胰腺假乳頭狀瘤課件

胰腺假乳頭狀瘤診斷和治療此ppt下載后可自行編輯胰腺假乳頭狀瘤（Solid-pseudopapillarytumorofthepancreas

）SPTP是一種少見(jiàn)、獨(dú)特的胰腺腫瘤，占胰腺外分泌腫瘤的1%-6%，首先由Frantz于1959年報(bào)道[1]，1996年WHO正式將其命名為胰腺實(shí)性-假乳頭狀瘤，定義為由形態(tài)較一致細(xì)胞構(gòu)成的實(shí)性巢狀和假乳頭結(jié)構(gòu)組成的上皮性腫瘤，常伴有出血和囊變，新分類(lèi)為生物學(xué)行為未定或交界性惡性潛能腫瘤[3]。Reference:[1]JHLee,JSYu,HKim,etal.Solidpseudopapillarycarcinomaofthepancreas:differentiationfrombenignsolidpseudopapillarytumourusingCTandMRI[J].ClinicalRadiology,2008,63(9):1006-1014.[2]方少華,陳東良,馮曉亮.胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤CT診斷及鑒別[J].放射學(xué)實(shí)踐,2009,24(1):62-64.[3]宋金鈞,周曉軍,陸珍鳳,等.胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤臨床病理特征[J].醫(yī)學(xué)研究生學(xué)報(bào),2007,20(8):827-831.流行病學(xué)SPTP的發(fā)病率低，約占胰腺原發(fā)腫瘤的1%～6%［1］。有資料顯示年輕女性多見(jiàn)，兒童、老年女性和男性少見(jiàn)，男女比例約1∶9［２］。另有報(bào)道認(rèn)為，女性平均發(fā)病年齡為22歲，發(fā)病最高年齡段為13～15歲。各種族人群中均有發(fā)病，多發(fā)生于黑人和東亞的年輕女性［3］。腫瘤多發(fā)生在胰體尾及胰頭[1]KlppelG，MaurerR，HofmannE，etal．Solid-cystic(papillarycystic)tumourswithinandoutsidethepancreasinmen:reportoftwopatients［J］．Virchow’sArchAPatholAnatHistopathol，1991，418(2):179－183．[2]王東關(guān)，董艷光，丁洪基.胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤研究進(jìn)展[J].中華腫瘤防治雜志，2006，13（4）：315-317.

[3]WendellWT,ArwenAS,SamuelFrench,etal.Lossofcell-adhesionmoleculecomplexesinsolidpseudopapillarytumorofpancreas[J].ModernPathology，2007，20：509-513診斷由于SPTP常缺乏典型臨床表現(xiàn)、特異性免疫組織化學(xué)標(biāo)記物和腫瘤標(biāo)記物，且各項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)亦無(wú)明顯的異常，故術(shù)前的明確診斷十分困難。其診斷有賴于臨床、影像、病理及免疫組織化學(xué)的綜合分析。資料顯示B超、CT或內(nèi)窺鏡超聲引導(dǎo)下腫瘤穿刺活檢（EUS-FNA）對(duì)SPTP診斷的敏感性達(dá)94%，明顯優(yōu)于CT（69%）和MRI（83%）；鑒別診斷SPTP與胰腺其他腫瘤，特別是其他良性腫瘤或低度惡性腫瘤重疊較多，必須注意與之鑒別。1）胰腺癌。胰腺癌是乏血管腫瘤，增強(qiáng)后腫瘤強(qiáng)化不明顯，其惡性度高，浸潤(rùn)性強(qiáng)，病變邊緣模糊，常侵犯周?chē)Y(jié)構(gòu)。2）胰腺假性囊腫。胰腺假性囊腫患者常有胰腺炎病史，病灶多呈圓形、類(lèi)圓形，囊壁薄而均勻，沒(méi)有結(jié)節(jié)，無(wú)分葉狀改變。囊內(nèi)無(wú)分隔和乳頭狀軟組織影，增強(qiáng)后囊壁可強(qiáng)化，但囊內(nèi)無(wú)乳頭狀突起強(qiáng)化。當(dāng)假性囊腫內(nèi)有出血、感染、壞死組織時(shí)或囊壁增強(qiáng)時(shí)鑒別困難，必須依靠活檢確診。3）漿液性囊腺瘤。漿液性囊腺瘤大體剖面可見(jiàn)許多直徑2～15mm的小囊，呈蜂窩狀。影像上呈輪廓清晰的分葉狀腫物，血管豐富，分隔內(nèi)有廣泛的毛細(xì)血管網(wǎng)，腫瘤可明顯強(qiáng)化而呈蜂窩狀，可見(jiàn)中央的星狀瘢痕及其鈣化。4）黏液性囊腺瘤。此病多見(jiàn)于女性，但平均發(fā)病年齡比SPTP大，囊內(nèi)含黏液，囊壁內(nèi)側(cè)為高柱狀黏液上皮，也呈乳頭或?qū)嵭臓钆帕?。但SPTP囊內(nèi)所含為血性粘稠物，細(xì)胞形態(tài)較一致，無(wú)柱狀黏液上皮。5）非功能性胰島細(xì)胞瘤。此病好發(fā)于年輕女性，且組織表現(xiàn)與SPTP相似，瘤細(xì)胞形態(tài)一致，呈菊花團(tuán)樣、腺泡樣或?qū)嵭詧F(tuán)塊排列，NSE和Syn可陽(yáng)性。但此瘤缺乏SPTP特征性假乳頭狀結(jié)構(gòu)和廣泛的出血壞死和退行性變。6）胰母細(xì)胞瘤。常見(jiàn)于10歲以下兒童，腫瘤包括腺泡、導(dǎo)管和未分化的實(shí)性區(qū)，鱗狀上皮島為其特征性結(jié)構(gòu)，缺乏SPTP的特征性假乳頭狀結(jié)構(gòu)。

患者，女性，36歲，體檢發(fā)現(xiàn)胰尾4cm囊性占位，查體無(wú)陽(yáng)性體征。影像圖像如下：備選答案：A、胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀瘤B、胰腺粘液性囊腺瘤C、胰腺先天性囊腫D、胰腺假性囊腫E、胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤C、胰腺先天性囊腫CT表現(xiàn):胰腺體尾部可見(jiàn)囊狀低密度影，增強(qiáng)后未見(jiàn)明顯強(qiáng)化，邊界清晰，與胰腺寬基底相連。胰腺先天性囊腫為胰導(dǎo)管的內(nèi)皮細(xì)胞發(fā)育異常，臨床上少見(jiàn)，約占全部胰腺囊腫的10%～15%，多見(jiàn)于小兒尤其女?huà)?，常為多發(fā)性，一般較小，多數(shù)無(wú)癥狀，內(nèi)壁光滑，被覆扁平或低柱狀上皮，有時(shí)上皮完全萎縮，囊內(nèi)含有漿液、黏液或者感染出血而形成的混濁液體。囊腫內(nèi)不含實(shí)性組織成分、間隔或類(lèi)似腫瘤的贅生物。緊貼囊旁的胰腺組織沒(méi)有炎癥，不粘連。大多數(shù)先天性囊腫為偶然發(fā)現(xiàn)，囊腫的特征為不與胰管的分支交通。CT顯示胰腺內(nèi)水樣密度腫物，CT值一般為0～20HU，壁薄光滑，囊內(nèi)無(wú)間隔及軟組織結(jié)節(jié)。靜脈注射對(duì)比劑后無(wú)強(qiáng)化，胰腺其余部分正常。

C、實(shí)性假乳頭狀瘤胰腺假乳頭狀腫瘤(SolidPseudopaillaryNeoplasmofthePancreas，SPN)又稱胰腺乳頭狀和實(shí)性上皮性腫瘤，胰腺囊實(shí)性腫瘤，乳頭狀囊性上皮腫瘤。是一種罕見(jiàn)的胰腺外分泌腫瘤。最早由Frantz于1959年首先報(bào)道，1996年WHO正式將其命名為胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤，本病臨床上發(fā)病率低且術(shù)前診斷較為困難，容易誤診，為低度惡性腫瘤，可以有局部地區(qū)浸潤(rùn)，但遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移極少發(fā)生。

常發(fā)生于年輕女性，平均年齡25歲左右，臨床上，任何青春期或年輕女性胰腺具有囊性或部分囊性的腫塊就應(yīng)懷疑。但也發(fā)生于兒童及老年和男性。腫瘤可發(fā)生于胰腺的任何部位，偶有報(bào)道位于腹膜后與胰腺無(wú)關(guān)。CT表現(xiàn)：1、腫瘤瘤體通常較大,呈圓形或橢圓形,包膜多完整，壁光滑均勻，與胰腺分界清晰。2、具有囊實(shí)性,囊實(shí)性比例相仿的囊性與實(shí)性相間分布，囊性為主的，實(shí)性以團(tuán)塊裝分布,實(shí)性為主的，囊性分布在包膜下為多。3.平掃中塊呈低或等密度，增強(qiáng)后囊性部分不強(qiáng)化，實(shí)性部分表現(xiàn)為漸近性強(qiáng)化,動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化，門(mén)脈期強(qiáng)化更明顯.4.無(wú)論胰腺任何部位的腫瘤，一般不伴有膽總管或胰管擴(kuò)張，根據(jù)以上表現(xiàn)和發(fā)病年齡及性別可做出診斷。病理學(xué)病理學(xué)大體表現(xiàn)SPPT大體表現(xiàn)為圓形、橢圓形，邊界較清晰的病變，直徑大小為4－14cm(平均7．6cm)。腫物切面多呈囊實(shí)性，并常見(jiàn)有出血。囊性區(qū)可大可小，大的囊性區(qū)呈現(xiàn)血腔樣外觀，內(nèi)壁常附有松軟暗紅色絮狀物;甚至有的腫瘤高度囊性變，僅在囊壁上殘余少許腫瘤組織。實(shí)性區(qū)切面呈灰黃、灰紅色，質(zhì)地松軟。光鏡：腫瘤細(xì)胞小至中等大小，胞質(zhì)較豐富，嗜酸性或空泡狀，細(xì)胞核圓形或橢圓形，染色質(zhì)細(xì)膩而散在，部分細(xì)胞可見(jiàn)核膜皺縮或核溝，多數(shù)可見(jiàn)細(xì)小的核仁，核分裂像極少見(jiàn)。腫瘤的實(shí)性部分可出現(xiàn)豐富而纖細(xì)的血管網(wǎng)，遠(yuǎn)離血管的許多細(xì)胞出現(xiàn)變性，使得圍繞血管的細(xì)胞殘留下來(lái)而形成假花環(huán)或假乳頭狀結(jié)構(gòu)治療目前SPTP唯一有效的治療方法是手術(shù)切除。具體術(shù)式的選擇取決于腫瘤的生長(zhǎng)部位、腫瘤的大小、手術(shù)次數(shù)及術(shù)中對(duì)腫瘤良惡性的判斷。位于胰頭部者可行胰十二指腸切除術(shù)，如無(wú)十二指腸的累及，可以考慮行保留幽門(mén)的胰十二指腸切除術(shù)或保留十二指腸的胰頭切除術(shù)；胰體或尾部的腫瘤可行遠(yuǎn)端胰腺切除術(shù)和脾切除，未累及脾門(mén)者可以考慮保留脾臟；若腫瘤比較小，包膜完整，呈外生性生長(zhǎng)，可考慮行腫瘤局部切除，但要注意基底部的完整切除和胰腺創(chuàng)面的修復(fù)、引流；位于頸體交界而又不能局部切除的SPTP，可以行胰腺中段切除近段關(guān)閉遠(yuǎn)段與胃或空腸吻合；腫瘤侵犯大部分胰腺而無(wú)正常組織保留的患者可行全胰腺切除；總結(jié)SPTP好發(fā)于年輕女性，具有明顯的性別和年齡特征，可能和遺傳及性激素等有關(guān)，提示此腫瘤是性激素依賴性腫瘤，其惡性程度低，大部分腫瘤位于胰腺組織內(nèi)，很少侵及周?chē)M織臟器和血管。術(shù)前確診困難，容易誤診，需與