臨床檢驗(yàn)血液學(xué)：紅細(xì)胞代謝與功能

《臨床檢驗(yàn)血液學(xué)》《臨床檢驗(yàn)血液學(xué)》目錄第一篇緒論第二篇造血細(xì)胞及其檢驗(yàn)第三篇紅細(xì)胞檢驗(yàn)第四篇白細(xì)胞檢驗(yàn)第五篇血栓與止血檢驗(yàn)

第三篇紅細(xì)胞檢驗(yàn)紅細(xì)胞基礎(chǔ)理論紅細(xì)胞檢驗(yàn)的基本方法紅細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用

紅細(xì)胞基礎(chǔ)理論第一節(jié)紅細(xì)胞膜的結(jié)構(gòu)與功能第二節(jié)血紅蛋白的結(jié)構(gòu)和功能第三節(jié)紅細(xì)胞代謝與功能第四節(jié)紅細(xì)胞的衰老與消亡第三節(jié)紅細(xì)胞代謝與功能紅細(xì)胞糖代謝紅細(xì)胞鐵代謝紅細(xì)胞核苷酸代謝

戊糖旁路途徑

無(wú)氧糖酵解途徑

糖代謝產(chǎn)物及能量的作用

紅細(xì)胞糖代謝戊糖旁路途徑

G6PDG6PG6-磷酸葡萄糖酸

NADPNADPH

GSHGSSG

H2O2H2O返回G6PDADP

PK

ATP

葡萄糖－－－PEP丙酮酸

(磷酸烯醇丙酮酸）

無(wú)氧糖酵解途徑

－－紅細(xì)胞獲得能量的唯一途徑－－LDHNADHNAD

乳酸1mol葡萄糖2molATP返回PK糖代謝產(chǎn)物及能量的作用維持紅細(xì)胞內(nèi)高鉀、低鈉、低鈣的狀態(tài)維持Hb中鐵的二價(jià)狀態(tài)防止細(xì)胞中各種蛋白質(zhì)的－SH被氧化，維持紅細(xì)胞的正常形態(tài)調(diào)節(jié)血紅蛋白對(duì)氧的親和力紅細(xì)胞的鐵代謝

進(jìn)入血被，以兩種形式存在，即血清鐵和鐵蛋白儲(chǔ)存鐵（以鐵蛋白和含鐵血黃素形式存在）血紅蛋白鐵食物鐵（Fe3+）組織鐵隨皮膚、泌尿道等排出IDA的概述胃酸消化還原物質(zhì)Fe2+進(jìn)入腸粘膜細(xì)胞

Fe3+鐵蛋白被酮藍(lán)蛋白氧化+轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合去鐵蛋白幼紅細(xì)胞與鐵結(jié)合及形成血紅蛋白示意圖

返回IDA紅細(xì)胞核苷酸代謝VitB12和葉酸對(duì)DNA合成的作用葉酸的代謝VitB12的代謝返回MAVitB12和葉酸對(duì)DNA合成的作用葉酸的代謝FolicAcid，F(xiàn)A（不耐熱）：

綠色植物和動(dòng)物內(nèi)臟

小腸解聚酶多聚體FA單聚體FA（二氫葉酸）十二指腸和空腸吸收入血四氫葉酸（轉(zhuǎn)運(yùn)一碳基團(tuán)）參與核苷酸代謝、肝儲(chǔ)存VitB12的代謝VitB12(耐熱)：肝、腎、肉類、蛋、牛奶及海產(chǎn)品

VitB12+內(nèi)因子回腸下段吸收

VitB12

參與核苷酸代謝與運(yùn)鈷胺素結(jié)合肝儲(chǔ)存腸肝循環(huán)（大多數(shù)重吸收）

第六章紅細(xì)胞檢驗(yàn)的基本方法第一節(jié)鐵代謝指標(biāo)的檢驗(yàn)第二節(jié)葉酸和維生素B12的檢驗(yàn)第三節(jié)溶血的檢驗(yàn)第四節(jié)紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)第五節(jié)紅細(xì)胞酶缺陷的檢驗(yàn)第六節(jié)血紅蛋白異常的檢驗(yàn)第七節(jié)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥的檢驗(yàn)第八節(jié)免疫性溶血性貧血的檢驗(yàn)第一節(jié)有關(guān)鐵指標(biāo)的檢驗(yàn)（自學(xué)）血清鐵測(cè)定血清鐵蛋白測(cè)定血清總鐵結(jié)合力測(cè)定血清轉(zhuǎn)鐵蛋白測(cè)定血清轉(zhuǎn)鐵蛋白受體測(cè)定第二節(jié)葉酸和維生素B12的檢驗(yàn)（自學(xué)）血清和紅細(xì)胞葉酸測(cè)定血清維生素B12測(cè)定血清維生素B12吸收試驗(yàn)血清內(nèi)因子阻斷抗體測(cè)定第七章紅細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用

第一節(jié)貧血的分類和診斷中的應(yīng)用

第二節(jié)鐵代謝障礙性貧血中的應(yīng)用

第三節(jié)脫氧核苷酸合成障礙性貧血中的應(yīng)用

第四節(jié)造血功能障礙性貧血中的應(yīng)用第五節(jié)溶血性貧血中的應(yīng)用第六節(jié)繼發(fā)性貧血中的應(yīng)用第七節(jié)其他紅細(xì)胞疾病中的應(yīng)用第八節(jié)案例分析第一節(jié)貧血的分類和診斷中的應(yīng)用

一、貧血的分類二、貧血的臨床表現(xiàn)三、貧血的診斷貧血的分類根據(jù)紅細(xì)胞數(shù)分類：減少或增多根據(jù)病因分類：先天性、遺傳性及獲得性相對(duì)增加：血液濃縮絕對(duì)增加：原發(fā)性：真紅（骨髓增殖性疾病）繼發(fā)性：高原病，心肺疾病、Hb病、藥物、腫瘤、嚴(yán)重吸煙者

紅細(xì)胞增多根據(jù)外周血紅細(xì)胞的形態(tài)根據(jù)外周血血紅蛋白量根據(jù)骨髓增生程度分類根據(jù)病因和發(fā)病機(jī)理分類

紅細(xì)胞減少1.

根據(jù)外周血紅細(xì)胞的形態(tài)

MCV（fl）MCH（pg）MCHC

正C正色素80-10027-340.32-0.36大C正色素↑↑N小C正色素↓↓N小C低色素↓↓↓小細(xì)胞低色素貧血巨幼細(xì)胞性貧血正常RBC2.根據(jù)外周血血紅蛋白量輕度＞90g/L－＜正常值中度90-60g/L重度60-30g/L極重度＜30g/L3.根據(jù)骨髓增生程度分類增生性貧血增生不良性貧血紅細(xì)胞成熟障礙性貧血破壞增加HA丟失增加失血性貧血生成減少造血功能障礙AA、AAH、PRCA、先天性AA

鐵代謝障礙IDASA

脫氧核苷酸合成障礙MA4.根據(jù)病因和發(fā)病機(jī)理分類先天性、遺傳性

先天性再生障礙性貧血先天性純紅再障遺傳性溶血性貧血遺傳性鐵粒幼細(xì)胞貧血獲得性(獲得性)再生障礙性貧血獲得性純紅再障獲得性溶血性貧血獲得性鐵粒幼細(xì)胞貧血缺鐵性貧血巨幼細(xì)胞貧血紅系造血停滯先天性、遺傳性及獲得性定義

在一定容積的循環(huán)血液內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白量及紅細(xì)胞壓積低于正常標(biāo)準(zhǔn)者為貧血(Anemia)。

男:(4.0～5.5)×1012／L

女:(3.5～5.0)×1012／L

男:120～160g/L

女:110～150g/L

RBC

HbRBC壓積男4.0×1012／L

120g/L40％女3.5×1012／L110g/L35％紅細(xì)胞血紅蛋白正常值低限貧血是許多種不同原因或疾病引起的一系列共同癥狀，而不是一種疾病的名稱。貧血的臨床表現(xiàn)一般癥狀

軟弱無(wú)力，心悸、氣促頭暈，眼花、耳鳴，食欲不振、惡心、腹脹，多尿、尿比重下降等特殊癥狀異嗜癖、反甲、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、黃疸、肝脾腫大體征皮膚、粘膜及甲床蒼白

正常貧血貧血的診斷成人貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)男性女性血紅蛋白（g/L）<120<110(孕婦<100)血細(xì)胞比容

（Hct）<0.40<0.35紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（×1012/L）<4.0<3.5小兒貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)：出生10天內(nèi)新生兒Hb<145g/L1個(gè)月以上Hb小于90g/L4個(gè)月以上Hb小于100g/L6個(gè)月~6歲者Hb小于110g/L6~14歲者Hb小于120g/L

第三節(jié)鐵代謝障礙性貧血一、缺鐵性貧血（irondeficientanemia,IDA）二、鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血（sideroblasticanemia，SA）檢查血象鐵代謝檢查細(xì)胞化學(xué)染色骨髓象概述一、缺鐵性貧血（IDA）診斷和鑒別診斷其他檢查IDA的概述由于機(jī)體儲(chǔ)存鐵缺乏使血紅蛋白合成減少所引起的貧血是臨床上最常見(jiàn)的一種貧血復(fù)習(xí)Hb組成及鐵代謝①血紅蛋白的組成

四個(gè)血紅素

四個(gè)鐵離子四個(gè)卟啉

Hb

珠蛋白2條a鏈

2條非a鏈

*約65%Hb在幼紅細(xì)胞中合成，35%在網(wǎng)織紅。

②鐵代謝

食物鐵（Fe3+）胃消化鐵（Fe2+）腸粘膜吸收鐵（Fe2+）血清鐵（Fe3+）Hb鐵

(62.1%)

組織鐵(6.75%)

排泄（0.15%）貯存鐵(31%)體內(nèi)鐵分布示意圖

（3g～5g)肌紅蛋白鐵占4%其他組織中鐵及含鐵酶類占2.9%血紅蛋白鐵占62.1％儲(chǔ)存鐵占31%IDA的病因攝入不足：膳食中鐵不足營(yíng)養(yǎng)不良，偏食需求增加：生長(zhǎng)較快嬰幼兒，青春期婦女，婦女妊娠期、哺乳期吸收障礙：胃炎及胃酸缺乏，胃大部切除，慢性腹瀉，化學(xué)藥物丟失過(guò)多：月經(jīng)過(guò)多，妊娠失血，泌尿系失血、血尿，Hb尿、各種出血性疾病的出血缺鐵的分期儲(chǔ)存鐵缺乏（期）

(irondepletion，ID)缺鐵性紅細(xì)胞生成（期）(irondeficienterythropoiesis

，IDE)缺鐵性貧血（期）(irondeficientanemia，IDA)正常缺鐵性貧血（鐵蛋白）貯存鐵RBC鐵（血清鐵）

儲(chǔ)存鐵缺乏期（ID

)

三個(gè)階段缺鐵性紅細(xì)胞生成期（IDE）

缺鐵性貧血期（IDA）IDA的臨床表現(xiàn)癥狀貧血皮膚及甲床干燥、口腔、消化系統(tǒng)精神、神經(jīng)系統(tǒng)

異嗜癖體征貧血貌

反甲、口角炎、唇炎、舌炎

無(wú)肝、脾、淋巴結(jié)腫大反甲皮膚蒼白口角炎、唇炎、舌炎★

粘膜損害口角炎、舌炎(10%～70％）IDA的血象計(jì)數(shù)

Hb↓↓和RBC↓

MCV、MCH、MCHC↓、RDW↑WBC、PL一般正常,有時(shí)PL↑、WBC↓形態(tài)

RBC大小不一，以小細(xì)胞為主，中央淡染區(qū)擴(kuò)大，嚴(yán)重者可見(jiàn)環(huán)形RBC

WBC、PL形態(tài)正常IDA血片正常紅細(xì)胞形態(tài)RBC大小不等，中心淡染區(qū)擴(kuò)大IDA的骨髓象增生明顯活躍粒紅比值下降紅系增生為主，以中晚幼紅多見(jiàn)，其胞漿少、胞體小、邊緣不整齊、偏蘭，染色質(zhì)致密（呈幼漿老核），RBC同血象粒系、巨系一般正?；蚓尴翟錾Ｓ准t細(xì)胞IDA骨髓象1IDA骨髓象2IDA骨髓象2IDA的細(xì)胞化學(xué)染色鐵染色：細(xì)胞外鐵(-)

細(xì)胞內(nèi)鐵下降或0％貧血患者做骨髓檢查時(shí)應(yīng)將它作為常規(guī)檢查PAS染色：貧血患者做骨髓檢查時(shí)，也可做該項(xiàng)檢查幼紅細(xì)胞呈陰性正常人骨髓外鐵染色陽(yáng)性IDA骨髓外鐵染色（-）正常人細(xì)胞內(nèi)鐵陽(yáng)性IDA骨髓內(nèi)鐵染色（-）鐵代謝的檢測(cè)↓血清鐵（SI）↓血清鐵蛋白*

（SF）↑總鐵結(jié)合力（TIBC）↑血清轉(zhuǎn)鐵蛋白（ST）↓轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）=SI/TIBC↑紅細(xì)胞游離原卟啉（FEP）缺鐵分期的實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)

IDIDEIDAIDA儲(chǔ)存鐵↓↓↓↓↓↓↓血清鐵N↓↓↓RBC鐵NN↓↓貧血NN中重RBC形態(tài)N輕異常明顯異常MCVNN↓↓IDA的其他檢查細(xì)胞的壽命縮短鐵動(dòng)力學(xué)檢查顯示，對(duì)鐵的利用率增高缺鐵的診斷標(biāo)準(zhǔn)儲(chǔ)存鐵缺乏期（ID)

(irondepletion）缺鐵性紅細(xì)胞生成期（IDE）(irondeficienterythropoiesis)缺鐵性貧血期I（IDA）(irondeficientanemia)ID（兩者之一即可）血清鐵蛋白減少；鐵染色：細(xì)胞外鐵（-），鐵粒幼紅細(xì)胞<15%

IDE（ID+1項(xiàng)）TS減少<0.15

紅細(xì)胞游離原卟啉>0.9μmol/L（全血）或鋅原卟啉>0.96μmol/L（全血），或FEP/Hb>4.5μg/gHb；鐵染色：細(xì)胞外鐵（-），鐵粒幼紅細(xì)胞<15%ID及IDE的診斷標(biāo)準(zhǔn)

第1項(xiàng)+其他任何2項(xiàng)小細(xì)胞低色素性貧血，男性Hb<120g/L，女性Hb<110g/L，孕婦<100g/L；MCV<80fl，MCH<26pg，MCHC<0.31；紅細(xì)胞形態(tài)可有明顯的低色素表現(xiàn)有明確的缺鐵病因和臨床表現(xiàn)血清（血漿）鐵<10.7μmol/L，總鐵結(jié)合力>64.44μmol/L運(yùn)鐵蛋白飽和度<0.15鐵染色：細(xì)胞外鐵（-），鐵粒幼紅細(xì)胞<15%紅細(xì)胞原卟啉(FEP)>0.9μmol/L（全血），或血液鋅原卟啉（ZPP）>0.96μmol/L（全血），或FEP/Hb>4.5μg/gHb血清鐵蛋白<14μg/L鐵劑治療有效IDA的診斷標(biāo)準(zhǔn)IDA的鑒別診斷珠蛋白生成障礙性貧血慢性系統(tǒng)性疾病貧血鐵粒幼細(xì)胞貧血檢查血象骨髓象概述二、鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血（SA）診斷其他檢查細(xì)胞化學(xué)染色SA的概述

（sideroblasticanemia，SA）