骨韌帶樣纖維瘤

骨韌帶樣纖維瘤〔desmoplasticfibroma〕又稱為骨硬纖維瘤、骨硬纖維增殖性纖維瘤、侵蝕性纖維瘤。1整理課件定義WHO于1993年的定義：一種具有局部侵襲性的良性腫瘤，以產(chǎn)生大量膠原纖維、細(xì)胞含量少、核呈卵圓形或橢圓形為特征。2整理課件病因及發(fā)病機(jī)制未明確。有文獻(xiàn)報(bào)道，病因可能與外傷、受體內(nèi)激素平衡的影響有關(guān)，有外傷史者占22-50%。3整理課件臨床特點(diǎn)1.多發(fā)于11-30歲。2．多位于長(zhǎng)骨干骺端。3．病程進(jìn)展緩慢，可表現(xiàn)無痛性、間歇性或持續(xù)性局部疼痛硬性腫塊，鄰近關(guān)節(jié)可致關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙，也有病理性骨折而就診。4整理課件腫瘤特征少見的侵襲性的原發(fā)性良性骨腫瘤，易復(fù)發(fā)。5整理課件病理1.肉眼：呈白色或灰白色，質(zhì)堅(jiān)韌，似硬橡皮，浸潤(rùn)生長(zhǎng)，有或無清楚邊界，無包膜或偶有假包膜?！灿形墨I(xiàn)報(bào)道有完整包膜?！?.鏡下:由豐富的膠原纖維基質(zhì)夾雜稀疏的小梭形成纖維細(xì)胞構(gòu)成，形成稠密的交織的波狀條帶。3.少見鈣化或骨化。4.周圍骨小梁可伸入腫瘤內(nèi)。5.易與低度惡性纖維肉瘤混淆。6整理課件7整理課件X線表現(xiàn)：(1)囊樣型：主要呈囊樣膨脹性骨破壞。(2)溶骨型：呈類似惡性腫瘤的溶骨性破壞。(3)骨旁型：主要表現(xiàn)為邊緣性壓迫性骨侵蝕。(4)小梁型：表現(xiàn)為以腫瘤性骨小梁形成為主的改變。8整理課件〔1〕囊樣型：主要呈囊樣膨脹性骨破壞，變薄的骨皮質(zhì)呈波浪狀并見分葉狀壓跡，腫瘤延骨干長(zhǎng)軸生長(zhǎng)，界限清晰，骨破壞區(qū)內(nèi)可見粗亂或纖細(xì)的骨嵴，透亮區(qū)呈毛玻璃樣密度。囊樣型x線上應(yīng)與多房性骨囊腫、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫、軟骨粘液樣纖維瘤鑒別。9整理課件2.溶骨型具有惡性骨腫瘤的特征，腫瘤呈純?nèi)芄切云茐模缦薏磺宄室菩行?，少出現(xiàn)骨膜反響。X線上應(yīng)與纖維肉瘤、網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移瘤鑒別。10整理課件3．骨旁型也具有某些惡性腫瘤的特點(diǎn)，圍繞骨干生長(zhǎng)，造成骨皮質(zhì)的壓迫、侵蝕性破壞，進(jìn)而侵犯髓腔。X線上應(yīng)與軟組織硬纖維瘤繼發(fā)的骨改變鑒別，后者軟組織腫塊巨大，而骨破壞輕微．僅顯示腫塊相鄰的骨皮質(zhì)出現(xiàn)壓迫、侵蝕性破壞，而無環(huán)繞性生長(zhǎng)的特點(diǎn)。11整理課件4、小粱型在x線上具有一定特征性，骨破壞范圍大，且以大量的腫瘤性骨小粱形成為特點(diǎn)，呈樹根〞或胡須樣改變，由髓腔或皮質(zhì)向軟組織內(nèi)伸延，并伴有相應(yīng)的軟組織腫塊。腫瘤性骨小粱的形成與病期較長(zhǎng)，腫瘤生長(zhǎng)緩慢有關(guān)，或由于纖維組織化生或腫瘤組織骨化所致。12整理課件MRI表現(xiàn)T1與T2，與肌肉相比，均呈等或略低信號(hào)。邊界清楚或模糊，信號(hào)均勻或不均勻，可伴有條狀或星芒狀低信號(hào)。少數(shù)T2WI呈高信號(hào)。Gd-DTPA增強(qiáng)掃描，強(qiáng)化不明顯或均勻、不均勻強(qiáng)化。13整理課件另外放射性骨掃描顯示出病灶對(duì)放射性核素藥物的吸收增加；血管造影顯示低血管化，少見腫瘤樣血管。14整理課件15整理課件16整理課件17整理課件18整理課件鑒別診斷小梁型在X線上病灶范圍大，長(zhǎng)度可達(dá)骨干的1／2，并綜合有溶骨、骨皮質(zhì)侵蝕破壞及軟組織腫塊的表現(xiàn)，尤其是在骨輪廓范圍內(nèi)的大量的腫瘤性骨小梁形成“樹根〞狀改變，以及位于骨皮質(zhì)部向軟組織內(nèi)放射呈粗糙的長(zhǎng)“根須〞狀改變具有一定的特征性。在其他各種骨病變中，一般不會(huì)出現(xiàn)這種較特殊的征象。當(dāng)X線出現(xiàn)此種表現(xiàn)時(shí)，首先應(yīng)考慮骨韌帶狀纖維瘤。19整理課件囊樣型和溶骨型的X線表現(xiàn)變化很大，不具有特征性。囊樣型病灶有時(shí)也可出現(xiàn)骨皮質(zhì)破壞、斷裂，形成軟組織內(nèi)腫塊。需要鑒別的疾病較多。最易與骨巨細(xì)胞瘤相混淆。此外·還需與良性者如多房性骨囊腫、骨纖維結(jié)構(gòu)不良、骨纖維異常增殖癥、非骨化性纖維瘤及軟骨黏液樣纖維瘤。惡性者如低度惡性的中央性骨肉瘤、骨纖維肉瘤，以及尤文氏肉瘤或轉(zhuǎn)移瘤等相鑒別。而在病理組織學(xué)上，那么主要需與低度惡性纖維肉瘤、非骨化性纖維瘤相鑒別。20整理課件綜合MRI和病理檢查，本病的鑒別那么不難。呈骨溶解性改變的骨腫瘤中，在MRI掃描呈短T2信號(hào)的疾病并不多，大致只有骨巨細(xì)胞瘤、骨纖維結(jié)構(gòu)不良、骨淋巴瘤，及骨平滑肌肉瘤等幾種。骨巨細(xì)胞瘤T2WI局部呈低信號(hào)是因?yàn)楹F血黃素；膠原的聚集可能是造成纖維性結(jié)構(gòu)不良中低信號(hào)出現(xiàn)的原因；局部淋巴瘤呈低信號(hào)的原因不明，組織學(xué)上也不能發(fā)現(xiàn)病變與纖維化改變相關(guān)聯(lián)。至于骨平滑肌肉瘤，推測(cè)是由于瘤體中的肌肉成分造成低信號(hào)。在這幾種病變中，T2低信號(hào)占優(yōu)勢(shì)的只可見于巨細(xì)胞瘤和平滑肌肉瘤，但在組織學(xué)上，易將二者排除在鑒別范圍之外。21整理課件另外，軟組織韌帶狀纖維瘤可侵及鄰近骨組織，而本瘤亦可侵犯周圍軟組織，二者病理表現(xiàn)一致，是放射學(xué)上需要鑒別的主要疾病和鑒別難點(diǎn)。但是，通過對(duì)本組8例骨原發(fā)韌帶狀纖維瘤與文獻(xiàn)報(bào)道的軟組織韌帶狀纖維瘤的MRI表現(xiàn)進(jìn)行比照l6]，發(fā)現(xiàn)二者信號(hào)表現(xiàn)明顯不同，后者在T1序列雖亦呈等、低信號(hào)，但T2序列高信號(hào)明顯占優(yōu)勢(shì)，筆者認(rèn)為此點(diǎn)對(duì)二者的鑒別具有重要價(jià)值。對(duì)于骨膜韌帶狀纖維瘤(本組沒有此病例)，國(guó)外報(bào)道的病例其MRI信號(hào)特征與上述骨韌帶狀纖維瘤大致相同，并且病理上也難以區(qū)分，但前者通常發(fā)生于骨干，約1／3為對(duì)稱性雙側(cè)發(fā)病。軟組織腫塊常較大，而骨破壞輕微，以邊緣性壓迫性骨侵蝕為特征，且為環(huán)繞性生長(zhǎng)，易出現(xiàn)病理性骨折。22整理課件總之，骨韌帶狀纖維瘤是一種由成纖維細(xì)胞及堅(jiān)實(shí)的膠原纖維組織形成的、具有局部侵襲性和易復(fù)發(fā)性特點(diǎn)的罕見的良性骨腫瘤，好發(fā)于長(zhǎng)骨干骺端和下頜骨。X線表現(xiàn)主要為溶解膨脹性及局部壓迫侵蝕性骨破壞；病變區(qū)域內(nèi)“樹根〞狀、“根須〞狀的新生骨，其形態(tài)較為特殊；T2wI病變大局部呈明顯的等一低信號(hào)，區(qū)域超過75(無論是在管狀骨、骨盆或脊椎)，具有一定的診斷和鑒別診斷意義。筆者以為，依據(jù)這些影像學(xué)表現(xiàn)，對(duì)本病診斷已不難，即使是影像學(xué)診斷困難的病例，通過與術(shù)前骨穿刺活檢／術(shù)后的病理檢查相結(jié)合，亦容易作出明確診斷。23整理課件合并動(dòng)脈瘤樣骨囊腫，說明骨韌帶狀纖維瘤亦可合并其他骨病。24整理課件2．病理根底與影像學(xué)的關(guān)系：本病的根本病理改變是成熟的增生的纖維組織。大標(biāo)本上瘤體呈灰白色．堅(jiān)韌有彈性。切割時(shí)如疤痕組餐，缺少包膜，有時(shí)腫瘤組織穿插于骨髓腔小梁間或從皮質(zhì)延伸至軟組織．軟組織中形成假包膜。這就是構(gòu)成骨影像學(xué)根本表現(xiàn)的病理根底。主要在骨內(nèi)生長(zhǎng)的病變那么可形成蜂房狀有小梁樣結(jié)構(gòu)的囊狀膨脹，如腫瘤穿破皮質(zhì)延伸到軟組織，那么必然見到皮質(zhì)斷裂和刺