維生素E缺乏癥診療規(guī)范2023版

維生素E缺乏癥診療規(guī)范2023版維生素E是一種脂溶性維生素，包括8種生育酚，其中作用最強(qiáng)的是D（右旋）a-生育酚（a-tocopherol）0當(dāng)各種原因引起血漿D（右旋）a-生育酚水平低于正常時(shí)就引起維生素E缺乏癥（vitaminEdeficiency）o【代謝與生理功能】食物中的維生素E在小腸中段以微膠粒的形式吸收，必須溶解于膽汁中才能達(dá)到腸吸收細(xì)胞的表面，通過(guò)被動(dòng)擴(kuò)散進(jìn)入腸黏膜細(xì)胞。中鏈甘油三酯可促進(jìn)維生素E吸收，而多不飽和脂肪酸則抑制其吸收。血中的維生素E可和各種脂蛋白結(jié)合后轉(zhuǎn)運(yùn)，部分也通過(guò)紅細(xì)胞轉(zhuǎn)運(yùn)。維生素E存在于脂肪細(xì)胞的脂肪滴、所有細(xì)胞的細(xì)胞膜和血液循環(huán)的脂蛋白中，儲(chǔ)存于脂肪組織、肌肉和肝臟。維生素E主要從糞便排出，少量經(jīng)尿排出。維生素E的生理功能為抗氧化作用，它保護(hù)細(xì)胞膜中的多不飽和脂肪酸、細(xì)胞骨架及其他蛋白質(zhì)的疏基和細(xì)胞內(nèi)的核酸免受自由基的攻擊。維生素E缺乏使細(xì)胞內(nèi)的抗氧化機(jī)制發(fā)生功能障礙，引起細(xì)胞損傷。這一功能與維生素E抗動(dòng)脈硬化（使動(dòng)脈壁脂類(lèi)過(guò)氧化物減少），抗癌癥（破壞亞硝基離子，阻斷亞硝胺生成），改善免疫功能保護(hù)眼睛視覺(jué)（減少視網(wǎng)膜脂類(lèi)過(guò)氧化物積累和晶狀體循環(huán)）和延緩衰老過(guò)程（使脂褐質(zhì)含量減少）有關(guān)。其次維生素E通過(guò)促進(jìn)核RNA更新的蛋白質(zhì)合成而促使某些酶蛋白合成。維生素E可調(diào)節(jié)血小板的黏附力和聚集作用，保護(hù)紅細(xì)胞完整性，還能維持生殖器官的正常功能?！静∫颉坑捎谏攀巢贿m當(dāng)引起缺乏在發(fā)達(dá)國(guó)家已很少見(jiàn)，缺乏主要發(fā)生在：早產(chǎn)兒體內(nèi)維生素E儲(chǔ)存少，腸道吸收能力差，易引起缺乏。長(zhǎng)期和嚴(yán)重脂肪吸收不良任何損害膳食脂肪消化和吸收的病理過(guò)程，如囊性纖維化使胰酶分泌減少、膽汁淤積性肝臟疾病、腸切除、腸細(xì)胞內(nèi)乳糜微粒的合成或組合缺陷、遺傳性無(wú)P脂蛋白血癥等疾病使維生素E不能在小腸吸收，也無(wú)法在血清中轉(zhuǎn)運(yùn)。先天性維生素E代謝異常為家族性單純維生素E缺乏，患者有神經(jīng)病學(xué)的異常表現(xiàn)，盡管食物中維生素E充足，也不存在吸收不良的證據(jù)，但仍表現(xiàn)為維生素E的缺乏。【發(fā)病機(jī)制與臨床表現(xiàn)】維生素E缺乏至今未能作為一個(gè)有明確定義的綜合征來(lái)認(rèn)識(shí)。成年人由于體內(nèi)有維生素E儲(chǔ)存，即使膳食缺乏或吸收不良，也需要數(shù)年才使血漿維生素E水平降至缺乏范圍，且成年人已成熟的神經(jīng)系統(tǒng)對(duì)維生素E缺乏的耐受力較強(qiáng)，常在5~10年后才出現(xiàn)神經(jīng)方面異常。而在兒童則相反，如在嬰兒期即有維生素E吸收不良者，很易發(fā)生重度維生素E缺乏，如不及時(shí)治療，則可迅速發(fā)生神經(jīng)癥狀，主要影響脊髓后束和脊髓小腦束。表現(xiàn)為深層肌反射消失，本體感覺(jué)、振動(dòng)感覺(jué)異常、共濟(jì)失調(diào)。眼肌麻痹（眼移動(dòng)障礙）、視野障礙、肌肉疲軟。尤其在早產(chǎn)兒體內(nèi)維生素E儲(chǔ)存更少，腸道吸收能力低，生長(zhǎng)速率快，更易發(fā)生缺乏。常岀現(xiàn)溶血性貧血、血小板增多、腦室內(nèi)岀血、水腫、晶狀體后纖維組織形成和肺支氣管發(fā)育不良的危險(xiǎn)增加。目前正在研究正常偏低的維生素E營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)對(duì)動(dòng)脈粥樣硬化、癌、白內(nèi)障生成以及涉及老齡化的其他退行性過(guò)程的影響，研究結(jié)果提示補(bǔ)充維生素E和抗氧化劑可能降低上述疾病的發(fā)生率?！驹\斷】除病史和臨床表現(xiàn)外，血清維生素E的濃度測(cè)定是最常用的方法。正常血清維生素E平均值為lmg/L，0.5-0.7mg/L為不足，＜0.5m/L為缺乏。但在血清類(lèi)脂水平高時(shí)，血清維生素E的水平會(huì)升高，即使在維生素E缺乏時(shí)也是這樣。因此最好的方法是測(cè)定維生素E與血清類(lèi)脂的比例，成年人比例＜0.8mg/g，嬰兒比例＜0.6mg/g為缺乏。維生素E/膽固醇＜8mg/g也有診斷價(jià)值。此外，紅細(xì)胞溶血試驗(yàn)（redbloodcellhaemolysisassay）也可以用于臨床診斷，將紅細(xì)胞與2%-2.4%H2O2保溫3小時(shí)后，如果溶血率＞5%提示有維生素E缺乏。【預(yù)防與治療】人類(lèi)由于維生素E攝入不足引起缺乏癥狀是極為罕見(jiàn)的，因維生素E普遍存在于各種食物中，其最豐富的來(lái)源是植物油，如大豆油、玉米油、棉籽油和紅花油等，在麥胚、堅(jiān)果類(lèi)及其他谷類(lèi)和綠葉蔬菜中亦有。在肉類(lèi)、魚(yú)類(lèi)、動(dòng)物脂肪、乳類(lèi)和多種水果中含量較少。2013年，中國(guó)營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)制定的膳食維生素推薦攝入量見(jiàn)表20-3-9-1o由于多不飽和脂肪酸易發(fā)生脂質(zhì)過(guò)氧化作用，因此當(dāng)多不飽和脂肪酸攝入量增高時(shí)，維生素E的需要量也增高。對(duì)成年人有人建議每克多不飽和脂肪酸約需要0.4mg的維生素E。表20-3-9-1中國(guó)居民維生素E每日膳食參考攝入量人群維生素E/(mga-TE)AlaULb0歲~3—0.5歲~4—1歲?61504歲~72007歲~935011歲~1350014歲~1460018歲~1470050歲~14700孕婦+0700乳母+3700注："AI指適宜攝入量；?UL指可耐受最高攝入量；“一”表示未制定該參考值。維生素E治療劑量差別很大，成人可耐受每日200-800mg，而不出現(xiàn)有害作用。嚴(yán)重吸收不良患者和B脂蛋白缺乏時(shí)需給予大劑量維生素E，每日200~600mg是適當(dāng)?shù)?。一般認(rèn)為大劑量維生素E是安全的，但也有報(bào)道每日800mg的劑量使腦