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運動系統(tǒng)畸形一、先天性畸形:先天性肌性斜頸先天性并指多指畸形發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位
先天性馬蹄內(nèi)翻足二、姿勢性畸形:
踇外翻
脊柱側(cè)彎
外科學第9版第57章運動系統(tǒng)畸形上第一節(jié)先天性畸形
先天性肌性斜頸先天性并指多指畸形發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位
先天性馬蹄內(nèi)翻足外科學第9版第57章運動系統(tǒng)畸形上一、先天性肌性斜頸先天性肌斜頸:一側(cè)胸鎖乳突肌纖維性攣縮→頸部、頭面部向患側(cè),下頜向健側(cè)偏斜的畸形。臨床常見。外科學第9版第57章運動系統(tǒng)畸形上機理:不完全清楚胸鎖乳突肌血腫機化、萎縮、壞死瘢痕形成,出現(xiàn)發(fā)育性攣縮病因:(多數(shù)學者)臀位、異常分娩、產(chǎn)傷所致子宮異常胎位壓迫子宮內(nèi)、外感染遺傳動靜脈栓塞外科學第9版第57章運動系統(tǒng)畸形上臨床表現(xiàn):輕度或治療后無明顯異常外科學第9版第57章運動系統(tǒng)畸形上臨床表現(xiàn)胸鎖乳突肌腫塊:出生后發(fā)現(xiàn),10-14天變硬,呈梭形、橢圓形,不活動,腫塊逐漸縮小,約半年后形成纖維性條索。胸鎖乳突?。豪w維變性,萎縮、變短、呈條索狀頭頸部偏向患側(cè),下頜偏向健側(cè)繼發(fā)畸形:面部:健側(cè)飽滿,患側(cè)變小。眼睛:不在同一水平,斜視。外科學第9版第57章運動系統(tǒng)畸形上診斷和鑒別診斷骨性斜頸:頸椎異常:寰樞椎半脫位、半椎體。X線檢查可確診頸部感染:淋巴結(jié)腫大、壓痛,全身癥狀,胸鎖乳突肌無攣縮視力性斜頸:眼肌肌力不平衡,屈光不正等原因?qū)е滦栊币暋㈩i部偏斜以協(xié)調(diào)視物外科學第9版第57章運動系統(tǒng)畸形上治療非手術(shù)治療:早期治療,適用于1歲↓嬰兒哺乳時:輕柔按摩、熱敷、輕柔矯正(過枉矯正),矯形帽外固定睡眠時:沙枕固定手術(shù)治療:手術(shù)方法:切斷胸鎖乳突肌胸骨頭及鎖骨頭,或乳突頭。1-4歲,理想的手術(shù)年齡。切斷胸鎖乳突肌一端。4歲-12歲,切除上下兩端。12歲↑,臉部和頸部畸形難于矯正,手術(shù)可使畸形有所改善術(shù)后:過枉矯正位固定4周(石膏、矯形帽、膠布)外科學第9版第57章運動系統(tǒng)畸形上二、先天性并指多指畸形先天性并指畸形:亦稱蹼指僅軟組織連接常見多見于雙側(cè),有時并發(fā)足趾畸形或肢體畸形病因:不清,與遺傳及宮內(nèi)感染有關(guān)治療:3、4指并指:學齡前手術(shù)治療,1、2并及4、5并指宜早。手術(shù)方法:指間軟組織切開,皮膚Z字延長,缺損皮膚全層植皮外科學第9版第57章運動系統(tǒng)畸形上多指(趾)畸形最常見畸形常與短指、并指等畸形共存治療:手術(shù)矯形原則:切除副指,保留正指手術(shù)時機:1歲以后功能和外形兼顧外科學第9版第57章運動系統(tǒng)畸形上三、發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位(DDH)以往教材:先天性髖關(guān)節(jié)脫位(CDH)。目前定義:髖臼、股骨近端和關(guān)節(jié)囊等存在結(jié)構(gòu)性畸形而致關(guān)節(jié)的不穩(wěn)定,直至發(fā)展為髖關(guān)節(jié)脫位,若恢復或矯正以上不穩(wěn)定因素,關(guān)節(jié)會隨生長而正常發(fā)育。故近來學者建議稱之為“發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位”。外科學第9版第57章運動系統(tǒng)畸形上概論左側(cè)多于右側(cè),2:1女多于男,約6:1臀位產(chǎn)發(fā)病率高發(fā)病率0.1%~0.4%,白種人高于黑種人中國的發(fā)病率較低外科學第9版第57章運動系統(tǒng)畸形上病因-多個學說機械學說:臀位產(chǎn):髖關(guān)節(jié)在異常的屈曲位置上受機械壓力,易引起股骨頭脫位嬰兒襁褓包裹:髖關(guān)節(jié)被動伸直位增加先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的發(fā)病率激素學說:引起關(guān)節(jié)松弛。婦女在分娩過程中受雌激素影響產(chǎn)生盆腔韌帶松弛,子宮內(nèi)胎兒也受影響產(chǎn)生韌帶松弛,出現(xiàn)新生兒股骨頭脫位遺傳學說:文獻報道20%先髖兒童有陽性家族史外科學第9版第57章運動系統(tǒng)畸形上原發(fā)性病變繼發(fā)性病變病理站立前期脫位期髖臼髖臼前、上、后緣發(fā)育不良,平坦,髖臼淺髖臼緣不發(fā)育,髖臼更淺而平坦,臼窩內(nèi)充滿脂肪組織和纖維組織,妨礙股骨頭納入臼窩股骨頭較小、圓韌帶肥厚,股骨頭可在髖臼窩內(nèi)、脫位或半脫位,但易回納入髖臼向髖臼后上方脫出,小而扁平或不規(guī)則,圓韌帶肥厚妨礙復位股骨頸前傾角略增大(正常25°-30°)前傾角增大,45°甚至90°關(guān)節(jié)囊松弛,結(jié)構(gòu)改變不大隨股骨頭上移而拉長,增厚呈葫蘆形,中間狹長區(qū)妨礙股骨頭還納入臼窩由于股骨頭脫位,可引起腰脊柱側(cè)凸或過度前凸、腰肌勞損和脊柱創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎等外科學第9版第57章運動系統(tǒng)畸形上臨床表現(xiàn)與診斷站立前期脫位期外科學第9版第57章運動系統(tǒng)畸形上站立前期新生兒期出生后至6個月,X線檢查診斷先髖并非絕對可靠,細致的臨床檢查特別重要新生兒和嬰兒臨床表現(xiàn)較輕,癥狀不明顯,主要特點是髖臼發(fā)育不良,或關(guān)節(jié)不穩(wěn)定有以下體征時應考慮先髖的可能:外科學第9版第57章運動系統(tǒng)畸形上兩側(cè)大腿內(nèi)側(cè)皮膚皺褶不對稱,患側(cè)皮皺加深增多患兒會陰部增寬,雙側(cè)脫位時明顯患側(cè)髖關(guān)節(jié)活動少,活動時受限。蹬踩力量弱。常處于屈曲位,不能伸直患側(cè)肢體短縮牽拉患側(cè)下肢時有彈響或彈響感,有時會哭鬧發(fā)現(xiàn)上述臨床表現(xiàn)后進一步檢查外科學第9版第57章運動系統(tǒng)畸形上髖關(guān)節(jié)屈曲外展試驗
雙髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)各屈曲90°位,正常髖關(guān)節(jié)可外展80°,外展受限在70°以內(nèi)應懷疑髖關(guān)節(jié)脫位。檢查時若聽到響聲后即可外展90°表示脫位已復位。左側(cè)(+),右正常左側(cè)(+),右正常外科學第9版第57章運動系統(tǒng)畸形上Allis征
雙髖屈曲90°,雙腿并攏,雙側(cè)內(nèi)踝對齊,患側(cè)膝關(guān)節(jié)平面低于健側(cè)?;紓?cè)低,正常側(cè)高外科學第9版第57章運動系統(tǒng)畸形上Ortolani(彈入試驗,類似手法復位動作)
新生兒仰臥位,檢查者拇指置于股骨內(nèi)側(cè)上段正對大轉(zhuǎn)子,其余指置于大轉(zhuǎn)子外側(cè)。將髖、膝各屈曲90°,逐步外展,置于大轉(zhuǎn)子外側(cè)四指向前、內(nèi)推壓,聽到或感到“彈跳”,股骨頭滑入髖臼。即為(+),可診斷先髖外科學第9版第57章運動系統(tǒng)畸形上Barlow試驗(彈出試驗,脫位動作)體位如前,使髖關(guān)節(jié)逐步內(nèi)收,用拇指向外、后推壓,股骨頭自髖臼脫出,可聽到或感到“彈跳”。解除推壓力時,股骨頭可滑回髖臼內(nèi),亦可出現(xiàn)“彈跳”,為(+)。陽性結(jié)果表示有可能脫位,應診斷為不穩(wěn)定髖外科學第9版第57章運動系統(tǒng)畸形上Ortolani和Barlow試驗不適用3個月以上嬰幼兒,有可能造成損害外科學第9版第57章運動系統(tǒng)畸形上脫位期開始行走時間晚跛行步態(tài):單側(cè)脫位時呈跛行步態(tài);雙側(cè)脫位時臀后聳,腰明顯前凸,行走呈鴨行步態(tài)Allis征:(+)打氣筒征(套疊試驗)(+):推拉患側(cè)股骨時,股骨頭可上下移動,似打氣筒樣,提示髖脫位或關(guān)節(jié)囊松弛Trendenburg征(單足站立試驗):(+)外科學第9版第57章運動系統(tǒng)畸形上Trendenburg征(單足站立試驗)正常單足站立時,臀中小肌收縮,對側(cè)骨盆抬起,以保持平衡先髖時,臀中小肌松弛,對側(cè)骨盆不但不能抬起,反而下降外科學第9版第57章運動系統(tǒng)畸形上影像學檢查:B超檢查B超檢查可以早期發(fā)現(xiàn)先天性髖關(guān)節(jié)脫位,是一種有用而無損傷的檢查方法。外科學第9版第57章運動系統(tǒng)畸形上X線測量Y形軟骨:髖臼由髂骨、坐骨和恥骨組成,被Y形軟骨彼此分隔Y線:是經(jīng)Y形軟骨上部畫出的一條直線,是基線和其他測量的基礎(chǔ)外科學第9版第57章運動系統(tǒng)畸形上髖臼角(髖臼指數(shù))Y形軟骨中心點連線并延長為Y線。再從Y形軟骨向骨性髖臼頂外側(cè)上緣最突出點連一條線,稱C線。C線與Y線的夾角即髖臼角或髖臼指數(shù)正常新生兒30-40°,1歲23-28°,3歲20-25°>30°提示異常,>40°才有臨床意義大于正常者表示髖臼發(fā)育不全,說明髖臼窩較淺,即使股骨頭的骨化中心在髖臼內(nèi),以后仍有可能發(fā)生脫位外科學第9版第57章運動系統(tǒng)畸形上Perkins象限(關(guān)節(jié)四區(qū)劃分法)經(jīng)過骨化的髖臼軟骨最外側(cè)緣,與Y線垂直畫線,與Y線交叉形成四個象限。正常時股骨頸的內(nèi)側(cè)或骨化的股骨頭骨骺投影于內(nèi)下象限內(nèi),若外下或外上為脫位。外科學第9版第57章運動系統(tǒng)畸形上Shenton線股骨頸與閉孔連線,正常閉孔上緣和股骨頸內(nèi)側(cè)緣為一光滑弓形線,無中斷。如果X線透照時,髖關(guān)節(jié)處于外旋與內(nèi)收位,該弓也可不光滑。外科學第9版第57章運動系統(tǒng)畸形上治療:0-6個月:黃金時期。首選Pavlik吊帶。應用2-4個月。髖關(guān)節(jié)屈曲100°-110°,外展20°-50°
保守治療的原則:通過屈曲外展手法,在一段充足的時間內(nèi)讓股骨頭與髖臼充分生長,以保證髖關(guān)節(jié)逐漸相合與穩(wěn)定。外科學第9版第57章運動系統(tǒng)畸形上6~18個月麻醉下閉合復位,人類位石膏固定(屈髖95°,外展40-45°)。
3個月后更換為外展位石膏或支具固定3~6個月。外科學第9版第57章運動系統(tǒng)畸形上18個月~3歲:骨盆截骨術(shù),改變髖臼方向及形態(tài)。常用Salter骨盆截骨術(shù),Pemberton截骨術(shù)。3歲以上,繼發(fā)畸形已形成,效果不好,存在治療爭議,以截骨增加頭臼匹配為目的。成人:股骨近端截骨并髖關(guān)節(jié)置換。外科學第9版第57章運動系統(tǒng)畸形上Salter截骨術(shù)常用于6歲以下患兒Salter截骨術(shù)結(jié)合股骨頸內(nèi)翻旋轉(zhuǎn)矯形術(shù)加上三角形骨植入,將髖臼向前外與向下重置,并不改變髖臼的形
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