肺動脈高壓的鑒別診斷

肺動脈高壓的鑒別診斷肺動脈高壓診治臨床思維是否存在肺動脈高壓？-----家族史、病癥、體征、心電圖、胸片、超聲心動圖壓力多高？---超聲心動圖、右心導管肺動脈高壓病因篩查--全面檢查針對病因及肺動脈高壓和右心功能進行干預防止漏診，也要防止過度診斷。2編輯ppt超聲心動圖診斷肺動脈高壓的參考標準〔2021ESC)除外肺動脈高壓三尖瓣反流速度≤2.8m/sec,肺動脈收縮壓≤36mmHg，無其他超聲心動圖參數(shù)支持肺動脈高壓可疑肺動脈高壓三尖瓣反流速度≤2.8m/sec,肺動脈收縮壓≤36mmHg，有其他超聲心動圖參數(shù)支持肺動脈高壓三尖瓣反流速度2.9-3.4m/sec，肺動脈收縮壓37-50mmHg，伴或不伴有其他超聲心動圖參數(shù)支持肺動脈高壓肺動脈高壓可能性較大三尖瓣反流速度>3.4m/sec，

肺動脈收縮壓>50mmHg，

伴或不伴有其他超聲心動圖參數(shù)支持肺動脈高壓運動多普勒超聲心動圖不推薦用于肺動脈高壓的篩查其他一些可以增加肺動脈高壓可疑程度的超聲心動圖參數(shù)包括肺動脈瓣反流速率的增加、右心射血時間的短暫加速、右心腔內(nèi)徑增大，室間隔形狀和運動的異常、右心室壁厚度增加和主肺動脈擴張。3編輯ppt肺動脈高壓病因涉及多學科呼吸科消化科血液科內(nèi)分泌科風濕免疫科結(jié)締組織病，如SLE、RA、硬皮病等代謝性疾病，如糖元累積癥，高雪氏病，甲狀腺疾病肺間質(zhì)、肺實質(zhì)疾病門脈高壓等血液系統(tǒng)疾病，如溶貧、骨髓增生性疾病等可因原發(fā)疾病的不同分散就診于各臨床科室肺動脈高壓心臟科先心病、瓣膜病、心肌病4編輯ppt5

1.動脈型肺動脈高壓（PAH）

?

IPAH

?可遺傳性

BMPR2

ALK1,endoglin

未知

?藥物和毒素誘導的

?相關性PAH

–結(jié)締組織病

–HIV感染

–門靜脈高壓

–左向右分流先心病

–血吸蟲病

–

慢性溶血性貧血3.肺部疾病或低氧性肺動脈高壓2.左心疾病引起的肺動脈高壓4.慢性血栓栓塞性肺動脈高壓(CTEPH)2021ESC肺動脈高壓〔pulmonaryhypertension)臨床分類COPD

間質(zhì)性肺疾病其他伴有阻塞性或限制性通氣障礙的肺病

睡眠呼吸障礙

慢性高原病

支氣管肺發(fā)育不良(BPD)

發(fā)育異常收縮性心力衰竭舒張功能障礙心瓣膜病5.病因未明和/或多因素引起的肺動脈高壓血液系統(tǒng)功能失調(diào)

骨髓異常增生，脾切除系統(tǒng)性疾病

血管炎,結(jié)節(jié)病,肺朗漢氏細胞組織細胞增多癥，淋巴管肌瘤病，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病代謝性疾病

糖原儲積癥、高雪氏病、甲狀腺疾病

其它:腫瘤性阻塞,纖維性縱膈炎、透析的慢性腎功能不全1’肺靜脈閉塞病(PVO)和/或肺毛細血管瘤病(PCH)5編輯ppt診斷流程癥狀/體征/提示PH的病史無創(chuàng)檢查支持PH嗎？是尋找其他原因和/或再次檢查確認否考慮PH的常見原因第2類：左心疾病引起？病史、癥狀、體征、心電圖、胸片、經(jīng)胸超聲、肺功能、高分辨率CT（HRCT）第3類：肺部疾病和/或低氧引起？確診為第二、三類PH6編輯ppt診斷策略是確診為第二、三類PH是，且肺動脈壓力與病情嚴重程度成比例否是，但肺動脈壓力升高程度與病情嚴重程度不成比例治療基礎疾病并觀察治療效果核素肺通氣灌注掃描肺段性灌注缺損考慮CTEPH考慮PVOD/PCH否考慮其他不常見的原因行右心導管術mPAP≥25mmHgPWP≤15mmHg否尋找其他原因特異性檢查是7編輯ppt診斷策略肺靜脈閉塞/肺毛細血管瘤結(jié)締組織疾病藥物毒物HIV特發(fā)性或可遺傳性PAHBMPR-2,ALK1,Endoglin(HHT),家族史先心病門脈高壓性肺動脈高壓慢性溶血血吸蟲或第5類特異性檢查體征，HRCTANA病史HIV檢查經(jīng)胸超聲食道超聲心臟磁共振體檢超聲肝功體檢，實驗室檢查實驗室檢查8編輯ppt肺動脈高壓診斷肺動脈高壓臨床病癥無特異性，病因涉及多個學科，臨床醫(yī)生診斷意識不高，容易漏診、誤診。仔細全面地詢問病史并進行體格檢查。心血管病相關性呼吸病相關性風濕病相關血栓栓塞疾病相關性其他對患者進行必要的篩查，充分利用常規(guī)檢查。正確的診斷思維能少走彎路，減少檢查費用，減少漏診和誤診。9編輯ppt肺動脈高壓共同病癥：呼吸困難〔最常見的病癥，其特征是勞力性〕其它病癥：胸痛、暈厥、疲乏、咯血、聲嘶肺動脈高壓病因病癥：先天性心臟病：自幼心臟雜音、易感冒、差異性紫紺、蹲踞現(xiàn)象等。結(jié)締組織?。浩つw、關節(jié)、粘膜、骨骼等異常。栓塞性疾?。红o脈血栓的相關表現(xiàn)。呼吸系統(tǒng)疾病：職業(yè)史、慢性咳、痰、喘病史。10編輯ppt肺動脈高壓和右心衰竭體征：呼吸頻率增加、脈搏頻速、細小。右心衰竭時可見頸靜脈充盈。胸骨左下緣有抬舉性搏動，反映右心室增大。P2亢進、分裂、左側(cè)第２肋間可聞及收縮期噴射音及噴射性雜音。胸骨左緣第４-5肋間，可聞及三尖瓣全收縮期返流性雜音。重視肺動脈高壓病因體征的檢查：肺部聽診、睡眠呼吸異常等先心病和瓣膜病心臟雜音聽診杵狀指〔趾〕、鼻出血等皮膚、關節(jié)、粘膜、骨骼異常改變11編輯ppt肺動脈高壓臨床檢查化驗血、尿、便常規(guī)肝腎功能、蛋白、血糖、血脂乙肝、艾滋病血沉、C-反響蛋白、類風濕因子甲狀腺功能指標動脈血氣分析自身抗體影像學檢查心電圖胸片超聲心動圖肺功能睡眠監(jiān)測肝臟超聲肺動脈增強CT核素肺灌注右心導管肺動脈造影12編輯ppt慢性血栓栓塞性肺動脈高壓特點①常有深靜脈血栓形成的危險因素。②病程較長，一般在數(shù)年以上。③X線胸片提示肺動脈缺支，肺血分布不均勻，肺部陰影等。④PaO2和PaCO2均較低。⑤肺動脈增強CT和核素肺通氣/灌注顯像有助于確診。13編輯ppt結(jié)締組織病相關性肺動脈高壓特點①患者多為中青年女性。②可有間斷發(fā)熱，皮膚、關節(jié)、肌肉、骨骼等異常表現(xiàn)。③雷諾氏現(xiàn)象、多漿膜腔積液、心、腎、血液等多系統(tǒng)受累表現(xiàn)。④可有間質(zhì)性肺病征象，如肺Velcro啰音，X線胸片示肺間質(zhì)纖維化和磨玻璃樣等改變。⑤血沉快，C-反響蛋白、類風濕因子水平升高。⑥血清免疫學指標檢測異常。14編輯ppt1.長期慢性咳嗽、咳痰、喘憋病史、打鼾病史。2.長期吸煙，粉塵職業(yè)史等。3.查體：呼吸音減弱，呼氣延長、哮鳴音、濕羅音、Velcro啰音、管狀呼吸音，杵指狀〔趾〕、紫紺、胸廓畸形、脊柱畸形等。4.X線胸片和胸部CT：肺氣腫、肺實質(zhì)和間質(zhì)異常改變等征象，胸膜、胸壁、脊柱及隔肌等改變征象。5.化驗：血紅蛋白和紅細胞增多，血氣：PaO2下降，PaCO2增加。6.肺功能：明顯通氣〔阻塞性、限制性或混合性〕和/或彌散功能異常。7.多導睡眠監(jiān)測儀檢查明確是否存在睡眠呼吸暫停綜合征。呼吸系統(tǒng)疾病/低氧血癥性肺動脈高壓特點15編輯ppt左向右分流性先天性心臟病相關性肺動脈高壓特點主要包括房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉等。少見部位的心房間隔缺損〔上腔型、冠狀靜脈竇型等〕、局部肺靜脈畸形引流、無分流的動脈導管未閉等先心病超聲心動圖易漏診，很容易被誤診為特發(fā)性肺動脈高壓。以下情況有助于考慮先心病診斷。1.自幼體弱、易感冒、心臟雜音。2.P2亢進伴固定性分裂，連續(xù)性雜音。3.胸部X線平片：肺血增多。4.食管超聲心動圖可有助于減少漏診。5.心血管CT或右心導管檢查有助于明確診斷。16編輯ppt多發(fā)大動脈炎〔肺動脈型〕特點1.體動脈和肺動脈均受累，也可見單純肺動脈受累。2.多為中青年女性，間斷發(fā)熱，反復咯血，合并體動脈受累時出現(xiàn)無脈癥、高血壓等。3.查體：四肢血壓不正常，頸動脈雜音、肺血管雜音。4.化驗：病變活動期：血沉快，C反響蛋白水平升高。4.X線胸片：雙肺紋理不均勻、肺血管缺支、肺動脈變窄。5.肺血管增強CT和肺動脈造影：有助于明確診斷?？梢姺蝿用}狹窄、扭曲、擴張，有時可見肺動脈內(nèi)血栓形成。17編輯ppt

患者，女性，18歲，因活動后氣短、下肢水腫7個月，加重3周入院。當?shù)匦呐K超聲發(fā)現(xiàn)重度肺動脈高壓，診斷原發(fā)性肺動脈高壓。查體：左上肢100/70mmHg，右上肢110/70mmHg，雙下肢血壓測量不清楚，但雙側(cè)股動脈搏動尚可。心率130次/分。雙肺可聞及血管性雜音，P2亢進分裂，三尖瓣區(qū)聞及收縮期雜音，肝右肋下觸及，雙下肢明顯水腫。頸部和臍周未聞及血管雜音。

例118編輯ppt血氣分析：pH7.52，PO272.9mmHg，PCO236.2mmH，SO294.9%心電圖:竇性心動過速，右心肥厚，電軸明顯右偏，廣泛ST-T改變。心臟超聲：左心房、室不大，右心房、室明顯擴大，左室射血分數(shù)60%。估測肺動脈收縮壓120mmHg。其余未見異常。肺功能：輕度限制性通氣功能障礙，F(xiàn)EV1/FVC:82%，小氣道功能減退，肺彌散功能中度減退。血、尿、便常規(guī)、肝腎功能、甲狀腺功能指標、血沉、自身抗體均正常。CRP17.3mg/L。肝膽超聲正常。19編輯ppt

兩肺外周肺紋理少，右心房、室擴大，肺動脈段凸。肺實質(zhì)和間質(zhì)未見明顯異常。肺灌注呈現(xiàn)雙肺多發(fā)性肺段性放射性缺損或稀疏，提示肺血管堵塞。20編輯ppt右房右室左房左室21編輯ppt22編輯ppt肺動脈增強CT雙肺多發(fā)性肺動脈狹窄、閉塞，肺動脈管壁增厚，未見充盈缺損。右心房室明顯增大。兩肺灌注不均勻，右肺透過度增高。主動脈弓降部和降主動脈管壁環(huán)形增厚，且管徑粗細不均勻，最窄處4.9mm，弓動脈分支近端顯影好。最后診斷：多發(fā)大動脈炎累及肺動脈，重度肺動脈高壓23編輯ppt

患者，女性，15歲，因活動后心悸、氣短6個月，加重1周入院。當?shù)匦呐K超聲發(fā)現(xiàn)重度肺動脈高壓，診斷原發(fā)性肺動脈高壓。既往體健。查體：Bp90/70mmHg，心率94次/分。律不齊，雙肺未聞及干濕性羅音，肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進，心尖部和三尖瓣區(qū)聞及收縮期雜音，肝脾未觸及，雙下無水腫。

例224編輯ppt血氣分析：pH7.44，PO290.0mmHg，PCO238.5mmH，SO297.2%。心電圖:心房顫抖，左心室高電壓，電軸右偏。心臟超聲：左心房54mm、左心室52mm，右心房擴大、右室不大，左室射血分數(shù)47%。估測肺動脈收縮壓70mmHg?？梢姸獍旰腿獍攴盗鳌Ｑ?、尿、便常規(guī)、肝腎功能、甲狀腺功能指標正常，乙肝、丙肝、HIV陰性，血沉：10mm/hASO、CRP、RF及自身抗體檢查未見異常。25編輯ppt

兩肺淤血，雙房擴大，心胸比0.61。

心臟核磁：雙房明顯擴大，左右心室不大，雙室收縮偏弱，舒張明顯受限，考慮限制型心肌病。右房右室左室左房26編輯ppt主肺動脈擴張，未見栓塞征象，雙房擴大。右房左房右室左室27編輯ppt主肺動脈擴張，各級肺動脈未見充盈缺損、狹窄及缺枝。左室造影顯示左房明顯增大，心室充盈受限。肺動脈收縮壓45mmHg，舒張壓30mmHg，平均壓36mmHg，左室舒張末壓20mmHg。28編輯ppt最后診斷：限制型心肌病，心臟擴大，肺動脈高壓，心房顫抖，心功能Ⅲ級。29編輯ppt患者男性，17歲，學生，因活動后氣短、乏力1年，暈厥2次以“肺動脈高壓原因待查〞收入院?；颊呒韧w健，無特殊家族史。入院前患者已在當?shù)厝揍t(yī)院住院，進行心電圖、胸片、超聲心動圖檢查以及常規(guī)化驗檢查，診斷為“原發(fā)性肺動脈高壓〞，家屬被告知患者病情危重，無特效治療，存活期一般在2-3年左右。例330編輯ppt查體Bp:110/70mmhg，P:92次/分，R:16次/分，口唇無紫紺，頸靜脈無怒張，頸部無血管雜音，雙肺呼吸音清晰，心音正常，A2<P2，未聞及心臟雜音，腹部軟，肝脾未觸及，雙下肢輕度水腫。化驗血常規(guī)：血小板73x109/L，余正常。甲狀腺功能指標、尿常規(guī)、肝腎功能均正常。乙肝、丙肝抗原和HIV均陰性。CRP、類風濕因子和血沉正常。31編輯ppt竇性心動過速、右心房增大、右室肥厚、電軸右偏、Ⅱ、Ⅲ、aVF及右胸前導聯(lián)ST-T改變。32編輯ppt中心肺動脈擴張，外周肺紋理相對纖細，肺動脈段凸，右房室增大。33編輯ppt檢查心臟超聲：左房：28mm，左室：32mm，右室：39mm，左室EF：68%，卵圓孔未閉，右心功能減低，三尖瓣反流，估測肺動脈收縮壓70mmHg。余瓣膜結(jié)構、形態(tài)無異常。呼吸功能：肺容量和通氣功能正常，小氣道功能稍減退，肺彌散功能未見異常。氣道阻力和彈性阻力大致正常。動脈血氣：pH7.45,PCO237.1mmHg,PO281.0mmHg,HCO3-24.9mmol/L.雙下肢深靜脈超聲示右側(cè)股淺靜脈及雙側(cè)腘靜脈陳舊血栓〔局部再通〕。34編輯ppt肺動脈增強CT:右房室增大，肺動脈內(nèi)可見多發(fā)充盈缺損，肺灌注不均勻，診斷肺栓塞，栓塞性肺動脈高壓35編輯ppt核素肺通氣灌注掃描不匹配，呈多發(fā)性肺血流灌注缺損，符合肺栓塞改變。肺灌注肺通氣36編輯ppt由于考慮到患者年輕且未發(fā)現(xiàn)靜脈血栓形成的易患因素，因此有必要進一步查找血栓形成的原因：補充免疫學檢查抗心磷脂抗體：〔+++〕抗核抗體：1：80狼瘡抗凝物：57.1sec(27.0-41.0sec)抗Sm抗體、抗雙鏈DNA、抗體抗RNP，抗Scl-70，抗J0-1、抗SSA、抗SSB抗體均陰性；補體C3、補體C4正常；免疫球蛋白G、免疫球蛋白A正常。37編輯ppt最后診斷：抗磷脂抗體綜合征〔協(xié)和醫(yī)院診斷〕，慢性血栓栓塞性肺動脈高壓，雙下肢深靜脈血栓形成病史特點：1.年輕人，肺動脈高壓、無明顯誘因出現(xiàn)靜脈血栓栓塞。2.血小板減少。4.抗心磷脂抗體和狼瘡抗凝物異常。對于一個無明顯誘因出現(xiàn)靜脈血栓栓塞的患者〔特別是年輕患者〕要進一步查找血栓形成的原因〔如結(jié)締組織病、凝血和抗凝血因子異常等〕，以便得到更徹底的治療。該患者在肺動脈高壓靶向治療和抗凝根底上加用激素等免疫抑制劑治療，病癥明顯改善。38編輯ppt患者女性，28歲，因心悸查體發(fā)現(xiàn)右心擴大一年入院。超聲心動圖提示右心擴大，左心不大，左室EF65%。估測肺動脈收縮壓57mmHg，未發(fā)現(xiàn)先心病。院外進行了肺動脈高壓的病因篩查。1.常規(guī)化驗、自身抗體無異常。2.肺功能檢查未見異常。動脈血氣：pH7.41,PCO235.1mmHg,PO283.0mmHg。3.肺血管增強CT未發(fā)現(xiàn)血栓栓塞征象等異常。4.經(jīng)頸內(nèi)靜脈行漂浮導管檢查，測定壓力、心排量，并進行了急性肺血管反響性試驗。最后診斷：特發(fā)性肺動脈高壓例439編輯ppt電軸右偏雙肺血多，肺動脈段輕凸，右心增大阜外醫(yī)院超聲心動圖：右心擴大，肺動脈高壓，左心不大，未發(fā)現(xiàn)先心病。查體：固定性第二心音分裂，胸片肺血多，仍高度疑心先心病。40編輯ppt取血部位血氧飽和度（%）壓力(mmHg)用藥前用藥后用藥前用藥后

上腔靜脈6371.5下腔靜脈80右房上部76.481.44/4/2中部85.1下部82.8右室流入道82.570/5/10中部82流出道83肺動脈主8181.574/25/50右左82股動脈97.1肺靜脈97.8最大血氧含量1.34×13.3=17.82毫升%右心導管檢查：右心導管進入右上肺靜脈，并且通過房間隔交通進入左肺靜脈。右心房血氧飽和度明顯高于腔靜脈血氧飽和度，肺動脈造影顯示右上肺靜脈回流入右心房，左心房造影劑可進入右心房。

經(jīng)食管超聲心動圖證實：先心病，房間隔缺損〔14mm)，局部〔右肺〕肺靜脈畸形引流，肺動脈高壓。

42編輯ppt王某，女，39歲?；顒訒r胸悶氣短半年，休息后緩解，近兩個月氣短開始加重，伴干咳，四天前出現(xiàn)咳嗽、咯血。外院診斷肺動脈高壓。血氣：PH:7.46，PCO2:30.4mmHg，PO2：57.3mmHg。ECG：右室肥厚〔重度順鐘向轉(zhuǎn)位〕，ST-T改變。UCG：左心不大，EF65%,右心房室明顯擴大，主肺動脈及左右肺動脈主干近端可見團塊影，肺動脈收縮壓約70mmHg。下肢靜脈多普勒超聲未見異常。例543編輯ppt

術前肺動脈增強CT：肺動脈內(nèi)大量充盈缺損，累及主肺動脈，左，右肺動脈及各葉段分支動脈，右心增大。術后病理診斷：〔主、左、右肺動脈及遠端〕纖維肉瘤44編輯ppt肺動脈內(nèi)腫瘤與肺動脈內(nèi)血栓臨床上難于鑒別，肺動脈內(nèi)腫瘤多為惡性腫瘤，堵塞肺動脈導致肺動脈高壓，易與血栓栓塞性肺動脈高壓相混淆。肺動脈內(nèi)腫瘤有如下特點：起病隱匿，漸進開展，缺乏肺栓塞的突發(fā)性。多有發(fā)熱、食欲減退和體重下降等全身表現(xiàn)。一般缺乏血栓栓子來源如下肢深靜脈血栓形成等。影象學檢查多表現(xiàn)為主肺動脈及左、右肺動脈甚至右室流出道內(nèi)較大腫塊，腫塊邊界不規(guī)那么，可見分葉或分隔現(xiàn)象，并呈膨脹性生長。正電子發(fā)射體層攝影〔PET〕可見腫瘤部位吸收氟脫氧葡萄糖〔FDG-PET〕增多?？鼓蛉芩ㄖ委熀蟛∏槿匀贿M一步惡化。肺動脈內(nèi)占位－血栓？腫瘤？45編輯ppt

患者，女性，34歲，因活動后氣短胸悶1年月，間斷咯血6周入院。當?shù)匦呐K超聲發(fā)現(xiàn)重度肺動脈高壓，診斷原發(fā)性肺動脈高壓。既往有反復鼻出血史，其父和一姐均有反復鼻出血史，手指末端和舌部位有毛細血管擴張，有過黑便，明顯貧血。例646編輯ppt血氣分析：pH7.49，PO267.2mmHg，PCO227.2mmH，SO295%。心臟超聲：左心房、室不大，右心房、室明顯擴大，左室射血分數(shù)70%。估測肺動脈收縮壓110mmHg。其余未見異常。肺功能：通氣功能正常，肺彌散功能中度減退。血常規(guī)：RBC:3.29X1012/L，Hb:80g/L。尿便常規(guī)、肝腎功能、甲狀腺功能、血沉、自身抗體均正常。腹部超聲提示肝臟多發(fā)動靜脈瘺，未見肝硬化征象。47編輯ppt未見栓塞性改變電軸右偏，右室肥厚右房室擴大，肺紋理少。肺動脈未見血栓征象，右心房室擴大，左肺動靜脈瘺肺動靜脈瘺49編輯ppt肝臟多發(fā)性動靜脈瘺手指末端、舌尖多發(fā)毛細血管擴張50編輯ppt最后診斷：遺傳性出血性毛細血管擴張癥，肺動脈高壓。遺傳性出血性毛細血管擴張癥〔HHT)

常染色體顯性遺傳〔Endoglin和ALK基因突變〕發(fā)病率：1:8345~1:40000診斷標準：〔符合以下3項或3項以上可確診〕鼻衄：自發(fā)性或反復性；皮膚、粘膜毛細血管擴張：特征部位為嘴唇、口腔、手指及鼻腔；內(nèi)臟動靜脈畸形：可存在于肺、肝、腦、腎、消化道部位家族史：直系親屬中至少一人被確診為HHT52編輯ppt