自身免疫性胰腺炎

自身免疫性胰腺炎

〔autoimmunepancreatitis，AIP)1精選ppt自身免疫性胰腺炎為由自身免疫機(jī)制介導(dǎo)的、以胰腺腫大和胰管不規(guī)那么狹窄為特征的一種慢性炎癥過(guò)程。臨床上將自身免疫性胰腺炎分為Ⅰ型和Ⅱ型：Ⅰ型：淋巴漿細(xì)胞硬化性胰腺炎，臨床特點(diǎn)為IgG4水平升高，大量IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞浸潤(rùn)，從而導(dǎo)致胰腺及胰腺外組織纖維化，如硬化性涎腺炎、硬化性膽管炎和腹膜后纖維化等。Ⅱ型：特發(fā)性導(dǎo)管中心性胰腺炎，患者臨床表現(xiàn)為胰腺腫大，胰管閉塞和破壞，有文獻(xiàn)報(bào)道，該亞型與IgG4水平、IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞關(guān)系不大，和炎癥性腸病有密切關(guān)系。在我國(guó)以Ⅰ型為主概述2精選pptAIP高發(fā)年齡在50至70歲，男性多見(jiàn)。臨床上多無(wú)明顯或僅有輕微病癥，可有輕微腹痛，周身不適、乏力、惡心等非特異性病癥。阻塞性黃疸可以是其常見(jiàn)表現(xiàn)，通常占到AIP患者的40％，大多是因?yàn)橐认兕^部炎癥導(dǎo)致遠(yuǎn)端膽管狹窄所致。體檢多無(wú)陽(yáng)性體征。發(fā)病主要部位為胰頭部，發(fā)病類型可分為局限性和彌漫性，其發(fā)生的比例為1：1.3AIP通過(guò)使用激素治療從臨床和影像學(xué)判斷都極為有效，一般治療1個(gè)月后胰腺形態(tài)可恢復(fù)正常。臨床表現(xiàn)3精選ppt胰腺內(nèi)有大量的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)及纖維組織增生，根本沿著主胰管及較大或中等大小的小葉間導(dǎo)管分布。進(jìn)而造成胰管管腔不規(guī)那么的狹窄。病變區(qū)管徑較大的小靜脈可出現(xiàn)與胰腺導(dǎo)管相似的病理改變，并可導(dǎo)致靜脈管腔閉塞。累及胰頭部的病例膽總管胰腺段可出現(xiàn)管壁增厚和管腔不同程度狹窄，但黏膜面較光整。病理4精選ppt診斷標(biāo)準(zhǔn)⑴影像檢查提示主胰管彌漫性不規(guī)那么狹窄〔長(zhǎng)度>1/3主胰管〕以及胰腺?gòu)浡阅[大；⑵實(shí)驗(yàn)室檢查提示血清γ球蛋白和/或IgG升高，或自身抗體陽(yáng)性；⑶組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)胰腺淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)及纖維化；⑷激素治療有效。第一條為必須，加上另三條中的一條，診斷可成立。5精選ppt影像學(xué)表現(xiàn)多為胰腺?gòu)浡阅[大，少數(shù)可為局限性腫大，輪廓平直，呈“臘腸樣〞外觀〔被膜樣邊緣〕平掃胰腺密度減低，T1WI上信號(hào)減低，T2WI上呈不均勻性稍高信號(hào)，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)檢查，動(dòng)脈期病變區(qū)胰腺組織強(qiáng)化程度減弱，強(qiáng)化可以均勻或不均勻性，但出現(xiàn)較明顯的延時(shí)強(qiáng)化，且在延時(shí)掃描時(shí)病變區(qū)胰腺組織強(qiáng)化一般比較均勻胰腺周圍常出現(xiàn)增厚的包膜樣結(jié)構(gòu)，CT平掃呈等或略低密度，在MRI上顯示較好，在T2WI上均呈低信號(hào)，增強(qiáng)檢查呈較明顯的延時(shí)強(qiáng)化6精選ppt影像學(xué)表現(xiàn)ERCP/MRCP顯示主胰管多發(fā)不規(guī)那么狹窄；膽總管胰內(nèi)段狹窄，但較光滑，近端膽管不同程度擴(kuò)張多數(shù)病例胰周脂肪間隙清晰，少數(shù)病例脂肪間隙內(nèi)見(jiàn)少量條狀異常密度或信號(hào)，為輕度的炎性反響常合并其他自身免疫性疾病〔腹膜后纖維化〕、全身或局部淋巴結(jié)腫大、漿膜腔積液等經(jīng)類固醇激素治療后，胰腺的形態(tài)和實(shí)質(zhì)的強(qiáng)化有明顯改善，多數(shù)病例可根本恢復(fù)正常7精選ppt肝動(dòng)脈期：72Hu；胰：86Hu肝門脈期：112Hu；胰：101Hu延遲期：88Hu；胰：76Hu男，52歲。自身免疫性胰腺炎8精選ppt男，52歲。自身免疫性胰腺炎9精選ppt男，62歲。彌漫性AIP激素治療5個(gè)月后復(fù)查10精選ppt胰腺?gòu)浡缘兔芏?，胰腺小葉外觀顯示不清。膽總管內(nèi)可見(jiàn)支架11精選pptCT增強(qiáng)掃描示胰腺輕度彌漫性增大，周圍可見(jiàn)膠囊狀低密度邊框。膽總管遠(yuǎn)端可見(jiàn)支架，近端擴(kuò)張12精選ppt胰腺?gòu)浡阅[大，胰管不擴(kuò)張13精選ppt女，46y。彌漫性AIP。胰腺輪廓平滑，顯示低密度包膜樣邊緣14精選ppt女，56歲。胰腺尾部局限性AIP胰腺體尾部明顯腫大，動(dòng)脈期密度減低15精選ppt動(dòng)脈期示胰頭增大，其內(nèi)可見(jiàn)邊界清楚的低密度區(qū)，胰管〔白箭頭〕輕度擴(kuò)張。門脈期示胰頭內(nèi)低密度相對(duì)于鄰近胰腺實(shí)質(zhì)變?yōu)榻频让芏取?6精選ppt胰尾局限性增大，其內(nèi)見(jiàn)邊界清楚的低密度區(qū)〔箭頭〕。增大的胰尾周圍有少量浸潤(rùn)17精選ppt自身免疫性胰腺炎合并縱隔及左肺上葉的纖維組織慢性炎癥和胸膜纖維化18精選ppt自身免疫性胰腺炎合并縱隔及腹膜后纖維化治療6個(gè)月后胰腺體積恢復(fù)正常19精選ppt自身免疫性胰腺炎的臨床表現(xiàn)與胰腺癌非常相似，兩者在腹痛、體重下降、黃疸、癌胚抗原或CA19-9增高水平、假囊腫形成、鈣化、胰管不規(guī)那么擴(kuò)張、狹窄等方面比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義方面無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。鑒別診斷20精選ppt21精選ppt動(dòng)態(tài)增強(qiáng)CT是鑒別胰腺癌和局限性AIP的重要手段，AIP：在增強(qiáng)早期密度低于周圍正常胰腺組織，延遲期那么密度均勻一致；胰腺癌：