Chiari畸形診斷與治療

Chiari畸形診斷與治療進展

1整理課件一、發(fā)病機制學(xué)說目前形成CM〔Chiarimalformation〕較公認的觀點是胚胎中胚層體節(jié)枕骨部發(fā)育不良，導(dǎo)致枕骨發(fā)育滯后，使得后顱窩容積過小，小腦扁桃體疝出到椎管內(nèi)。諸多究顯示，后顱窩容積過小是該病的特征性表現(xiàn)，脊髓空洞(syringomyelia,SM)為其常見并發(fā)癥。2整理課件1、流體動力學(xué)說Gardner等認為后顱窩解剖異常，導(dǎo)致第四腦室正中孔阻塞，腦脊液流出受阻，由于腦室脈絡(luò)叢搏動形成的沖擊力向下傳遞，使得脊髓中央管擴大，形成脊髓空洞。枕大孔區(qū)的蛛網(wǎng)膜下腔梗阻，導(dǎo)致枕大池壓力升高，使得第四腦室腦脊液沖開中央管上口進入中央管，反復(fù)的沖擊中央管并向外膨脹，破壞室管膜進入脊髓實質(zhì)，從而形成與中央管相通的多房空洞Chiari畸形伴發(fā)脊髓空洞的發(fā)病機制3整理課件2、顱內(nèi)與椎管壓力別離學(xué)說。Williams認為由于枕大孔區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔梗阻，造成顱內(nèi)、椎管內(nèi)壓力失衡〔表現(xiàn)枕大池壓力＞空洞壓力＞SSAS壓力〕，引起腦脊液循環(huán)的垂直運動〔抽吸樣效應(yīng)〕，促使腦脊液向中央管分流而導(dǎo)致脊髓空洞形成4整理課件3、腦脊液脊髓實質(zhì)滲透學(xué)說。Oldfield等通過動力學(xué)磁共振及術(shù)中超聲技術(shù),認為下疝的小腦扁桃體造成枕大孔區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔的不全梗阻，腦脊液流出枕大孔區(qū)梗阻時，高位頸髓蛛網(wǎng)膜下腔產(chǎn)生的壓力波作用于頸髓外表，腦脊液通過脊髓血管間隙滲入脊髓實質(zhì)內(nèi)產(chǎn)生空洞，擠壓頸髓中央管內(nèi)的腦脊液向下運動引起空洞向下開展5整理課件4、Nagasawa等認為脊髓動脈嵌入脊髓的前正中裂，陷入脊髓中央，液體漏出聚集形成脊髓空洞。5、Image提出的微管學(xué)說，認為脊髓發(fā)育中，有殘留微管沒有完全發(fā)育，成年時逐漸形成空洞6整理課件6、國內(nèi)栗世方等提出延頸髓交界處下行血管受壓，致頸髓局部血運進行性下降，致脊髓實質(zhì)局部變性、壞死形成空洞7整理課件對神經(jīng)外科醫(yī)生最具指導(dǎo)意義的理論當(dāng)推Gardner的流體動力學(xué)理論和Williams的顱內(nèi)與椎管內(nèi)壓力別離理論。前者強調(diào)枕大孔區(qū)的梗阻，造成腦脊液循環(huán)障礙，使腦脊液自Ⅳ腦室沿中央管上口分流入中央管并通過水錘效應(yīng)擴大之。后者那么強調(diào)顱內(nèi)與椎管內(nèi)壓力失衡導(dǎo)致腦脊液自Ⅳ腦室向中央管分流。二者的共同點在于：(1)解剖根底相同，都成認枕大孔區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔的梗阻。(2)腦脊液分流的途徑相同。8整理課件不同是腦脊液分流的動力不同，Gardner認為脈絡(luò)叢動脈搏動波的傳遞推動腦脊液進入中央管；而Willims那么認為在咳嗽，打噴嚏及用力前后，胸腹腔壓力變化所導(dǎo)致的顱內(nèi)與椎管內(nèi)壓力失衡是引起腦脊液異常分流的動力。兩種觀點對本病的治療都產(chǎn)生過重大影響。9整理課件目前關(guān)于小腦扁桃體下疝形成機制的較公認觀點是由于胚胎時期，中胚層體節(jié)枕骨部發(fā)育不良，導(dǎo)致枕骨發(fā)育緩慢滯后，使得出生后正常發(fā)育的后腦結(jié)構(gòu)因后顱窩過度擠壓而疝入到椎管內(nèi)Chiari畸形伴發(fā)小腦扁桃體下疝的發(fā)病機制10整理課件二、臨床分型

在對先天性腦積水、菱腦發(fā)育畸形病例的描述中，Chiari畸形被分為四型：Ⅰ型：小腦扁桃體不同程度地疝入上頸椎管，沒有延髓移位。Ⅱ型：小腦下蚓部不同程度地疝入上頸椎管，腦橋和延髓向下移位，第四腦室延長。Ⅲ型：延髓向下移位，高頸部脊膜膨出，小腦疝入。Ⅳ型：以小腦發(fā)育不全為特點11整理課件圖1T1WI小腦扁桃體下移進入C2椎管平面,扁桃體前池變小,脊髓空洞呈“臘腸狀〞伴寰枕融合畸形,寰椎前弓可辨,后弓缺如圖2T2WI同圖1為同一病例,橫斷位上脊髓空洞呈橢圓形圖3T1WI小腦扁桃體、延髓下移,四腦室拉長下移,腦干變細,上頸段脊髓脊膜膨出圖4同圖3同一病例示腦積水12整理課件臨床亦可按MRI所示的客觀解剖異常對成年人Chiari畸形進行分型A型：小腦扁桃體下疝合并有脊髓空洞B型：小腦扁桃體下疝無脊髓空洞A型主要表現(xiàn)為脊髓病癥，手術(shù)療效較差；B型主要表現(xiàn)為腦干和小腦病癥，手術(shù)效果較好

13整理課件國內(nèi)有學(xué)者將Chiari畸形分三型。Ⅰ型：小腦扁桃體、小腦下部向下移位，進入椎管內(nèi)，但延髓及第四腦室位置正常，此型多伴發(fā)脊髓空洞。Ⅱ型：在Ⅰ型根底上，伴有延髓、第四腦室下移和拉長，此型常伴有腦積水。Ⅲ型：延髓、小腦、第四腦室下移疝入枕部或頸段腦脊膜膨出之中，此型多見于嬰幼兒。14整理課件小腦扁桃體下疝分型：①根據(jù)兩側(cè)小腦扁桃體下疝的程度分為單側(cè)型與雙側(cè)型兩種。②根據(jù)壓迫部位分為前方型、側(cè)方型及側(cè)前方型三型。15整理課件三、臨床表現(xiàn)Chiari畸形的臨床表現(xiàn)依據(jù)病癥及體征大致分為四型。①枕頸區(qū)受壓型：由于扁桃體、四腦室下疝或伴有顱底凹陷，相應(yīng)的后組顱神經(jīng)及上頸神經(jīng)根被牽拉成角，出現(xiàn)枕頸部疼痛、頸肩部疼痛、面部麻木、視物模糊、角膜反射遲鈍、聲嘶、咽反射遲鈍或消失、聳肩乏力(單側(cè))、伸舌偏斜等表現(xiàn)。②脊髓中央受損型：因延髓上頸段受壓，以肩胛區(qū)痛覺別離型感覺障礙、偏癱、四肢癱及肌萎縮為主要表現(xiàn)。16整理課件③小腦損害型：小腦受累可以出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、共濟失調(diào)、眼球震顫及皮質(zhì)脊髓束征為主。④顱內(nèi)壓增高型〔可為發(fā)作性〕：腦組織受壓引起腦水腫，可以有頭痛，伴嘔吐、眩暈、眼底水腫、頸項強直等顱內(nèi)壓增高病癥〔運動、咳嗽時加重〕。17整理課件四、臨床診斷主要依據(jù)影像學(xué)檢查1.顱頸交界處X片:攝顱頸部過伸、過屈時的側(cè)位X線斷層片，正確評估手術(shù)對枕頸部穩(wěn)定性的影響?！灿绕鋵喜⒄眍i交界區(qū)畸形者，可指導(dǎo)術(shù)中是否行融合內(nèi)固定〕2.頭頸部MRI：是診斷Chiari畸形合并脊髓空洞和指導(dǎo)治療Chiari畸形最正確手段。目前建議MRI矢狀位一側(cè)或兩側(cè)小腦扁桃體疝出枕骨大孔平面5mm以上就可確診；國外有學(xué)者認為臨床需表現(xiàn)出相應(yīng)神經(jīng)障礙體征時診斷方可成立。18整理課件常將小腦扁桃體下疝<5mm者稱為“異位扁桃體〞或正常值界限；因有研究認為，小腦扁桃體至少下疝至5mm才會發(fā)現(xiàn)枕大池腦脊液流動速率的改變。小腦扁桃體下疝的程度并不是決定空洞是否形成或空洞大小的直接因素，壓力差的大小決定了空洞的大小，只有當(dāng)下疝的小腦扁桃體壓迫枕大孔區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔，導(dǎo)致顱內(nèi)與椎管內(nèi)出現(xiàn)一定的壓力差時空洞才開始形成。19整理課件五、手術(shù)方法治療仍以手術(shù)為主，但也只能阻止或減緩其開展，不能治愈脊髓損害，故對有病癥的患者需要早期診斷早期治療。手術(shù)的目的是解除后顱窩腦部和脊髓的受壓，恢復(fù)正常的腦脊液循環(huán)。因發(fā)病機制尚不十分清楚,故目前無統(tǒng)一的手術(shù)方式，但普遍認為手術(shù)治療的適應(yīng)證有：①有明顯的神經(jīng)病癥和體征；②病情有進行性進展。手術(shù)方式分為：①后顱窩減壓術(shù)〔枕骨局部切除、C1~C3椎板切除〕；②先前路減壓，再顱窩減壓及枕頸植骨融合術(shù)③后顱窩減壓及脊髓空洞切開引∕分流術(shù)〔選空洞最寬旁開后正中溝少血管區(qū)進行〕；④后顱窩減壓及小腦扁桃體切除術(shù)〔切除的程度與范圍？〕；⑤后顱窩減壓、脊髓空洞切開引流及小腦扁桃體切除術(shù)。20整理課件手術(shù)方式是從外向內(nèi)開展的:從早期的單純后顱窩骨性減壓,后顱窩膜性減壓(包括硬膜敞開和硬膜擴大修補),到下疝的小腦扁桃體切除術(shù),下疝小腦扁桃體切除及蛛網(wǎng)膜下腔松解術(shù)。手術(shù)的范圍是從大到小:骨性減壓的骨窗范圍從上項線到下項線,下疝小腦扁桃體切除后從硬膜擴大修補到蛛網(wǎng)膜下腔探查、松解,硬膜原位縫合。21整理課件根據(jù)分型切除小腦扁桃體下舌：對于前方型下疝的小腦扁桃體，切除后的小腦扁桃體下舌達枕骨大孔水平以上即可；對于側(cè)方型及側(cè)前方型下疝的小腦扁桃體，要徹底切除側(cè)方及前方的扁桃體，以解除對延、頸髓的壓迫。具體手術(shù)方法的選擇應(yīng)依據(jù)具體病情而定。22整理課件傳統(tǒng)后顱窩減壓術(shù)的預(yù)后和缺陷1.國外有許多學(xué)者各對上百例Chiari畸形患者進行統(tǒng)計分析，發(fā)現(xiàn)大于80%的患者行后顱窩減壓術(shù)后臨床病癥及生活質(zhì)量得到改善；沒有改善的患者，多是由于術(shù)前嚴重腦積水及腦干、脊髓長期擠壓而引起神經(jīng)變性。他們認為治療Chiari畸形合并脊髓空洞的根本方式是后顱窩減壓，這樣能有效地擴大后顱窩的空間，解除壓迫及蛛網(wǎng)膜下腔粘連，恢復(fù)枕大孔區(qū)腦脊液循環(huán)通暢；對僅行空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)〔未行后顱窩減壓術(shù)〕預(yù)后效果差。23整理課件2.該術(shù)式存在的缺陷:(1)減壓窗內(nèi)軟組織愈合時過度增生可能突入骨窗內(nèi),從而影響后顱窩擴大效果。(2)發(fā)生切口腦脊液漏和中樞感染的可能性提高。(3)小腦下垂,甚至從減壓窗疝出，外展神經(jīng)、面聽神經(jīng)、三叉神經(jīng)受牽拉而出現(xiàn)一系列遠期并發(fā)癥；同時使得顱-椎腦脊液通路再次發(fā)生梗阻,脊髓空洞再次復(fù)發(fā)。24整理課件3.對術(shù)中是否切開硬膜探查枕頸區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔意見尚不統(tǒng)一。主張切開硬膜者,認為顱頸交界寰枕區(qū)后部硬膜和寰枕后筋膜變性增厚，組織學(xué)可見透明變性、膠原化、鈣化及骨化等退行性改變，可能參與加重Chiari畸形的病理生理改變，切開后有利于全面了解枕頸區(qū)情況和充分減壓；25整理課件而反對者認為硬膜切開探查術(shù)存在明顯缺陷：①硬膜敞開后，肌肉的滲血易進入顱內(nèi)，造成軟腦膜刺激病癥，引起后期蛛網(wǎng)膜粘連，腦脊液循環(huán)障礙。②開窗處軟組織增生易形成瘢痕突出減壓窗，相對縮小了顱腔容積，影響療效。③枕骨切除過大，小腦失去骨性支撐，因而小腦后下移位，造成腦干的牽拉，使腦脊液循環(huán)通路再次受阻，患者再次出現(xiàn)神經(jīng)損害體征或是病癥惡化26整理課件改進術(shù)式的進展1.枕大池重建及硬膜成形手術(shù):(1)有學(xué)者認為認為小腦下垂是后顱窩減壓術(shù)的并發(fā)癥，可采用特殊的“骨瓣〞修補原來擴大的后顱窩骨窗；(2)術(shù)中充分行小腦扁桃體周邊軟膜間粘連及蛛網(wǎng)膜下腔網(wǎng)束銳性松解，疏通第四腦室、枕大池及小腦延髓池，恢復(fù)枕骨大孔區(qū)的正常腦脊液循環(huán)通路〔最關(guān)鍵〕。(3)術(shù)中可行軟膜下切除小腦扁桃體〔強調(diào)無血吸除〕，術(shù)后關(guān)閉創(chuàng)面〔用蛋白膠粘合小腦扁桃體軟膜切口；⑷術(shù)后頸筋膜或人工硬膜擴大成形硬膜：枕大池重建強調(diào)的是蛛網(wǎng)膜下腔的建立，要求將蛛網(wǎng)膜與硬腦膜同時擴大修補，使枕大孔區(qū)的蛛網(wǎng)膜下腔真正擴大。Asgari等對31例患者采用枕大池重建手術(shù)，隨訪35個月，63%的患者術(shù)后MRI和臨床神經(jīng)損害體征改善明顯。27整理課件28整理課件2.國內(nèi)張玉琪、呂學(xué)明等[以下圖]采用較為新穎手術(shù)方法：認為切除下疝小腦扁桃體并脊髓中央管口松解術(shù)是治療Chiari畸形合并脊髓空洞的最根本、最有效的手術(shù)方法，而后顱窩骨窗咬除范圍為4cm*3cm大小(比常規(guī)后顱窩骨窗或骨瓣要小).29整理課件Chiai畸形伴脊髓空洞示意圖：在脊髓中央管開口處〔門部)多有一淡黃色活瓣樣膜，手術(shù)時應(yīng)將此層薄膜切開，從而打通脊髓中央管開口處的梗阻，使膨隆的脊髓萎陷并恢復(fù)搏動。30整理課件3.Thomas等在后顱窩減壓術(shù)后同時行內(nèi)固定融合術(shù)〔顱底凹陷征并Chiari畸形及脊髓空洞的患者〕，隨訪1～3年，臨床神經(jīng)障礙體征明顯改善，該方法手術(shù)新穎，但選擇病人有一定的條件。31整理課件目前理想的手術(shù)方式應(yīng)符合中央管正常閉合規(guī)律，遵循枕大池壓<空洞內(nèi)壓<脊髓蛛網(wǎng)膜下腔的壓力，即枕大池壓與蛛網(wǎng)膜下腔壓差值的增大與空洞的發(fā)生進展呈正相關(guān)，而脊髓蛛網(wǎng)膜下腔壓與枕大池壓差值的增大那么促進空洞的閉合，強調(diào)了兩個循環(huán)。32整理課件六、術(shù)后療效不佳的原因分析選自天壇醫(yī)院2005年7月~2007年9月157例住院患者，年齡19~61歲，均為Chiari畸形，無其他內(nèi)科合并癥：1、術(shù)前枕頸部穩(wěn)定性評估缺乏常用方法有前路植骨融合和后路融合固定兩類，但由于病情復(fù)雜，并且融合造成的枕頸部活動度喪失對患者生存價值影響較大，目前對此類患者在治療方法上尚存爭議。2、來自前方的壓迫沒有解除CM合并的齒狀突內(nèi)陷造成對延髓的壓迫，如果未處理齒狀突而先行PFD手術(shù)，將使小腦延髓進一步后移3、后顱窩減壓術(shù)的減壓范圍過大或過小目前通常減壓范圍在4cm×5cm左右，有利于維持后顱窩小腦及硬膜的支撐，防止后顱窩內(nèi)容物的進一步下疝。4、單純后顱窩減壓術(shù)的病例選擇不當(dāng)33整理課件5、盲目對合并腦積水的CM進行減壓合并腦積水的患者，如果先行PFD，會使顱內(nèi)壓力突然降低，有誘發(fā)腦疝的可能。較為穩(wěn)妥的方法為：先行側(cè)腦室穿刺引流，而后行PFD＋硬膜修補術(shù)6、單純行脊髓空洞切開引流單純行空洞切開引流，由于沒有解除脊髓空洞形成的動力學(xué)，使枕大池壓>空洞內(nèi)壓>脊髓蛛網(wǎng)膜下腔(spinalsubarachnoidspace，SSAS)壓沒有逆轉(zhuǎn)，雖然在早期會出現(xiàn)空洞縮小，但長期觀察仍存在空洞34整理課件7、重型患者的扁桃體沒有切除、蛛網(wǎng)膜粘連沒有松解8、術(shù)中硬膜竇出血由于CM經(jīng)常伴發(fā)橫竇下移、枕竇粗大、副枕竇出現(xiàn)，在行“Y〞字切開硬膜時，如果正中直行切口上緣偏上，會切開變異的硬膜竇，導(dǎo)致較多出血，并易導(dǎo)致血液滲入蛛網(wǎng)膜下腔引起粘連35整理課件9、術(shù)后粘連顯微鏡下仔