先天性心臟病VSdtofPDA專家講座

室間隔缺損ventricularseptaldefectVSD先天性心臟病VSdtofPDA第1頁室間隔缺損室間隔缺損（ventricularseptaldefect,VSD）占我國先天性心臟病50%小兒最常見先天性心臟病約40%合并其它先天性心血管畸形先天性心臟病VSdtofPDA第2頁VSD分類（1）按缺損位置分為：膜周部型：約60%

~70%流出部型流入部型肌小梁部①②③④約20%

~30%先天性心臟病VSdtofPDA第3頁VSD分類（2）

小型室缺（roger病）中型室缺大型室缺缺損直徑(mm)缺損面積(cm2)<5<0.55~150.5~1.0>15>1.0分流大小少中等大癥狀無或輕微有顯著肺血管可無影響有影響肺高壓Eisenmenger綜合癥按缺損大小分類：先天性心臟病VSdtofPDA第4頁VSD病理生理左向右分流大小取決于：VSD缺損大小左右心室壓差體肺循環(huán)阻力艾森曼格（Eisen-menger）綜合征先天性心臟病VSdtofPDA第5頁先天性心臟病VSdtofPDA第6頁小型缺損(缺損直徑為0.2～O.5cm)，分流量很小，普通不造成顯著血流動力學(xué)紊亂中等缺損(O.5～1.5cm)，常有顯著左向右分流，分流量為肺循環(huán)血量40％～60％，肺循環(huán)血量增加，左心房、左心室擴(kuò)大或雙心室擴(kuò)大，右心室和肺動脈壓力高于正常

大型缺損(1.5～3cm)，分流量占肺循環(huán)血量60％以上，常有左、右心室顯著擴(kuò)大和肺動脈高壓，雙向分流甚至右向左分流，最終發(fā)展為重度器質(zhì)性肺動脈高壓即Eisenmenger綜合征

先天性心臟病VSdtofPDA第7頁VSD血液循環(huán)路徑VSD分流肺循環(huán)充血肺動脈充血右心室右心房上下腔靜脈肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動脈搏血降低體循環(huán)缺血先天性心臟病VSdtofPDA第8頁Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期機(jī)制不可逆肺動脈高壓產(chǎn)生右室收縮壓超出左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：連續(xù)性青紫為手術(shù)禁忌證如糾正缺損，右向左分流中止，將造成右心衰先天性心臟病VSdtofPDA第9頁為何VSD左心房會增大？LVRVLARA先天性心臟病VSdtofPDA第10頁VSD臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者可無癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏紫紺并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎VSD聽診胸骨左緣3、4肋間可及Ⅲ-Ⅳ級全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄致）肺動脈高壓時P2亢進(jìn)先天性心臟病VSdtofPDA第11頁VSD心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大先天性心臟病VSdtofPDA第12頁VSDX線表現(xiàn)左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺動脈段凸出主動脈弓影縮小先天性心臟病VSdtofPDA第13頁患兒，男，3y，VSD伴肺動脈高壓。胸片示全心擴(kuò)大，肺動脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左房大，雙室大。先天性心臟病VSdtofPDA第14頁VSD超聲心動圖LVRVVSD二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動脈壓力Qp/Qs=1正常Qp/Qs>1.5中等分流Qp/Qs>2大量分流先天性心臟病VSdtofPDA第15頁VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術(shù)修補心導(dǎo)管介入治療補片直接縫合返回先天性心臟病VSdtofPDA第16頁VSD介入治療年紀(jì)＞3歲,體重＞5Kg有外科手術(shù)適應(yīng)癥膜部室間隔缺損伴膜部室間隔瘤形成時，瘤體未影響右室流出道輕到中等度肺動脈高壓而無右向左分流VSD上緣距主動脈瓣最少1mm，距三尖瓣最少3mm，VSD最窄直徑＜14mm

先天性心臟病VSdtofPDA第17頁VSD先天性心臟病VSdtofPDA第18頁先天性心臟病VSdtofPDA第19頁動脈導(dǎo)管未閉

patentductusarteriosus,PDA先天性心臟病VSdtofPDA第20頁動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉（patentductusarteriosus,PDA）指動脈導(dǎo)管異常連續(xù)開放造成病理生理改變;占先天性心臟病15%;先天性心臟病VSdtofPDA第21頁PDA病理分型管型漏斗型窗型先天性心臟病VSdtofPDA第22頁PDA病理生理左向右分流大小取決于導(dǎo)管大小主肺動脈壓差差異性紫紺（differentialcyanosis）肺動脈壓力超出主動脈時，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常;先天性心臟病VSdtofPDA第23頁先天性心臟病VSdtofPDA第24頁PDA血液循環(huán)路徑PDA分流右心室肺動脈充血肺循環(huán)充血肺動脈高壓肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動脈體循環(huán)缺血脈壓差增寬上下腔靜脈右心房先天性心臟病VSdtofPDA第25頁LVRVLARA為何PDA左心房會增大？先天性心臟病VSdtofPDA第26頁PDA臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者無癥狀咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等并發(fā)癥：感染性動脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、充血性心力衰竭聽診胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音，連續(xù)全期二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）P2亢進(jìn)周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動先天性心臟病VSdtofPDA第27頁PDA心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大先天性心臟病VSdtofPDA第28頁PDAX線檢驗心胸百分比增大左心房心室增大肺血增多肺動脈段凸出主動脈弓正?；蛲钩鱿忍煨孕呐K病VSdtofPDA第29頁患兒，女，13歲，PDA胸片示左心擴(kuò)大，肺動脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左室大。先天性心臟病VSdtofPDA第30頁PDA超聲心動圖二維能夠直接探查到PDA脈沖多普勒示經(jīng)典連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見PA與DO分流先天性心臟病VSdtofPDA第31頁PDA治療內(nèi)科治療防治心衰對于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使90%PDA關(guān)閉外科手術(shù)介入治療先天性心臟病VSdtofPDA第32頁PDA介入治療PDA直徑＜12mm體重＞5Kg先天性心臟病VSdtofPDA第33頁PDA先天性心臟病VSdtofPDA第34頁介入治療前后血管造影對比返回先天性心臟病VSdtofPDA第35頁法洛四聯(lián)癥

tetrologyofFallot,TOF先天性心臟病VSdtofPDA第36頁法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（tetrologyofFallot,TOF）約占先天性心臟病12%嬰兒期后最常見青紫型先天性心臟病包含四種畸形先天性心臟病VSdtofPDA第37頁TOF四種畸形右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見，也可為肺動脈瓣狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變

先天性心臟病VSdtofPDA第38頁①②③④先天性心臟病VSdtofPDA第39頁TOF常合并畸形右位主動脈弓（25%）左上腔靜脈殘留房間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉冠狀動脈異常三尖瓣異常肺動脈及分支異常先天性心臟病VSdtofPDA第40頁先天性心臟病VSdtofPDA第41頁TOF病理生理非青紫型：肺動脈狹窄較輕，呈左向右分流青紫型：肺動脈嚴(yán)重狹窄，呈右向左分流伴發(fā)PDATOF，伴隨動脈導(dǎo)管關(guān)閉青紫加重;肺動脈血流降低可致側(cè)支循環(huán)形成先天性心臟病VSdtofPDA第42頁先天性心臟病VSdtofPDA第43頁青紫型TOF病理生理①VSD分流肺循環(huán)缺血氣體交換降低狹窄肺動脈右心室肥厚右心房上下腔靜脈靜脈血肺靜脈回流血降低左心房左心室騎跨主動脈體循環(huán)血氧飽和度下降紫紺②③①②③造成紫紺先天性心臟病VSdtofPDA第44頁TOF臨床表現(xiàn)癥狀青紫：呈中央性，活動或氣急時加重蹲踞：多見于年長兒杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎先天性心臟病VSdtofPDA第45頁陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxicspell）常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等;產(chǎn)生機(jī)制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻，造成腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：①胸膝位②吸氧③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注④5%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注⑤嗎啡0.1~0.2mg/kg皮下注射預(yù)防：心得安1~3mg/（kg·d）口服先天性心臟病VSdtofPDA第46頁TOF聽診胸骨左緣2、3、4肋間Ⅱ~Ⅲ級粗糙噴射性雜音，由肺動脈狹窄所致，無震顫P2減弱狹窄嚴(yán)重時雜音反而不顯著先天性心臟病VSdtofPDA第47頁TOFX線檢驗心影不大“靴形”心，心尖上翹所致肺動脈段凹陷兩肺紋理降低偶見網(wǎng)狀紋理（側(cè)支循環(huán)形成）25%可見右位主動脈弓影先天性心臟病VSdtofPDA第48頁TOF心電圖電軸右偏右室肥大，嚴(yán)重者可展現(xiàn)心肌勞損右房肥大先天性心臟病VSdtofPDA第49頁患兒，9m，男，TOF、VSD。胸片示右心擴(kuò)大；ECG示右室大伴ⅠoRBBB。先天性心臟病VSdtofPDA第50頁TOF超聲心動圖左室長軸切面見主動脈騎跨大動脈短軸切面見右室流出道狹窄彩色多普勒見室缺分流先天性心臟病VSdtofPDA第51頁TOF心導(dǎo)管檢驗和心血管造影指征：有其它可疑伴隨畸形冠狀動脈不清楚評定：右室流出道狹窄程度、肺動脈瓣及肺動脈分支情況冠狀動脈走行為制訂手術(shù)方案和估測預(yù)后提供必要信息先天性心臟病VSdtofPDA第52頁先天性心臟病VSdtofPDA第53頁TOF治療防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥外科治療：可大大降低本病死亡率A.根治手術(shù)B.姑息手術(shù)：改進(jìn)肺血流量I.鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(shù)(Blalock-Taussing術(shù)）II.上腔靜脈右肺動脈吻合術(shù)（Glenn術(shù)）先天性心臟病VSdtofPDA第54頁返回TOF根治術(shù)TOF姑息術(shù)先天性心臟病VSdtofPDA第55頁

DifferentiationofcommonCHD類型VSDASDPDATOF分類LtoRshuntRtoLshunt心臟體征雜音部位雜音響度

和性質(zhì)震顫P2L3-4L2-3L2L2-32-5

粗糙SM傳導(dǎo)廣2-3

吹風(fēng)SM

傳導(dǎo)小2-4

連續(xù)機(jī)器

傳導(dǎo)廣2-4

噴射SM

傳導(dǎo)廣yesN