膠質(zhì)瘤分類與分級(jí)

膠質(zhì)瘤分類與分級(jí)1整理課件中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分為七大類

神經(jīng)上皮組織起源的腫瘤顱神經(jīng)及脊柱旁神經(jīng)的腫瘤

腦膜腫瘤

淋巴造血系統(tǒng)腫瘤

生殖細(xì)胞腫瘤

鞍區(qū)腫瘤

轉(zhuǎn)移性腫瘤

2整理課件神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的臨床病理特點(diǎn)

3整理課件腦腫瘤發(fā)病的年齡及性別特點(diǎn)

發(fā)病的兩個(gè)頂峰，分別為兒童及成年人〔45-70歲〕兒童70％的顱內(nèi)腫瘤發(fā)生在幕下，成人70％發(fā)生在幕上膠質(zhì)瘤及胚胎性腫瘤更常見于男性，而腦膜瘤女性患者多見〔女性腦內(nèi)腫瘤50%是腦膜瘤〕4整理課件腦腫瘤發(fā)病部位的特點(diǎn)

發(fā)生在小腦幕下腫瘤又根據(jù)部位分為：小腦實(shí)質(zhì)內(nèi)腫瘤，第四腦室內(nèi)腫瘤，小腦橋腦角腫瘤，和腦干腫瘤小腦實(shí)質(zhì)內(nèi)腫瘤主要有小腦星形細(xì)胞瘤，髓母細(xì)胞瘤，和血管母細(xì)胞瘤第四腦室內(nèi)腫瘤多為室管膜瘤和脈絡(luò)叢乳頭狀瘤小腦橋腦角部位主要發(fā)生神經(jīng)鞘瘤和腦膜瘤髓母細(xì)胞瘤多發(fā)生在小腦，出現(xiàn)在大腦和脊髓有類似組織結(jié)構(gòu)特點(diǎn)的腫瘤稱原始神經(jīng)外胚葉腫瘤〔PNETs〕。5整理課件腦腫瘤生長(zhǎng)形式的特點(diǎn)擴(kuò)張性生長(zhǎng)——多見于發(fā)生在腦實(shí)質(zhì)外的腫瘤，擴(kuò)張性生長(zhǎng)的顱內(nèi)腫瘤多是有完整包膜，分化好的良性腫瘤，如腦膜瘤和神經(jīng)鞘瘤等浸潤(rùn)性生長(zhǎng)——腦內(nèi)腫瘤特別是神經(jīng)膠質(zhì)瘤無論分化好與壞都呈彌漫浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。彌漫性浸潤(rùn)生長(zhǎng)：腦實(shí)質(zhì)內(nèi)腫瘤彌漫性生長(zhǎng)主要見于大腦膠質(zhì)瘤病，瘤細(xì)胞多圍繞固有腦組織結(jié)構(gòu)生長(zhǎng)而不破壞整腦結(jié)構(gòu)。包括：沿皮層分子層外表生長(zhǎng)，圍繞神經(jīng)元周圍呈衛(wèi)星樣生長(zhǎng)，圍繞血管周圍腦組織內(nèi)生長(zhǎng)和沿腦白質(zhì)神經(jīng)傳導(dǎo)束之間生長(zhǎng)等方式。這些生長(zhǎng)方式統(tǒng)稱繼發(fā)性結(jié)構(gòu)。多中心性生長(zhǎng)：主要是不同程度分化的膠質(zhì)瘤、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤及顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤等。6整理課件腦腫瘤轉(zhuǎn)移規(guī)律上的特點(diǎn)顱內(nèi)腫瘤很少發(fā)生顱外轉(zhuǎn)移，有人認(rèn)為與腦腫瘤侵犯血管能力差和腦內(nèi)缺少淋巴引流裝置有關(guān)。還有認(rèn)為顱外環(huán)境不適合腦腫瘤的生長(zhǎng)。顱內(nèi)腫瘤常經(jīng)腦脊液循環(huán)在蛛網(wǎng)膜下腔和腦室系統(tǒng)范圍內(nèi)種植轉(zhuǎn)移。與顱內(nèi)腫瘤很少發(fā)生顱外轉(zhuǎn)移相反，腦和腦膜本身是顱外多數(shù)癌的好發(fā)轉(zhuǎn)移部位，特別是肺癌。7整理課件分類星形細(xì)胞腫瘤少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤室管膜細(xì)胞瘤脈絡(luò)叢腫瘤其他神經(jīng)上皮性腫瘤神經(jīng)元及神經(jīng)膠質(zhì)混合性細(xì)胞腫瘤松果體腫瘤胚胎性腫瘤8整理課件膠質(zhì)瘤病理診斷的根底組織學(xué)分型組織學(xué)分級(jí)細(xì)胞增殖動(dòng)力學(xué)的檢測(cè)免疫組化和分子生物學(xué)標(biāo)記

9整理課件2007年WHO分類

星形細(xì)胞腫瘤毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤〔Ⅰ〕及毛粘液型星形細(xì)胞瘤〔Ⅱ〕室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤〔Ⅰ〕多形性黃瘤細(xì)胞瘤〔Ⅱ〕彌漫性星形細(xì)胞瘤〔Ⅱ〕亞型：纖維型、原漿型、肥胖型間變型星形細(xì)胞瘤〔Ⅲ〕膠質(zhì)母細(xì)胞瘤〔Ⅳ〕亞型：巨細(xì)胞膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、膠質(zhì)肉瘤大腦膠質(zhì)瘤病〔Ⅲ〕10整理課件彌漫浸潤(rùn)型星形細(xì)胞瘤占所有星形細(xì)胞腫瘤的10％－15%，發(fā)病年齡頂峰是30－40歲年輕成人組織學(xué)特征：瘤細(xì)胞密度中度增加，常有微囊變性，有一些核的異型性，核分裂沒有或見個(gè)別核分裂像組織學(xué)亞型：纖維型、原漿型及肥胖型WHOⅡ級(jí)MIB－1＜4％，P53突變率＞60％平均生存率68月，即生存期大于5年。11整理課件分化不良〔間變型〕星形細(xì)胞瘤WHOⅢ級(jí)腫瘤發(fā)病年齡頂峰是40－50歲從低級(jí)別星形細(xì)胞瘤演變而來〔平均間期4－5年〕演變成膠質(zhì)母細(xì)胞瘤〔間期約2年〕組織學(xué)特征：區(qū)域性或彌漫性細(xì)胞密度增高，明顯的核不典型性，核分裂多見，瘤細(xì)胞的增殖標(biāo)記指數(shù)〔ki－67/MIB-1<5％－10％〕，分子生物學(xué)：很高P53突變率，30％有P16的缺失平均生存期2－5年12整理課件膠質(zhì)母細(xì)胞瘤成人惡性度最高的星形細(xì)胞腫瘤〔WHOⅥ級(jí)〕占所有星形細(xì)胞腫瘤的50％－60％兒童膠質(zhì)母細(xì)胞瘤僅占8.8％發(fā)病年齡頂峰是45－70歲平均生存期11個(gè)月〔即＜1年〕可分為原發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤及繼發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，以及亞型：巨細(xì)胞膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、膠質(zhì)肉瘤13整理課件繼發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤2000年WHO將膠質(zhì)母細(xì)胞瘤Glioblastoma(GBM)分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩型。繼發(fā)性膠母又稱GBMⅠ型，占所有GBM10－40％，是從低級(jí)別或間變型星形細(xì)胞瘤開展而來〔病程可長(zhǎng)達(dá)1－10年，平均4－5年〕，病人相對(duì)年輕〔30－45歲〕，預(yù)后較原發(fā)性膠母為好〔中位生存期為7.8個(gè)月〕，其特征性的分子遺傳改變?yōu)镻53突變和17p上的雜合性缺失，而無EGFR基因擴(kuò)增。14整理課件原發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤原發(fā)性GBM又稱為Ⅱ型GBM，占老年GBM病人的大局部〔60－90％〕,平均發(fā)病年齡62歲，中位生存期4.7月，臨床病史較短(常小于3個(gè)月),以前沒有較低級(jí)別膠質(zhì)