新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路課件

新生兒嚴(yán)重先天性心臟病

診療思路2021中國(guó)出生缺陷防治報(bào)告圍產(chǎn)期出生缺陷發(fā)生率順位（1/萬(wàn)）順位199620002005201020111總唇裂總唇裂先天性心臟病先天性心臟病先天性心臟病14.5014.0723.9628.8240.952神經(jīng)管缺陷多指（趾）多指（趾）多指（趾）多指（趾）13.6012.4514.6615.9116.733多指（趾）神經(jīng)管缺陷總唇裂總唇裂總唇裂9.2011.9613.7313.1711.434腦積水先天性心臟病神經(jīng)管缺陷神經(jīng)管缺陷腦積水6.5011.408.846.485.475先天性心臟病腦積水腦積水腦積水馬蹄內(nèi)翻6.207.107.526.005.172000年-2021年圍產(chǎn)期先天性心臟病〔先心病〕發(fā)生率呈上升趨勢(shì)，占所有監(jiān)測(cè)發(fā)現(xiàn)出生缺陷的26.7%先心病已躍居我國(guó)出生缺陷首位，同時(shí)是嬰兒死亡的重要原因嚴(yán)峻的現(xiàn)狀

先心病患者已經(jīng)成為家庭、社會(huì)的重大負(fù)擔(dān)，根據(jù)衛(wèi)生經(jīng)濟(jì)學(xué)資料，我國(guó)每年新發(fā)先心病生命周期的總經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)超過(guò)126億元

按照現(xiàn)有人口出生率計(jì)算，我國(guó)每年新出生先心病患兒數(shù)量150,000例，而每年通過(guò)介入、外科治療的患者僅7-8萬(wàn)例，遠(yuǎn)不能滿(mǎn)足需要，并且醫(yī)療資源分布極不均衡，尚未得到治療的患者歷年累計(jì)高達(dá)2,000,000例以上蘇肇伉.先天性心臟病診治的新動(dòng)向.中華臨床醫(yī)師雜志.2021,(4)6:703面臨的挑戰(zhàn)2000年我國(guó)嬰兒、5歲以下兒童死亡率分別為32.2‰、39.7‰2021年我國(guó)嬰兒、5歲以下兒童死亡率分別為13.1‰、16.4‰?中國(guó)兒童開(kāi)展綱要2021-2021?提出，至2021年將嬰兒及五歲以下兒童死亡率及分別降低至10‰及13‰以下胎兒循環(huán)的特點(diǎn)返回右房總血量的2/3是由下腔靜脈供給，其中1/3經(jīng)卵圓孔達(dá)左心房，2/3經(jīng)三尖瓣達(dá)右室。右室排血量占總心排量的2/3，大局部血液經(jīng)肺動(dòng)脈→動(dòng)脈導(dǎo)管→降主動(dòng)脈。而左室排血量?jī)H占總心排血量的1/3，供給上肢、冠狀動(dòng)脈、腦部。左/右心室、肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈壓力及血氧飽和度幾乎相等

出生后循環(huán)的改變肺循環(huán)阻力迅速下降體循環(huán)阻力迅速上升卵圓孔關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管閉合

出生后即刻，肺循環(huán)血流量瞬間可達(dá)胎兒期的8-10倍

胎盤(pán)的移除使體循環(huán)阻力迅速上升肺循環(huán)阻力迅速下降體循環(huán)阻力迅速上升卵圓孔關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管閉合

出生后循環(huán)的改變肺循環(huán)阻力迅速下降體循環(huán)阻力迅速上升

卵圓孔關(guān)閉

動(dòng)脈導(dǎo)管閉合出生后PaO2↑使導(dǎo)管壁肌肉張力增高/肌肉快速顫抖、管徑縮小，而PaO2↓又可使其舒張。DA的開(kāi)啟及閉合與PGE、Bradykinin、AD、NA等血管活性物水平密切相關(guān)過(guò)渡循環(huán)新生兒先心病概況新生兒先心病概況

重癥先心病患者大多早期夭折，疾病解剖類(lèi)型有種族差異，北美、歐洲以TGA、CoA/IAA、HLHS等常見(jiàn)，而遠(yuǎn)東地區(qū)主要以TGA、SPS/PA、CoA/IAA、VSD多見(jiàn)新生兒先心病分類(lèi)肺血流量增多+PH：左向右分流先心病〔巨大PDA、非限制性VSD〕伴肺血流量明顯增多，可影響正常肺動(dòng)脈壓力的生理下降過(guò)程，最終導(dǎo)致肺小動(dòng)脈肌層肥厚肺血流量減少+PH：左心梗阻性先心病〔HLHS、SAS、MS/MA〕，由于肺靜脈回流受阻，致使肺循環(huán)淤血、阻力增加肺血流量減少伴肺動(dòng)脈低壓：右室流出道梗阻性先心病〔TOF、SPS、PA/IVS〕，肺血流循環(huán)灌注需要通過(guò)側(cè)支或經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管左向右分流新生兒先心病診斷

血液動(dòng)力學(xué)判斷畸形類(lèi)型判斷疾病程度評(píng)估綜合判斷病史體檢心電圖胸片超聲心動(dòng)圖CTMRI新生兒青紫先心病的診斷青紫的原因：心臟疾病、肺部疾病、神經(jīng)系統(tǒng)受抑機(jī)理PaO2(air)PaCO2(air)PaO2(100%O2)肺泡通氣不良減少＜60增加＞50正常＞300R→L分流先心病減少＜60正常35-45減少＜200V/Q比值失調(diào)減少＜60正常35-45正常＞300高氧試驗(yàn)：患者頭部置于頭罩中，純氧吸入10-15分鐘，吸氧前后進(jìn)行動(dòng)脈血?dú)鉁y(cè)定，同時(shí)測(cè)定導(dǎo)管前后血氧，可區(qū)分IAA、CoA等伴肺循環(huán)阻力增高所致肺高壓引起動(dòng)脈導(dǎo)管水平右向左分流、使上肢血氧濃度高于下肢的疾病

新生兒青紫先心病的診斷血紅蛋白水平對(duì)臨床發(fā)紺表現(xiàn)的影響復(fù)原血紅蛋白發(fā)紺程度判斷45%-50%20%-25%15%-20%新生兒青紫先心病的診斷紫紺出現(xiàn)時(shí)間:

早期—TGA、PA、TA、TAPVC、單心室晚期—TOF、SPS、CoA/IAA等紫紺伴心力衰竭:見(jiàn)于充血性紫紺型先心病者紫紺伴缺氧發(fā)作:伴漏斗部狹窄的先心病，如TOF、SPS差異性青紫:

了解紫紺型先心病伴PDA的情況及血流方向新生兒青紫先心病的診斷心音及雜音

P2增強(qiáng)/減低：可判別肺動(dòng)脈壓力增高/降低

P2單一：TOF(S)、PA、Truncus、HLHS

心前區(qū)S3、S4：可能為Ebstein’sanomaly

生后即出現(xiàn)粗糙收縮期雜音：PS、AS、MS

嚴(yán)重紫紺性先心病患者常常無(wú)雜音新生兒青紫先心病的診斷呼吸類(lèi)型：紫紺型先心病患者早期無(wú)明顯呼吸窘迫表現(xiàn)，低氧血癥明顯者出現(xiàn)過(guò)度呼吸，見(jiàn)于右室流出道梗阻性先心病或TGA動(dòng)脈搏動(dòng)：上下肢動(dòng)脈搏動(dòng)有助于評(píng)價(jià)是否有合并左室流出道梗阻病變、CoA、+PDA肝臟：肝臟腫大提示右室負(fù)荷增加；左右二葉對(duì)稱(chēng)分布于二肋下提示為水平肝，為心脾綜合征〔多脾/無(wú)脾〕表現(xiàn)之一新生兒青紫先心病的診斷X線胸片：胸片可以顯示導(dǎo)致青紫的緊急原因和肺部情況，并且可以提示是否存在心臟畸形及可能的畸形種類(lèi)TOFTATGA大型VSD新生兒青紫先心病的診斷----肺血情況：肺血正常、肺血減少或肺血增多----心臟位置、形態(tài)及大小：正常位、右位心、不定位。----不定位又分為對(duì)稱(chēng)右房〔無(wú)脾綜合征〕及對(duì)稱(chēng)左房〔多脾綜合征〕----心臟形態(tài)：呈靴形為T(mén)OF、PA等；呈蛋形且上縱隔狹小TGA；TAPVC〔supracardiac〕呈典型8字型；心影正常TOF、PS+VSD、TAPVC(infradiapharagmatic)、TASVC；心影增大PS/IVS、二/三尖瓣病變、PAPVC、共同心房/心室、TGA、Truncus新生兒青紫先心病的診斷心電圖：可以協(xié)助進(jìn)行畸形種類(lèi)的初步判斷肺多血類(lèi)：RVH：D-TGA、TAPVC伴梗阻、DORV伴肺動(dòng)脈瓣下VSD等LVH或BVH：永存動(dòng)脈干、單心室、TGA/VSD、多脾綜合征等肺少血類(lèi)：RVH：TOF、DORV/PS等LVH：PA、TA等RVBBB：Ebstein畸形BVH：TGA/PS、永存動(dòng)脈干等新生兒青紫先心病的診斷臍動(dòng)脈插管前列腺素E1導(dǎo)管前〔如右側(cè)橈動(dòng)脈〕PO2比導(dǎo)管后動(dòng)脈〔如臍動(dòng)脈〕PO2高10-15mmHg，提示存在導(dǎo)管水平左向右分流假設(shè)疑心或確診青紫型心臟畸形依賴(lài)動(dòng)脈導(dǎo)管持續(xù)開(kāi)放維系生命者，應(yīng)當(dāng)予以使用前列腺素E1持續(xù)靜脈滴注新生兒青紫先心病的診斷超聲心動(dòng)圖及心導(dǎo)管檢查：可提供精確的解剖和生理診斷新生兒青紫先心病的診斷CT、MRI：可提供精確的解剖和生理診斷新生兒心力衰竭新生兒心力衰竭新生兒心力衰竭診斷標(biāo)準(zhǔn)〔Benson/1992〕具備以下3/4考慮心力衰竭：〔1〕呼吸急促，頻率＞60次/分；〔2〕心動(dòng)過(guò)速，心率＞150次/分；〔3〕心臟增大〔C/T＞0.6或UCG心臟擴(kuò)大〕；〔4〕輕度肺水腫。具備以上各項(xiàng)+以下1項(xiàng)確診心力衰竭〔1〕肝臟增大＞3cm；〔2〕奔馬律；〔3〕明顯肺水腫。嚴(yán)重心力衰竭時(shí)有循環(huán)衰竭新生兒心力衰竭新生兒心力衰竭診斷的幾點(diǎn)說(shuō)明：新生兒左、右心衰同時(shí)出現(xiàn)為多，且難以區(qū)別，單純性右心衰竭見(jiàn)于右心梗阻先心病、PPHN、TI〔心肌缺血致乳頭肌功能不良〕等新生兒心力衰竭常合并周?chē)h(huán)衰竭，需和其它原因引起循環(huán)衰竭進(jìn)行鑒別嚴(yán)重病例為瀕死狀態(tài)者心率和呼吸可不增快新生兒心力衰竭先天性心血管畸形所致心力衰竭的說(shuō)明：左向右分流型先心病多發(fā)生在二周以后，VSD、PDA、AVSD左心梗阻性先心病多發(fā)生在生后一周內(nèi)，包括HLHS、AS、CoA/IAA，病情多較險(xiǎn)惡右室流出道梗阻性先心病如SPS、PA等引起右心衰竭其他如TGA、TAPVC、AVF、ALCAPA等易發(fā)生心衰新生兒先心病的治療新生兒先心病的治療關(guān)于氧療的說(shuō)明采用面罩供氧，必要時(shí)行人工通氣:對(duì)伴有肺炎或肺水腫的心力衰竭患者，吸氧可改善低氧狀態(tài)、擴(kuò)張肺小動(dòng)脈、降低肺小動(dòng)脈阻力值得注意的是，氧能夠加速DA關(guān)閉，對(duì)依賴(lài)DA開(kāi)放方能存活的先心病新生兒需慎用氧氣。如依賴(lài)DA供