先天性心臟病L

先天性心臟病1整理pptContents4123概述病因分類護理2整理ppt概述先天性心臟病〔congenitalheartdisease〕是胎兒時期心臟血管發(fā)育異常導致的心血管畸形，是小兒最常見的心臟病，發(fā)病率為活產(chǎn)嬰兒的5‰~8‰，早產(chǎn)兒發(fā)病率更高，病因尚未完全明確.先心病包括：房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、二葉主動脈瓣、主動脈縮窄、肺動脈瓣狹窄、三尖瓣下移畸形、主動脈竇動脈廇，法洛四聯(lián)癥、艾森曼格綜合征。臨床常見的先天性心臟病房間隔缺損〔ASD)室間隔缺損〔VSD〕動脈導管未閉〔PDA)法洛四聯(lián)癥〔TOF)3整理ppt病因遺傳因素：主要包括染色體易位與畸變，單一基因突變，多基因病變和先天性代謝紊亂外在因素1.宮內(nèi)感染如風疹、腮腺炎、流行性感冒、柯薩奇等病毒感染；2.孕婦接受腹腔和盆腔放射3.孕婦患代謝疾病，糖尿病、高鈣血4.服用影響胎兒發(fā)育的藥物，抗腫瘤藥、甲糖靈5.患過能造成宮內(nèi)缺氧的疾病4整理ppt分類根據(jù)左右心腔或大血管有無直接分流和臨床有無青紫分為以下三類：青紫型右向左分流型法洛四聯(lián)癥大血管錯位左向右分流型房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉潛伏青紫型無青紫型無分流型肺動脈狹窄主動脈縮窄右位心等5整理ppt房間隔缺損〔ASD)ASD是一種較常見的先心病，在成人先心病中發(fā)病率居于首位，男女之比為1：2，且有家族遺傳傾向。中央型上腔型下腔型混合型房間隔缺損原發(fā)孔缺損繼發(fā)孔缺損中央型上腔型下腔型混合型房間隔缺損原發(fā)孔缺損繼發(fā)孔缺損6整理pptASD病理生理

左房的壓力高于右房形成左向右分流肺循環(huán)的血流量>體循環(huán)的血流量肺淤血

右心的容量負荷增多肺血管順應性下降功能性肺動脈高壓器質(zhì)性肺動脈高壓,右心系統(tǒng)的壓力持續(xù)增高左向右分流逆轉(zhuǎn)為右向左分流艾森曼格綜合征。肺循環(huán)血流量增多，體循環(huán)血流量減少7整理pptASD臨床表現(xiàn)病癥：分流量小者無病癥，分流量大者易患肺炎、心衰；發(fā)育緩慢、多汗、消瘦、乏力；晚期可因重度肺動脈高壓出現(xiàn)右向左分流而有青紫，形成艾森曼格綜合征。體征：肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進呈固定分裂，并可聞及Ⅱ--Ⅲ級收縮期噴射性雜音，此系肺動脈血流增加，肺動脈瓣關閉延遲并相對性狹窄所致。8整理pptASD特殊檢查X線：肺血管影增多肺動脈干凸出肺門舞蹈征RA及RV大主動脈結縮小EKG：不完全性右束支傳導阻滯、右心室肥厚。超聲心動圖：左房、右室流出道增大，主動脈內(nèi)徑縮小。心導管檢查：右心房血氧含量高于上下腔靜脈平均血氧含量、異常通路。

9整理pptASD并發(fā)癥及治療并發(fā)癥支氣管肺炎、心衰等治療

學齡前手術

介入性心導管術

應用雙面蘑菇傘關閉缺損，適用繼發(fā)孔型房缺治療小分流量的房間隔缺損〔單發(fā)、直徑小于1cm〕在出生一年內(nèi)有自然愈合的可能，但1歲以后自然愈合的可能很小，因而小的房間隔缺損在一歲以內(nèi)不需治療；目前有內(nèi)科介入封堵術和外科開胸手術兩種治療方法10整理pptASD介入治療ASD閉合器11整理ppt室間隔缺損〔VSD〕概念：VSD是胚胎心室間隔發(fā)育不全而形成的左右心室間的異常交通，在心室水平產(chǎn)生左向右分流的先心病，約占先心病的25%。病理解剖1、膜周部缺損85%2、肌部缺損3、漏斗部缺損10%1、小型缺損2、中型缺損3、大型缺損12整理pptVSD病理生理RV血量多，肺動脈高壓,晚期持續(xù)性青紫(Eisenmenger綜合征)。LV血量少，體循環(huán)供血缺乏。肺血管阻力功能性肺血管組織改變肺血管梗阻性改變右心壓>左心壓右向左分流艾森曼格綜合征肺循環(huán)血量肺動脈壓力13整理pptVSD臨床表現(xiàn)-病癥1.缺損小〔roger病〕：無病癥2.缺損大：〔1〕肺循環(huán)充血的表現(xiàn)〔易感染、心衰)〔2〕體循環(huán)缺血的表現(xiàn)〔發(fā)育緩、多汗、消瘦、乏力、喂養(yǎng)困難、氣短〕〔3〕聲音嘶?。簲U大的左房或擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)〔4〕晚期出現(xiàn)艾森曼格綜合征：肺動脈高壓14整理pptVSD臨床表現(xiàn)-體征心臟體征

望：心尖搏動彌漫

觸：常觸及收縮期震顫

叩：心界擴大

聽：胸骨左緣3-4肋間聞及Ⅲ-Ⅳ級全收縮期雜音，傳導廣泛，P2亢進。明顯肺動脈高壓時雜音減輕，P2↑↑15整理pptVSD特殊檢查X線：肺血增多，肺門舞蹈，肺動脈段突出，LV、RV增大，主動脈弓小。EKG：LV、RV肥大超聲心動圖：可見缺損部位、大小及分流方向。

心導管檢查：RV血氧含量高于RA，導管可通過缺損進入左心室。16整理pptVSD并發(fā)癥和治療合并癥：支氣管肺炎、心衰、肺水腫、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎治療小型缺損：不一定手術治療；中型缺損：5-6歲做手術；大型缺損并反復心衰者：可在6月-2歲內(nèi)做手術。介入治療不能自然閉合的先心病室缺病人有內(nèi)科介入治療和外科手術治療兩種方法17整理ppt動脈導管未閉〔PDA〕概念：PDA是主動脈和肺動態(tài)之間的一種先天性異常通道，多位于主動脈峽部和左肺動脈根部之間，約占先心病的20%左右，男女之比為1：3。分類18整理pptPDA病理生理1、肺循環(huán)充血2、體循環(huán)供血缺乏3、肺動脈高壓時，產(chǎn)生右向左分流，出現(xiàn)下半身青紫—差異性青紫19整理ppt臨床表現(xiàn)1、病癥：易患肺炎、心衰；發(fā)育緩慢、多汗、消瘦、乏力、聲音嘶啞〔擴大的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)〕。晚期差異性青紫。2、體征：L2響亮的連續(xù)性機器樣雜音、P2↑。周圍血管體征：頸動脈搏動增強，脈壓加大，水沖脈，毛細血管搏動，股動脈槍擊音等。20整理ppt輔助檢查X線：肺血管影增多肺動脈干凸出肺門舞蹈征左房、室增大主動脈弓擴張〔與VSD、ASD不同〕心電圖：左房、室肥厚。超聲心動圖：可顯示未閉動脈導管管徑、長度與血流方向。心導管檢查：肺動脈血氧含量高于右心室，異常通道。21整理pptASD、VSD、PDA區(qū)別VSDASDPDA主動脈弓凹陷主動脈弓擴張22整理pptPDA并發(fā)癥和治療

并發(fā)癥

肺炎、心衰、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎治療

新生兒期服消炎痛，學齡期手術。

a)藥物治療:早產(chǎn)兒用消炎痛0.1-0.2mg/KgPO8-12h后重復1-2次24h不超過0.6mg/Kg23整理ppt治療b)外科治療：一種是動脈導管的結扎術或切斷縫合術；一種是經(jīng)肺動脈切口的未閉動脈導管縫合術c)介入治療PDA患者植入雙傘后24整理ppt法洛四聯(lián)癥〔TOF〕TOF是存活嬰兒中最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，其發(fā)病率占各類先天性心臟病的10％—15％。肺動脈狹窄主動脈騎跨室間隔缺損右心室肥厚25整理pptTOF病理生理肺動脈狹窄，RV局部靜脈血通過VSD分流到LV，另一局部進入騎跨的主動脈，出現(xiàn)全身持續(xù)性青紫；肺血流量少，氧交換少，加重青紫。26整理pptTOF臨床表現(xiàn)青紫生后3-6個月出現(xiàn)，多見于毛細血管豐富的淺表部位如唇、指〔趾〕甲床。與肺動脈狹窄程度有關。蹲踞現(xiàn)象行走時常主動下蹲片刻取蹲踞位，嬰兒常喜側臥將雙膝屈曲。缺氧發(fā)作嬰兒期多見，常發(fā)生在吃奶或哭鬧時，主要表現(xiàn)為煩躁不安，呼吸困難，發(fā)紺加重，哭聲微弱，暈厥和抽搐，偶有意識喪失。27整理pptTOF臨床表現(xiàn)杵狀指〔趾〕活動耐力下降稍活動，如哭鬧、情緒沖動、體力活動及寒冷刺激等，均可出現(xiàn)氣急和青紫加重

陣發(fā)性的呼吸困難或暈厥28整理pptTOF輔助檢查血像：RBC↑，血粘度↑。Ｘ線：肺血↓，肺野清晰，肺動脈段凹陷，心尖圓鈍上翹，呈“靴形心〞，主動脈影增寬。EKG：電軸右偏，RV肥大。超聲心動圖：主動脈騎跨于室間隔上，內(nèi)徑寬。RV內(nèi)徑寬而流出道狹窄。心導管檢查：主動脈血氧含量↓，心導管易進入主動脈或左心室，不易進入肺動脈。29整理pptTOF并發(fā)癥及治療并發(fā)癥1、心力衰竭2、腦血管意外〔腦血栓〕等3、感染性心內(nèi)膜炎(常見〕4、肺部感染主要的致命威脅是心力衰竭和心律失常。治療1、內(nèi)科治療缺氧發(fā)作處理⑴胸膝位⑵吸氧⑶鎮(zhèn)靜⑷糾正酸中毒⑸解除漏斗部痙攣：嗎啡、普奈洛爾〔心得安〕0.1-0.2mg/kg/次2、防止并發(fā)癥平時應經(jīng)常飲水，預防感染，及時補液，防治脫水和并發(fā)癥。嬰幼兒那么需特別注意護理，以免引起陣發(fā)性缺氧發(fā)作。3、外科治療：多在1歲內(nèi)手術治療⑴根治術⑵姑息術30整理ppt一般護理1、持續(xù)心率、血壓、血氧監(jiān)護，吸氧2、注意心理護理3、注意休息，限制活動量4、保持大便通暢5、注意出入量的觀察6、注意清淡飲食，做好健康宣教7、預防并發(fā)癥的發(fā)生31整理ppt飲食護理給予高蛋白、低脂肪、高維生素、易消化的飲食多吃蔬菜、水果等含纖維多的食物，保持大便通暢，以減輕心臟負荷鈣劑的補充，如桔子、香蕉、土豆、干果、牛肉、雞肉、魚類等少量多餐，勿暴飲暴食，限制煙、酒、茶、咖啡及刺激性食物。32整理ppt氣虛血瘀調(diào)護飲食黃芪紅棗湯材料：黃芪3