盆腔脂肪增多癥

資料通過CNKI（清華同方）-中國(guó)期刊全文數(shù)據(jù)庫(kù)、維普-《中文科技期刊數(shù)據(jù)庫(kù)》（全文版）與中國(guó)生物醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)數(shù)據(jù)庫(kù)(CBM網(wǎng)絡(luò)版)文獻(xiàn)檢索系統(tǒng)，以“盆腔脂肪增多癥”或“盆腔脂肪過多癥”為主題詞進(jìn)行檢索，在1980年1月至2012年1月間共檢索出82篇中文文獻(xiàn)，187例病例報(bào)告。第1頁(yè)，共18頁(yè)。定義盆腔脂肪增多癥（pelvislipomatosis，PL）是一種大量脂肪組織增生堆積于盆腔，擠壓、包繞壓迫及牽引局部臟器（輸尿管、膀胱、前列腺、直腸和乙狀結(jié)腸），使器官變形狹窄或移位，從而產(chǎn)生以泌尿系及下消化道癥狀為主的良性病變。第2頁(yè)，共18頁(yè)。歷史1959年，Engels首次描述一種以盆腔內(nèi)大量脂肪組織增生并包繞、浸潤(rùn)、擠壓盆腔內(nèi)臟器，使膀胱、輸尿管下段、前列腺及直腸受到壓迫向上移位而導(dǎo)致尿路梗阻，產(chǎn)生腎后性腎功能不全，進(jìn)而危害機(jī)體的疾病。1968年，F(xiàn)ogg和Smyth正式將這種疾病命名為盆腔脂肪增多癥。第3頁(yè)，共18頁(yè)。流行病學(xué)本病臨床罕見，美國(guó)1967至1975年發(fā)病率為0.6～1.7/10萬(wàn)，近年隨著對(duì)該病的認(rèn)識(shí)提高，文獻(xiàn)報(bào)道病例數(shù)有增加的趨勢(shì)。發(fā)病有種族和性別差別，黑人是白人的2倍，男女比為18：1。發(fā)病年齡大多數(shù)在20～60歲之間，平均年齡48歲第4頁(yè)，共18頁(yè)。病因病因尚不清楚可能與慢性炎癥、先天性靜脈血管異常、淋巴管阻塞、肥胖、遺傳等有關(guān)。Battista等[2]科學(xué)家研究表明，截?cái)郒MGI-C基因的表達(dá)與盆腔脂肪增多癥的發(fā)生也有密切聯(lián)系。第5頁(yè)，共18頁(yè)。病理改變脂肪內(nèi)纖維血管豐富，部分纖維血管組織高度充血、出血大量脂肪組織堆積，前列腺、膀胱及直腸周圍脂肪組織異常增生，無境界及包膜，罕見伴有腹膜后脂肪增多第6頁(yè)，共18頁(yè)。臨床表現(xiàn)早期無特異性表現(xiàn)泌尿系統(tǒng)癥狀（尿頻、排尿困難、夜尿增多、血尿等）消化系統(tǒng)癥狀（腹痛、腹瀉、便秘、血便等）偶見恥骨上、腰背部、會(huì)陰部疼痛等觸診可有雙腎增大、前列腺位置抬高，不易觸及等特征性體征。第7頁(yè)，共18頁(yè)。診斷-X線膀胱造影顯示膀胱頸部細(xì)長(zhǎng)，底部上移，形狀改變，為本病特征之一?；颊咝信判剐阅蚵吩煊皞?cè)位片可見膀胱頸部及后尿道變形，靜脈腎盂照影（IVP）檢查，可見骨盆內(nèi)有大量脂肪組織影，注射造影劑后可見雙側(cè)輸尿管在膀胱入口處受壓變窄，受壓段以上輸尿管擴(kuò)張積水。同時(shí)，由于脂肪組織壓迫，鋇劑灌腸可見直腸、乙狀結(jié)腸受壓變細(xì)。Moss等總結(jié)出X線三聯(lián)征，即膀胱變形伸長(zhǎng)、直腸乙狀結(jié)腸受壓伸直和輸尿管向正中移位。第8頁(yè)，共18頁(yè)。診斷-CTCT檢查可見膀胱直腸周圍有大面積低密度脂肪影，包圍整個(gè)膀胱，這是盆腔脂肪增多癥的典型改變。另外，CT可顯示相關(guān)臟器受脂肪壓迫狀況[5]，尤其以膀胱、前列腺、精囊等臟器的形態(tài)位置改變最為明顯。CT三維重建圖像可見雙側(cè)輸尿管幾乎全程受壓變形，甚至節(jié)段擴(kuò)張，嚴(yán)重者可導(dǎo)致雙腎盂擴(kuò)張積水。故CT應(yīng)作為診斷該病的首選檢查。第9頁(yè)，共18頁(yè)。診斷-MRIMPI是診斷該病最特異、最準(zhǔn)確的方法。周良平等通過實(shí)驗(yàn)證明，矢狀面T1WI膀胱形態(tài)指數(shù)（膀胱上下徑/前后徑）和膀胱精囊角（雙側(cè)精囊腺和膀胱構(gòu)成的角度）的測(cè)量對(duì)本病的定量診斷具有重要價(jià)值，在MRI上盆腔脂肪增多癥表現(xiàn)為T1WI高信號(hào)，T2WI中等稍高信號(hào)，膀胱不同程度受壓變形，上端及后緣位置相對(duì)改變，突出骨盆邊境，直腸、乙狀結(jié)腸受壓變形。第10頁(yè)，共18頁(yè)。診斷-聲像圖盆腔脂肪增多癥特有的聲像圖表現(xiàn)是診斷該病的重要指征，聲像圖可顯示膀胱周圍大量脂肪組織回聲，脂肪組織對(duì)膀胱的壓迫可導(dǎo)致膀胱高懸、變形，膀胱下段至膀胱頸呈上寬下窄的“漏斗”形改變。由于盆腔大量的脂肪組織擠壓，盆腔段輸尿管抬高，形態(tài)受壓迂曲變細(xì)，繼而出現(xiàn)輸尿管梗阻，導(dǎo)致上端輸尿管擴(kuò)張，甚至產(chǎn)生腎積水。第11頁(yè)，共18頁(yè)。鑒別診斷盆腔脂肪增多癥應(yīng)與脂肪瘤、下尿路感染造成的膀胱周圍非特異炎癥、盆腔膿腫、骨盆骨折血腫、脂肪肉瘤等疾病鑒別。其中，最重要的是與脂肪肉瘤鑒別，CT具有鑒別診斷價(jià)值，脂肪肉瘤有線性、條紋性信號(hào)衰減區(qū)域，較盆腔脂肪增多癥更寬、更廣；脂肪肉瘤邊界不清楚且邊界不清楚區(qū)域的CT值較脂肪組織高；另外，脂肪肉瘤有浸潤(rùn)臨近臟器的征象，而非單純壓迫[8]，并且存在局部鈣化灶和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等特征。第12頁(yè)，共18頁(yè)。保守治療保守治療包括長(zhǎng)期口服抗生素、飲食控制、激素治療和放射治療等[9-10]。雖然國(guó)內(nèi)外都有保守療獲得一定療效的報(bào)道，但由于個(gè)案報(bào)道及隨訪時(shí)間短，療效并不確切。臨床上認(rèn)為如果沒有明確的臟器功能改變，才考慮保守治療。第13頁(yè)，共18頁(yè)。藥物治療奧利司他是一種新的非中樞神經(jīng)系統(tǒng)作用的減肥藥，是半合成的脂抑素衍生物，具有強(qiáng)效和選擇性抑制胃脂肪酶和胰脂肪酶的作用，能競(jìng)爭(zhēng)性抑制約30%攝入脂肪的吸收，抑制三酰甘油水解，降低甘油一酯和游離脂肪酸的攝入，從而控制體重。賀大林等[11]通過臨床研究證實(shí)，口服減肥藥奧利司他對(duì)治療盆腔脂肪增多癥有良好效果。第14頁(yè)，共18頁(yè)。手術(shù)治療外科干預(yù)治療主要是針對(duì)尿路梗阻，也可通過外科手術(shù)切除盆腔多余脂肪。Klein等[10]根據(jù)患者的年齡、體質(zhì)、病情急緩程度等進(jìn)行了分組治療，急性期患者一般考慮外科干預(yù)，慢性期患者進(jìn)行定期體檢；Halachmi等[12]報(bào)道了1例松解并切斷輸尿管與膀胱頂吻合開放手術(shù)，以上方法均取得了較好療效。第15頁(yè)，共18頁(yè)。并發(fā)癥徐濤等[13]研究表明盆腔脂肪增多癥患者可并發(fā)高血壓、膀胱黏膜囊腫、腺性膀胱炎、非特異直腸炎、前列腺癌、乙狀結(jié)腸黏液癌、膀胱癌、腎積水、輸尿管擴(kuò)張、血栓栓塞、雙側(cè)精索靜脈曲張等多種疾病。第16頁(yè)，共18頁(yè)。小結(jié)盆腔脂肪增多癥是一種罕見的良性病變，主要依靠影像學(xué)檢查結(jié)合臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷，目前為止沒有確切的治療方法，藥物及保守治療雖可改善癥狀，但不易根治；手術(shù)治療存在較多爭(zhēng)議，增多的脂肪組織在充足的血供下異常增生，容易與周圍組織粘連，難以找到空隙將脂肪組織剔除干凈，手術(shù)難度大，手術(shù)適應(yīng)證的掌控和手術(shù)方式的選擇尤為重要，而且術(shù)后是否復(fù)發(fā)及對(duì)腎臟功能的改善，都有待長(zhǎng)期的隨訪觀察