先天性心臟病隨訪手冊

中山醫(yī)院結(jié)構(gòu)性心臟病隨訪手冊2016版一、什么是結(jié)構(gòu)性心臟病結(jié)構(gòu)性心臟病(structuralheartdisease)，是2005年，德國法蘭克福的Horst.Sievert教授首先提出的一個術(shù)語，是近年心臟病領(lǐng)域逐漸形成的一個亞專業(yè),廣義的結(jié)構(gòu)性心臟病是指除原發(fā)心電疾患和循環(huán)疾病以外，導致心臟結(jié)構(gòu)的異常的疾病，即經(jīng)超聲心動圖、核磁共振成像、運動負荷試驗、心內(nèi)膜活鹼等現(xiàn)有的客觀檢查及尸體解剖能夠發(fā)現(xiàn)的心臟結(jié)構(gòu)異常。狹義的結(jié)構(gòu)性心臟病是指解剖異常引起心臟結(jié)構(gòu)的改變所造成心臟病理、生理的變化：包括先天性及獲得性心血管結(jié)構(gòu)異常、瓣膜病、心肌病、心包疾患以及心肌梗塞后室間隔穿孔，室壁瘤，疤痕心肌等。二、先天性心臟病分類、病因、表現(xiàn)及治療先天性心臟病是先天性畸形中最常見的一類，約占各種先天畸形的28%，指在胚胎發(fā)育時期由于心臟及大血管的形成障礙或發(fā)育異常而引起的解剖結(jié)構(gòu)異常，或出生后應(yīng)自動關(guān)閉的通道未能閉合（在胎兒屬正常）的情形。分類根據(jù)血液動力學結(jié)合病理生理變化，先天性心臟病可分為發(fā)紺型或者非發(fā)紺型，也可根據(jù)有無分流分為三類：無分流類（如肺動脈狹窄、主動脈縮窄）、左至右分流類（如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉）右至左分流（如法洛氏四聯(lián)癥、大血管錯位）類。病因一般認為妊娠早期（5～8周）是胎兒心臟發(fā)育最重要的時期，先天性心臟病發(fā)病原因很多，遺傳因素僅占8%左右，而占92%的絕大多數(shù)則為環(huán)境因素造成，如婦女妊娠時服用藥物、感染病毒、環(huán)境污染、射線輻射等都會使胎兒心臟發(fā)育異常。尤其妊娠前3個月感染風疹病毒，會使孩子患上先天性心臟病的風險急劇增加。臨床表現(xiàn)先天性心臟病的種類很多，其臨床表現(xiàn)主要取決于畸形的大小和復雜程度。復雜而嚴重的畸形在出生后不久即可出現(xiàn)嚴重癥狀，甚至危及生命。需要注意的是一些簡單的畸形如室間隔缺損、動脈導管未閉等，早期可以沒有明顯癥狀，但疾病仍然會潛在地發(fā)展加重，需要及時診治，以免失去手術(shù)機會。主要癥狀有：1.經(jīng)常感冒、反復呼吸道感染，易患肺炎。2.生長發(fā)育差、消瘦、多汗。3.吃奶時吸吮無力、喂奶困難，或嬰兒拒食、嗆咳，平時呼吸急促。4.易疲乏、體力差。5.口唇、指甲青紫或者哭鬧或活動后青紫，杵狀指趾（甲床如錘子一樣隆起）。6.喜歡蹲踞、暈厥、咯血。7.聽診發(fā)現(xiàn)心臟有雜音。治療方法有手術(shù)治療、介入治療和藥物治療等多種。選擇何種治療方法以及什么時候最適宜手術(shù)應(yīng)根據(jù)病情，由心臟?？漆t(yī)生針對患者的具體情況提出建議。無分流類或者左到右分流類，經(jīng)過及時通過手術(shù)，效果良好，預(yù)后較佳。右至左分流或復合畸形者，病情較重者，手術(shù)復雜困難，部分患者由于某些心臟結(jié)構(gòu)發(fā)育不完善而無法完全矯正，只能行姑息性手術(shù)減輕癥狀、改善生活質(zhì)量。介人治療是利用各種記憶金屬材質(zhì)的特質(zhì)封堵器堵閉不應(yīng)有的缺損，如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管末閉等。由于醫(yī)學技術(shù)的進步和的材料及工藝不斷研究與完善，介入治療目前在國內(nèi)外臨床應(yīng)用得到進一步的發(fā)展，不僅可避免開胸手術(shù)的風險及創(chuàng)傷，而且住院時間短、恢復快，是非常有效的治療方法。三、心臟瓣膜病的分類、病因、表現(xiàn)及治療心臟瓣膜病就是指二尖瓣、三尖瓣、主動脈瓣和肺動脈瓣的瓣膜因風濕熱、黏液變性、退行性改變、先天性畸形、缺血性壞死、感染或創(chuàng)傷等出現(xiàn)了病變，影響血流的正常流動，從而造成心臟功能異常，最終導致心力衰竭的單瓣膜或多瓣膜聯(lián)合病變。分類心臟瓣膜病種類包括：1、二尖瓣狹窄：如果瓣葉活動良好，僅為交界部粘連或輕度瓣下?lián)p壞，可爭取行經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)。如果瓣膜鈣化或漏斗樣改變，則需要實行瓣膜替換手術(shù)。2、二尖瓣關(guān)閉不全：二尖瓣瓣環(huán)擴大或功能性瓣葉關(guān)閉不全者，可以介入微創(chuàng)MitraClip治療。瓣葉穿孔、腱索斷裂等、若成形手術(shù)難以完全矯正或成形手術(shù)失敗，宜實施二尖瓣替換手術(shù)。二尖瓣狹窄合并二尖瓣關(guān)閉不全，大多數(shù)需要換瓣。3、三尖瓣損壞：通常三尖瓣不做換瓣手術(shù)。只有發(fā)育或病變嚴重出現(xiàn)癥狀時才實施瓣膜替換手術(shù)。4、主動脈瓣狹窄：青少年先天性主動脈瓣狹窄?？稍趯嵤┲币暻虚_手術(shù)，中老年主動脈瓣狹窄多為先天性主動脈瓣二瓣化畸形的基礎(chǔ)上鈣化所致，可根據(jù)病情實施經(jīng)皮球囊主動脈瓣成形術(shù)作為過渡期治療，最終需要經(jīng)皮主動脈瓣置換（TAVR）或心外科主動脈瓣替換手術(shù)治療。5、主動脈瓣關(guān)閉不全：主動脈瓣關(guān)閉不全可由瓣環(huán)擴大、瓣葉撕裂穿孔、卷曲或脫垂等引起。通常應(yīng)實施瓣膜替換手術(shù)。只有主動脈瓣輕度脫垂才可能做成形手術(shù)。6、肺動脈瓣病變：多為先天性畸形，很少需要換瓣，常需實施帶瓣管道右心室-肺動脈轉(zhuǎn)流術(shù)。法洛四聯(lián)癥患兒早年實施肺動脈成形術(shù)，術(shù)后肺動脈大量反流，需實施經(jīng)皮肺動脈植入術(shù)（PPVR）進行治療。7、聯(lián)合瓣膜?。猴L濕性心臟瓣膜病如有兩個或兩個以上瓣膜同時受損害時，叫做聯(lián)合瓣膜病。聯(lián)合瓣膜病的臨床表現(xiàn)不是各瓣膜病體征的簡易相加，常相互影響，加重病情。臨床上常見的聯(lián)合瓣膜病變?yōu)槎獍戟M窄合并主動脈瓣關(guān)閉不全。臨床表現(xiàn)心臟瓣膜病多呈現(xiàn)慢性發(fā)展的過程，在瓣膜病變早期可無臨床癥狀，當出現(xiàn)心律失常、心力衰竭或發(fā)生血栓栓塞事件時出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀?；颊叱１憩F(xiàn)為活動后心慌、氣短、疲乏和倦怠，活動耐力明顯減低，稍作運動便出現(xiàn)呼吸困難（即勞力性呼吸困難），嚴重者出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難甚至無法平臥休息。心臟瓣膜病也可因急性缺血壞死、急性感染性心內(nèi)膜炎等而急性發(fā)生，表現(xiàn)出急性心衰的癥狀如急性肺水腫。部分患者特別是二尖瓣狹窄患者可出現(xiàn)咯血，輕者痰中伴有血絲，重者一次性咯出大量鮮血，在急性左心衰時可咳出大量粉紅色泡沫痰。此外，長時間的肺部淤血可導致患者頻繁發(fā)生支氣管炎，特別在冬季。某些患者特別是主動脈瓣狹窄患者，會在活動后出現(xiàn)頭暈、黑蒙甚至暈厥。也可出現(xiàn)心前區(qū)不適或心絞痛癥狀。治療方法分為保守治療，介入治療和手術(shù)治療。隨著經(jīng)皮主/肺動脈瓣置換術(shù)的發(fā)展，二尖瓣關(guān)閉不全介入技術(shù)的不斷進步，以及更多大規(guī)模臨床研究的實施，瓣膜病介入治療的方式更加多樣化，技術(shù)也更加成熟。包括：經(jīng)導管主動脈瓣置換術(shù)(TAVR)、經(jīng)導管肺動脈瓣置換術(shù)(PPVR)、經(jīng)導管二尖瓣返流介入治療MitraClip（刪除左心耳封堵術(shù)）等。（刪除四、肺動脈高壓）四、心肌病的分類、表現(xiàn)及治療心肌病指的是發(fā)病原因尚不十分清楚的一種心肌損害，引起心臟擴大，最終發(fā)展成心力衰竭的一種心臟病。一般所說的心肌病是指原發(fā)性心肌病而言。分類（1）擴張型心肌病以心室擴張為特征。常發(fā)生充血性心力衰竭，所以也有稱之為充血型心肌病。最常見，占心肌病的70%～80%。（2）肥厚型心肌病以心室肥厚為特征。此型占10%～20%。（3）限制型心肌病以心內(nèi)膜心肌瘢痕形成為特征，心室腔可能閉塞。臨床表現(xiàn)1.擴張型心肌病以中年人居多。起病多緩慢，有時可達10年以上。癥狀以充血性心力衰竭為主，其中以氣短和水腫最為常見。最初在勞動或勞累后氣短，以后在輕度活動或休息時也有氣短，或有夜間陣發(fā)性呼吸困難?；颊叱８蟹α?。2.肥厚型心肌病可以無癥狀，也可以有心悸、勞力性呼吸困難、心前區(qū)悶痛、易疲勞、暈厥甚至猝死，晚期出現(xiàn)左心衰的表現(xiàn)。3.限制型心肌病乏力、呼吸困難和運動耐力下降是限制性心肌病的常見主訴，嚴重者還會出現(xiàn)水腫、端坐呼吸、肝臟腫大、少尿、腹水及消化道淤血的癥狀。治療1.擴張型心肌病1）保持正常休息，必要時使用鎮(zhèn)靜劑，心衰時低鹽飲食。2）防治心律失常和心功能不全。3）有栓塞史者作抗凝治療。4）有多量胸腔積液者，作胸腔穿刺抽液。5）嚴重患者可考慮人工心臟輔助裝置或心臟移植，可以行心臟再同步治療。6）對癥、支持治療。2.肥厚型心肌?。?）一般治療1）對無癥狀、室間隔肥厚不明顯及心電圖正常者暫行觀察。2）避免劇烈運動，特別是競技性運動及情緒緊張。（2）藥物治療β受體阻滯劑、鈣離子拮抗劑、抗心律失常（3）室間隔肌切除術(shù)（4）雙腔起搏（5）經(jīng)皮腔間隔心肌化學消融術(shù)是將無水乙醇經(jīng)導管注入供應(yīng)室間隔心肌組織的間隔支血管，造成人為的間隔心肌梗死，以緩解左室流出道梗阻，是近年治療肥厚性心肌病的一種新方法。3.限制型心肌?。?）對因治療對于那些有明確原因的限制型心肌病，應(yīng)首先治療其原發(fā)病。（2）對癥治療（3）外科治療五、結(jié)構(gòu)性心臟病患者飲食之道先天性心臟病的患者飲食上并無特殊，具體取決于患者是否有其他合并癥，如：合并有心力衰竭的患者，日常飲食應(yīng)注意低鹽低脂。平常要多吃蔬菜、水果，少吃高糖、高脂肪、高膽固醇食物，適當控制食鹽量。1）限鹽如果在手術(shù)后，持續(xù)有充血性心力衰竭，飲食中要嚴格控制食鹽量，每天不超過3克。除了食鹽，還要警惕隱形鹽，盡量不吃咸菜、榨菜、醬豆腐等過咸的食品。另外，要少食多餐，每餐不要吃太飽，更不能暴食，以免加重心臟負擔。2）限制脂肪和膽固醇飲食中，盡量避免吃含有動物性脂肪及膽固醇較高的食物，如動物油脂、肥肉、內(nèi)臟、蛋黃、魚子等。3）忌食刺激性食物飲食中盡量少用生姜、辣椒、胡椒面等辛辣調(diào)味品，別喝濃茶、濃咖啡等刺激性飲料。不吸煙，少喝酒?？蛇m量飲用少量紅葡萄酒。4）多吃蔬菜和水果常吃一些新鮮蔬菜、瓜果、豆芽、海帶、紫菜、木耳等食物，有防止血管硬化的作用。經(jīng)常食用芹菜、草莓、西紅柿等食物，有助于降低血壓。六、結(jié)構(gòu)性心臟病患者的運動根據(jù)心功能等級進行運動心功能分級I級：病人患有心臟病但體力活動不受限制。平時一般活動不引起疲乏、心悸、呼吸困難、心絞痛等癥狀。II級（輕度心衰）：體力活動輕度受限。休息時無自覺癥狀，一般的活動可出現(xiàn)上述癥狀，休息后很快緩解。III級（中度心衰）：體力活動明顯受限。休息時無癥狀，輕于平時一般的活動即引起上述癥狀，休息較長時間后方可緩解。IV級（重度心衰）：不能從事任何體力活動。休息時亦有心衰的癥狀，體力活動后加重。心功能分級活動原則：心功能Ⅰ級：不限制病人一般的體力活動，但要避免劇烈運動和重體力勞動。應(yīng)動靜結(jié)合，循序漸進增加活動量。告訴病人若活動中有呼吸困難、胸痛、心悸、疲勞等不適時應(yīng)停止活動，并以此作為限制最大活動量的指征。心功能Ⅱ級：體力活動應(yīng)適當限制，增加午睡時間，強調(diào)下午多休息，可做輕體力工作和家務(wù)勞動。心功能Ⅲ級：一般的體力活動應(yīng)嚴格限制，每天休息時間要充分，增加臥床休息的時間，可以自理日常生活或在他人協(xié)助下自理。心功能Ⅳ級：絕對臥床休息。生活由他人照顧，對臥床休息的病人需加強床邊護理，照顧病人日常生活。自我監(jiān)測記錄表日期體重（kg）心率（次/分）血壓（mmHg）血氧飽和度（%）LVEF（%）水腫范圍（如至腳踝）*病情穩(wěn)定建議每周記錄一次；如病情變化，建議每日記錄。藥物使用及調(diào)整記錄初始藥物使用記錄藥名（劑量）/日期/用量年月日抗凝藥每天次，每次利尿劑每天次，每次地高辛每天次，每次降壓藥每天次，每次其他每天次，每次…每天次，每次…每天次，每次藥物調(diào)整記錄時間藥名（劑量）調(diào)整后用法備注及調(diào)整原因每天次，每次每天次，每次每天次，每次每天次，每次每天次，每次每天次，每次每天次，每次每天次，每次每天次，每次每天次，每次*每日一次為晨餐后服用；每日兩次為早晚餐后服用；每日三次為三餐后服用。每晚一次為晚八點服用。*所有藥物調(diào)整請在醫(yī)生指導下進行，勿擅自減量或加量。續(xù)：藥物調(diào)整記錄時間藥名（劑量）調(diào)整后用法備注及調(diào)整原因每天次，每次每天次，每次每天次，每次每天次，每次每天次，每次每天次，每次每天次，每次每天次，每次每天次，每次每天次，每次每天