32時，表明胎兒已溶血，要進行處理洛陽職業(yè)技術學院馮陽ABO溶血洛陽職業(yè)技術學院馮陽Rh溶血洛陽職業(yè)技術學院馮陽【診斷】（續(xù)）B超檢查胎兒水腫情