《特發(fā)性肺含鐵血黃》課件

《特發(fā)性肺含鐵血黃》PPT課件本課程將帶您深入探討特發(fā)性肺含鐵血黃中的定義、病因、診斷和治療。您將學(xué)會(huì)該疾病的臨床特征、疾病分期和分級(jí)、影像學(xué)表現(xiàn)等?；径x特發(fā)性肺含鐵血黃（IdiopathicPulmonaryFibrosis，IPF）是一種具有不可逆轉(zhuǎn)性的間質(zhì)異常，表現(xiàn)為肺實(shí)質(zhì)的進(jìn)行性纖維化和呼吸功能衰竭。該疾病主要發(fā)生在50歲以上的老年患者中，以男性多見(jiàn)，平均生存期僅3～5年。病因和流行病學(xué)該病原因尚未完全明確，一般認(rèn)為與遺傳、環(huán)境因素以及先天性免疫系統(tǒng)異常有關(guān)?；疾÷孰S著年齡的增加而增加，多見(jiàn)于40歲以上男性患者，發(fā)病率在每10萬(wàn)人中5-10人。影像學(xué)表現(xiàn)肺容量減少，肺彈性降低；膈肌上升，肺野跡象不同程度減弱；下葉胸膜下角和外周胸膜下區(qū)表現(xiàn)，部分病例有鋸齒線(xiàn)?；颊弑憩F(xiàn)發(fā)輕微氣促或干咳，約半數(shù)患者病程長(zhǎng)達(dá)數(shù)月甚至數(shù)年。以進(jìn)行性加重為特點(diǎn)，逐漸出現(xiàn)呼吸困難，終致活動(dòng)后呼吸窘迫、靜息呼吸窘迫，臥位不能平臥甚至需扶坐睡覺(jué)肺部生理肺部纖維化物質(zhì)的沉積和肺泡結(jié)構(gòu)改變引起肺容量逐漸減少，彈性降低，呼吸功能障礙。臨床表現(xiàn)初期疾病無(wú)明顯表現(xiàn)，但多以沉重、疲勞等非特異癥狀起病，約半數(shù)患者表現(xiàn)為漸進(jìn)性寬動(dòng)脈型呼吸困難，并可出現(xiàn)咳嗽、刺激性干咳、減肥及胸痛等癥狀。部分患者可有腹脹、消化不良等癥狀。典型癥狀和體征原因不明的進(jìn)行性氣促、干咳和疲勞感疾病分期和分級(jí)根據(jù)患者肺功能和臨床狀況分期（I-IV期），分級(jí)（mild-moderate-severe）實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)表現(xiàn)血常規(guī)、肺功能等實(shí)驗(yàn)室檢查，肺部CT等圖像學(xué)手段有助于對(duì)該疾病的確診。診斷和鑒別診斷目前尚無(wú)統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)。主要通過(guò)病史、病理、影像、肺功能試驗(yàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查等綜合分析進(jìn)行，同時(shí)排除其他與其類(lèi)似肺部疾病的可能性。1診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床治療前明確定義和診斷疾病是治療成功的關(guān)鍵。2常見(jiàn)鑒別診斷需要排除的疾病包括：肺結(jié)核、非結(jié)核分枝桿菌感染、支氣管哮喘等。3輔助檢查及結(jié)果解讀高分辨率CT（HRCT）、肺泡灌洗液細(xì)胞學(xué)檢查以及支氣管肺泡灌洗（BALFB）、體表肺活檢、核磁共振等。治療和管理治療中應(yīng)綜合采取一線(xiàn)治療方案，包括抗纖維化藥物、免疫調(diào)節(jié)劑、氧治療及營(yíng)養(yǎng)支持等。隨著病情發(fā)展，還需考慮手術(shù)、肺移植等治療方式。一線(xiàn)治療方案抗纖維化藥物，免疫調(diào)節(jié)劑，適量的氧氣和肺康復(fù)治療進(jìn)展和復(fù)發(fā)的管理病情進(jìn)展后考慮手術(shù)、肺移植等治療方式，結(jié)合支持性治療，延長(zhǎng)生命和改善生活質(zhì)量。輔助治療和康復(fù)包括適宜的體育運(yùn)動(dòng)、呼吸訓(xùn)練、心理治療等。并發(fā)癥和預(yù)后IPF患者有較高的心肺并發(fā)癥率和肺癌發(fā)生率。預(yù)后仍較差，平均生存期約3-5年，重度呼吸功能障礙的患者平均生存期更短，目前還沒(méi)有可以完全治愈該疾病的方法。1循證治療依據(jù)國(guó)內(nèi)外各地的臨床數(shù)據(jù)，探討有效的治療方案和管理措施。2心肺并發(fā)癥和肺癌發(fā)生率IPF患者需要重點(diǎn)加強(qiáng)心