甲狀腺功能減退癥

甲狀腺功能減退癥中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院整理課件甲狀腺功能的調(diào)節(jié)下丘腦-垂體-甲狀腺軸(主要)自身調(diào)節(jié)(自身對(duì)碘的攝取及合成與釋放TH能力的調(diào)節(jié),對(duì)自身TSHR水平的調(diào)節(jié))交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)對(duì)甲狀腺功能也有一定的調(diào)節(jié)整理課件甲狀腺激素的合成和分泌碘離子的轉(zhuǎn)運(yùn)(碘捕獲)碘的活化酪氨酸碘化和碘化酪氨酸偶聯(lián)甲狀腺球蛋白水解和甲狀腺激素的釋放整理課件定義甲狀腺功能減退癥(hypothyroidism,簡(jiǎn)稱甲減)是由多種原因引起的甲狀腺激素(TH)合成,分泌和生物效應(yīng)缺乏所致的一組內(nèi)分泌疾病,血清TH水平可低,正?；蛟龈?血清促甲狀腺激素(TSH)也可增高,正?；蚪档驼碚n件患病率普通人群0.8-1.0%(女性較男性多見(jiàn))新生兒1/7000青春期甲減發(fā)病率降低,成年期后患病率上升,且隨年齡增加而增加原發(fā)性甲減占95%TSH缺乏導(dǎo)致的甲減

5%整理課件

分類整理課件根據(jù)甲減起病時(shí)年齡分為三類呆小癥(又稱克汀病),功能減退始于胎兒期或新生兒期幼年型甲減,功能減退始于青春發(fā)育期前的兒童和青少年成年型甲減,功能減退始于成人期整理課件根據(jù)病變部位分為四類原發(fā)性甲減(甲狀腺性甲減),由甲狀腺腺體本身病變所致繼發(fā)性甲減(垂體性甲減),由垂體疾病引起的TSH分泌減少所致三發(fā)性甲減(下丘腦性),由下丘腦疾病引起的促甲狀腺激素釋放激素(TRH)的分泌減少所致周圍性甲減(甲狀腺激素抵抗綜合征),由TH在外周組織發(fā)揮作用缺陷所致整理課件病因整理課件呆小癥(克汀病)的病因地方性呆小癥因母體缺碘,供給胎兒的碘缺乏,以致TH合成缺乏,造成不可逆的神經(jīng)系統(tǒng)損害.地方性甲狀腺腫伴聾啞和輕度甲減，智力影響較輕者稱Pendred綜合征.散發(fā)性呆小癥可能為胎兒甲狀腺發(fā)育不全或缺如或由于先天性各種酶的缺乏,使胎兒TH合成發(fā)生障礙整理課件幼年型甲減和成年型甲減的病因根據(jù)病變部位進(jìn)一步分為四大類:原發(fā)性甲減、繼發(fā)性甲減、三發(fā)性甲減和周圍性甲減

整理課件原發(fā)性甲減的病因(一)炎癥破壞:橋本甲狀腺炎,亞急性甲狀腺炎多為暫時(shí)性非炎癥破壞:頸部疾病的放射治療,甲亢131I治療后,甲狀腺大局部或全部切除術(shù)后,甲狀腺?gòu)V泛病變(如甲狀腺癌,轉(zhuǎn)移癌等)缺碘或高碘藥物抑制(碳酸鋰、過(guò)氯酸鉀、過(guò)量抗甲狀腺藥物、含單價(jià)陰離子的鹽類如SCN-\CLO4-\NO3-及含SCN-前體的食物)整理課件原發(fā)性甲減的病因(二)先天或遺傳因素:先天性甲狀腺不發(fā)育;異位甲狀腺;TSH受體基因突變;TSH-

基因突變;甲狀腺激素合成障礙(鈉\碘同向轉(zhuǎn)運(yùn)體NIS基因突變、甲狀腺過(guò)氧化酶TPO基因突變、甲狀腺球蛋白Tg基因突變、碘化酶和脫碘酶等的基因突變病因不明,又稱特發(fā)性,可能與甲狀腺自身免疫損傷有關(guān)整理課件繼發(fā)性甲減的病因:由垂體疾病使促甲狀腺激素(TSH)分泌減少引起三發(fā)性甲減:由下丘腦疾病使TRH分泌減少,導(dǎo)致垂體TSH分泌減少所致周圍型甲減:少見(jiàn),多為家族遺傳性疾病,由于血中存在TH結(jié)合抗體,或TH受體數(shù)目減少以及受體對(duì)TH不敏感,使TH不能發(fā)揮正常的生物效應(yīng)整理課件原發(fā)性甲減的臨床分型整理課件臨床型甲減甲減臨床表現(xiàn)血清TT4或FT4降低必備的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)TSH升高最敏感的指標(biāo)整理課件亞臨床型甲減臨床上可無(wú)明顯甲減表現(xiàn)血清FT4或TT4正常僅表現(xiàn)為TSH的升高整理課件臨床表現(xiàn)整理課件呆小癥早期表現(xiàn)為食欲差,少哭鬧,嗜睡,對(duì)周圍事物興趣少,自發(fā)動(dòng)作少,皮膚粗燥,手足皮膚尤為明顯,有腹脹,便秘,肌張力低,聲音低啞,怕冷,很少出汗,體溫偏低以后表現(xiàn)為生長(zhǎng)緩慢,牙齒萌出遲,反響遲鈍,智力低下.呆小癥面容:頭大,鼻根寬且扁平,鼻梁下陷,口唇厚,舌大而厚,舌外伸流涎.心率緩慢,體溫偏低,臍疝多見(jiàn),有的甚至聾啞或精神失常,成年后身高缺乏1.3m整理課件幼年型甲減幼兒發(fā)病者除體格發(fā)育緩慢和面容改變不如呆小癥顯著外,余均和呆小癥相似較大兒童及青春期發(fā)病者,那么類似成人型甲減,但伴有不同程度的生長(zhǎng)遲滯,青春期延遲整理課件成人型甲減〔一〕低根底代謝率癥群黏液性水腫面容皮膚精神神經(jīng)系統(tǒng)肌肉和關(guān)節(jié)心血管系統(tǒng)整理課件成人型甲減〔二〕呼吸系統(tǒng)：淺而慢，對(duì)缺氧和高碳酸血癥不敏感內(nèi)分泌系統(tǒng)：性欲減退，男性ED；女性月經(jīng)多，經(jīng)期長(zhǎng)，不孕，不育?？捎醒狿RL增高，有溢乳泌尿系統(tǒng)及水電解質(zhì)代謝：排尿減少，水潴留，可發(fā)生腎前性尿毒癥血脂代謝：血TG和LDL-ch升高黏液性水腫昏迷整理課件實(shí)驗(yàn)室化驗(yàn)和檢查整理課件生化檢查和其他檢查〔一〕膽固醇明顯升高，以原發(fā)性甲減常見(jiàn)，而繼發(fā)性甲減正?；蚪档脱錞G、LDL-C、Apo-B、同型半胱氨酸、血胡羅卜素、ALT、LDH和CPK增高HDL-C降低血紅蛋白和紅細(xì)胞減少17-KS和17-OH降低糖耐量試驗(yàn)低平，胰島素反響延遲根底代謝率降低，常在-35%~-45%，有時(shí)可達(dá)-70%整理課件生化檢查和其他檢查〔二〕ECG：低電壓、竇緩、T波低平或倒置，偶有PR間期延長(zhǎng)〔A-V傳導(dǎo)阻滯〕及QRS波時(shí)限增加心臟BUS：可有心包積液必要時(shí)做垂體增強(qiáng)MRI，以除外下丘腦垂體腫瘤整理課件生化檢查和其他檢查〔三〕X檢查成骨中心出現(xiàn)和成長(zhǎng)延遲〔骨齡延遲〕成骨中心骨化不均勻呈斑點(diǎn)狀〔多發(fā)性骨化灶骨骺閉合延遲心影彌漫性雙側(cè)增大腦電圖檢查：與病情嚴(yán)重程度有關(guān)。整理課件激素水平、功能試驗(yàn)甲狀腺功能：較重的甲減患者血TT3、FT3、TT4、FT4都下降，而輕型或甲減早期時(shí)TT3、FT3不一定下降TRH興奮試驗(yàn)：原發(fā)性甲減時(shí)，TSH根底值升高，對(duì)TRH的刺激反響增強(qiáng)。而繼發(fā)性甲減的反響不一致，如病變?cè)诖贵w，多無(wú)反響；如病變?cè)谙虑鹉X〔三發(fā)性甲減〕那么多呈延遲反響過(guò)氯酸鉀排泌試驗(yàn)：陽(yáng)性見(jiàn)于TPO基因突變或Pendred綜合征等情況整理課件抗體檢測(cè)、分子生物學(xué)檢查和病理學(xué)檢查抗體測(cè)定血清TGA、TPOAb陽(yáng)性，提示甲減是由于自身免疫性甲狀腺炎所致分子生物學(xué)檢查：先天性甲減、家族性甲減及TH抵抗綜合征的病因有賴于分子生物學(xué)檢查病理學(xué)檢查：必要時(shí)，可通過(guò)活體組織檢查或針吸穿刺取甲狀腺組織或細(xì)胞做病理學(xué)檢查，協(xié)助診斷整理課件診斷與鑒別診斷整理課件診斷血清TSH增高，F(xiàn)T4降低，可診斷甲狀腺性甲減如血清TSH正?；驕p低，F(xiàn)T4亦降低，考慮為垂體性甲減或下丘腦性甲減，需做TRH興奮試驗(yàn)來(lái)區(qū)分對(duì)周圍性甲減的診斷有時(shí)很難，其主要臨床特點(diǎn)為患者有臨床甲減征象而血清T4濃度增高，甲狀腺攝131I率可增高，用T3、T4治療療效不佳，提示受體不敏感整理課件鑒別診斷〔一〕先天性愚型：呆小病的特殊面容應(yīng)注意與先天性愚型鑒別早期輕癥甲減或不典型甲減常伴貧血、肥胖和水腫，需與其他原因引起的貧血、腎病綜合征或特發(fā)性水腫相鑒別蝶鞍增大者，應(yīng)與垂體瘤相鑒別伴泌乳者需與垂體泌乳素瘤相鑒別有心包積液者，需與其他原因的心包積液相鑒別整理課件鑒別診斷〔二〕低T3綜合征〔euthyroidsicksyndrome，ESS〕：指非甲狀腺疾病原因引起的伴有低T3的綜合征。其發(fā)生是由于：1〕5ˊ脫碘酶的活性被抑制，在外周組織中T4向T3轉(zhuǎn)換減少；2〕T4的內(nèi)環(huán)脫碘酶被激活，T4轉(zhuǎn)換為rT3增加整理課件治療〔一〕替代治療臨床型甲減必須用TH替代治療；亞臨床型甲減是否需要治療尚無(wú)一致的意見(jiàn)。一般認(rèn)為血TSH＞10mU/L需要治療藥物選擇L-T4或干甲狀腺片一般開(kāi)始劑量宜小，重癥或伴心血管疾病者及老年人要注意從更小劑量開(kāi)始，逐漸加量，直到滿意為止如同時(shí)伴有腎上腺皮質(zhì)激素缺乏應(yīng)先行補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素，3-5d前方可補(bǔ)充整理課件治療〔二〕黏液性水腫昏迷支持療法：1〕低體溫的處理：保溫、提高室溫；2〕低鈉血癥：限制輸液量，以防止進(jìn)一步降低血滲透壓而加重昏迷，有低鈉血癥抽搐可適當(dāng)補(bǔ)高滲鈉；3〕低血糖應(yīng)立即靜滴高滲糖；4〕肺通氣障礙：可予輔助呼吸補(bǔ)充甲狀腺激素：1〕L-T4：靜滴或鼻飼：首劑：300-500μg，以后50-200μg/d；2〕L-T3：靜滴或鼻飼，首次50-100μg，以后20-50μg；3〕干甲狀腺片：首劑120-240mg，以后80-120mg糖皮質(zhì)激素：300-400mg/d針對(duì)誘因治療整理課件亞臨床型甲減整理課件患病率男性：2.8-4.4%；女性：7.5-8.5%患病率隨年齡增長(zhǎng)而增高，60歲以上女性達(dá)15%農(nóng)村社區(qū)人群的患病率是3.2%，性別之間沒(méi)有差異整理課件

診斷標(biāo)準(zhǔn)血清TSH超過(guò)正常參考值范圍的上限血清FT4正常需要排除以下情況：嚴(yán)重疾患恢復(fù)期血清TSH水平升高；破壞性甲狀腺炎的恢復(fù)期；未經(jīng)治療的原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不全整理課件臨床表現(xiàn)和主要危害亞臨床甲減臨床上多無(wú)甲狀腺功能異常的病癥和體征本病的主要危害進(jìn)展為臨床型甲減動(dòng)脈粥樣硬化和心血管疾病的危險(xiǎn)因素妊娠期亞臨床甲減可能影響其后代的神經(jīng)智力發(fā)育整理課件治療〔一〕血清TSH5-10mIU/L的患者如果患者有甲減的相關(guān)病癥、高脂血癥或甲狀腺自身抗體陽(yáng)性，在監(jiān)測(cè)甲狀腺功能的情況下，征得患者同意，可試用L-T4如僅僅TSH異常，在患者知情同意的前提下，暫不給予L-T4治療，每6-12月隨訪甲狀腺功能整理課件治療〔二〕血清TSH＞10mIU/L的患者患者知情同意的前提下，給予L-T4治療起始劑量25-50μg/d，每4-8周檢測(cè)一次血清TSH，以調(diào)整L-T4的劑量治療目標(biāo)：使血清TSH恢復(fù)至正常整理課件妊娠合并甲減整理課件胎兒甲狀腺激素的來(lái)源自妊娠開(kāi)始至第20周，胎兒的甲狀腺激素僅來(lái)源于母體甲狀腺，胎兒自身甲狀腺?zèng)]有形成產(chǎn)生甲狀腺激素的能力妊娠第21周至第40周的甲狀腺激素來(lái)源于胎兒自身甲狀腺產(chǎn)生的甲狀腺激素。母體甲狀腺激素作為補(bǔ)充整理課件胎兒甲狀腺激素缺乏的三種形式胎兒甲狀腺發(fā)育缺陷，母親甲狀腺功能正常胎兒和母親甲狀腺功能均減低。臨床見(jiàn)于嚴(yán)重的碘缺乏病，即克汀病胎兒甲狀腺功能正常，母親甲狀腺功能減低整理課件妊娠合并甲減的診斷妊娠前三個(gè)月的TSH正常上限可設(shè)定在2.5mIU/L，超過(guò)這個(gè)上限可認(rèn)定為妊娠甲