血液系統(tǒng)疾病

內(nèi)科疾病防治1精選ppt第六章血液系統(tǒng)疾病2第三節(jié)出血性疾病3學(xué)習(xí)目標(biāo)

1.掌握出血性疾病〔特發(fā)性血小板減少性紫癜和過敏性紫癜〕的臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象檢查變化特點(diǎn)、診斷和鑒別診斷、治療原那么2.熟悉出血性疾病〔特發(fā)性血小板減少性紫癜和過敏性紫癜〕的分類、病因和發(fā)病機(jī)制、預(yù)防4精選ppt主要內(nèi)容1.概述2.特發(fā)性血小板減少性紫癜3.過敏性紫癜5精選ppt一、概述因止血機(jī)制異常而引起，以自發(fā)性出血或血管損傷后出血不止為特征的疾病，稱為出血性疾病以出血傾向?yàn)橹饕憩F(xiàn)6精選ppt一、概述1.正常止血、凝血和抗凝血機(jī)制〔1〕血管機(jī)制〔2〕血小板機(jī)制〔3〕凝血過程〔4〕抗凝與纖維蛋白溶解機(jī)制7精選ppt一、概述2.出血性疾病分類〔1〕血管壁異常：過敏性紫癜〔2〕血小板異常：特發(fā)性血小板減少性紫癜〔3〕凝血異常：血友病甲、血友病乙〔4〕抗凝及纖維蛋白溶解異?！?〕復(fù)合性止血機(jī)制異常：血管性血友病8精選ppt一、概述3.出血性疾病的診斷〔1〕病史〔2〕體格檢查〔3〕實(shí)驗(yàn)室檢查〔5〕診斷步驟注意出血范圍、部位、滲血及分布是否對(duì)稱等；是否伴有貧血，肝、脾、淋巴結(jié)腫大、黃疸、腹水、水腫、關(guān)節(jié)畸形等

出血9精選ppt一、概述4.治療〔1〕病因防治〔2〕止血治療〔3〕其他治療對(duì)遺傳性凝血因子缺乏癥，目前尚無根治方法，應(yīng)注意防止外傷，盡量避免手術(shù)、各種穿刺和肌內(nèi)注射，選擇比較安全合適的職業(yè)，并向患者介紹出血的緊急自救措施。避免接觸、使用可加重出血的物質(zhì)及藥物，如為血小板質(zhì)量異常、血管性血友病等，應(yīng)避免使用阿司匹林、吲哚美辛等抗血小板藥。如為血友病等，應(yīng)慎用華法林、肝素等抗凝藥

10精選ppt二、特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜〔ITP〕是血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病11精選ppt二、特發(fā)性血小板減少性紫癜1.病因和發(fā)病機(jī)制〔1〕感染〔2〕免疫因素〔3〕肝、脾因素〔4〕遺傳因素〔5〕其他因素12精選ppt2.臨床表現(xiàn)〔1〕急性型：小兒多見，80%以上在發(fā)病前1～3周有上呼吸道感染史，特別是病毒感染史。起病急驟，出血廣泛而嚴(yán)重〔2〕慢性型：起病緩慢，出血一般較輕二、特發(fā)性血小板減少性紫癜13精選ppt二、特發(fā)性血小板減少性紫癜3.實(shí)驗(yàn)室檢查〔1〕血小板：急性型多低于20×109/L，慢性型常在50×109/L左右〔2〕骨髓檢查〔3〕其他14精選ppt二、特發(fā)性血小板減少性紫癜4.診斷與鑒別診斷〔1〕診斷。具備以下五項(xiàng)中任何一項(xiàng)者即可診斷：①潑尼松治療有效；②脾切除治療有效；③PAIg陽性；④PAC3陽性；⑤血小板生存時(shí)間縮短〔2〕鑒別診斷15精選ppt為首選藥物，近期有效率約為80％。常用潑尼松30～60mg/d，分次口服或頓服，病情嚴(yán)重者用等效量地塞米松或甲基潑尼松龍靜脈滴注，好轉(zhuǎn)后改口服。待出血好轉(zhuǎn)，血小板升至正?；蚪咏：笾鸩綔p量，直至以5～10mg/d維持治療，持續(xù)4～6個(gè)月

二、特發(fā)性血小板減少性紫癜5.治療〔1〕一般治療〔2〕糖皮質(zhì)激素〔3〕脾切除〔4〕免疫抑制劑〔5〕其他治療〔6〕急癥處理16精選ppt三、過敏性紫癜過敏性紫癜為一種常見的血管變態(tài)反響性疾病，因機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反響，導(dǎo)致毛細(xì)血管脆性及通透性增加，血液外滲，產(chǎn)生皮膚紫癜、黏膜及某些器官出血17精選ppt為人體對(duì)異性蛋白過敏所致，如魚、蝦、蛋、牛奶及其他類食物

三、過敏性紫癜1.病因和發(fā)病機(jī)制〔1〕感染〔2〕食物〔3〕藥物〔4〕其他18精選ppt三、過敏性紫癜2.臨床表現(xiàn)〔1〕單純型〔紫癜型〕〔2〕腹型〔3〕關(guān)節(jié)型〔4〕腎型〔5〕混合型〔6〕其他單純型最常見。主要表現(xiàn)為皮膚紫癜，常有成批反復(fù)發(fā)生、對(duì)稱分布等特點(diǎn)。主要局限于四肢及臀部，軀干極少受累，經(jīng)7～14天逐漸消退

19精選ppt三、過敏性紫癜3.實(shí)驗(yàn)室檢查〔1〕毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)〔2〕尿常規(guī)檢查〔3〕血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血檢查20精選ppt三、過敏性紫癜4.診斷與鑒別診斷〔1〕診斷：①發(fā)病前1～3周有上呼吸道感染史；②典型四肢皮膚紫癜，可伴腹痛、關(guān)節(jié)腫痛和/或血尿；③血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血檢查正常；④排除其他原因所致之血管炎及紫癜〔2〕鑒別診斷21精選ppt三、過敏性紫癜5.治療〔1〕病因治療〔2〕一般治療〔3〕糖皮質(zhì)激素〔4〕對(duì)癥治療〔5〕其他常用潑尼松30mg/d，頓服或分次口服。重癥者可用氫化可的松100～200mg/d，或地塞米松5～15mg/d，靜脈滴注，病癥減輕后改口服糖皮質(zhì)激素療程一般不超過30天22精選ppt第四節(jié)白血病羅衛(wèi)群廣西梧州職業(yè)學(xué)院24學(xué)習(xí)目標(biāo)

1.掌握三種白血病的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷和鑒別診斷、治療原那么2.熟悉白血病的分類、診斷和鑒別診斷、預(yù)防3.了解白血病的病因25精選ppt主要內(nèi)容1.概述2.急性白血病3.慢性髓系白血病4.慢性淋巴細(xì)胞白血病

26精選ppt一、概述白血病是一類造血干祖細(xì)胞的克隆性惡性疾病。其克隆中的白血病細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段27精選ppt一、概述1.病因和發(fā)病機(jī)制〔1〕病毒感染〔2〕電離輻射〔3〕化學(xué)因素〔4〕遺傳因素〔5〕其他血液病28精選ppt一、概述2.白血病分類〔1〕按病程及白血病細(xì)胞分化程度分類〔2〕按外周血象分類〔3〕按細(xì)胞系列分類1〕急性白血病2〕慢性白血病3〕特殊類型29精選ppt二、急性白血病急性白血病是造血干祖細(xì)胞的克隆性惡性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞大量增殖并抑制正常造血功能，廣泛浸潤(rùn)肝、脾、淋巴結(jié)等臟器。表現(xiàn)為貧血、出血、感染和白血病細(xì)胞浸潤(rùn)等征象30精選ppt二、急性白血病1.臨床表現(xiàn)〔1〕發(fā)熱〔2〕出血〔3〕貧血〔4〕器官和組織浸潤(rùn)的表現(xiàn)：①淋巴結(jié)和肝脾大；②骨骼和關(guān)節(jié)；③中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病〔CNS-L〕；④其他31精選ppt二、急性白血病2.實(shí)驗(yàn)室檢查〔1〕血象：大多數(shù)患者白細(xì)胞數(shù)增多，疾病晚期增多更顯著〔2〕骨髓象：是白血病確實(shí)診依據(jù)〔3〕其他：血清尿酸增高32精選ppt二、急性白血病3.診斷與鑒別診斷

根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象特點(diǎn)進(jìn)行診斷。白血病應(yīng)與再生障礙性貧血、特發(fā)性血小板減少性紫癜、骨髓增生異常綜合征、粒細(xì)胞缺乏癥等疾病相鑒別

33精選ppt二、急性白血病4.治療〔1〕一般治療〔2〕化學(xué)治療〔3〕中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的防治〔4〕造血干細(xì)胞移植〔骨髓移植〕34精選ppt二、急性白血病5.預(yù)防但凡工作中接觸電離輻射及有毒化學(xué)物質(zhì)苯類及其衍生物的工作人員，應(yīng)加強(qiáng)防護(hù)措施，認(rèn)真按工作常規(guī)操作，定期進(jìn)行身體檢查，生活有規(guī)律，起居有序，避寒暑，勞逸結(jié)合，使機(jī)體處于良好狀態(tài)35精選ppt三、慢性髓系白血病慢性髓系白血病〔CML〕簡(jiǎn)稱慢粒，是一種發(fā)生在多能造血干細(xì)胞的惡性骨髓增生性腫瘤，主要涉及髓系36精選ppt慢性期

一般持續(xù)1～4年。患者有乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進(jìn)的表現(xiàn)，以脾腫大為最顯著體征加速期多有發(fā)熱、虛弱、進(jìn)行性體重減輕、骨痛，逐漸出現(xiàn)貧血和出血。脾持續(xù)或進(jìn)行性腫大。原治療有效的藥物無效。加速期可維持?jǐn)?shù)月到數(shù)年

急變期多數(shù)為急粒變，急性變預(yù)后極差，往往在幾月內(nèi)死亡三、慢性髓系白血病1.臨床表現(xiàn)37精選ppt2.實(shí)驗(yàn)室和其他檢查〔1〕血象：白細(xì)胞總數(shù)明顯增高〔2〕骨髓象檢查：骨髓象增生明顯或極度活潑〔3〕其他三、慢性髓系白血病38精選ppt三、慢性髓系白血病3.診斷與鑒別診斷

診斷主要依靠血象及骨髓象檢查。慢性髓系白血病有脾大應(yīng)與肝硬化、血吸蟲病、慢性瘧疾、黑熱病等相鑒別39精選ppt

首選羥基脲，常用劑量為3g/d，分2次口服，待白細(xì)胞減至20×109/L左右時(shí)，劑量減半。降至10×109/L時(shí)，改為小劑量〔0.5～1g/d〕維持治療化療三、慢性髓系白血病4.治療〔1〕化療〔2〕分子靶向治療〔3〕骨髓移植〔4〕白細(xì)胞單采〔5〕脾放射和脾切除〔6〕慢性髓系白血病急性變的治療40精選ppt四、慢性淋巴細(xì)胞白血病

慢性淋巴細(xì)胞白血病〔CLL〕是一種原發(fā)于造血組織的惡性腫瘤。以外周血、骨髓、脾和淋巴結(jié)等淋巴組織中出現(xiàn)大量單克隆的B淋巴細(xì)胞，形態(tài)類似正常成熟的小淋巴細(xì)胞為特征41精選ppt四、慢性淋巴細(xì)胞白血病

1.臨床表現(xiàn)本病起病十分緩慢，往往無自覺病癥，多見于50歲以上患者，男性發(fā)病率高于女性42精選ppt血象以淋巴細(xì)胞進(jìn)行性增多為主要特征；白細(xì)胞持續(xù)增多≥10×109/L，淋巴細(xì)胞比例≥50％，單克隆淋巴細(xì)胞絕對(duì)值≥5×109/L四、慢性淋巴細(xì)胞白血病

2.實(shí)驗(yàn)室和其他檢查〔1〕血象〔2〕骨髓象〔3〕淋巴結(jié)活檢〔4〕染色體檢查〔5〕免疫學(xué)檢查43精選ppt四、慢性淋巴細(xì)胞白血病

3.診斷與鑒別診斷

診斷主要依靠血象及骨髓象檢查。慢淋有淋巴結(jié)腫大需與淋巴結(jié)結(jié)核、淋巴瘤、傳染性淋巴細(xì)胞增多癥相鑒別

44精選ppt最常用化療藥物為苯丁酸氮芥，有效率約50%，完全緩解率約15%～25%。劑量為6～10mg/d口服，1～2周后減量至2～6mg/d四、慢性淋巴細(xì)胞白血病

4.治療〔1〕化學(xué)治療〔2〕放射治療〔3〕并發(fā)癥治療45精選ppt第五節(jié)淋巴瘤

羅衛(wèi)群廣西梧州職業(yè)學(xué)院47學(xué)習(xí)目標(biāo)1.掌握淋巴瘤的臨床表現(xiàn)、診斷和鑒別診斷、治療原那么2.熟悉淋巴瘤的病理和分類、實(shí)驗(yàn)室和其他檢查3.了解淋巴瘤的病因和發(fā)病機(jī)制、預(yù)防48精選ppt

概述病因發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)主要內(nèi)容49精選ppt

并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室和其他檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)防

主要內(nèi)容50精選ppt概述淋巴瘤是起源于淋巴結(jié)或其他淋巴組織的惡性腫瘤。按組織病理學(xué)改變可分為霍奇金淋巴瘤〔簡(jiǎn)稱HL〕和非霍奇金淋巴瘤〔簡(jiǎn)稱NHL〕兩大類臨床特征為無痛性、進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大，常伴肝、脾大，晚期有貧血、發(fā)熱、惡病質(zhì)。以20～40歲多見，男性多于女性臨床特征51精選ppt病因和發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚52精選ppt病理和分類按病理組織學(xué)分為霍奇金淋巴瘤〔HL〕和非霍奇金淋巴瘤〔NHL〕兩大類53精選ppt臨床表現(xiàn)1.霍奇金淋巴瘤〔HL〕首發(fā)病癥是無痛性頸部或鎖骨上淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大，其次為腋下淋巴結(jié)腫大2.非霍奇金淋巴瘤〔NHL〕無痛性進(jìn)行性的淋巴結(jié)腫大或局部腫塊是淋巴瘤共同的臨床表現(xiàn)，NHL隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)病增多，發(fā)病率高，占全部淋巴瘤的絕大多數(shù)。有遠(yuǎn)處擴(kuò)散和結(jié)外侵犯傾向54精選ppt實(shí)驗(yàn)室和其他檢查〔1〕血象〔2〕骨髓象：找到R-S細(xì)胞對(duì)診斷HL有幫助〔3〕組織學(xué)檢查：選取較大的淋巴結(jié)，完整地取出，切開后在玻片上作淋巴結(jié)印片〔4〕其他55精選ppt診斷與鑒別診斷對(duì)慢性、進(jìn)行性、無痛性淋巴結(jié)腫大或長(zhǎng)期不明原因的發(fā)熱要考慮本病的可能性。淋巴瘤須與其他淋巴結(jié)腫大疾病相鑒別診斷主要依靠淋巴結(jié)及其他受累組織活體組織檢查，X線、CT、B超、淋巴管造影、放射性核素掃描以及