消化道畸形課件

消化道畸形如何識別消化道畸形？常見消化道畸形臨床特點、影像學特點消化道畸形術后護理？新生兒消化道畸形多于生后即發(fā)病，以嘔吐、腹脹、排便功能障礙及呼吸困難為主要癥狀，與兒科某些疾病如消化不良、肺炎等相似，易于延誤診斷。那么究竟如何識別？如何識別消化道畸形？以呼吸困難、嗆咳、發(fā)紺為主要臨床表現(xiàn)的疾病以腹脹、嘔吐、呼吸困難、發(fā)紺為主要臨床表現(xiàn)的疾病以頻繁嘔吐、嘔吐物以乳汁（不含膽汁）為主要癥狀的疾病以嘔吐、腹脹、排便困難為主要癥狀的疾病一、以呼吸困難、嗆咳、發(fā)紺為主要臨床表現(xiàn)的疾病1.先天性食管閉鎖：多為Ⅲ型，即食管近端為盲端，并伴有食管氣管瘺，生后均有吸入性肺炎。表現(xiàn)生后口吐泡沫，喂水或吮奶后有嗆咳、氣急、發(fā)紺及呼吸困難，經(jīng)口腔內(nèi)分泌物吸出后癥狀好轉者，可試插鼻飼管，如導管受阻或從口腔折回。2.胸腹裂孔疝：本病為膈肌有巨大缺損，腹腔內(nèi)臟器進入胸腔，并伴有肺發(fā)育不良，肺動脈高壓，故生后不久即因呼吸困難、低氧血癥而死亡。以腹脹、嘔吐、呼吸困難、發(fā)紺為主要臨床表現(xiàn)的疾病1.新生兒胃穿孔：病因不清，可能與新生兒胃酸偏高、胃內(nèi)壓增高及先天性胃壁發(fā)育缺陷有關。穿孔多位于前壁胃大彎側。2.胎糞性腹膜炎：胎糞性腹膜炎系指在胚胎期因腸管穿孔，胎糞進入腹腔后而引起的化學性無菌性腹膜炎，在腸管周圍形成廣泛粘連，根據(jù)腸管閉合時間的早晚分成腹膜炎型及腸梗阻型兩種。X線攝片可發(fā)現(xiàn)特有的鈣化斑而確診。以頻繁嘔吐、嘔吐物以乳汁（不含膽汁）為主要癥狀的疾病先天性肥大性幽門狹窄占消化道畸形的第三位。本病多于生后2～3周發(fā)病,發(fā)病主要表現(xiàn)為食后即吐,吐后強烈求食感,嘔吐物為乳汁不含膽汁,嘔吐呈噴射狀。營養(yǎng)不良、消瘦,大便及尿量明顯減少,體重不增為其臨床表現(xiàn)。上腹部可見胃型及蠕動波,右上腹腹直肌外緣處,可捫及紡錘狀軟骨樣腫塊。X線鋇餐透視可見幽門管細長>1cm,幽門竇可見弧形壓跡。確診后應行幽門環(huán)肌切開術。以嘔吐、腹脹、排便困難為主要癥狀的疾病1.高位腸梗阻：患兒生后3～5天開始發(fā)病，首發(fā)癥狀為嘔吐，嘔吐物為黃綠色膽汁樣內(nèi)容物，可有少許胎糞排出，上腹部可見膨滿及腸型，下腹部平坦，X線拍片呈現(xiàn)雙氣泡或三氣泡征，下腹部腸腔充氣少。如有以上典型臨床表現(xiàn)時，則為十二指腸或空腸上段梗阻。其常見的病因有以下三種，即：A.先天性十二指腸、空腸閉鎖、狹窄；B.先天性腸旋轉不l良C.環(huán)狀胰腺。以上三種消化道畸形，臨床表現(xiàn)均相似，行鋇灌腸觀察回盲部的位置，如回盲部在右上腹時應考慮為先天性腸旋轉不良。確診后應手術治療。2.低位腸梗阻：如生后即出現(xiàn)腹脹、嘔吐，無胎便排出時，應想到以下四種疾病，即先天性肛門直腸畸形，先天性巨結腸，先天性結腸閉鎖及胎糞性便秘。胃扭轉男，3天嘔吐2天，腹脹1天消化道造影：胃大彎高于胃小彎，幽門開口向下；食管與胃體粘膜皺襞交叉。肥厚性幽門狹窄臨床表現(xiàn)幽門環(huán)肌肥厚、增生，使幽門腔狹窄。新生兒常見嘔吐原因之一。出生后2-3周開始嘔吐，呈進行性加重，嘔吐物無膽汁。胃蠕動波、右上腹觸及橄欖形腫物。

影像表現(xiàn)：腹部平片：胃泡擴張“單泡征”，潴留液較多。小腸及結腸充氣明顯減少。消化道造影：

1、幽門梗阻征

2、幽門管細長：“線樣征”或“鳥嘴征”。

3、環(huán)肌肥厚產(chǎn)生的壓迫征象：“肩樣征”、“覃傘征”、“乳頭征”或“小突”

B超：幽門環(huán)肌層厚度＞4毫米。肥厚性幽門狹窄男，18d，嘔吐；幽門管細長：線樣征、鳥嘴征、胃竇部呈肩征先天性腸旋轉不良是指胚胎期腸管以腸系膜上動脈為軸心的旋轉運動發(fā)生障礙，導致腸管位置發(fā)生變異及腸系膜附著不全，引起腸梗阻的一種先天性疾病。臨床表現(xiàn)：膽汁性嘔吐。男，8d，嘔吐4天胃泡充氣擴張，腹部腸管充氣明顯減少。十二指腸遠段狹窄并扭曲呈螺旋狀，造影劑通過受阻。第2、3組小腸分布于右上腹部。鋇灌腸示：橫結腸、升結腸大部分位于左側腹部及中上腹部?；孛げ课恢幂^高、于右上腹部。女，18d，生后嘔吐腹部平片：胃及十二指腸明顯充氣、擴張；鋇灌腸示：回盲部位右上腹，開口于盲腸右側環(huán)狀胰腺胚胎期兩個胰芽（胰與副胰）的愈合位置不正常，當十二指腸旋轉時，腹側胰芽固定不動并延長，以后與背側胰芽聯(lián)合時將十二指腸降部環(huán)繞，壓迫十二指腸引起高位梗阻。臨床表現(xiàn)依然是嘔吐，但根據(jù)梗阻部位的不同，位于十二指腸乳頭上還是下，而表現(xiàn)為為非膽汁性及膽汁性。腹部平片:雙泡征。消化道造影：

胃及十二指腸近端擴張，蠕動增強。十二指腸降部狹窄或閉鎖，遠端腸管鋇劑充盈少。環(huán)狀胰腺食道閉鎖本病是由于胚胎時氣管食道隔發(fā)育不良或分隔不完全所致。臨床表現(xiàn)為嗆奶、嗆水，胃管反折及吸入性肺炎等。直接征象：胃導管于閉鎖盲端受阻、卷曲，盲囊端擴張。間接征象：大多數(shù)患兒有吸入性肺炎。通常合并其他消化道畸形（如十二指腸閉鎖、肛門閉鎖等）、心血管畸形、骨骼系統(tǒng)畸形、泌尿生殖系統(tǒng)畸形等。食道閉鎖Ⅰ型：近遠端均閉瑣，遠段食道常發(fā)育不良或缺如Ⅱ型：近端有瘺與氣管相通，食管遠段呈盲囊Ⅲ型：近端呈盲囊，遠端有瘺與氣管相通Ⅳ型：近遠閉鎖端均與氣管相通Ⅴ型：食道無閉鎖、僅有食管氣管瘺。此型又稱H型食道氣管瘺食道閉鎖女性，1天出生后嘔吐白沫，胃管自口腔返出造影示：食道近端閉鎖，少量造影劑進入氣管（箭頭）先天性巨結腸本病是由于遠端腸管神經(jīng)節(jié)細胞缺如，或功能異常，使腸管處于痙攣狹窄狀態(tài)，腸管通而不