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文檔簡介

先天性心臟病

congenitalheartdisease1整理ppt〔一〕定義先天性心臟病〔congenitalheartdisease〕是由于胎兒的心臟在母體內(nèi)發(fā)育有缺陷或局部發(fā)育停頓所造成的畸形。2整理ppt(二)發(fā)生率粗略估計先心病占出生嬰兒的0.8%[0.6-1.2%]我國每年約有15-20萬先心病患兒出生3整理ppt(三)出生時各種先心病的相對

發(fā)生率(2310例資料)疾病發(fā)生率VSD30.5ASD9.8PDA9.7PS6.9Coarc.Aor6.8AS6.1TOF5.8TGA4.2Truncus2.2Tricaspid1.3Others16.54整理ppt〔四〕病因1、環(huán)境因素:宮內(nèi)病毒感染〔妊娠3月〕致畸藥物:抗癌藥、降糖寧放射線照射代謝性疾?。禾悄虿 ⒏哜}血癥2、遺傳因素:多基因遺傳、環(huán)境因素和遺傳因素相互作用5整理ppt〔五〕先心病的診斷

〔一〕體檢1、一般情況:氣急、多汗、喂養(yǎng)困難、反復呼吸道感染;青紫、蹲踞、缺氧發(fā)作。2、心臟體征:心尖搏動點、抬舉感、震顫心臟雜音部位、性質(zhì)、響度、傳導方向

心音強弱,心率,心律3、血管體征:上下肢血壓,周圍血管征6整理ppt輔助檢查

〔五〕先心病的診斷

〔二〕輔助檢查

1、X線胸片:肺血多少,心影大小,形態(tài),心胸比例。

2、心電圖:電軸,心腔大小,心臟負荷,傳導阻滯。

3、超聲心動圖:二維彩色多普勒顯示心臟血管解剖、血液流速和方向。

7整理ppt8整理ppt

〔六〕先心病的分類非青紫型青紫型

〔左向右分流〕〔右向左分流〕

肺動脈充血ASDVSDTGATAPVC

PDA

肺動脈血正常PSAS

主動脈縮窄

肺動脈缺血TOFTGA

9整理pptPDAASD治療與術(shù)后監(jiān)護VSDTOF〔七〕幾種常見的先心病10整理ppt動脈導管未閉〔PatentDuctusAteriosusPDA〕

動脈導管未閉〔PDA〕是主動脈和肺動態(tài)之間的一種先天性異常通道,多位于主動脈峽部和左肺動脈根部之間,約占先心病的20%左右,男女之比為1:3。11整理pptPDA病理生理主動脈↓PDA肺動脈↓肺循環(huán)血量增加↓肺小動脈痙攣肺循環(huán)壓力↑左心負荷↑↓↓↓管壁厚、纖維化右心負荷↑左心室肥大↓↓↓肺動脈壓力↑↑右心室肥大左心衰竭↓↓左向右分流量↓右心衰竭↓右向左分流↓艾森曼格綜合征〔Eisenmengersyndrome〕12整理ppt病癥:1.導管粗、分流量大者、易患感冒呼吸道感染,發(fā)育不良,甚至左心衰。2.導管細,分流量少者,多無病癥。臨床表現(xiàn):13整理ppt臨床表現(xiàn):體征L2可捫及震顫,并可聽到響亮粗糙的連續(xù)性機器樣雜音,有明顯肺動脈高壓者,僅可聽到SM,P2↑。2.周圍血管征陽性。3.差異性紫紺〔晚期〕。14整理ppt心電圖表現(xiàn)中度以上的動脈導管未閉者,可在心電圖上發(fā)現(xiàn)左心室肥大和左心房肥大。但隨著病情的開展,肺血管阻力和右心壓力增大,心電圖逐漸從單純左心肥厚向左右心肥大和右心肥大開展,同時可有電軸右偏。15整理ppt心電軸16整理ppt心電軸17整理pptX線胸片

胸部X線平片可見心尖下移、左心室增大,肺動脈高壓時可見右心室增大、肺動脈段隆起、肺門血管影加深,呈肺多血表現(xiàn)。

18整理pptPDAB超模式圖19整理ppt

PDA的治療

1、藥物治療:指對合并心力衰竭及艾森曼格綜合征的治療。

2、外科治療:一種是動脈導管的結(jié)扎術(shù)或切斷縫合術(shù);一種是經(jīng)肺動脈切口的未閉動脈導管縫合術(shù)。

3、介入治療20整理pptPDA手術(shù)適應證1.早產(chǎn)嬰兒可先服用消炎痛,促進導管閉合,

嬰幼兒有心衰者,應提早手術(shù)。

2.最適當?shù)氖中g(shù)年齡為6-14歲(現(xiàn)已提前)。

3.肺動脈高壓者,如仍為左向右分流,應積極

手術(shù)。

4.并發(fā)心內(nèi)膜炎者,最好控制感染2個月后手術(shù)。21整理pptPDA的手術(shù)切口22整理pptPDA的解剖23整理ppt主要手術(shù)并發(fā)癥1.導管破裂,大出血

2.喉返神經(jīng)損傷

3.假性動脈瘤形成

4.導管再通24整理ppt術(shù)后監(jiān)護控制高血壓:硝普鈉1~5ug/㎏·min泵入輔助通氣觀察有無喉返神經(jīng)損傷胸腔引流液的觀察有無導管再通25整理ppt房間隔缺損(AtrialSeptalDefectASD)房間隔缺損〔ASD)是一種較常見的先心病,在成人先心病病例中居于首位,男女之比為1:2,且有家族遺傳傾向。26整理pptASD:病理生理27整理ppt分類房間隔缺損原發(fā)孔缺損繼發(fā)孔缺損中央型上腔型下腔型混合型28整理ppt臨床表現(xiàn)病癥:1.繼發(fā)孔缺損,一般青年期出現(xiàn)病癥,主要為勞累后氣促、心悸、心房顫抖,易致呼吸道感染。2.原發(fā)孔缺損病癥出現(xiàn)早,早期可出現(xiàn)肺高壓和心衰。3.晚期可因重度肺動脈高壓出現(xiàn)右向左分流而有青紫,形成艾森曼格綜合癥。

29整理ppt臨床表現(xiàn)體征:

最典型的體征為肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進呈固定分裂,并可聞及Ⅱ--Ⅲ級收縮期噴射性雜音,此系肺動脈血流增加,肺動脈瓣關(guān)閉延遲并相對性狹窄所致。30整理ppt

心電圖表現(xiàn)不完全性右束支傳導阻滯,電軸右偏31整理pptX線表現(xiàn)

右房、右室增大、肺動脈段突出及肺血管影增多。32整理ppt房缺:二維超聲模式圖33整理ppt治療小分流量的房間隔缺損〔單發(fā)、直徑小于1cm〕在出生一年內(nèi)有自然愈合的可能,但1歲以后自然愈合的可能很小,因而小的房間隔缺損在一歲以內(nèi)不需治療。目前有內(nèi)科介入封堵術(shù)和外科開胸手術(shù)兩種治療方法。34整理ppt主要手術(shù)并發(fā)癥剩余分流心律失常急性左心衰竭動脈栓塞35整理ppt術(shù)后監(jiān)護觀察心律的變化控制入量,防止左心衰術(shù)前合并肺高壓,延長輔助通氣時間36整理ppt室間隔缺損(VentricularSeptalDefectVSD)

室間隔缺損是胚胎心室間隔發(fā)育不全而形成的左右心室間的異常交通,在心室水平產(chǎn)生左向右分流的先心病。約占先心病的25%。37整理pptVSD病理生理

左心室血流

↓VSD

右心室

↓右室容量負荷↑大室缺右室壓力可升高↓↓左向右分流量↓肺動脈容量↑肺動脈血管病變,導致壓力↑↓右心負荷↑,

右室壓力↑↓↓右向左分流↓

Eisenmengersyndrome

38整理ppt分類〔1〕膜部缺損:約占78%,分為單純膜部缺損、嵴下型和隔瓣下型三個亞型?!?〕漏斗部缺損:約占20%,分為干下型和嵴內(nèi)型二個亞型?!?〕肌部缺損:約占2%,分為流入道和小梁區(qū)二個亞型。39整理ppt臨床表現(xiàn)病癥:1.缺損小,一般無病癥。2.缺損大,嬰兒期反復發(fā)生呼吸道感染,甚至左心衰。3.2歲后呼吸道病癥好轉(zhuǎn),但出現(xiàn)勞累后心悸。4.肺動脈高壓病例可出現(xiàn)紫紺和右心衰。40整理ppt臨床表現(xiàn)體征:1.胸骨左緣第3、4肋間有響亮而粗糙的全收縮

期雜音,伴有震顫。2.分流量較大者在肺動脈瓣聽診區(qū)可聞及第二

心音增強或亢進。41整理ppt心電圖表現(xiàn)中等缺損的心電圖示左心室肥厚,并隨肺血管阻力逐漸增加,心電圖也由左心室肥厚轉(zhuǎn)變?yōu)殡p心室肥厚大缺損者表現(xiàn)為右心室肥厚及右束支傳導阻滯較小缺損的心電圖大多正?;蛴凶笫腋唠妷?2整理ppt胸部X線片〔1〕小室缺可無異常征象中等室缺可見肺血增多,心影略向左增大43整理ppt胸部X線片〔2〕大室缺表現(xiàn)為肺動脈及其主要分支擴張,心影大小不一,表現(xiàn)為左房、左室大,或左房、左室、右室大或以右室增大為主。44整理pptVSD:二維超聲模式圖45整理ppt治療先心病室缺的自然閉合率在21%--63%,5歲以上閉合時機較少。巨大VSD,25-50%嬰兒在1-2歲內(nèi)因肺炎、心力衰竭而死亡,因此,應在嬰兒期手術(shù)。內(nèi)科介入治療和外科手術(shù)治療兩種方法。46整理ppt主要手術(shù)并發(fā)癥剩余分流房室傳導阻滯肺動脈高壓47整理ppt術(shù)后監(jiān)護密切觀察病人心律、心率的變化維護左心功能預防發(fā)生肺高壓危象:

延長輔助通氣時間

保證充分供氧

合理調(diào)節(jié)通氣參數(shù)

減少刺激,充分鎮(zhèn)靜

應用血管擴張劑

NO吸入48整理ppt

法洛四聯(lián)癥

(TetralogyofFallotTOF)

最常見的紫紺型先天性心臟病,包括四種不同病變:室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨、右心室肥厚49整理ppt病理生理50整理ppt病理生理流出道狹窄→右室排血↓→右心室壓力↑→右心衰主動脈騎跨:右心室靜脈血→主動脈→紫紺肺動脈狹窄輕→左向右分流→無紫紺型TOF肺動脈狹窄重→右向左分流→紫紺型TOF51整理ppt臨床表現(xiàn)病癥:1.紫紺,新生兒期即可出現(xiàn),哭鬧時顯著,可逐年加重。2.氣促、喜蹲踞。3.嚴重者可有缺氧性昏厥、抽搐。52整理ppt臨床表現(xiàn)體征:1.發(fā)育不良。2.口唇、甲床紫紺,杵狀指〔

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