腦海綿狀血管瘤

腦海綿狀血管瘤1整理課件腦海綿狀血管瘤簡介屬血管畸形的一種單發(fā)(75%)>>多發(fā)(25%)幕上(顳葉最多)>>幕下薄壁海綿狀血竇，其間無腦組織無供血動脈和引流靜脈鈣化、出血、含鐵血黃素沉積、膠質(zhì)增生常缺乏腦水腫2整理課件病理與臨床海綿狀血管瘤在病理上由擴(kuò)張、襯有內(nèi)皮的竇樣間隙構(gòu)成，竇樣間隙排列緊密，無正常腦組織間隔，病變呈圓形或分葉狀，幾乎全部有瘤內(nèi)出血。海綿狀血管瘤約80%發(fā)生于幕上，最常見于額葉、顳葉深部髓質(zhì)區(qū)、皮髓交接區(qū)和基底節(jié)區(qū)，也可發(fā)生于小腦、腦干和脊髓。常見病癥為癲癇、頭痛和局灶性神經(jīng)功能障礙3整理課件臨床表現(xiàn):無病癥體檢發(fā)現(xiàn)頭痛、癲癇、局限性神經(jīng)功能障礙腦出血影像學(xué)診斷:MRI＞CT＞DSA>>X線平片4整理課件臨床表現(xiàn)癲病〔35．8％〕顱內(nèi)出血〔25．4％〕神經(jīng)功能障礙〔20．2％〕頭痛〔6．4％〕無臨床病癥者〔12.1％〕有的病人有一種以上的臨床表現(xiàn)。5整理課件臨床表現(xiàn)腦干部位的海綿狀血管瘤以反復(fù)輕度中風(fēng)病癥為主;大腦半球的病灶以頭疼、癲癇發(fā)作及輕度中風(fēng)病癥為主，尤其是顳葉、海馬部位的病灶，癲癇發(fā)作病癥比較重;小腦半球的病灶，臨床病癥一般都比較輕微。6整理課件顱內(nèi)出血

幾乎所有ＣＡ患者均伴亞臨床型微出血，由于供血血管細(xì)小且壓力低，造成明顯臨床病癥的出血相對較少，約占8％～37％。幕下病灶、女性尤其是孕婦、兒童和既往有出血史的患者具有相對高的出血率。曾有明確出血者再出血的危險性一般每人每年約為4.5％，而無出血史者發(fā)生出血的可能性僅為0.6％。與腦AVM相比，本病出血多不嚴(yán)重，除非位于重要功能區(qū)，否那么很少危及生命。出血后即使保守治療，一般恢復(fù)也較好。7整理課件影像學(xué)表現(xiàn)海綿狀血管瘤是由三種成分組成：①血管成分，為竇狀腔隙組成，含有緩慢流動的血液。③結(jié)締組織間隔。③周圍為圍繞病變的膠質(zhì)增生。8整理課件MRI表現(xiàn)海綿狀血管瘤在常規(guī)自旋回波序列像上顯示為邊界清楚的混雜信號病灶，周圍有完整的低信號含鐵血黃素環(huán)，病灶呈“爆米花〞狀，具有特征性。病灶內(nèi)含有不同階段的出血是信號不均勻的原因病灶在梯度回波序列像中顯示尤為清楚，常為多發(fā)低信號增強(qiáng)增強(qiáng)可明顯強(qiáng)化，也可強(qiáng)化不明顯，這與其內(nèi)血栓形成及鈣化有關(guān)9整理課件CT表現(xiàn)CT：邊界清楚的圓形或類圓形等至稍高密度影，可合并斑點狀鈣化，周圍一般無水腫，較大的病灶可有輕度水腫。海綿狀血管瘤急性出血可表現(xiàn)較均勻的高密度影，灶周有輕度水腫。注射造影劑后，70％~94％的病變可有輕度到中度增強(qiáng)，強(qiáng)化程度與病灶內(nèi)血栓形成和鈣化有關(guān)，典型表現(xiàn)為不均勻的斑點狀增強(qiáng)。伴有囊性局部的病變，可見環(huán)形增強(qiáng)。病變周圍的膠質(zhì)增生帶為低密度，灶周水腫一般不明顯。如病灶較小或呈等密度，可被漏診。10整理課件腦血管造影海綿狀血管瘤為隱匿性血管畸形，即使采用數(shù)字減影技術(shù)也很難發(fā)現(xiàn)。其原因可能是：①病灶內(nèi)的小血管血流速度慢；②病變的血管腔內(nèi)常發(fā)生血栓形成；③沒有擴(kuò)大的供血動脈或早期顯影的引流靜脈。在較大的海綿狀血管瘤或并發(fā)腦內(nèi)血腫者可見無血管區(qū)和正常血管移位的占位效應(yīng)。11整理課件海綿狀血管瘤為紅色圓形或分葉狀血管團(tuán)，形似草莓或桑葚，切面如海綿狀12整理課件牛眼征—海綿狀血管瘤常見的一種MRI影像表現(xiàn)13整理課件爆米花征、桑葚征—顱腦海綿狀血管瘤

14整理課件在MRIT2WI或磁敏感成像序列上，腦實質(zhì)內(nèi)病灶周邊出現(xiàn)的低信號環(huán)，謂之鐵環(huán)征，該低信號環(huán)隨著時間的增加而逐漸增寬。是腦實質(zhì)內(nèi)海綿狀血管瘤的MRI表現(xiàn)，病灶周邊低信號環(huán)為反復(fù)屢次少量慢性出血病灶周圍出現(xiàn)含鐵血黃素沉積所致。

鐵環(huán)征—顱腦海綿狀血管瘤15整理課件16整理課件17整理課件18整理課件19整理課件左側(cè)丘腦海綿狀血管瘤術(shù)前MRI20整理課件21整理課件鑒別診斷動靜脈畸形發(fā)育性靜脈異常毛細(xì)血管擴(kuò)張癥22整理課件〔四〕動靜脈畸形〔AVM〕1、部位：多位于幕上，腦外表；2、畸形血管團(tuán)：T1及T2均為點、條狀紆曲的流空信號，呈葡萄狀或蜂窩狀；3、增強(qiáng)掃描：畸形血管可局部強(qiáng)化呈高信號；4、MRA可顯示供血動脈〔單支或多支〕及引流靜脈：粗大的靜脈血管引流至靜脈竇；23整理課件24整理課件25整理課件發(fā)育性靜脈異常又稱靜脈瘤多位于腦深部白質(zhì)、腦室前后角附近或小腦一般較小的靜脈瘤在MRI上僅顯示引流靜脈增強(qiáng)掃描一般均有顯著強(qiáng)化，且可見髓質(zhì)靜脈和引流靜脈一般無占位效應(yīng)和病灶周圍的水腫26整理課件27整理課件海蛇頭征—腦靜脈畸形〔腦發(fā)育性靜脈異?！?8整理課件擴(kuò)張的髓質(zhì)靜脈匯入中心導(dǎo)出靜脈呈水母頭狀水母圖片水母頭征—腦靜脈畸形〔腦發(fā)育性靜脈異常〕29整理課件毛細(xì)血管擴(kuò)張癥病變可見于腦和脊髓的任何部位，以腦橋、小腦最為常見，也可位于其他，病灶多發(fā)為其特點常規(guī)自旋回波序列T1加權(quán)像和T2加權(quán)像無異常表現(xiàn)在梯度回波序列T2加權(quán)像上，病灶呈明顯低信號30整理課件影響海綿狀血管瘤自然病程的因素出血：海綿狀血管瘤可以長時間保持靜息狀態(tài)，也可因反復(fù)出血使神經(jīng)功能障礙進(jìn)行性加重。出血危害性取決于年齡、性別和以往有否出血史等因素。癲癇

常是難治性癲癇。部位

幕下者預(yù)后較幕上差。年齡

兒童海綿狀血管瘤易出血或癲癇。妊娠易促使海綿狀血管瘤出血或增大。31整理課件治療一種良性疾病。在作出治療決策前應(yīng)仔細(xì)權(quán)衡治療措施的利弊與自然病程潛在的危險，然后做出決定。伽瑪?shù)吨委熀＞d狀血管瘤主要適應(yīng)證是：①有出血或癲癇病史；②有占位效應(yīng)引起的神經(jīng)功能缺失；③病灶部位不宜進(jìn)行切除手術(shù)；④病人拒絕手術(shù)。影像學(xué)已證實但無病癥者采取保守治療。32整理課件手術(shù)指征包括