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先天性感音神經(jīng)性耳聾的CT、MR診斷先天后天：噪聲刺激、耳毒性藥物、機械損傷、感染、衰老等。每1000名新生兒中就有1名先天性耳聾的患兒，其中6.8～23%的患兒顳骨CT表現(xiàn)異常，內(nèi)耳畸形者占8～2O%。

耳蝸正常旋轉(zhuǎn)2.5至2.75圈內(nèi)耳的發(fā)育耳蝸前庭半規(guī)管（外側(cè)半規(guī)管最后發(fā)育）迷路骨化3-8周11周19-22周23周26周發(fā)育完成分類以下分類依據(jù)Jackleretal和SennarogluandSaatci提出的方法膜迷路不發(fā)育（Michel畸形）＊最嚴重形式，孕3周，只占內(nèi)耳畸形的1%＊特征：內(nèi)耳結(jié)構(gòu)的完全缺如，可伴狹窄或閉鎖的IAC，MR成像未見第8對顱神經(jīng)耳蝸不發(fā)育＊孕3周后期，占所有耳蝸畸形的3%。＊密集的骨質(zhì)取代耳蝸與骨化性迷路炎鑒別（IAC前有正常大小的骨質(zhì)和耳蝸隆起）共腔畸形＊孕4周的發(fā)育遲滯，占所有耳蝸畸形的25%左右。＊特征：耳蝸和前庭沒有正常的分開，呈一囊腔。I型不完全分隔＊孕5周。＊特征：耳蝸軸缺如，前庭通常擴張形成一個八字形。耳蝸發(fā)育不全＊孕6周，蝸管發(fā)育失常造成，占所有耳蝸畸形的15%＊CT、MR圖像上可見一個小耳蝸芽從前庭發(fā)出。II型不完全分隔（Mondini畸形）＊孕7周，內(nèi)耳畸形最常見的類型，占了大約50%。＊特征：正常耳蝸基板（旋轉(zhuǎn)不足2周）、囊性尖、擴張的前庭及導水管。前庭和半規(guī)管畸形＊孕6-8周，19-22周間完成。前半規(guī)管首先發(fā)育，外半規(guī)管最后發(fā)育＊通常畸形的半規(guī)管較短。前庭擴張與外側(cè)半規(guī)管形成一個共腔。前庭導水管擴大84%的病例合并其他內(nèi)耳畸形IAC和耳蝸神經(jīng)異常＊IAC小于2mm被認為是狹窄的＊正常IAC尺寸和正常內(nèi)耳結(jié)構(gòu)不能除外神經(jīng)異常。因此高分辨MR是精確評估耳蝸神經(jīng)的首選方式。治療人工耳蝸植入是目前治療先天性內(nèi)耳畸形導致

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