嬰幼兒血管瘤的診斷與治療課件

嬰幼兒血管瘤的診斷與治療北京長峰國際血管瘤研究院嬰幼兒血管瘤的診斷與治療嬰幼兒血管瘤的概述血管瘤是嬰幼兒最常見的良性腫瘤，白人兒童的發(fā)病率為10%--12%，亞洲及黑人兒童發(fā)病率則較低，為0.8%--1.4%。低于1000g的早產(chǎn)兒發(fā)病率高達(dá)22%。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為血管瘤無家族性，但臨床發(fā)現(xiàn)約10%的患兒有家族史。30%的血管瘤在患兒出生時(shí)即存在，但大多數(shù)在出生后數(shù)周內(nèi)發(fā)生。嬰幼兒血管瘤的診斷與治療血管瘤和脈管畸形的鑒別診斷

血管瘤出生之后（多在一歲內(nèi)）發(fā)生一年內(nèi)快速增生，一年后開始消退男：女=1：3~5增殖：大量增生的內(nèi)皮細(xì)胞和肥大細(xì)胞消退：內(nèi)皮細(xì)胞凋亡，病變漸進(jìn)性皺縮結(jié)構(gòu)：管腔漸變少變大，出現(xiàn)纖維脂肪組織

脈管畸形出生時(shí)即存在，隨年齡增長而緩慢擴(kuò)張不發(fā)生快速增生，也從不消退男：女=1：1增生：內(nèi)皮細(xì)胞增殖周期正常僅見成熟的內(nèi)皮細(xì)胞肥大消退：內(nèi)皮細(xì)胞換代頻率正常，不會(huì)自然消退結(jié)構(gòu)：畸形的小靜脈、靜脈、毛細(xì)血管或淋巴管腔嬰幼兒血管瘤的診斷與治療脈管性疾病的病史采集程序和診斷流程

是否出生時(shí)即發(fā)病是否脈管畸形血管瘤體積是否迅速增大是否血管瘤脈管畸形體積是否縮小是否血管瘤脈管畸形嬰幼兒血管瘤的診斷與治療血管瘤新舊稱謂對(duì)照

新稱謂舊稱謂淺表血管瘤毛細(xì)血管瘤或草莓樣血管瘤深部血管瘤海綿狀血管瘤混合型血管瘤毛細(xì)血管-海綿狀血管瘤嬰幼兒血管瘤的診斷與治療淺表血管瘤淺表血管瘤：原發(fā)于真皮乳頭的血管瘤，常常在被覆的皮膚中伸展，并表現(xiàn)為紅色斑痣或丘狀突起。這類表淺病損若表現(xiàn)為紅色斑痣而沒有突起者曾被稱為“毛細(xì)血管瘤”；有突起者則被稱為“草莓狀血管瘤”。嬰幼兒血管瘤的診斷與治療深部血管瘤深部血管瘤：病損發(fā)生于皮下，其淺表被覆的皮膚因?yàn)椴∽兊脑龃蠖鴶U(kuò)張伸展，但病損本身相對(duì)較深，與真皮間有膠原隔開，故其淺表的皮膚可無色澤變化或呈現(xiàn)青紫色，這類相對(duì)深在的血管瘤即曾被稱為“海綿狀血管瘤”。事實(shí)上，這種稱謂的海綿狀血管瘤屬于深部血管瘤，其組織結(jié)構(gòu)與淺表血管瘤完全一致。嬰幼兒血管瘤的診斷與治療混合型血管瘤混合型血管瘤：偶有深部和淺部的病損同時(shí)并存，不管是深部或是淺部血管瘤，其組織結(jié)構(gòu)完全一致，深部血管瘤和淺表血管瘤事實(shí)上是血管瘤的兩種存在狀態(tài)，深、淺部病損同時(shí)并存應(yīng)屬于混合型血管瘤。嬰幼兒血管瘤的診斷與治療血管瘤的自然病程血管瘤的增生患兒出生后一年內(nèi)（極少數(shù)為18個(gè)月）為增生期。出生后第一年內(nèi)血管瘤的生長速度存在較大差異，具有2個(gè)快速增生期，一個(gè)為新生兒期，另一個(gè)為4-6個(gè)月。（部分文獻(xiàn)報(bào)道亞洲患兒只有一個(gè)快速增生期）表淺的處于增生期的血管瘤表現(xiàn)為鮮紅色的斑塊，而深部病變則表現(xiàn)為淡藍(lán)色或無色腫塊。病變?cè)谠錾谫|(zhì)地較硬，并隨著血管瘤內(nèi)的壓力增大而變硬。血管瘤的消退出生一年末，血管瘤進(jìn)入消退期，但此分期并非絕對(duì)，并存在重疊。消退期皮膚血管瘤的顏色由鮮紅變?yōu)榘导t色，灰黑色，最終病變質(zhì)地變軟，并從中間向周圍逐漸消失。臨床常以5歲為自然消退期完成的分界，5歲前為早期消退，5歲后為晚期消退；學(xué)者統(tǒng)計(jì)，早期消退患兒38%遺留皮膚瘢痕、多余皮膚或毛細(xì)血管擴(kuò)張：晚期消退這一比例則高達(dá)80%以上。綜合統(tǒng)計(jì)，60%以上的患兒血管瘤自然消退后仍需要接受整形手術(shù)。嬰幼兒血管瘤的診斷與治療血管瘤的并發(fā)癥潰瘍潰瘍是血管瘤最常見的并發(fā)癥，發(fā)生率約5%潰瘍多發(fā)生在快速增生期潰瘍多發(fā)生在上唇、上胸部、肛周、會(huì)陰部呼吸道阻塞喉部血管瘤臨床常見，可阻塞呼吸道并危及生命呼吸道阻塞大多在出生后6~8周，即快速增生期，少數(shù)在增生后期或者消退期出現(xiàn)，原因不明臨床表現(xiàn)為呼吸喘鳴音，在患兒進(jìn)食或哭鬧時(shí)明顯，上呼吸道感染會(huì)加重此癥狀，嬰幼兒血管瘤的診斷與治療血管瘤的并發(fā)癥聽力障礙視力障礙眶周血管瘤可阻擋視線，導(dǎo)致廢用性弱視上瞼血管瘤對(duì)眼球前部的持續(xù)壓力可引起散光出血淺表部位的血管瘤易受到創(chuàng)傷導(dǎo)致嚴(yán)重出血KMS（卡梅）綜合癥易導(dǎo)致自發(fā)性出血，死亡率較高大面積血管瘤致彌散性血管內(nèi)凝血（DIC)可單獨(dú)發(fā)生，亦可與KMS同時(shí)發(fā)生充血性心力衰竭骨畸形嬰幼兒血管瘤的診斷與治療血管瘤的治療治療的基本原則對(duì)于危及生命或視力的血管瘤應(yīng)盡早治療頭頸部血管瘤或其他易顯露的病變亦應(yīng)積極治療治療時(shí)機(jī)的選擇應(yīng)充分考慮血管瘤的自然病程或病變可能發(fā)生的變化嬰幼兒血管瘤的診斷與治療血管瘤的治療1.藥物治療1.1.激素1.1.1.口服激素文獻(xiàn)報(bào)道激素治療血管瘤有效率30%-93%。劑量：潑尼松2~5mg/kg/d，用藥劑量較大者，療效較好療程：較長時(shí)間服用激素，療效較好。但也用少數(shù)學(xué)者認(rèn)為較長時(shí)間服用激素，療效并不好。年齡：由于激素只對(duì)增生期血管瘤有效，對(duì)停止生長的病變無效，因此激素治療適用于在出生后第一年使用，若在血管瘤的快速增生期使用，效果更好。推薦方案：a.潑尼松或潑尼松龍，劑量3~5mg/kg,隔天一次，晨起頓服b.若用藥2周無效，應(yīng)終止治療；若有效，則繼續(xù)應(yīng)用足夠劑量2~3周c.此后每兩周減半量，至停藥。減量中如出現(xiàn)反跳，恢復(fù)至原量繼服1周，然后開始減量。d.必要時(shí)給與適量的雷尼替丁等，防止胃炎和胃食管返流；適當(dāng)補(bǔ)充鈣劑。副反應(yīng)：類柯興樣外觀、發(fā)育遲緩、胃食道反流、上消化道潰瘍、水電解質(zhì)紊亂、高血壓、高血糖、行為異常和免疫功能抑制等。但規(guī)范使用激素時(shí)副反應(yīng)不明顯。嬰幼兒血管瘤的診斷與治療激素治療1.1.2.瘤內(nèi)注射激素推薦長效激素和短效激素聯(lián)合使用注射時(shí)盡可能使藥物分散到整個(gè)瘤體內(nèi)，大的瘤體需要多點(diǎn)注射局部注射激素的并發(fā)癥包括：局部組織壞死、感染，單側(cè)或雙側(cè)視網(wǎng)膜動(dòng)脈閉塞，瘢痕萎縮等。因此在治療眶周血管瘤時(shí)應(yīng)充分考慮這些并發(fā)癥，部分學(xué)者建議眶周血管瘤避免局部注射激素治療。嬰幼兒血管瘤的診斷與治療平陽霉素治療1.2.平陽霉素平陽霉素通過破壞血管內(nèi)皮細(xì)胞DNA的形成，抑制血管瘤內(nèi)皮細(xì)胞的增生，促進(jìn)內(nèi)皮細(xì)胞纖維化，導(dǎo)致血管內(nèi)膜增生，管壁增厚，管腔狹窄，直至閉塞。適用于增生期血管瘤，也適用于消退期血管瘤。文獻(xiàn)報(bào)道有效率達(dá)94.5%。藥物用量用法：平陽霉素8mg溶于8ml生理鹽水，依瘤體大小每次取藥量1~2mg瘤體周邊多點(diǎn)注射。注意進(jìn)針不宜太淺，不要從瘤體中央注射，以免出現(xiàn)瘤體中央壞死，繼發(fā)潰瘍；對(duì)混合性病變的深部瘤體，應(yīng)穿刺達(dá)瘤腔內(nèi)，回抽有血液后注藥，此時(shí)藥物濃度要加倍。部分文獻(xiàn)建議藥物濃度：年齡<6個(gè)月按4mg/4~5ml；年齡>6個(gè)月按4~8mg/4~5ml，藥物總量控制在2mg/kg體重范圍內(nèi)安全。平陽霉素瘤內(nèi)注射是治療嬰幼兒鼻部和唇部血管瘤首選療法。副反應(yīng)：發(fā)熱、色素沉著、脫發(fā)、過敏反應(yīng)、間質(zhì)性肺炎甚至肺纖維化等。嬰幼兒血管瘤的診斷與治療干擾素治療1.3.干擾素正處于增生狀態(tài)的、危及生命的血管瘤，采用干擾素-ɑ(IFN-ɑ)可誘導(dǎo)腫瘤退化干擾素對(duì)各期血管瘤均有效，激素治療失敗者仍可采用干擾素治療應(yīng)用干擾素治療時(shí)血管瘤消退的速度慢于激素治療干擾素治療血管瘤副反應(yīng)較多（輕度發(fā)熱，暫時(shí)性中性粒細(xì)胞減少，貧血，轉(zhuǎn)氨酶升高及不可逆性痙攣性雙癱等），因此僅適用于可能危及生命和視力的病變，應(yīng)在激素治療無效時(shí)方可使用推薦方案：干擾素ɑ-2a治療，300萬u/㎡體表面積，每天皮下注射一次。顯效后繼續(xù)用藥，直到病變得到有效控制，療程大約6~8個(gè)月。如果開始治療一個(gè)月后無效，應(yīng)停用干擾素。嬰幼兒血管瘤的診斷與治療其他藥物治療1.4.咪喹莫特（國產(chǎn)乳膏商品名：明欣利迪乳膏）是一種外用免疫調(diào)節(jié)劑對(duì)嬰幼兒血管瘤有效，尤其適合身體隱秘部位中、小型血管瘤優(yōu)點(diǎn)是用藥方便、可控，無局部刺激性，無全身不良反應(yīng)用藥方法：隔日一次外擦患部，連續(xù)使用3~5個(gè)月1.5.普萘洛爾（心得安）近年來有國外報(bào)道口服心得安治療嬰幼兒重癥血管瘤的報(bào)道建議劑量：2mg/kg/d口服嬰幼兒血管瘤的診斷與治療激光治療2.激光治療淺表病變選擇脈沖染料激光（580~595nm）激光能量6~9J/平方厘米;較深的病灶，可采用脈沖Nd:YAG激光，激光能量200~2