腹膜原發(fā)性苗勒管混合瘤的病理特點(diǎn)及病理分析

腹膜原發(fā)性苗勒管混合瘤的病理特點(diǎn)及病理分析

過去，關(guān)于膜原生動(dòng)物膜的原始腫瘤的文獻(xiàn)很少，近年來有增加的趨勢，但大多數(shù)女性膜原生動(dòng)物膜的原始腫瘤及表皮和間葉成分的混合腫瘤很少。已有22份文獻(xiàn)和2份中文。作者將其診斷為4例女性骨盆膜原始混合腫瘤，根據(jù)臨床病理數(shù)據(jù)和免疫組化特征，并將其組織發(fā)生、診斷要點(diǎn)和預(yù)后進(jìn)行了探討。1材料和方法1.1腫瘤的免疫組化4例均選自本院1992年1月～2000年12月婦科手術(shù)病例標(biāo)本,子宮及雙側(cè)輸卵管、卵巢均無腫瘤或腫瘤的深部實(shí)質(zhì)浸潤,腫塊位于盆腔腹膜,與女性生殖系統(tǒng)無直接關(guān)系,手術(shù)切除送檢腫瘤常規(guī)病理檢查,不同區(qū)域取材4塊以上,石蠟包埋切片HE染色,光鏡觀察,免疫組化應(yīng)用SP法,試劑購自邁新公司,按試劑盒說明書操作。1.2臨床表現(xiàn)及診斷例1,38歲。主要癥狀:腹脹1個(gè)月伴陰道間歇性出血3次。臨床診斷:子宮肌瘤、卵巢囊腫。手術(shù)所見:左盆腔壁有14cm×10cm×9cm囊實(shí)腫塊,表面光滑,左卵巢大小4cm×3cm×2cm,子宮及雙附無殊。病理診斷:盆腔苗勒管源性良性中胚葉混合瘤(囊腺纖維瘤,部分細(xì)胞平滑肌樣分化)。例2,38歲。主要癥狀:婦科普查B超發(fā)現(xiàn)腹部包塊,無其它不適。臨床診斷:盆腔腫塊卵巢腫瘤。手術(shù)所見:子宮右前盆腔壁見15cm×13cm×9cm多囊性腫塊,子宮及雙附件正常。病理診斷:盆腔腹膜苗勒管源性乳頭狀囊腺纖維瘤,部分交界。例3,39歲。主要癥狀:體檢發(fā)現(xiàn)下腹腫塊平素?zé)o不適臨床診斷盆腔包裹性積液卵巢腫瘤手術(shù)所見:盆腔側(cè)壁有直徑0.8cm蒂相連囊實(shí)性腫塊,大小15cm×13cm×10cm,子宮及雙側(cè)附件外觀正常。病理診斷:盆腔腹膜低度惡性苗勒管腺肉瘤。例4,49歲。主要癥狀:下腹脹不適3d伴腹水。臨床診斷:卵巢腫瘤伴感染。手術(shù)所見:子宮右上方見10cm×9cm×8cm結(jié)節(jié)狀腫塊與網(wǎng)膜及右輸卵管傘端粘連,子宮及雙卵巢正常大小,卵巢表面見細(xì)小菜花狀突起,輸卵管無殊。病理診斷:盆腔腹膜惡性中胚葉混合瘤(癌肉瘤,同源性)左卵巢表面漿液性乳頭狀腺癌。2結(jié)果2.1低度惡劣苗勒管腺瘤的主要形態(tài)4例原發(fā)性腹膜苗勒型混合瘤均為中胚葉混合瘤的組織形態(tài),其構(gòu)成腫瘤成分的上皮和間質(zhì)細(xì)胞分化不一,從成熟的腺上皮和纖維性間質(zhì)細(xì)胞,到交界性和低度惡性的腺上皮直至完全未成熟惡性特征的癌肉瘤。本組例1、例2腫塊為多房囊實(shí)性混合性結(jié)構(gòu),大小15cm×13cm×8cm,囊腔直徑大小不一(1～10cm)囊壁厚薄不均,囊內(nèi)壁光,例1有乳頭狀突起,囊內(nèi)含淡黃或清亮漿液,腫塊有一蒂與左盆腔腹膜相連,鏡檢囊壁內(nèi)襯漿液性及輸卵管樣上皮,單層排列,細(xì)胞無異型,上皮下間質(zhì)為梭形纖維細(xì)胞,部分核較肥大。例2上皮及間質(zhì)可見乳頭狀結(jié)構(gòu),部分腺上皮呈復(fù)層,核形態(tài)不規(guī)則,有中度異型,染色較深(圖1)。例3除上皮性成分有輕度異型外,間質(zhì)梭形細(xì)胞肥大,排列密集,核型不規(guī)則,可見核分裂,診斷為低度惡性苗勒管腺肉瘤。在前3例中,例1子宮體合并有腺肌癥,雙側(cè)輸卵管、卵巢正常,例2和例3子宮及雙側(cè)附件均無異常,例4腫瘤為實(shí)性大小切面灰白淡紅質(zhì)較脆,有壞死及出血,無明顯包膜,鏡檢為漿液性腺癌與大量密集實(shí)性瘤細(xì)胞巢構(gòu)成,腺上皮細(xì)胞核大,核型不規(guī)則,深染,呈腺管狀排列,間質(zhì)短梭形瘤細(xì)胞呈片狀分布,局灶性密集,瘤細(xì)胞核大,異型,核分裂多見,并可見病理性核分裂(圖2,3),該例子宮正常大小,左輸卵管正常,右輸卵管積水,雙側(cè)卵巢大小正常(左3cm×2cm×1cm,右4cm×3cm×3cm),切面正常,表面可見細(xì)小菜花狀新生物,直徑0.1～0.3cm,鏡下見卵巢表面為漿液性乳頭狀腺癌,實(shí)質(zhì)未見有腫瘤組織浸潤(圖4)。3討論3.1腹膜間皮的間質(zhì)化生表現(xiàn)女性生殖系統(tǒng)在胚胎時(shí)期由苗勒管分化形成,而苗勒管是胚胎早期體腔上皮及上皮下間質(zhì)衍化而來,女性盆腔腹膜在解剖學(xué)上是腹膜在盆腔的延續(xù),構(gòu)成了女性生殖系統(tǒng)臟器的漿膜層和盆腔腹膜的壁層,當(dāng)一些致病因素作用于盆腔腹膜時(shí),引起各種化生性或腫瘤性病變,其組織學(xué)特征及免疫組化的抗原性與女性生殖系統(tǒng)發(fā)生的病變相一致,目前認(rèn)為是腹膜間皮具有向苗勒管上皮及間質(zhì)化生的潛能,稱之為女性第二苗勒氏管系統(tǒng)。本組4例免疫組化顯示上皮及間質(zhì)細(xì)胞Vimentin和CK均有不同程度表達(dá),上皮CA125強(qiáng)表達(dá),且ER和PR也有表達(dá),與Garanvoclgyi報(bào)道相近,說明該腫瘤來源于具有雙向分化的多能干細(xì)胞,且有女性激素靶細(xì)胞生物學(xué)效應(yīng)特征。3.2影響女性膜產(chǎn)癌的生物學(xué)特征女性腹膜的原發(fā)性腫瘤包括二大類:間皮腫瘤和第二苗勒管系統(tǒng)腫瘤。前者女性少見,后者除包括上皮性(漿液性、粘液性、移行細(xì)胞癌)和間葉性(腹膜蛻膜異位癥、子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤、彌漫性腹膜平滑肌瘤病及平滑肌肉瘤)之外,還應(yīng)包括中胚葉混合瘤,即從良性的腺纖維瘤直至完全惡性的癌肉瘤。中胚葉混合瘤是腹膜第二苗勒氏系統(tǒng)發(fā)生的一個(gè)獨(dú)立的病變,具有其自身的生物學(xué)行為特征。本組4例女性原發(fā)性腹膜中胚葉混合瘤中,可能為巧合因素,剛好包括了良性囊腺纖維瘤(例1),部分交界性的乳頭狀囊腺纖維瘤(例2),低度惡性腺肉瘤(例3),例4為惡性度較高的惡性中胚葉混合瘤(癌肉瘤),Garanvoclgyi認(rèn)為惡性中胚葉混合瘤(MMMT)影響預(yù)后的因素是上皮癌成分而不是間質(zhì)肉瘤成分。其中漿液性和透明細(xì)胞癌的轉(zhuǎn)移是影響預(yù)后的主要因素。本組中例3為低度惡性腺肉瘤,術(shù)后隨訪2年健在,例4為高度惡性癌肉瘤,且伴有雙側(cè)卵巢表面淺表的漿液性乳頭狀腺癌種植性轉(zhuǎn)移癌灶,術(shù)后化療隨訪9個(gè)月病情已惡化,與Garanvoclgyi報(bào)道3例MMMT術(shù)后加化療,存活最長24個(gè)月,最短8個(gè)月,平均存活不足16個(gè)月。而Eberta報(bào)道一70歲的女性輸卵管MMMT,外科單純切除,未作任何輔助治療,存活60個(gè)月的病例。說明腹膜苗勒管混合瘤的預(yù)后較女性生殖系統(tǒng)的MMMT要差,中胚葉混合瘤中上皮性瘤細(xì)胞的惡性度高低是影響其腫瘤生物學(xué)行為的重要因素之一。3.3腫瘤組織病理學(xué)診斷女性盆腔腹膜苗勒管源性中胚葉混合瘤術(shù)前診斷多為卵巢腫瘤,其各類型的組織相與原發(fā)于女性生殖系統(tǒng)的中胚葉混合瘤相一致,單從組織形態(tài)無法區(qū)別,應(yīng)根據(jù)腫瘤的生長部位,在排除女性生殖系統(tǒng)無腫瘤性病變后,腫瘤的組織結(jié)構(gòu)符合中胚葉混合瘤的特征,即可確立診斷。本組中例2、3腫瘤與盆腔壁腹膜有蒂相連,子宮和卵巢完全正常,即診斷為盆腔腹膜原發(fā)性良性囊腺纖維瘤和低度惡性腺肉瘤,而例4中,由于雙側(cè)卵巢表面有癌瘤生長,作者參照腹膜原發(fā)癌Fox的診斷標(biāo)準(zhǔn),剖檢雙側(cè)