胃內(nèi)分泌腫瘤

胃內(nèi)分泌腫瘤診治進展

概念

胃內(nèi)分泌腫瘤/神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（neuroendocrineneoplasm，NEN/

neuroendocrinetumor，NET）

原發(fā)于胃粘膜上皮內(nèi)分泌細胞的惡性腫瘤，可根據(jù)腫瘤的最大直徑、浸潤深度、組織異型度（細胞異型性、核分裂數(shù)和脈管浸潤）、增殖指數(shù)（ki-67比率）等將其劃分為（低惡性度）內(nèi)分泌瘤和（高惡性度）內(nèi)分泌癌。發(fā)生起源

分型

日本胃癌歸約（2010）WHO分類（2010）細胞異形度組織型分類腫瘤分化度核分裂數(shù)（/10HPF）Ki-67指數(shù)（%）組織型分類低異型度腫瘤類癌高分化0-10-2NET1(G1)2-203-20NET2(G2)高異型度腫瘤小細胞癌低分化>20>20小細胞型NEC(G3)大細胞癌大細胞型NEC(G3)高異型度腫瘤和腺癌復(fù)合型NET含量在70%以上低分化>20>20NEC1(G4)NET30%，腺癌30%以上混合型腺內(nèi)分泌癌(G4)腺癌含量在70%以上腺癌(G4)Rindi分類

I型II型III型IV型背景病變A型慢性胃炎MEN1散發(fā)性壁細胞功能不全胃酸分泌低下增加特異性消失低下高胃泌素血癥有有無有發(fā)生部位胃底腺粘膜胃底腺粘膜胃底腺粘膜幽門腺粘膜胃底腺粘膜腫瘤個數(shù)常多發(fā)常多發(fā)常單發(fā)常多發(fā)起源細胞內(nèi)分泌細胞內(nèi)分泌細胞特發(fā)性細胞內(nèi)分泌細胞粘膜變化萎縮性胃炎及腸上皮化生粘膜肥厚、壁細胞生成過多粘膜特異性的消失粘膜肥大、擴張、壁細胞空泡化高度惡性

消化器內(nèi)視鏡1995；7:275-284GastricCancer2000；3:226-233癌の臨床2002；48:807-812早期胃內(nèi)分泌癌脈管侵襲高達82.4%進展期胃內(nèi)分泌癌淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率達85.2%，肝轉(zhuǎn)移率達64.5%5年生存率僅24.2%轉(zhuǎn)移發(fā)生頻率高低依次為：肝、淋巴結(jié)、骨惡性度評估AJCC/UICNstag

特殊診斷嗜銀染色（Grimelius）銀親和染色（Masson-Fontana）神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）神經(jīng)細胞黏附分子（NCAM，CD56）嗜鉻顆粒A（CGA）突觸素（SYN）類癌綜合征：腹瀉、皮膚潮紅、喘鳴、右心功能不全、皮膚干裂、舌炎、口角炎，甚至昏迷等。特異性檢查：24小時尿液5-HIAA測定內(nèi)鏡：粘膜下類圓形腫物，活檢首選EUS-FNA：準確度高（良惡性正確率達95.6%）其他檢查：CT、MRI、US、PET臨床癥狀治療路徑手術(shù)治療原則無轉(zhuǎn)移播散且ESD不符合，2/3胃切除+D2淋巴結(jié)清掃術(shù)肝轉(zhuǎn)移力爭完全切除或切除90%以上轉(zhuǎn)移灶改善患者生活質(zhì)量腹膜播散給予減瘤術(shù)（包括腹膜灌流化學(xué)療法）骨轉(zhuǎn)移（尤以脊髓壓迫和病理性骨折），手術(shù)治療Neuroendocrinology2008;87:8-19Neuroendocrinology2008;87:47-62AnnSurgOncol2006;13:572-581JAmCollSurg2003;197:29-37ArchSurg2006;141:1000-1004Surgery2005;137:411-416Neuroendocrinology2010;91:333-340

術(shù)中冰凍快速病理診斷通常多發(fā)性病灶粘膜下生長，邊界肉眼不易準確判定易出現(xiàn)轉(zhuǎn)移或播散復(fù)發(fā)治療局部復(fù)發(fā)具有再切除的可能應(yīng)首選手術(shù)治療減瘤切除應(yīng)爭取90%以上腹膜播散所致消化道梗阻以改善生活質(zhì)量為主骨轉(zhuǎn)移可給予放療肝轉(zhuǎn)移無法切除時靠采用TACE或RFA（轉(zhuǎn)移瘤3cm以下，最多不超過14個）Neuroendocrinology2010;91:333-340JNatlComprCancNetw2009;7:712-747Surgeon2008;6:232-239AnnSurg2005;242:158-171

藥物治療低惡性度（G1/G2）：

生長抑素類似物，5-FU+STZ（MST：24.3月）高惡性度（G3）：CDDP+VP-16，CBDCA+VP-16+PTX（MST：15月）混合型（G4）：

根據(jù)腺癌和內(nèi)分泌癌細胞比例決定最終方案Neuroendocrin