周圍神經(jīng)疾病

新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院理論課教案首頁課程名稱：神經(jīng)病學(xué)授課教師姓名及職稱：尉娜講師課程名稱神經(jīng)病學(xué)授課題目第十五章周邊神經(jīng)疾病授課對(duì)象本科級(jí)眼、康、法、應(yīng)心專業(yè)學(xué)時(shí)目的1、掌握周邊神經(jīng)解剖及生理構(gòu)造。2、掌握周邊神經(jīng)疾病的病因、發(fā)病機(jī)制、病理變化及臨床分類。3、掌握三叉神經(jīng)痛、特發(fā)面神經(jīng)麻痹的臨床體現(xiàn)、診療、鑒別診療及治療。4、掌握急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的臨床體現(xiàn)、診療、鑒別診療及治療。授課重點(diǎn)1、掌握三叉神經(jīng)痛、特發(fā)面神經(jīng)麻痹的臨床體現(xiàn)、診療、鑒別診療及治療。2、掌握急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的臨床體現(xiàn)、診療、鑒別診療及治療。授課難點(diǎn)周邊神經(jīng)解剖生理特點(diǎn)。面神經(jīng)的解剖。授課形式大班理論課授課辦法參考有關(guān)教材；收集有關(guān)素材（圖片等），制作多媒體課件。參考文獻(xiàn)1、《神經(jīng)病學(xué)》第六版賈建平主編人民衛(wèi)生出版社，2、《神經(jīng)病學(xué)》（七年制臨床專業(yè)）吳江主編人民衛(wèi)生出版社，3、《神經(jīng)系統(tǒng)疾病鑒別診療思路》謝淑平主編科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社，4、《神經(jīng)解剖學(xué)》李云慶主編第四軍醫(yī)大學(xué)出版社，思考題1、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的臨床體現(xiàn)？2、HowisGBSdiagnosed?3、什么是BELL征？教研室主任及課程負(fù)責(zé)人簽字教研室主任（簽字）課程負(fù)責(zé)人（簽字）年月日年月日新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第三臨床學(xué)院神經(jīng)病學(xué)教研室8月20日新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院理論課教案首頁課程名稱：神經(jīng)病學(xué)授課教師姓名及職稱：尉娜講師基本內(nèi)容教學(xué)手段和教學(xué)組織目的和規(guī)定掌握：1、周邊神經(jīng)解剖及生理構(gòu)造。2、三叉神經(jīng)痛、特發(fā)面神經(jīng)麻痹的臨床體現(xiàn)、診療、鑒別診療及治療。3、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根炎的臨床體現(xiàn)、診療、鑒別診療及治療。熟悉：三叉神經(jīng)節(jié)解剖分布。面神經(jīng)解剖分布。理解：周邊神經(jīng)疾病的病因、發(fā)病機(jī)制、病理變化及臨床分類。正文部分第十五章周邊神經(jīng)疾病概述周邊神經(jīng)系統(tǒng)：位于脊髓和腦干的軟膜外的全部神經(jīng)構(gòu)造，即從脊髓腹側(cè)和背側(cè)發(fā)出的脊神經(jīng)根構(gòu)成的脊神經(jīng)，以及從腦干腹外側(cè)發(fā)出的腦神經(jīng)，不涉及嗅神經(jīng)和視神經(jīng)，后者是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的特殊延續(xù)。一、解剖：1、感覺傳入神經(jīng)根：由脊神經(jīng)后根、后根神經(jīng)節(jié)和腦神經(jīng)的神經(jīng)節(jié)構(gòu)成，中樞支進(jìn)入脊髓在后角和后索換第二期神經(jīng)元，進(jìn)入腦干在三叉神經(jīng)脊束核等神經(jīng)核交換神經(jīng)元；后根神經(jīng)節(jié)周邊支以游離的或結(jié)締組織包繞的神經(jīng)末梢終止于皮膚、關(guān)節(jié)、肌腱或內(nèi)臟。2、后根傳出神經(jīng)根：由脊髓前角和側(cè)角發(fā)出脊神經(jīng)前根及由腦干運(yùn)動(dòng)核發(fā)出腦神經(jīng)構(gòu)成，終止于肌纖維或交感和副交感神經(jīng)節(jié)。3、周邊神經(jīng)有神經(jīng)束膜和神經(jīng)外膜保護(hù)，該膜的滋養(yǎng)動(dòng)脈分支發(fā)出豐富交通支，神經(jīng)內(nèi)膜中為毛細(xì)血管叢供應(yīng)營養(yǎng)。內(nèi)皮緊密連接使血管中大分子不能滲出毛細(xì)血管，構(gòu)成血-神經(jīng)屏障，但神經(jīng)根和神經(jīng)節(jié)處無此屏障，可能是某些免疫性或中毒性疾病易侵犯這些部位的因素。二、生理：腦神經(jīng)和脊神經(jīng)通過蛛網(wǎng)膜下腔時(shí)均缺少構(gòu)造完整的神經(jīng)外膜，浸浴，易受到腦脊液中物質(zhì)的影響。有髓纖維軸索外包繞的髓鞘由施萬細(xì)胞及其細(xì)胞膜構(gòu)成，每個(gè)細(xì)胞的髓鞘形成節(jié)段性構(gòu)造稱為Ranvier結(jié)，不同類型神經(jīng)的Ranvier結(jié)長度不等，起保護(hù)軸索及絕緣作用，神經(jīng)沖動(dòng)在Ranvier結(jié)呈跳躍性傳布。無髓神經(jīng)纖維發(fā)自后根神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和自主神經(jīng)的神經(jīng)節(jié)。三、周邊神經(jīng)構(gòu)成：腦神經(jīng)12對(duì)脊神經(jīng)31對(duì)周邊神經(jīng)大多數(shù)是混合神經(jīng)，含有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元——控制和支配節(jié)段范疇內(nèi)骨骼肌運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)元——傳導(dǎo)節(jié)段范疇內(nèi)深、淺感覺植物神經(jīng)元——調(diào)節(jié)支配節(jié)段范疇內(nèi)營養(yǎng)功效神經(jīng)元由神經(jīng)細(xì)胞胞體和突起兩部分構(gòu)成周邊神經(jīng)構(gòu)造：基本構(gòu)成單位為神經(jīng)纖維，是由神經(jīng)元的軸突和圍繞的鞘膜構(gòu)成。周邊神經(jīng)系統(tǒng)：由神經(jīng)根、神經(jīng)叢、神經(jīng)束、神經(jīng)干及其終末端構(gòu)成。神經(jīng)纖維分類：根據(jù)有無神經(jīng)髓鞘分為有髓纖維（軸突髓鞘生成，髓鞘是施萬(Schwann)細(xì)胞纏繞軸突而成）和無髓纖維（軸突無髓鞘生成，神經(jīng)沖動(dòng)傳導(dǎo)速度慢，沿神經(jīng)纖維依次向前傳遞）。有髓纖維的軸突有髓鞘圍繞，但髓鞘不持續(xù)，每間隔一定距離有一間斷，在無髓鞘的部分內(nèi)陷形成郎飛結(jié)(Ranvier)。其神經(jīng)沖動(dòng)傳導(dǎo)速度快，跳躍式由一種郎飛結(jié)傳遞到另一種郎飛結(jié)。四、病因及發(fā)病機(jī)制1.特發(fā)性：急性和慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，可能為本身免疫性。2.營養(yǎng)性及代謝性：慢性酒精中毒、慢性胃腸道疾病、妊娠或手術(shù)后等引發(fā)營養(yǎng)缺少；代謝性疾病如糖尿病、尿毒癥、血卟啉病、肝病、粘液性水腫、肢端肥大癥、淀粉樣變性繼發(fā)營養(yǎng)障礙和B族維生素缺少，以及惡病質(zhì)等。3.藥品及中毒：（1）藥品如氯霉素、順鉑、乙胺丁醇、甲硝唑等可誘發(fā)感覺性神經(jīng)病，胺碘酮、氯喹、戒酒硫、吲哚美辛、呋喃類、異煙肼、苯妥英、青霉胺、長春新堿可誘發(fā)運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)?。唬?）酒精中毒；（3）有機(jī)磷農(nóng)藥和有機(jī)氯殺蟲劑；（4）化學(xué)品：二硫化碳、三氯乙烯、丙烯酰胺等；（5）重金屬：砷、鉛、鉈、汞、金和白金；（6）白喉毒素等。4.傳染性及肉芽腫性：艾滋病、麻風(fēng)病、萊姆病、白喉和敗血癥等。5.血管炎性：結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病等。6.腫瘤性及副蛋白血癥性：淋巴瘤、肺癌和多發(fā)性骨髓瘤等引發(fā)癌性遠(yuǎn)端軸索病、癌性感覺神經(jīng)元病等，以及副腫瘤性綜合征、副蛋白血癥和淀粉樣變性等。7.遺傳性特發(fā)性：遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺性神經(jīng)病、遺傳性感覺神經(jīng)病、家族性淀粉樣變性等；代謝性：卟啉病、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、遺傳性共濟(jì)失調(diào)性多發(fā)性神經(jīng)病等。8.嵌壓性：腕管綜合征五、發(fā)病機(jī)制1、前角細(xì)胞和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)根破壞造成運(yùn)動(dòng)軸索華勒變性，后根破壞可造成脊髓后索而不是周邊神經(jīng)華勒變性；2結(jié)締組織病變壓迫周邊神經(jīng)或神經(jīng)滋養(yǎng)血管使周邊神經(jīng)受損；3、本身免疫性周邊神經(jīng)病引發(fā)小靜脈周邊炎性細(xì)胞浸潤及神經(jīng)損傷；4、中毒性，涉及生物性毒物如白喉毒素，內(nèi)源性毒物如尿毒癥毒性代謝物；營養(yǎng)缺少性病變可宣選擇性損害神經(jīng)軸索或髓鞘；5、遺傳代謝性疾病因酶系統(tǒng)障礙，使髓鞘或軸索必需成分缺少，變性疾病使軸索代謝障礙而影響周邊神經(jīng)。六、基本病理變化1.華勒變性：受損遠(yuǎn)端軸突和髓鞘自近向遠(yuǎn)變性、碎裂，被施萬細(xì)胞或巨噬細(xì)胞吞噬。而斷端近側(cè)軸突和髓鞘可有同樣變化，普通只涉及近來1~2個(gè)郎飛結(jié)，不再進(jìn)展。2.軸索變性：是中毒代謝性和營養(yǎng)障礙性神經(jīng)病最常見的病理變化，胞體蛋白質(zhì)合成障礙或軸漿運(yùn)輸阻滯使遠(yuǎn)端軸索得不到營養(yǎng)，從遠(yuǎn)端開始向近端發(fā)展的軸突變性、解體，可有繼發(fā)性脫髓鞘變化。稱為逆死性神經(jīng)病。如糾正病因后軸索能夠再生。3.神經(jīng)元變性神經(jīng)元胞體變性壞死,繼發(fā)軸索變性和髓鞘破壞，病變與軸索變性類似，但神經(jīng)元壞死使軸索全長在短時(shí)間內(nèi)變性、解體，稱為神經(jīng)元病(neuronopathy)。后根神經(jīng)節(jié)感覺神經(jīng)元病變?nèi)绨┬愿杏X神經(jīng)元病、有機(jī)汞中毒等，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變?nèi)缂顾杌屹|(zhì)炎和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病等。4.節(jié)段性脫髓鞘：局限性施萬細(xì)胞及髓鞘破壞，軸索基本正常。有些地方施萬細(xì)胞及髓鞘破壞，有些正常，病變呈斑點(diǎn)狀。嚴(yán)重髓鞘脫失偶可有軸索變性。七、臨床分類I.急性運(yùn)動(dòng)麻痹綜合征伴多個(gè)感覺及自主神經(jīng)功效障礙II.亞急性感覺運(yùn)動(dòng)性麻痹綜合征III.慢性感覺運(yùn)動(dòng)性多發(fā)性神經(jīng)病綜合征IV.神經(jīng)病伴線粒體病V.再發(fā)性或復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病綜合征VI.單神經(jīng)病或神經(jīng)叢病綜合征八、癥狀學(xué)1.感覺障礙1）感覺缺失：多發(fā)性神經(jīng)病多體現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱性受累，下肢較明顯，痛溫覺、觸覺、振動(dòng)覺和關(guān)節(jié)位置覺均受累，逐步向近端發(fā)展。2）感覺異常：多發(fā)性神經(jīng)病可見針刺、麻木、觸電和束帶感等；糖尿病性和血管炎性神經(jīng)病可出現(xiàn)節(jié)段性痛覺過分；尺、正中、脛后及腓神經(jīng)損傷可見灼性神經(jīng)痛。疼痛：單神經(jīng)病可出現(xiàn)神經(jīng)痛，如刀割樣、擠壓樣或閃電樣疼痛。2.運(yùn)動(dòng)障礙刺激癥狀A(yù)肌束震顫：肌肉靜息時(shí)由一或多個(gè)運(yùn)動(dòng)單位自發(fā)性放電造成肌肉顫動(dòng)，呈短暫的單一收縮，見于多個(gè)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷疾病及某些正常人。B肌纖維顫搐：一或多個(gè)運(yùn)動(dòng)單位短暫自發(fā)的痙攣性收縮，較肌束震顫緩慢，持續(xù)時(shí)間長，鄰近運(yùn)動(dòng)單位常呈交替性間斷收縮，見于放射性損傷、局限性周邊神經(jīng)壓迫和代謝性疾病等，多為良性型。C痛性痙攣：常見與腓腸肌，為正常生理現(xiàn)象，是肌肉或肌群短暫的痛性收縮，在許多神經(jīng)疾病中出現(xiàn)率增加，用力收縮可誘發(fā)。麻痹癥狀：A肌力減低或消失：多發(fā)性神經(jīng)病出現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端肌無力，輕微時(shí)僅下肢受累；吉蘭-巴雷綜合征四肢癱瘓，近端較重，常伴呼吸肌麻痹；卟啉病、鉛中毒、干燥綜合征、副腫瘤綜合征、淀粉樣變性神經(jīng)病少見，重要累及雙上肢。B肌萎縮：因肌肉失去營養(yǎng)或不可逆性失神經(jīng)所致，程度與肌無力一致，如一年內(nèi)神經(jīng)再生，肌萎縮能夠完全恢復(fù)。3、腱反射減低或消失：急性多發(fā)性神經(jīng)病早期腱反射可存在，隨病情進(jìn)展逐步減低或消失；但在細(xì)纖維受累神經(jīng)病如酒精中毒性多發(fā)性神經(jīng)病，即使痛溫覺嚴(yán)重喪失，腱反射仍可存在。4.自主神經(jīng)損害：無汗、豎毛肌障礙及直立性低血壓，嚴(yán)重者可出現(xiàn)無淚、無涎、陽痿、膀胱直腸功效障礙等。九、輔助檢查1、電生理檢查：神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）和肌電圖（EMG）檢核對(duì)診療有較大價(jià)值。1）周邊神經(jīng)與否有損害及損害部位；2）鑒別軸索變性或脫髓鞘神經(jīng)?。狠S索變性----失神經(jīng)損害，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正?；蛏月?；脫髓鞘----無失神經(jīng)損害，神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢；3）肌萎縮時(shí)可鑒別是肌源性或神經(jīng)源性。2、實(shí)驗(yàn)室檢查1）病因?qū)W檢查：免疫學(xué)、遺傳學(xué)、微生物學(xué)、毒物定性定量2）常規(guī)化驗(yàn)3）CSF檢查：常規(guī)、生化、免疫學(xué)、細(xì)胞學(xué)檢查十、治療1、病因治療1）局部外傷：神經(jīng)修補(bǔ)術(shù)2）神經(jīng)卡壓：神經(jīng)松解術(shù)3）免疫介導(dǎo)周邊神經(jīng)?。貉獫{交換、丙種球蛋白、皮質(zhì)激素2、藥品治療：神經(jīng)營養(yǎng)劑3、呼吸麻痹：人工呼吸器、監(jiān)護(hù)儀4、護(hù)理：準(zhǔn)時(shí)翻身、肢體置于功效位、避免攣縮5、恢復(fù)期治療：針灸、理療、按摩、功效鍛煉第二節(jié)三叉神經(jīng)痛、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹三叉神經(jīng)痛：三叉神經(jīng)分布區(qū)短暫的重復(fù)發(fā)作性劇痛病因：不明周邊學(xué)說：病變?cè)诎朐律窠?jīng)節(jié)到腦橋間部分，多個(gè)因素壓迫所致；中樞學(xué)說：感覺性癲癇樣發(fā)作，異位放電部位可能在三叉神經(jīng)脊束核或腦干。發(fā)病機(jī)制：發(fā)病機(jī)制仍在探索之中，較多學(xué)者認(rèn)為是多個(gè)因素引發(fā)三叉神經(jīng)局部脫髓鞘產(chǎn)生異位沖動(dòng)，相鄰軸索纖維偽突觸形成或產(chǎn)生短路，輕微痛覺刺激通過短路傳入中樞，中樞傳出沖動(dòng)亦通過短路傳入，如此疊加造成三叉神經(jīng)痛發(fā)作。病理：三叉神經(jīng)感覺根切斷術(shù)可見神經(jīng)節(jié)細(xì)胞消失、炎癥細(xì)胞浸潤，神經(jīng)髓鞘不規(guī)則增厚、髓鞘崩潰，軸索節(jié)段性蛻變、裸露、扭曲、變形等。電鏡下尚可見Ranvier結(jié)附近軸索內(nèi)集結(jié)大量線粒體，后者可能與神經(jīng)組織受機(jī)械性壓迫有關(guān)。臨床體現(xiàn)發(fā)病年紀(jì)：多見于中老年，女多于男疼痛部位：三叉神經(jīng)2、3支分布區(qū)多見，面頰，上下頜及舌部最明顯，單側(cè)多見疼痛性質(zhì)：電擊樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣劇痛持續(xù)時(shí)間：短暫，數(shù)s至1-2min，突發(fā)突止，間歇期完全正常扳機(jī)點(diǎn)：口角、鼻翼、頰部和舌，輕觸誘發(fā)痛性抽搐(ticdouloureux)：見于嚴(yán)重病例病程：周期性，極少自愈。發(fā)作期數(shù)d、數(shù)w或數(shù)m，緩和期數(shù)d至數(shù)y體征：神經(jīng)系統(tǒng)普通無陽性體征診斷：疼痛的發(fā)作部位、性質(zhì)、面部扳機(jī)點(diǎn)及神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征。鑒別診療：（1）繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：疼痛為持續(xù)性伴感覺減退、角膜反射遲鈍等，常合并其它腦神經(jīng)損害癥狀。見于MS、延髓空洞癥、原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤等。（2）牙痛：持續(xù)性鈍痛，局限于牙齦部，可因進(jìn)食冷、熱食物加劇。X線檢查可發(fā)現(xiàn)齲齒、腫瘤有助鑒別。（3）舌咽神經(jīng)痛（glosspharyngealneuralgia）少見，常見于年輕婦女。局限于扁桃體、舌根、咽及耳道深部的陣發(fā)性疼痛，性質(zhì)類似三叉神經(jīng)痛。吞咽、講話、哈欠、咳嗽?？烧T發(fā)。在咽喉、舌根扁桃體窩等觸發(fā)點(diǎn)用4﹪丁卡因或1﹪丁卡因噴涂可制止發(fā)作。（4）蝶腭神經(jīng)痛少見，亦呈刀割樣、燒灼樣或鉆樣疼痛，分布于鼻根后部、顴部、上頜、上腭及牙齦部，常累及同側(cè)眼眶，疼痛向額、顳、枕和耳部等處放散，無扳機(jī)點(diǎn)。發(fā)作時(shí)病側(cè)鼻黏膜充血、鼻塞、流淚，每日可發(fā)作多次至數(shù)十次，每次持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)。（5）鼻竇炎：鼻竇部持續(xù)性鈍痛，可有局部壓痛、發(fā)熱、流膿涕、白細(xì)胞增高，鼻腔檢查及X線攝片可確診。（6）非典型面痛（atypicalfacialpain）：疼痛部位含糊不定、深在或彌散，不易定位，重要位于一側(cè)下面部，也可為雙側(cè)，無觸動(dòng)點(diǎn)。情緒是唯一使疼痛加重因素，見于抑郁癥、疑病及人格障礙的病人。治療可用三環(huán)類藥口服，苯妥英鈉也可有效。（7）顳頜關(guān)節(jié)?。壕捉罆r(shí)出現(xiàn)疼痛，顳頜關(guān)節(jié)有局部壓痛。治療：1、藥品治療：首選（1）、抗癇藥品：卡馬西平(cabamazepine)首選不良反映：頭暈、嗜睡、口干、惡心、消化不良等，多可消失。停藥指征：皮疹、共濟(jì)失調(diào)、再障、昏迷、肝功效受損、心絞痛、精神癥狀。苯妥英鈉(phenytoin)氯硝西泮(clonazepam)(2)VitB122.封閉療法：藥品無效可試無水乙醇或甘油封閉三叉神經(jīng)分支或半月神經(jīng)節(jié)，破壞感覺神經(jīng)細(xì)胞，可止痛不良反映為注射區(qū)面部感覺缺失。3.經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法：X線監(jiān)視或CT導(dǎo)向下將射頻針經(jīng)皮刺入三叉神經(jīng)節(jié)處，破壞無髓纖維保存有髓纖維，合用于年老體衰有系統(tǒng)疾病不能耐受手術(shù)者。可出現(xiàn)面部感覺異常、角膜炎、咀嚼肌無力、復(fù)視、帶狀皰疹等。4.手術(shù)治療：三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù)，止痛效果確切。三叉神經(jīng)顯微血管減壓術(shù)，優(yōu)點(diǎn)：不產(chǎn)生感覺及運(yùn)動(dòng)障礙，可出現(xiàn)聽力減退、氣栓及滑車、展、面神經(jīng)臨時(shí)性麻痹等并發(fā)癥。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(idiopathicfacialpalsy)又稱面神經(jīng)炎或貝爾麻痹（Bellpalsy），是莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥造成的周邊性面癱。面神經(jīng)的解剖：為混合性神經(jīng)，其重要成分是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，司面部的表情運(yùn)動(dòng)；次要成分為中間神經(jīng)，含有內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)纖維、特殊內(nèi)臟感覺纖維和軀體感覺纖維，司味覺和腺體的分泌，以及內(nèi)耳、外耳道等處的皮膚感覺。病因：病毒感染嗜神經(jīng)病毒感染面神經(jīng)病變受涼引發(fā)營養(yǎng)神經(jīng)的血管痙攣外周因素莖乳突孔內(nèi)骨膜炎病理：神經(jīng)水腫和脫髓鞘，繼發(fā)軸索變性臨床體現(xiàn)：發(fā)病年紀(jì)任何年紀(jì)，男性略多起病形式急性發(fā)病，病前多有受涼史首發(fā)癥狀患側(cè)耳后或乳突區(qū)疼痛面肌癱瘓1~2d出現(xiàn)，3~4d達(dá)高峰神經(jīng)體征：周邊性面癱——面部表情肌癱瘓，額紋消失，不能皺額蹙眉，眼裂不能閉合或者閉合不全；鼻唇溝變淺，口角下垂，露齒時(shí)口角歪向健側(cè)；鼓氣吹口哨漏氣；頰肌癱瘓，食物易滯留病側(cè)。貝爾征——閉眼時(shí)雙眼球向外上方轉(zhuǎn)動(dòng)，露出白色鞏膜。面神經(jīng)不同部位損害的體征：鼓索以上面神經(jīng)病變——同側(cè)舌前2/3味覺減退或消失鐙骨肌神經(jīng)以上病變——舌前2/3味覺減退或消失、聽覺過敏膝狀神經(jīng)節(jié)病變——Hunt綜合征診療：急性起病、周邊性面癱鑒別診療：1.吉蘭—巴雷綜合征：多為雙側(cè)，有肢體癱和感覺障礙CSF蛋白-細(xì)胞分離。2.耳源性面神經(jīng)麻痹：中耳炎、迷路炎、乳突炎并發(fā)耳源性面神經(jīng)麻痹3.腮腺炎、后顱窩腫瘤、腦膜炎：伴有原發(fā)病及其它顱神經(jīng)損害體現(xiàn)4神經(jīng)萊姆病：伴發(fā)熱、皮膚游走性紅斑，累及其它腦神經(jīng)治療：改善局部血液循環(huán)、減輕面神經(jīng)水腫、緩和神經(jīng)受壓、增進(jìn)神經(jīng)功效恢復(fù)1、藥品治療：皮質(zhì)類固醇：盡早使用、劑量適宜強(qiáng)的松30~60mg/d，頓服或分次地塞米松10~20mg/d，靜脈滴注7~10d漸減量抗病毒藥：阿昔洛韋0.2g，5次/天神經(jīng)營養(yǎng)劑：維生素循環(huán)改善劑：地巴唑10mg，tid氯苯氨丁酸5mg，tid2、理療：超短波透熱療法、紅外線照射或局部熱敷等。3、康復(fù)治療：盡早功效鍛煉、電針。4、手術(shù)治療：2年未愈者行面神經(jīng)-副神經(jīng)、面神經(jīng)-舌下神經(jīng)或面神經(jīng)-膈神經(jīng)吻合術(shù)。嚴(yán)重面癱者行整容手術(shù)。5、防止眼部合并癥：保護(hù)角膜免受損傷預(yù)后：年輕者預(yù)后好普通1~2個(gè)月恢復(fù)，部分3個(gè)月恢復(fù)輕度面癱痊愈率>92%≤10%恢復(fù)不佳留后遺癥：☆面肌攣縮及抽搐患側(cè)瞼裂變小，鼻唇溝變深，攣縮面肌主動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)收縮運(yùn)動(dòng)不良，并有陣發(fā)性抽搐?！蠲婕÷?lián)合運(yùn)動(dòng)瞬目時(shí)口唇顫動(dòng)，露齒時(shí)不自主閉眼，閉眼時(shí)額肌收縮?！钗队X淚反射進(jìn)食咀嚼時(shí)，病側(cè)眼淚流下，顳部皮膚潮紅、發(fā)熱、汗液分泌。第三節(jié)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。ˋIDP）又稱吉蘭—巴雷綜合征（Guillain-BarreSyndrome，GBS）。急性免疫介導(dǎo)多發(fā)性周邊神經(jīng)病，以四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓、CSF蛋白—細(xì)胞分離現(xiàn)象為重要特性。病因：病因尚未明確，可能是一種免疫介導(dǎo)疾病。感染——空腸彎曲菌(CJ)巨細(xì)胞病毒(CMV)、EB病毒等。發(fā)病機(jī)制：見圖表所示。免疫分子模擬(molecularmimicry)是現(xiàn)在認(rèn)為可能造成GBS發(fā)病的最重要的機(jī)制之一。認(rèn)為病原體某些部分與某些成分的構(gòu)造相似，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生識(shí)別錯(cuò)誤，本身免疫性細(xì)胞和本身抗體對(duì)正常的周邊神經(jīng)組分進(jìn)行免疫攻擊，致周邊神經(jīng)脫髓鞘。不同類型GBS可識(shí)別不同部位的神經(jīng)組織靶位，臨床體現(xiàn)也不盡相似?，F(xiàn)在認(rèn)為GBS可能是多個(gè)因素引發(fā)的遲發(fā)性過敏性本身免疫性疾病。病理：周邊神經(jīng)組織小血管淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤，神經(jīng)纖維節(jié)段性脫髓鞘，嚴(yán)重病例可繼發(fā)軸突變性。臨床體現(xiàn)：發(fā)病年紀(jì)小朋友、青壯年居多感染史病前有呼吸道或胃腸道感染史、疫苗接種史起病形式急性、亞急性起病癥狀體征運(yùn)動(dòng)障礙四肢對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓腱反射削弱或消失為重要體征呼吸麻痹是本病的重要死因，應(yīng)高度重視腦神經(jīng)麻痹雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見，另首先是球麻痹感覺障礙手襪套樣感覺障礙，可肌肉疼痛，部分患者無感覺障自主神經(jīng)障礙常見，皮膚紅腫、出汗異常等、臨時(shí)性尿潴留、血壓變化、心律紊亂中毒性心肌炎及心力衰竭是重要死因之一GBS變異型：1、急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)?。ˋMAN）病前常有腹瀉史，血清學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)CJ感染證據(jù)。急性起病，24-48小時(shí)內(nèi)快速出現(xiàn)四肢癱，多累及呼吸肌，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，預(yù)后差。普通無感覺癥狀，病理及電生理體現(xiàn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害。2、急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)?。ˋMSAN）發(fā)病于AMAN相似，病情常更嚴(yán)重，預(yù)后差。3、Fisher綜合征三聯(lián)征：眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、腱反射消失4、腦神經(jīng)型少見，重要累及腦運(yùn)動(dòng)神經(jīng)。輔助檢查：CSF蛋白一細(xì)胞分離現(xiàn)象，為本病重要特性之一。發(fā)病2周蛋白開始增高，4-6周后可達(dá)峰值。寡克隆帶及IgG合成率升高電生理檢查早期NCV可正常，但F波的潛伏期已延長，H反射延遲或消失。病情進(jìn)展→節(jié)段性脫髓鞘，NCV減慢明顯。周邊神經(jīng)活檢腓腸神經(jīng)活檢，節(jié)段性脫髓鞘心電圖異常見于嚴(yán)重病例診療病前1～4周有感染史急性或亞急性起病四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓，腱反射消失末梢型感覺障礙腦神經(jīng)損害CSF蛋白一細(xì)胞分離NCV減慢，早期F涉及H反射延遲或消失鑒別診療周期性癱瘓快速出現(xiàn)的四肢弛緩性癱，無感覺障礙，呼吸肌、腦神經(jīng)普通不受累，腦脊液檢查正常，血清鉀低，可有重復(fù)發(fā)作史。補(bǔ)鉀治療有效。脊髓灰質(zhì)炎起病時(shí)多有發(fā)熱，出現(xiàn)肢體癱瘓，肢體癱瘓常局限于一側(cè)下肢，無感覺障礙脊髓橫貫性損害急性脊髓炎發(fā)病前1-2周有發(fā)熱病史，起病急，1-2日出現(xiàn)截癱，受損平面下列運(yùn)動(dòng)障礙伴傳導(dǎo)束性感覺障礙。早期出現(xiàn)尿便障礙，腦神經(jīng)不受累。重癥肌無力受累骨骼肌病態(tài)疲勞、癥狀波動(dòng)、晨輕暮重，新斯的明實(shí)驗(yàn)可協(xié)助診療。治療：病因治療1.血漿置換（plasmaexchange,PE）交換血漿量每次40ml/kg，輕、中、重度病人應(yīng)分別做2次/w、4次/w、6次/w。禁忌證：嚴(yán)重感染、心律失常、心功效不全、凝血功效障礙。2.免疫球蛋白靜滴(intraven