肥厚型心肌病講課課件

肥厚型心肌病ppt優(yōu)選肥厚型心肌病ppt研究歷史HCM第一例的報道出現(xiàn)在一個多世紀以前。20世紀50年代晚期開始進行系統(tǒng)研究。最顯著的特點：心肌不對稱性肥厚（無主動脈狹窄、高血壓等可致心肌肥厚因素）；以室間隔受累為主；左心室無擴大收縮功能的表現(xiàn)增強另一獨特表現(xiàn)：主動脈瓣下區(qū)域的動力學壓力階差，并將左心室分為心尖部高壓區(qū)和主動脈瓣下低壓區(qū)。（存在流出道壓力階差者約占1/4）HCM典型特征：心臟血流動力學負荷與心肌肥厚程度不相符。3A總體患病率0.2%（1/500）B行心臟彩超人群中的患病率0.5%CHCM患者一級親屬中發(fā)病率1/4流行病學病因——遺傳學至少50%的家族性HCM是常染色體顯性遺傳。幾乎所有散發(fā)病例都是有自發(fā)性突變引起。目前為止共發(fā)現(xiàn)至少有10種基因與之相關。因此確診一例HCM后，因?qū)ζ浼易逯猩?、中、下三代人進行篩查。20歲以前，每12~18個月檢查一次；20歲以后，每5年檢查一次（超聲心動圖）。5病理學大體標本放大50倍：室間隔（VS）與左心室（LV）游離壁厚度不成比例；組織學標本：細胞肥大，且排列紊亂；組織學標本：嚴重的壁內(nèi)冠脈異常，管壁嚴重增厚官腔明顯狹窄。組織學標本：健康心肌的正常組織結(jié)構。心肌細胞排列整齊伴少量間質(zhì)纖維化。（蘇木精和伊紅染色）肥厚型心肌病，顯示心肌細胞（紅色）顯著延長和排列紊亂伴間質(zhì)纖維化（藍色）增多。7病理生理學HCM引起血液動力學障礙的原因：室間隔肥厚使左室流出道變窄；收縮中晚期左室流出道血流速度加快，拖曳二尖瓣前葉移向間隔部，即二尖瓣前葉收縮期前向運動，導致左室流出道狹窄加重；伴有二尖瓣關閉不全。左室流出道壓力階差不一定存在于所有HCM中，靜息時≥30mmHg為有意義的梗阻。多數(shù)HCM患者均存在心臟舒張功能異常，與是否存在左室流出道壓力階差及有無臨床癥狀無關。二尖瓣葉前向運動，即SAM現(xiàn)象(sameanteriormotion，SAM)：臨床表現(xiàn)絕大多數(shù)無癥狀或癥狀較輕，常在一級親屬篩查中被發(fā)現(xiàn)。不幸的是，其首發(fā)癥狀可能是猝死。年齡：40~50歲發(fā)現(xiàn)的較多。激烈運動與過度勞累時易出現(xiàn)暈厥和猝死，應盡早發(fā)現(xiàn)并避免此類活動。因此HCM患者禁止競技性體育活動。臨床癥狀呼吸困難：最常見，由舒張功能不全所致。近90%有癥狀患者可見。心絞痛：3/4的有癥狀患者中可出現(xiàn)。乏力、疲倦：機體供血不足。暈厥及暈厥前驅(qū)癥狀：瓣下狹窄及回心血量減少使心輸出量不足所致，心律失常及用力等因素可加重之。兒童與青少年發(fā)生暈厥與暈厥前驅(qū)癥狀多預示猝死危險增加。其它：心悸，陣發(fā)性夜間呼吸困難，充血性心衰，眩暈等相對少見。11自然轉(zhuǎn)歸與預后HCM臨床過程變化不一。許多患者癥狀缺如或輕微，病情穩(wěn)定。可長達5~10年保持良好狀態(tài)。HCM的年病死率接近1%，兒童猝死風險較高，可高達6%。5%~10%可發(fā)展為擴張型心肌病。有1/4診斷為HCM的患者存活超過75歲。猝死：HCM死亡的最常見原因，約占50%。可為HCM首發(fā)表現(xiàn)。大部分猝死發(fā)生于青少年，但猝死并不局限于青少年。

HCM終末期發(fā)病機制假設功能改變：心肌耗氧量增加，同左心室嚴重肥厚相比，心肌毛細血管密度降低；舒張期室壁張力增加，冠狀血管阻力增加，導致左心室舒張異常，充盈受損。猝死高危因素先前發(fā)生過心跳驟停或持續(xù)性室性心動過速，反復發(fā)作的非持續(xù)性室性心動過速；首次確診年齡<30歲（尤其是左室嚴重肥厚，室壁厚度≧30mm）；有HCM猝死家族史；運動后血壓反應異常（尤其在<50歲的患者中）；存在與猝死發(fā)生增加有關的遺傳異常。HCM的治療藥物治療

β-受體阻滯劑鈣離子拮抗劑乙胺碘呋酮手術治療室間隔切開-切除術二尖瓣置換術雙腔起搏器治療

經(jīng)皮經(jīng)腔間隔心肌消融術

早搏刺激法測定應激LVOTG圍術期死亡率1.和（或）激發(fā)LVOTG≥70mmHg先前置入的臨時起搏器工作狀態(tài)良好推注劑量：1~3ml（實際注射入劑量）有HCM猝死家族史；PTSMA并發(fā)癥及其處理手術死亡率已由早期的5-10%降至1-2%，10年生存率為88%，20-26年生存率為72%左室流出道壓力階差不一定存在于所有HCM中，靜息時≥30mmHg為有意義的梗阻。至少50%的家族性HCM是常染色體顯性遺傳。組織學標本：嚴重的壁內(nèi)冠脈異常，管壁嚴重增厚官腔明顯狹窄?；颊哂忻黠@臨床癥狀，且乏力、心絞痛、勞累性氣短、暈厥等進行性加重，充分藥物治療效果不佳或不能耐受藥物副作用關于β-受體阻滯劑療效的報道差異很大，約有1/3至2/3的病人癥狀改善。其它：心悸，陣發(fā)性夜間呼吸困難，充血性心衰，眩暈等相對少見。若有嚴重臨床癥狀，如：暈厥等，可除外其他原因者，PTSMA手術指征放寬，LVOTPG可＜50mmHg，應激時＜70mmHg，需要術者綜合考慮。肥厚型心肌病，顯示心肌細胞（紅色）顯著延長和排列紊亂伴間質(zhì)纖維化（藍色）增多。HCM終末期發(fā)病機制假設圍術期死亡率1.術后第一間隔支消失，其他血管完好。②LVOT壓力階差＞30mmHg，處理流程藥物治療β-受體阻滯劑：緩解心絞痛，減少暈厥及暈厥前驅(qū)癥狀；β-受體阻滯劑減少因運動所致的左室流出道梗阻，減少心肌耗氧量以及潛在的抗心律失常作用；尚無證據(jù)表明能減少HCM病人的猝死；關于β-受體阻滯劑療效的報道差異很大，約有1/3至2/3的病人癥狀改善。17藥物治療鈣離子拮抗劑：主要有維拉帕米，硝苯吡啶和硫氮卓酮；減少肥厚心肌細胞內(nèi)的鈣離子超負荷狀態(tài)，減輕收縮功能及舒張功能異常，提高舒張期心室充盈量及充盈壓；某些β-受體阻滯劑無效的病人改用維拉帕米后可使癥狀得到改善。初始劑量為240-360mg/天，可增至480mg/天。但維拉帕米可使竇性心律受抑，阻斷房室傳導，舒張血管，負性肌力作用，從而使血壓下降，肺水腫并導致死亡；硝苯吡啶較維拉帕米抑制房室傳導功能弱，且能改善胸痛癥狀；硫氮卓酮可提高左室舒張功能，使肥厚心肌消退。HCM的治療—手術治療室間隔切開-切除術適應于藥物治療無效，癥狀明顯，左室流出道壓差在靜息時≥50mmHg或應激后壓差≥100mmHg，伴間隔極厚者二尖瓣置換術通過消除二尖瓣前葉同向運動來消除左室流出道壓差手術死亡率已由早期的5-10%降至1-2%，10年生存率為88%，20-26年生存率為72%McCully報道圍術期死亡率2%，成功率80%肥厚間隔切開切除術

機制為心尖及心臟基底部收縮的不同步性，使得在收縮期二尖瓣水平的LVOT增寬。亦即右室心尖起搏引起室間隔的異常運動（收縮期向右室移動）減輕了流出道的梗阻Nishimura報道19例DDD治療的HOCM病人63%LVOT壓差明顯降低，癥狀改善，31%的病人癥狀無改善，5%的病人癥狀反而惡化40%的病人在起搏器關閉的情況下仍感覺癥狀緩解M-PATHY顯示48例中LVOTG下降者占57%，無變化者占43%。除在大于65歲的年齡組中DDD起搏治療顯示出療效外，其它病人的療效與安慰劑一致，且長期主觀癥狀改善并不伴有客觀指標改善HCM的治療—雙腔起搏器治療雙腔起搏器適應證：①梗阻肥厚性心肌病經(jīng)藥物治療癥狀仍持續(xù)存在；②LVOT壓力階差＞30mmHg，激發(fā)狀態(tài)下＞50mmHg；③室間隔基底部肥厚，功能性二尖瓣反流不甚嚴重，且不伴有二尖瓣裝置解剖異常者。酒精室間隔消融PTSMA原理PTSMA：1995年首次應用臨床24原理：經(jīng)導管注入無水乙醇到支配肥厚IVS的間隔支血管，閉塞此血管，造成肥厚IVS缺血、壞死、變薄，使其心肌收縮力下降或喪失，從而使LVOT增寬、梗阻減輕，改善患者臨床癥狀PTSMA適應癥臨床癥狀患者有明顯臨床癥狀，且乏力、心絞痛、勞累性氣短、暈厥等進行性加重，充分藥物治療效果不佳或不能耐受藥物副作用外科間隔心肌切除失敗或PTSMA術后復發(fā)不接受外科手術或外科手術高危患者25PTSMA適應癥有創(chuàng)左心室流出道壓力階差靜息LVOTG≥50mmHg和（或）激發(fā)LVOTG≥70mmHg有暈厥可除外其他原因者，LVOTG可適當放寬26PTSMA適應癥超聲心動圖UCG證實符合HOCM診斷標準,梗阻位于IVS基底段,并有與SAM征相關的LVOT梗阻MCE確定擬消融的間隔支動脈支配肥厚梗阻的心肌。室間隔厚度≥15mm冠狀動脈造影間隔支動脈適于行PTSMA27PTSMA禁忌證肥厚型非梗阻性心肌病合并需同時進行心臟外科手術的疾病，如嚴重二尖瓣病變、冠狀動脈多支病變等室間隔彌漫性明顯增厚終末期心力衰竭年幼及高齡患者應慎重術前已存在CLBBB者，行PTSMA慎重283%）、LBBB（6%）、RBBB（46%）、VF（2.HCM第一例的報道出現(xiàn)在一個多世紀以前。有1/4診斷為HCM的患者存活超過75歲。組織學標本：嚴重的壁內(nèi)冠脈異常，管壁嚴重增厚官腔明顯狹窄。HCM終末期發(fā)病機制假設HCM終末期發(fā)病機制假設PTSMA：1995年首次應用臨床HCM引起血液動力學障礙的原因：減少肥厚心肌細胞內(nèi)的鈣離子超負荷狀態(tài)，減輕收縮功能及舒張功能異常，提高舒張期心室充盈量及充盈壓；5%~10%可發(fā)展為擴張型心肌病。不幸的是，其首發(fā)癥狀可能是猝死。動態(tài)監(jiān)護可見陣發(fā)性室性心動過速（3次心率>120次/min）關于β-受體阻滯劑療效的報道差異很大，約有1/3至2/3的病人癥狀改善。和（或）激發(fā)LVOTG≥70mmHg推注劑量：1~3ml（實際注射入劑量）LVOTG>30mmHg*心肌瘢痕誘導心律失常緩解心絞痛，減少暈厥及暈厥前驅(qū)癥狀；大體標本放大50倍：室間隔（VS）與左心室（LV）游離壁厚度不成比例；某些β-受體阻滯劑無效的病人改用維拉帕米后可使癥狀得到改善。健康心肌的正常組織結(jié)構。手術操作術前準備：同一般心血管病介入性治療常規(guī)行左、右冠狀動脈造影后測定LVOTG造影體位：右前斜位和后前位加頭位LVOTG測定：單導管雙導管技術29測量LVOTG的方法A：單導管測量LVOTGB：雙導管測量LVOTG30應激性LVOTG若LVOTG靜息時<50mmHg，可測應激性LVOTG。方法：藥物刺激法：多巴酚酊胺5～20ug/（kg.min），或異丙腎上腺素靜滴，使心率增加30

％以上；早搏刺激法

:用導管刺激產(chǎn)生單個室性早搏，測量室性早搏后第一個竇性心搏的LVOTG；瓦氏動作；31早搏刺激法測定應激LVOTG32第1、2及后2次心搏為正常時的竇性心搏，而第5、7、9、11心搏為早搏后心搏，早搏后心搏所產(chǎn)生的LVOTG明顯大于正常時的竇性心搏所產(chǎn)生的LVOTG。手術操作PTSMA術前應置入臨時起搏電極追加肝素50～100IU/Kg，使活化的凝血時間達到250～300按PTCA技術操作確定靶血管:封堵球囊，雜音減輕、LVOTG下降超選擇性間隔支血管造影心肌聲學造影（MCE)33手術操作在注射乙醇前，應檢查：球囊在測試過程中沒有移位先前置入的臨時起搏器工作狀態(tài)良好為了減輕病人的胸痛，靜脈推注嗎啡5～10mg34無水酒精用法推注速度：0.5～1ml/min推注劑量：1~3ml（實際注射入劑量）35無水酒精用量越少越安全酒精推力不宜太大整個過程應在X光透視下進行注意手術消融終點LVOTG下降≥50%或靜息LVOTG<30mmHg36若復發(fā)，3個月后再次PTSMAX線影像圖37ABC術前見第一間隔支及第二間隔，見臨時起搏電極；Overthewire球囊在第一間隔支內(nèi)，球囊加壓充盈后，通過中心腔注射造影劑，無造影劑通過側(cè)支血管進入前降支或其它血管，及觀察到該間隔支分布區(qū)域大?。恍g后第一間隔支消失，其他血管完好。手術操作術前LVOTG近80mmHg術后LVOTG近0mmHg38PTSMA術中球囊充盈封閉間隔支使壓力階差下降。PTSMA并發(fā)癥及其處理圍術期死亡率1.0%~1.4%死因:酒精溢漏、前降支夾層、心包填塞、急性乳頭肌功能不全、頑固性心室顫動肺栓塞、泵衰竭、心臟傳導阻滯遠期死亡率0.5%死因:猝死、肺栓塞、心力衰竭、非心源性死亡39酒精溢漏、前降支夾層、心包填塞、急性乳頭肌功能不全、頑固性心室顫動肺栓塞、泵衰竭、心臟傳導阻滯PTSMA：1995年首次應用臨床舒張期室壁張力增加，冠狀血管阻力增加，導致左心室舒張異常，充盈受損。推注劑量：1~3ml（實際注射入劑量）HCM死亡的最常見原因，約占50%。PTSMA并發(fā)癥及其處理但維拉帕米可使竇性心律受抑，阻斷房室傳導，舒張血管，負性肌力作用，從而使血壓下降，肺水腫并導致死亡；先前置入的臨時起搏器工作狀態(tài)良好先前置入的臨時起搏器工作狀態(tài)良好大部分猝死發(fā)生于青少年，但猝死并不局限于青少年。術前已存在CLBBB者，行PTSMA慎重室間隔肥厚使左室流出道變窄；另一獨特表現(xiàn)：主動脈瓣下區(qū)域的動力學壓力階差，并將左心室分為心尖部高壓區(qū)和主動脈瓣下低壓區(qū)。HCM患者一級親屬中發(fā)病率通過消除二尖瓣前葉同向運動來消除左室流出道壓差HCM的治療—雙腔起搏器治療其它：心悸，陣發(fā)性夜間呼吸困難，充血性心衰，眩暈等相對少見。某些β-受體阻滯劑無效的病人改用維拉帕米后可使癥狀得到改善。PTSMA并發(fā)癥及其處理心律失常需植入永久起搏器AVB（8.3%）、LBBB（6%）、RBBB（46%）、VF（2.2%）危險因素女患、彈丸注射、多支消融、術前LBBB處置：緩慢注射無水酒精應用MCE40PTSMA并發(fā)癥及其處理冠狀動脈損傷與非靶消融部位心