骨壞死和骨軟骨病

分類及命名混亂：骨軟骨病、炎、缺血壞死等多數(shù)人分為缺血性骨壞死（累及骨骺和關(guān)節(jié)軟骨下骨質(zhì)）骨梗死（累及骨干和干后端）最近研究將其分為三組：第一組：較大血管閉塞引起的骨缺血壞死：股骨頭缺血壞死、骨梗死等第二組：慢性反復(fù)創(chuàng)傷或應(yīng)力引起：剝脫性骨軟骨炎、脛骨結(jié)節(jié)骨軟骨病等第三組：原因不明：椎體骨骺缺血壞死骨壞死和骨軟骨病第一組：較大供血管閉塞病因外傷血紅蛋白病內(nèi)外源性皮質(zhì)激素增多腎移植嗜酒胰腺炎減壓病血管膠原疾患等Gaucher病痛風(fēng)放化療滑膜炎第二組創(chuàng)傷應(yīng)力所致關(guān)節(jié)穩(wěn)固結(jié)構(gòu)、減震結(jié)構(gòu)異常，或過度使用，軟骨下骨質(zhì)長(zhǎng)期慢性承受應(yīng)力增加（剝脫性骨軟骨炎）骨肌腱附著部位承受牽拉力增大導(dǎo)致局部病變（脛骨結(jié)節(jié)骨軟骨?。┎±怼镌缙诠羌?xì)胞壞死、崩解—骨陷窩空虛。★進(jìn)展期病變鄰近正常骨肉芽組織增生，并沿骨小梁間隙向死骨浸潤(rùn)，形成新骨，并吸收部分死骨。壞死骨可骨折和塌陷。鄰近的關(guān)節(jié)軟骨可因軟骨下骨質(zhì)壞死塌陷而發(fā)生皺縮和裂縫，偶可發(fā)生斑片狀壞死。臨近關(guān)節(jié)可發(fā)生滑膜增厚，關(guān)節(jié)腔積液?！锿砥谇秩雺乃绤^(qū)的肉芽組織→化骨并重建正常骨結(jié)構(gòu)，波及關(guān)節(jié)軟骨時(shí)，關(guān)節(jié)退行性改變。一、股骨頭骨骺缺血壞死臨床與病理多與外傷有關(guān)好發(fā)于3歲～14歲男孩，5歲～9歲多見多單側(cè)受累，病程進(jìn)展緩慢髖部疼痛、乏力、跛行（間歇性緩解）患肢變短、輕度屈曲或內(nèi)收畸形外展與內(nèi)收稍受限晚期患肢肌肉輕度萎縮臨床表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)初期：髖周輕度骨質(zhì)疏松，關(guān)節(jié)囊外上方軟組織腫脹，股骨頭輕度外移，髖關(guān)節(jié)間隙內(nèi)側(cè)輕度增寬早期：股骨頭骨骺變小，密度增高，骨紋消失，股骨頭骺節(jié)裂、新月征。股骨頸粗短，骺線增寬，鄰近骺線骨質(zhì)囊樣缺損進(jìn)展期：壞死骨骺?jī)?nèi)肉芽組織明顯增生，骨骺扁平且密度不均勻性增高，壞死骨碎裂，有時(shí)出現(xiàn)大小不等囊變區(qū)，骺線增寬或骨骺干骺早期閉合晚期：臨床治療及時(shí)，股骨頭骨骺可逐漸恢復(fù)正常；治療延遲，遺留股骨頭圓帽狀畸形；引起繼發(fā)性退行性關(guān)節(jié)?。ū馄襟y）二、股骨頭缺血壞死

臨床與病理常見于30～60歲男性，50％～80%的病人最終雙側(cè)受累常見病因：創(chuàng)傷（股骨頸骨折）、皮質(zhì)激素、酒精中毒等，部分病例原因不明髖部疼痛、壓痛，活動(dòng)障礙、跛行，“4”字試驗(yàn)陽性，晚期癥狀加重，肢體短、肌肉廢用股骨頭血供：股深動(dòng)脈分支（旋股內(nèi)、外側(cè)動(dòng)脈）自壞死中心部位到正常骨質(zhì)區(qū)域分為細(xì)胞壞死帶缺血損傷帶充血反應(yīng)修復(fù)帶正常組織

以上病理改變可能在同一病例交錯(cuò)發(fā)生，而且同一股骨頭可以反復(fù)多次發(fā)生缺血，致各期病理變化同時(shí)存在→影像學(xué)表現(xiàn)更趨于復(fù)雜影像學(xué)表現(xiàn)—X線早期：股骨頭內(nèi)出現(xiàn)斑片狀密度相對(duì)增高區(qū)，局部骨小梁結(jié)構(gòu)模糊，股骨頭前上部多見（骨質(zhì)壞死區(qū)域）發(fā)展：相對(duì)高密度區(qū)周邊出現(xiàn)彎曲走行的真正高密度硬化邊，有時(shí)兩者之間有低密度帶。病變呈橢圓形、三角形或楔形繼續(xù)發(fā)展：重力作用下，鄰近關(guān)節(jié)軟骨下骨小梁微骨折，關(guān)節(jié)面下方，與關(guān)節(jié)面平行的弧形低密度帶“新月征”，重要征象：預(yù)示股骨頭塌陷的開始。關(guān)節(jié)間隙不變窄晚期：股骨頭塌陷，局部密度更致密，關(guān)節(jié)間隙變窄，繼發(fā)髖關(guān)節(jié)退行性關(guān)節(jié)病影像學(xué)表現(xiàn)—CT早期：股骨頭內(nèi)簇狀、條帶狀和斑片狀高密度硬化，其內(nèi)正常骨小梁結(jié)構(gòu)模糊或消失，周圍硬化邊病變進(jìn)展：病灶區(qū)周圍出現(xiàn)條帶狀或類圓形低密度區(qū)，其外側(cè)多伴并行硬化帶。股骨頭塌陷：股骨頭皮質(zhì)成角、臺(tái)階征、雙邊征、裂隙征和股骨頭碎裂晚期：股骨頭及髖臼增生肥大，關(guān)節(jié)面硬化、間隙變窄影像學(xué)表現(xiàn)—MRI早期：改變不明顯或出現(xiàn)長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2異常信號(hào)。進(jìn)展期：股骨頭前上部病變區(qū)邊緣出現(xiàn)異常信號(hào)帶，T1WI為低信號(hào)、T2WI為低信號(hào)帶或內(nèi)高外低兩條并行信號(hào)帶即“雙線征”：圍繞著以下三種骨髓信號(hào)：正常骨髓信號(hào)；長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2；長(zhǎng)T1、短T2。晚期，病變低信號(hào)。T2：雙線征顯示股骨頭外圍低信號(hào)，內(nèi)圈高信號(hào)T1WI壓脂序列典型X線表現(xiàn)：股骨頭內(nèi)斑片狀密度增高區(qū)伴周邊不規(guī)則硬化邊，新月征、股骨頭塌陷、髖關(guān)節(jié)間隙正常CT對(duì)早期診斷及分期有一定幫助MRI早期診斷敏感診斷三、剝脫性骨軟骨炎

以關(guān)節(jié)面碎裂，伴或不伴碎片分離為特征。病因不明，但與外傷、關(guān)節(jié)過度使用和遺傳因素有關(guān)。青少年至中年均可發(fā)病。多發(fā)生于股骨內(nèi)外側(cè)髁、距骨上關(guān)節(jié)面、肱骨小頭、髕骨后方關(guān)節(jié)面等。男性居多，單發(fā)病變多見。多數(shù)有受累關(guān)節(jié)疼痛及關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。組織學(xué)顯示關(guān)節(jié)軟骨或軟骨與部分軟骨下骨質(zhì)碎裂剝脫碎裂骨質(zhì)可與骨床相連或形成游離體碎裂軟骨可鈣化軟骨下骨呈缺血性壞死改變伴修復(fù)影像學(xué)表現(xiàn)-X線特征性表現(xiàn)：剝脫小骨塊密度較高，邊緣銳利，周圍環(huán)繞透亮線。完全性剝脫并移位者，可見關(guān)節(jié)面下缺損周邊硬化，關(guān)節(jié)腔內(nèi)游