海默病的癥狀識(shí)別和鑒別

阿爾茨海默病的病癥識(shí)別和鑒別診斷阿爾茨海默病的病癥識(shí)別和鑒別診斷1整理課件2??2021年估計(jì)全球3.56千萬患癡呆，到2030年將增加到 6.57千萬，到2050年將增加到11.4千萬。2/3癡呆患者生活在中低收入國(guó)家。

癡呆全球危機(jī)每7秒鐘新增1個(gè)癡呆病例AlzheimerReport20212整理課件阿爾茨海默病癡呆診斷新標(biāo)準(zhǔn)20213整理課件阿爾茨海默病診斷三步驟第一步在臨床上確定患者是否有癡呆；第二步是否是阿爾茨海默??；第三步進(jìn)行鑒別診斷。4整理課件阿爾茨海默病診斷三步驟第一步在臨床上確定患者是否有癡呆；第二步是否是阿爾茨海默??；第三步進(jìn)行鑒別診斷。5整理課件

A

日常生活能力

ADL

干擾工作和社會(huì)活動(dòng)過去相比功能水平下降

B

精神行為Behavior癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn)

C

認(rèn)知障礙

Cognition6整理課件癡呆的五大認(rèn)知和行為領(lǐng)域 認(rèn)知病癥學(xué)習(xí)和記憶人格改變視空間障礙語言障礙推理、判斷和執(zhí)行功能7整理課件學(xué)習(xí)和記憶〔2021-NIAAA〕獲取和記憶新知識(shí)的能力受損—病癥：重復(fù)提問和交談，遺忘個(gè)人財(cái)物，忘記重要事件和約會(huì)，在熟悉的地方迷路。我家住哪8整理課件學(xué)習(xí)和記憶在腦的功能定位海馬及其鄰近結(jié)構(gòu):1海馬回路：海馬→穹窿→乳頭體→乳頭丘腦束→丘腦前核→扣帶回→海馬。2三突觸回路：內(nèi)嗅皮層表層細(xì)胞－經(jīng)穿通纖維－投射至齒狀回顆粒細(xì)胞層、齒狀回顆粒細(xì)胞層－經(jīng)苔狀纖維－投射至CA3區(qū)錐體細(xì)胞層、CA3區(qū)錐體細(xì)胞層－經(jīng)雪氏側(cè)支－投射至CA1區(qū)錐體細(xì)胞層。大腦皮層聯(lián)絡(luò)區(qū)：記憶的最后儲(chǔ)存區(qū)域其它區(qū)域：丘腦杏仁核9整理課件那個(gè)…那個(gè)…?模仿語言癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn)〔2021-NIAAA〕 語言功能受損—病癥：說話時(shí)想不起 普通的詞匯、猶豫；說錯(cuò)、拼寫錯(cuò)誤和 書寫錯(cuò)誤。 我要去 公言玩10整理課件大腦語言功能區(qū)聽說讀寫命名復(fù)述11整理課件癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)〔2021NIAAA〕視空間能力受損—病癥：無法識(shí)別面容，或普通物品，或者盡管視力良好卻無法找到直視下的物品，無法使用簡(jiǎn)單工具或穿衣服。12整理課件810無視與偏盲無視3

4 5 6 712

9121113整理課件視空間能力解剖定位定位-頂枕葉阿爾茨海默病路易體癡呆14整理課件癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn)〔2021-NIAAA〕推理能力和處理復(fù)雜任務(wù)的能力受損，判斷力下降—病癥：對(duì)平安危險(xiǎn)的理解力下降，無法處理財(cái)務(wù)，決策能力下降，無法方案復(fù)雜或連續(xù)的活動(dòng)〔執(zhí)行功能)。15整理課件癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn)〔2021-NIAAA〕人格改變/通常表現(xiàn)為主動(dòng)性受損—癥狀：逐漸變得冷淡，失去動(dòng)力；社會(huì)退縮，對(duì)先前感興趣的活動(dòng)不感興趣。16整理課件阿爾茨海默病診斷三步驟第一步在臨床上確定患者是否有癡呆；第二步是否是阿爾茨海默??；第三步進(jìn)行鑒別診斷。17整理課件什么是阿爾茨海默??？阿爾茨海默病是一種進(jìn)行性開展的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。表現(xiàn)為認(rèn)知功能不斷惡化，日常生活能力進(jìn)行性減退，伴有各種神經(jīng)精神病癥和行為障礙。老年斑和神經(jīng)纖維纏結(jié)癡呆全球危機(jī)18整理課件阿爾茨海默病發(fā)病機(jī)制Aβ產(chǎn)量的增加或改變可能是AD發(fā)病過程的啟動(dòng)因子，tau蛋白功能異常改變可能是神經(jīng)元功能障礙和死亡的必要環(huán)節(jié)。

遺傳 環(huán)境 老化Aβ19整理課件AD主要的生物標(biāo)志物〔2021〕Aβ沉積標(biāo)志物：CSF：Aβ42PET：11C-PIB神經(jīng)元損傷標(biāo)志物：PET：18F-脫氧葡萄糖CSF：tau/p-tausMRI：海馬容積或中顳葉萎縮20整理課件阿爾茨海默病的診斷21整理課件阿爾茨海默病癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn)〔2021〕增加AD癡呆診斷確定性的因素〔1〕確切的衰退〔2〕AD致病基因突變攜帶的證據(jù)(如APP、PSEN1或PSEN2及ApoE4)病理學(xué)驗(yàn)證的AD癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)〔1〕Aβ〔PET或CSF〕〔2〕神經(jīng)元損傷〔CSFtau、PDG-PET、結(jié)構(gòu)性MRI〕新22整理課件中國(guó)癡呆與認(rèn)知障礙診治指南〔2021〕AD的記憶力評(píng)估應(yīng)該包括情節(jié)記憶和語義記憶〔B級(jí)推薦〕23整理課件情景記憶障礙(Episodicmemory)對(duì)個(gè)人親身經(jīng)歷的、發(fā)生在一定時(shí)間和地點(diǎn)的事件〔情景〕的記憶。Hippocampalfunction:What,Where,When加拿大心理學(xué)家圖爾文AD記憶受損順序：情景記憶語義記憶程序性記憶24整理課件情景記憶障礙的檢查瞬間記憶延時(shí)回憶延遲再認(rèn)延時(shí)回憶區(qū)別輕度AD和正常老人〔正確率90%〕，預(yù)測(cè)臨床前AD轉(zhuǎn)化成AD〔敏感性73%，特異性70%〕25整理課件語義記憶語義記憶指我們對(duì)概念性和事實(shí)性知識(shí)的一般貯存。語義記憶存在于多個(gè)皮質(zhì)區(qū)語義記憶的較狹義觀點(diǎn)認(rèn)為，定位于下外側(cè)顳葉，詞語性信息的激活和提取不良26整理課件語義記憶障礙評(píng)估語言流暢性圖片命名詞和圖片的定義AD患者的語義障礙晚于情景記憶障礙27整理課件P-ART1142BKA#4阿爾茨海默病 年齡增長(zhǎng)引起的“遺忘〞和AD的“遺忘〞區(qū)別年齡增長(zhǎng) 遺忘事件的一局部

事件整體缺失記憶流是由每天發(fā)生的各類事件組合而成的。28整理課件AD患者語言障礙四階段〔國(guó)外研究〕命名性失語經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語Wernicke失語完全性失語29整理課件視空間和結(jié)構(gòu)能力定位-頂枕葉AD最明顯的是空間認(rèn)知，包括物體失認(rèn)，面孔失認(rèn)，視覺圖像組合失認(rèn)和失讀癥，路易體癡呆更重〔注意力、執(zhí)行功能和視空間障礙〕額顳葉癡呆輕于AD〔感知覺、視空間能力相對(duì)保存〕30整理課件執(zhí)行功能指有效的啟動(dòng)并完成有目的的活動(dòng)的能力定位-前額葉皮質(zhì)皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)評(píng)價(jià)-連線實(shí)驗(yàn)語言流暢性判斷和推理AD晚于LBD、PDD、FTD31整理課件 精神行為病癥〔BPSD〕AD患者最常見的BPSD 冷淡〔72%)， 激越〔60%〕， 抑郁焦慮〔48%〕易怒(42%)。前扣帶回環(huán)路

眶額環(huán)路32整理課件精神行為病癥〔BPSD〕知覺、思維內(nèi)容:妄想幻覺錯(cuò)認(rèn)情感病癥陽性〔皮質(zhì)背外側(cè)〕陰性〔皮質(zhì)內(nèi)側(cè)〕激越抑郁焦慮冷淡燥狂人格改變:攻擊，抱怨，脫抑制，侵?jǐn)_，違拗,漫游。33整理課件日常生活能力日常生活能力是癡呆的必備條件根本日常能力〔穿衣、吃飯、如廁〕工具性日常生活能力〔家務(wù)能力、出訪、工作〕34整理課件 癡呆*隱襲起病*無精神病史*否認(rèn)能力障礙*努力答復(fù)但有錯(cuò)誤*每日情感波動(dòng)*認(rèn)知進(jìn)行性減退*努力做事對(duì)失敗不在乎*近期記憶減退*記憶力減退為首發(fā)病癥*伴有社會(huì)功能的衰退 抑郁*突然發(fā)病*有抑郁病史*夸大自己的能力障礙*答復(fù)“不知道〞*情感晝夜波動(dòng)*認(rèn)知損害呈波動(dòng)性*做事敷衍失敗后情緒壓抑*近期和遠(yuǎn)期記憶均下降*抑郁情緒與記憶力減退同時(shí)出現(xiàn)*伴有焦慮癡呆與抑郁的鑒別35整理課件癡呆*隱襲起病，具體時(shí)間不明*緩慢進(jìn)行性衰退*大多不可逆*晚期出現(xiàn)定向障礙*每天的變化不大*少有明顯的生理功能異常*意識(shí)渾濁僅出現(xiàn)在晚期*注意廣度正常*睡眠覺醒周期紊亂;白天－晚上*晚期出現(xiàn)精神運(yùn)動(dòng)異常譫妄*突然發(fā)病，有明確的時(shí)間*急性病程，持續(xù)數(shù)天至數(shù)周*通?？赡?早期出現(xiàn)定向障礙*病癥每小時(shí)都有變化*明顯的生理功能異常*意識(shí)水平波動(dòng)*注意狹窄*睡眠覺醒周期紊亂;小時(shí)－小時(shí)*早期出現(xiàn)明顯的精神運(yùn)動(dòng)異常癡呆與譫妄的鑒別36整理課件阿爾茨海默病診斷三步驟第一步在臨床上確定患者是否有癡呆；第二步是否是阿爾茨海默?。坏谌竭M(jìn)行鑒別診斷。37整理課件癡呆的病因分類〔NINAA2021〕原發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)疾病AD、VD、CJD、外傷、腫瘤、脫髓鞘疾病神經(jīng)系統(tǒng)以外疾病甲低、維生素缺乏、酒精中毒、藥物慢性中毒同時(shí)累及神經(jīng)系統(tǒng)及其它臟器的疾病艾滋病、梅毒、肝豆?fàn)詈俗冃?8整理課件中國(guó)癡呆與認(rèn)知障礙診治指南〔2021〕對(duì)所有首次就診的患者進(jìn)行以下血液學(xué)檢測(cè)有助于揭示認(rèn)知障礙的病因或發(fā)現(xiàn)伴隨疾?。蝗?xì)胞計(jì)數(shù)、血沉、血電解質(zhì)、血鈣、血糖、肝腎功能和甲狀腺素〔TSH〕水平；有些患者常需要進(jìn)行更多的檢測(cè)，如：維生素B12、梅毒血清學(xué)、艾滋病毒〔HIV〕、伯道疏螺旋體檢測(cè)等〔專家共識(shí)〕39整理課件LBD中國(guó)癡呆與認(rèn)知障礙診治指南〔2021〕 對(duì)疑似癡呆患者盡可能進(jìn)行結(jié)構(gòu)影像檢查。 應(yīng)用MRI檢查能增加診斷及鑒別診斷的特異 性，對(duì)癡呆疾病隨訪檢查有助于判斷疾病預(yù) 后及藥物療效〔A級(jí)推薦〕 ADCJDPSP額顳葉40整理課件AD的內(nèi)側(cè)顳葉萎縮41整理課件中國(guó)癡呆與認(rèn)知障礙診治指南〔2021〕 PET、SPECT檢查均 有助于癡呆的診斷 和鑒別診斷〔B級(jí)推 薦〕額顳葉AD42整理課件幾種常見的癡呆的鑒別診斷43整理課件血管性認(rèn)知障礙〔VCI〕44整理課件(一)VCI診斷三要素需具備以下3個(gè)核心要素：1．認(rèn)知損害主訴或知情者報(bào)告有認(rèn)知損害，而且客觀檢查也有認(rèn)知損害的證據(jù)，和(或)客觀檢查證實(shí)認(rèn)知功能較以往減退。2．血管因素包括血管危險(xiǎn)因素、卒中病史、神經(jīng)系統(tǒng)局灶體征、影像學(xué)顯示的腦血管病證據(jù)，以上各項(xiàng)不一定同時(shí)具備。3．認(rèn)知障礙與血管因素有因果關(guān)系

通過詢問病史、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)檢查確定認(rèn)知障礙與血管因素有因果關(guān)系。并能除外其他導(dǎo)致認(rèn)知障礙的原因。中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)中國(guó)癡呆與認(rèn)知障礙學(xué)組202145整理課件血管性認(rèn)知障礙〔美國(guó)2021〕2021年美國(guó)心臟協(xié)會(huì)/美國(guó)中風(fēng)協(xié)會(huì)聯(lián)合聲明日常生活活動(dòng)的缺損不是由血管病導(dǎo)致的運(yùn)動(dòng)或感覺后遺癥導(dǎo)致的。46整理課件(二)VCI的五大病因分類1．危險(xiǎn)因素相關(guān)性VCI2．缺血性VCI3．出血性VCI4．其他腦血管病性VCI5．腦血管病合并AD(1)腦血管病伴AD(2)AD伴腦血管病47整理課件〔三)VCI的程度診斷1．VCIND 日常能力根本正常；復(fù)雜的工具性日常能力可以有輕微損害；不符合癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)。2．VaD認(rèn)知功能損害明顯影響日常生活能力、職業(yè)或社交能力，符合癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)。48整理課件表現(xiàn)老年性癡呆血管性癡呆發(fā)病特點(diǎn)逐漸起病突發(fā)或逐漸進(jìn)展方式漸進(jìn)性階梯式、波動(dòng)記憶障礙一定是首發(fā)不一定執(zhí)行功能障礙有、輕明顯精神障礙常出現(xiàn)可能出現(xiàn)步態(tài)異常晚期出現(xiàn)早期可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)體征無局灶體征有影像學(xué)腦萎縮多發(fā)腦梗死危險(xiǎn)因素少見多見老年性癡呆和血管性癡呆的區(qū)別49整理課件Hachinski缺血指數(shù)量表≥7分50整理課件額顳葉癡呆51整理課件FTD好發(fā)于老年前期，以45至65歲為多發(fā)年齡段。無性別差異。半數(shù)患者有家族史。主要的臨床特征性格和行為學(xué)異常語言障礙早期記憶力和空間定向力保存額顳葉癡呆臨床表現(xiàn)1892年捷克精神病學(xué)家ArnoldPick52整理課件核心特征：★社會(huì)行為改變：衛(wèi)生不良、舉止不當(dāng)、失去抑制★口/進(jìn)食改變：口部過度活動(dòng)、貪食、過度煙酒★持續(xù)癥：精神僵硬、異常運(yùn)動(dòng)行為、環(huán)境依賴★焦慮/情感：軀體關(guān)注、抑郁和自殺念頭、冷淡認(rèn)知改變：★語言/口語：進(jìn)行性口語輸出減少、刻板詞語或短句★執(zhí)行功能：缺乏順序、缺乏認(rèn)知策略★后天功能保存：視空間功能保存、計(jì)算力保存支持特征：65歲以前發(fā)病。53整理課件FTD的異質(zhì)性肌萎縮性側(cè)索硬化癥 〔FTD-ALS〕進(jìn)行性核上性麻痹 〔PSP〕 皮質(zhì)基底節(jié)變性 〔CBD〕行為變異 〔FTD-bv〕 語義癡呆〔SD〕非流利型失語癥 〔PNFA〕 額顳葉癡呆 (FTD)各種臨床亞型病癥在疾病不同階段相互重疊54整理課件額顳葉癡呆影像學(xué)AD55整理課件額顳葉癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn)56整理課件路易體癡呆January28,1885-October5,1950

(1961)首先描述是一組在臨床和病理表現(xiàn)上重疊于帕金森病與Alzheimer病之間以波動(dòng)性認(rèn)知 功能障礙視幻覺和帕金森病綜合征為臨床特點(diǎn) ，以路易體(Lewybody)為病理特征的神經(jīng)變性疾病57整理課件路易體癡呆〔一〕診斷：1、DLB臨床診斷必備條件：包括進(jìn)行性認(rèn)知功能減退，影響社會(huì)及工作能力；具有以下3項(xiàng)中2項(xiàng)：路易體癡呆：〔1〕波動(dòng)性認(rèn)知功能障礙，注意力和警覺障礙波動(dòng)最明顯；〔2〕反復(fù)發(fā)作的視幻覺；〔3〕同時(shí)或之后發(fā)生帕金森綜合征?！惨荒陜?nèi)〕2、支持DLB診斷條件：〔1〕反復(fù)跌倒；〔2〕暈厥；〔3〕短暫意識(shí)喪失；〔4〕對(duì)神經(jīng)安定劑敏感；〔5〕其他形式的幻覺。58整理課件路易體癡呆-PET雙顳頂枕、后扣帶回、楔前葉及皮質(zhì)下尾狀核及丘腦代謝減低AD59整理課件帕金森病癡呆

運(yùn)動(dòng)特征：

運(yùn)動(dòng)減少 強(qiáng)直

靜止性震顫姿勢(shì)反射障礙60整理課件PDD的三大臨床表現(xiàn)錐體外系表現(xiàn)認(rèn)知障礙注意力 執(zhí)行功能視空間能力1以姿勢(shì)障礙、步態(tài)異常等中軸 病癥常見。2震顫相對(duì)少見。3左旋多巴相對(duì)不敏感?！惨荒旰蟆?1整理課件帕金森病癡呆-PET雙顳頂聯(lián)合區(qū)、額葉、頂葉及皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)-尾狀核代謝減低62整理課件進(jìn)行性核上性麻痹PSP(1996)的診斷標(biāo)準(zhǔn)：中年或中年后起病，至少有以下5項(xiàng)中的2項(xiàng)：①姿勢(shì)不穩(wěn)，向后跌倒。②假性球麻痹〔構(gòu)音障礙 和吞咽困難〕。③少動(dòng)和強(qiáng)直。④額葉綜合征〔智力遲 鈍，強(qiáng)握和模