腦內(nèi)和腦外海綿狀血管瘤的臨床和影像學(xué)特點(diǎn)

腦內(nèi)和腦外海綿狀血管瘤的臨床和影像學(xué)特點(diǎn)

海綿狀血管瘤（ca）也被稱為海綿狀血管畸形（ca）。1853年，luschka發(fā)現(xiàn)并首次描述了這種自殺患者的大腦。臨床中遇到的CA,可分為腦內(nèi)(intracerebral)型和腦外(extracerebral)型。雖然它們在組織和病理特點(diǎn)上基本相同,但其臨床和影像學(xué)表現(xiàn)卻有很大不同,現(xiàn)結(jié)合我科1994年1月至2003年6月收治的顱內(nèi)CA共45例,就其臨床特點(diǎn)和影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行分析。1數(shù)據(jù)和方法1.1腦內(nèi)型及腦分型ca本組收治的顱內(nèi)CA45例中,37例經(jīng)手術(shù)確診,其余8例因具有典型的影像學(xué)表現(xiàn)做出診斷。其中,39例為腦內(nèi)型CA,6例為腦外型CA。男28例,女17例。年齡18~65歲,平均36.2歲。病程7天~10年。臨床癥狀出現(xiàn)的頻率依次是,癲癇21例,頭痛14例,肢體無力8例,復(fù)視,視力下降,面部麻木等腦神經(jīng)癥狀6例,頭暈頭昏5例,眼球突出1例,記憶力下降1例。1.2圖像檢查全部病例均經(jīng)過CT及MRI檢查,31例行DSA檢查,3例行MRA檢查。2結(jié)果2.1內(nèi)分布分布腦內(nèi)39例CA中,5例為多發(fā),共46個(gè)病變。其在腦內(nèi)分布是:額葉15例,顳葉8例,頂葉7例,枕葉1例,基底節(jié)區(qū)5例,腦室1例,腦干7例,小腦2例。腦外CA共6例,5例位于顱中窩底及鞍旁,1例位于顱后窩。2.2大徑0.4.5cm腦內(nèi)的CA多呈結(jié)節(jié)狀或類圓形,病變大小(最大徑)0.3~4.5cm,平均1.8cm。腦外的CA為啞鈴型或類圓形(各3例),大小為1.5~6.5cm,平均為4.0cm。2.3腦外ca和腦內(nèi)ca表現(xiàn)腦內(nèi)CA病灶邊界清楚,合并出血的病灶腦組織周圍可有水腫。平掃呈高密度24例,等密度4例,混雜密度11例。增強(qiáng)掃描11例中,輕中度強(qiáng)化4例,不強(qiáng)化7例。腦外CA在CT平掃時(shí)呈稍高密度3例,等密度3例。顱底骨質(zhì)受壓吸收變薄2例,增強(qiáng)掃描病變可明顯強(qiáng)化。腦內(nèi)CA中有(或曾經(jīng)有)出血的病變?yōu)?2例(82%),多為少量(小于5ml)出血,有2例出血量大于10ml。腦外6例CA均未有過出血征象。2.4腦外ca檢測腦內(nèi)CA在T1加權(quán)像多表現(xiàn)為混雜信號(hào)(圖1),本組腦內(nèi)CAT1加權(quán)像呈不均勻信號(hào)26例,等信號(hào)8例,低信號(hào)5例。T2加權(quán)像呈不均勻信號(hào)33例,其中可見環(huán)狀低信號(hào)特征表現(xiàn)者29例,高信號(hào)6例。腦外CA在MRI上邊界清楚,T1加權(quán)像呈均勻等信號(hào)4例,低信號(hào)2例。T2加權(quán)像為高信號(hào)。注射Gd-DTPA后可明顯均勻一致強(qiáng)化(圖2)。2.5腦外ca中腫瘤的染色25例腦內(nèi)CA行DSA檢查,均未見腫瘤染色。6例腦外CA中5例未見腫瘤染色,1例靜脈后期見到病變輕度染色。5例位于顱中窩底鞍旁的腦外CA可見不同程度的頸內(nèi)動(dòng)脈受壓移位表現(xiàn)。3腦外ca的分布海綿狀血管瘤占腦血管畸形的5%~13%,病理上呈海綿狀或蜂窩狀,存在很多呈竇狀擴(kuò)張的異常血管結(jié)構(gòu),缺少肌層和彈力層,血管間為疏松結(jié)締組織,其間無腦實(shí)質(zhì)組織,病變內(nèi)常有含鐵血黃素沉積和鈣化點(diǎn)。發(fā)生在腦內(nèi)的CA比發(fā)生在腦外的CA多,本組分別為87%和13%。腦內(nèi)CA多位于大腦半球,腦干及基底節(jié)區(qū);腦外CA多位于顱中窩底及鞍旁。它們各自具有不同的臨床和影像學(xué)特點(diǎn)。3.1腦內(nèi)ca的出血和發(fā)病腦內(nèi)CA最常見的臨床表現(xiàn)是癲癇(本組占54%),而腦外CA多表現(xiàn)為頭痛,III~VI腦神經(jīng)受累等占位表現(xiàn)。容易出血是腦內(nèi)CA的另一個(gè)特點(diǎn),有報(bào)告病灶的年出血率為0.7%~2%,腦干的CA更容易再出血。本組病例腦內(nèi)CA的出血率為82%,但與腦血管畸形和腦動(dòng)脈瘤的出血不同,大多數(shù)腦內(nèi)CA的出血量少,可反復(fù)多次出血,出血部位在病灶周圍,很少進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或破入腦室。腦外CA的出血傾向小,本組6例CA均未見到出血征象,提示這是腦內(nèi)和腦外CA的一個(gè)明顯不同。另外,腦內(nèi)CA的多發(fā)病變并不少見,有報(bào)告顯示多發(fā)CA可能與種族和遺傳因素有關(guān)。本組39例腦內(nèi)CA中,有5例多發(fā)(13%)。3.2腦外ca的ct診斷3.2.1顱骨X線平片X線平片對于腦內(nèi)CA的診斷價(jià)值不大,少部分病灶可以有鈣化點(diǎn)。對于靠近顱底的腦外CA,可以表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞,無骨質(zhì)增生現(xiàn)象,鈣化少見,這可以作為和腦膜瘤鑒別的依據(jù)。3.2.2CTCT對腦內(nèi)CA診斷的敏感性和特異性較好,平掃時(shí)表現(xiàn)為邊界清楚的結(jié)節(jié)狀病灶,呈不均勻的高密度或混雜密度,由于病灶常合并出血,故CT表現(xiàn)依據(jù)出血后時(shí)間的不同呈多樣性。高密度的出血可以掩蓋腫瘤本身,注射造影劑后不增強(qiáng)或輕中度增強(qiáng)。而對于腦外的CA,CT診斷的敏感性較好,特異性差。病變多表現(xiàn)為類圓形或啞鈴型,邊界清楚,呈等或高密度。位于顱中窩及侵犯海綿竇時(shí),蝶鞍、巖尖及顱底骨質(zhì)可以有破壞,極少出現(xiàn)增生性改變。增強(qiáng)后可以均勻強(qiáng)化,在CT上往往與腦膜瘤或神經(jīng)鞘瘤難以鑒別。3.2.3MRI對于腦內(nèi)CA,MRI是最敏感的診斷方法,在T2加權(quán)像上表現(xiàn)為中央呈網(wǎng)狀混雜信號(hào),周圍可有低信號(hào)環(huán),這種信號(hào)是由于腦內(nèi)CA少量(多次)出血造成的,是腦內(nèi)CA最典型的表現(xiàn)。T1加權(quán)像上也表現(xiàn)為混雜信號(hào),但其特異性不如T2加權(quán)像。注射造影劑后病灶不強(qiáng)化或輕到中度強(qiáng)化。新出血的病灶周圍有腦組織水腫。MRI對腦外CA診斷的特異性不如腦內(nèi)CA,常表現(xiàn)為類圓形或啞鈴型,T1加權(quán)像為非常均勻的等或略低信號(hào),T2加權(quán)像為均勻的高信號(hào),增強(qiáng)后明顯均勻一致強(qiáng)化。另外,腦內(nèi)CA常常沒有占位效應(yīng),而腦外的CA多存在占位效應(yīng)。3.2.4DSA無論腦內(nèi)和腦外的CA,DSA檢查很少出現(xiàn)腫瘤染色,少數(shù)病灶在靜脈后期可有部分染色。DSA的這種對CA染色“不敏感”的表現(xiàn),在CA的診斷和鑒別診斷中是非常重要的,尤其對于區(qū)分其他在MRI上也可明顯增強(qiáng)的病變有重要意義,如腦膜瘤等。若DSA顯示病變不染色,則應(yīng)考慮為CA。從這點(diǎn)上講,DSA對CA的診斷是敏感的。3.3腦外ca的治療對CA的治療以手術(shù)為主,立體定向放射(γ-刀或X-刀)治療還存在爭議,主要用于深部及功能區(qū)的海綿狀血管瘤。手術(shù)切除海綿狀血管瘤的指征是反復(fù)出血、進(jìn)行性的神經(jīng)功能惡化及難治性癲癇。對于腦內(nèi)和腦外的CA,在外科手術(shù)中的特點(diǎn)也不相