完全緩解的兒童LBL臨床路徑全套

完全緩解的兒童LBL臨床路徑全套一、完全緩解的LBL臨床路徑標準住院流程（一）臨床路徑標準住院日為21天內(nèi)（二）進入路徑標準1.第一診斷必須符合兒童淋巴母細胞淋巴瘤的低危組、中危組患者。2.經(jīng)誘導化療達完全緩解（CR）。3.當患者同時具有其他疾病診斷時，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（三）完善入院常規(guī)檢查需2天（指工作日）1.必需的檢查項目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢查；（3）心電圖、心臟彩超；（4）發(fā)熱或疑有某系統(tǒng)感染者可選擇：病原微生物培養(yǎng)、影像學檢查；（5）骨髓涂片和（或）活檢（必要時）、微小殘留??；2.進行治療前瘤灶部位的各項檢查。3.患者及家屬簽署以下同意書：化療知情同意書、骨髓穿刺同意書、腰椎穿刺及鞘內(nèi)注射同意書、輸血知情同意書、靜脈插管知情同意書。（四）治療開始于入院第3天內(nèi)（五）治療方案1.緩解后鞏固治療（1）CAM方案：若患兒無發(fā)熱、無嚴重感染；ANC≥500/μl，PLT≥5萬/μl時，可于第36天開始第1輪CAM方案。共2個療程CAM方案，具體藥物見下：環(huán)磷酰胺（CTX）1000mg/（m2·d），1次，第1天，水化堿化3天；阿糖胞苷（Ara-C）75mg/（m2·d），第3～6天，第10～13天,共8天；6-巰基嘌呤（6-MP）60mg/（m2·d），共14天。三聯(lián)鞘注，第10天。休療1～2周；ANC≥500/μl，PLT≥5萬/μl；無發(fā)熱及嚴重感染；開始第2輪CAM（2）鞏固治療M方案：CAM2結(jié)束后1～2周，無發(fā)熱、無嚴重感染；肌酐清除率值正常；肝功能ALT/AST≤10倍正常上限值；膽紅素≤3倍正常上限值；ANC≥500/μl，PLT≥5萬/μl時可以開始鞏固治療方案M。CAM2后血象回升即復查骨髓穿刺，并行瘤灶評估，未見明確殘留病灶，可以開始M方案化療。若有明確殘留，進入高危組化療，退出本路徑。具體藥物如下：大劑量甲氨喋呤（MTX）3～5g/（m2·d）,每2周1次，共4次（T-LBL:每次5g/m2；B-LBL:每次3g/m2），第8、22、36、50天；四氫葉酸鈣（CF）15mg/m2，6小時1次，3～8次，根據(jù)MTX血藥濃度給予調(diào)整。6-MP25mg/（m2·d）,不超過56天，根據(jù)WBC調(diào)整劑量。三聯(lián)鞘注：第8、22、36、50天。應用大劑量MTX期間需要進行水化、堿化，并監(jiān)測MTX血藥濃度。45小時查MTX濃度＜0.25μmol/L為正常。若MTX高于正常，根據(jù)濃度調(diào)整CF用量和次數(shù)。2.延遲強化I治療：（1）VDLD方案：當鞏固方案結(jié)束后約2周，無發(fā)熱、無嚴重感染；ANC≥1000/μl，PLT≥10萬/μl時可開始此方案化療。本療程化療前復查骨髓，并行瘤灶評估。具體藥物如下：VCR1.5mg/（m2·d），每周1次，共3次，第1、8、15天，每次最大絕對量不超過2mg；DNR或阿霉素（ADR）25mg/（m2·d），每周1次，共3次，第1、8、15天；L-asp10000U/（m2·d），肌內(nèi)注射，q2d，第1、4、7、10天，共4次；L-ASP過敏可予培門冬酶（PEG-ASP）2500IU/m2，肌內(nèi)注射，第4天，共1劑。DXM8～10mg/（m2·d），第1～7天，第15～21天；三聯(lián)鞘注：第1、15天（僅CNS3者增加2次IT）。(2)CAM方案:休療1～2周；ANC≥1000/μl，PLT≥10萬/μl；無發(fā)熱及嚴重感染；肌酐值正常；開始CAM方案化療。具體藥物如下：環(huán)磷酰胺（CTX）1000mg/（m2·d），1次，第1天，水化堿化3天；阿糖胞苷（Ara-C）75mg/（m2·d），第3～6天，第10～13天,共8天；6-巰基嘌呤（6-MP）60mg/（m2·d），共14天。三聯(lián)鞘注，第3天。休療約2周，無發(fā)熱及嚴重感染；ANC≥200/μl，PLT≥5萬/μl；可開始維持治療。3.中間維持治療：Ⅰ、Ⅱ期患者延遲強化完成后直接進入維持治療;

Ⅲ、Ⅳ期患者插入8周中間維持治療（即用8周6-MP+MTX/VD方案），具體方案為：6-MP50mg/（m2·d），持續(xù)睡前空腹口服共8周；MTX20mg/m2，每周1次，共8次，口服或肌內(nèi)注射，根據(jù)WBC調(diào)整方案中6-MP的劑量。VCR1.5mg/（m2·d），1次，第1天，每次最大絕對量不超過2mg；DXM6mg/（m2·d），第1～5天。三聯(lián)鞘注，第1天。4.延遲強化Ⅱ治療：（1）VDLD方案：當患兒無發(fā)熱、無嚴重感染；ANC≥1000/μl，PLT≥10萬/μl時可開始此方案化療。本療程化療前復查骨髓，并行瘤灶評估。具體藥物如下：VCR1.5mg/（m2·d），每周1次，共3次，第1、8、15天，每次最大絕對量不超過2mg；DNR或阿霉素（ADR）25mg/（m2·d），每周1次，共3次，第1、8、15天；L-asp10000U/（m2·d），肌內(nèi)注射，q2d，第1、4、7、10天，共4次；L-ASP過敏可予培門冬酶（PEG-ASP）2500IU/m2，肌內(nèi)注射，第4天，共1劑。DXM8～10mg/（m2·d），第1～7天，第15～21天；三聯(lián)鞘注：第1天。(2)CAM方案:休療1～2周；ANC≥1000/μl，PLT≥10萬/μl；無發(fā)熱及嚴重感染；肌酐值正常；開始CAM方案化療。具體藥物如下：環(huán)磷酰胺（CTX）1000mg/（m2·d），1次，第1天，水化堿化3天；阿糖胞苷（Ara-C）75mg/（m2·d），第3～6天，第10～13天,共8天；6-巰基嘌呤（6-MP）60mg/（m2·d），共14天。三聯(lián)鞘注，第3天。5.維持治療方案：6-MP+MTX方案期間每4周插入VD方案一次。每8周一個循環(huán)，共8個循環(huán)。開始維持治療時行瘤灶評估，維持治療前4個循環(huán)每8周評估1次（包括骨髓檢查），以后每8周小評估1次（簡單影像學檢查，無骨髓穿刺、腰椎穿刺），每16周大評估1次（包括腦脊液和骨髓檢查）。（1）6-MP+MTX方案：6-MP50mg/（m2·d），持續(xù)睡前空腹口服；MTX20mg/m2，每周1次，口服或肌內(nèi)注射；根據(jù)WBC調(diào)整方案中的6MP藥物劑量。（2）VD方案：VCR1.5mg/（m2·d），1次，每次最大絕對量不超過2mg；DXM6mg/（m2·d），第1～5天?？傊委煰煶蹋?.5年。6.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）的防治：（1）CNS1患者：維持治療中B-LBLTIT每8周1次，共6次，整個化療過程中共19次；T-LBLTIT每4周1次，共10次，整個化療過程中共23次。以后不再鞘注，但需每16周（2個循環(huán)）復查1次腦脊液，直至停藥。（2）對具有中樞神經(jīng)系統(tǒng)危險因素包括CNS2、CNS3、T-LBL伴高腫瘤負荷、中樞鄰近部位侵犯者，維持治療期間增加2次鞘注。T-LBL維持治療期間共12次；B-LBL維持期間共8次。（3）各治療組鞘注次數(shù)表（單位：次）類別CNS1CNS2，T-LBL伴高腫瘤負荷，CNS鄰近侵犯CNS3T-LBL232729B-LBL192325（六）治療后恢復期復查的檢查項目1.血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)。2.臟器功能評估。3.定期的骨髓檢查及微小殘留病變檢測。4.定期瘤灶評估。（七）化療中及化療后治療1.感染防治：（1）給予復方磺胺異噁唑預防卡氏肺孢子蟲肺炎；（2）發(fā)熱患者建議立即進行病原微生物培養(yǎng)并使用抗菌藥物，可選用頭孢類抗炎治療，3天后發(fā)熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和（或）糖肽類和（或）抗真菌治療；有明確臟器感染患者應根據(jù)感染部位及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應抗菌藥物；（3）嚴重感染時可靜脈輸注丙種球蛋白。2.臟器功能損傷的相應防治：鎮(zhèn)吐、保肝、水化、堿化。3.成分輸血:適用于Hb﹤80g/L、PLT﹤20×109/L或有活動性出血的患者，分別輸濃縮紅細胞、單采或多采血小板。有心功能不全者可放寬輸血指征。4.造血生長因子:化療后中性粒細胞絕對值（ANC）≤1.0×109/L，可使用G-CSF3～5μg/（kg·d）。（八）出院標準1.一般情況良好。2.無需要住院處理的并發(fā)癥和（或）合并癥。（九）有無變異及原因分析1.治療中、后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，進行相關(guān)的診斷和治療，可能延長住院時間并致費用增加。2.中期評估（CAM2后）有殘留病灶者應轉(zhuǎn)入高危組方案化療，退出本路徑。2.若治療過程中出現(xiàn)CNSL，退出本路徑。3.治療期間髓內(nèi)和（或）髓外復發(fā)者退出本路徑。

二、完全緩解的兒童ALL臨床路徑表單適用對象：第一診斷為兒童淋巴母細胞淋巴瘤擬行緩解后續(xù)化療患者姓名：

性別：

年齡：_門診號：

住院號：

__住院日期：

年__月__日

出院日期：

年__月__日

標準住院日21天內(nèi)時間住院第1天住院第2天主要診療工作¨詢問病史及體格檢查¨完成病歷書寫¨開檢查單¨上級醫(yī)師查房與化療前評估¨患者家屬簽署輸血同意書、骨髓穿刺同意書、腰椎穿刺同意書、靜脈插管同意書¨上級醫(yī)師查房¨完成入院檢查¨骨髓穿刺（骨髓形態(tài)學檢查、微小殘留病檢測）¨腰椎穿刺+鞘內(nèi)注射¨根據(jù)血象決定是否成分輸血¨完成必要的相關(guān)科室會診¨完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫¨確定化療方案和日期重要醫(yī)囑長期醫(yī)囑：¨兒科血液病護理常規(guī)¨飲食：普通飲食/其他¨復方新諾明預防肺孢子菌肺炎¨抗菌藥物（必要時）¨其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑：¨血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)¨肝腎功能、電解質(zhì)、血型、凝血功能、胰酶、輸血前檢查¨胸部X線片、心電圖、腹部超聲¨頭顱、頸胸部MRI或CT，脊柱側(cè)位片，腦電圖，血氣分析，超聲心動（視患者情況而定）¨復查治療前有白血病細胞浸潤改變的各項檢查¨靜脈插管術(shù)（有條件時）¨病原微生物培養(yǎng)（必要時）¨輸血醫(yī)囑（必要時）¨其他醫(yī)囑長期醫(yī)囑：¨患者既往基礎(chǔ)用藥¨抗菌藥物（必要時）¨其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑：¨骨髓穿刺（需要時）¨骨髓形態(tài)學、微小殘留病檢測¨腰椎穿刺，鞘內(nèi)注射（具體劑量見住院流程）¨腦脊液常規(guī)、生化、細胞形態(tài)¨輸血醫(yī)囑（必要時）¨其他醫(yī)囑主要護理工作¨介紹病房環(huán)境、設施和設備¨入院護理評估¨宣教（血液病知識）病情變異記錄□無□有，原因：1.2.□無□有，原因：1.2.護士表單醫(yī)師簽名時間住院第3天主要診療工作¨患者家屬簽署化療知情同意書¨上級醫(yī)師查房，制訂化療方案¨住院醫(yī)師完成病程記錄¨化療¨重要臟器保護¨鎮(zhèn)吐重要醫(yī)囑長期醫(yī)囑：¨化療醫(yī)囑(以下方案選一)¨CAM:CTX1000mg/（m2·d），1次Ara-C75mg/（m2·d），共8天6-MP60mg/（m2·d），共14天¨M：MTX3～5g/（m2·d），2周1次，共4次CF15mg/m2，6小時1次，3～8次，根據(jù)MTX血藥濃度給予調(diào)整6-MP25mg/（m2·d），不超過56天，根據(jù)WBC調(diào)整劑量¨VDLD:VCR1.5mg/（m2·d），qw，共3次DNR或ADR25mg/（m2·d），qw，共3次L-asp10000u/（m2·d），共4次或培門冬（PEG-ASP）2500U/（m2·d），共1次，肌內(nèi)注射DXM10mg/（m2·d），第1～7天，第15～21天¨補液治療（水化、堿化）¨鎮(zhèn)吐、保肝（必要時）、抗感染等醫(yī)囑¨復方磺胺異噁唑¨其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑：¨輸血醫(yī)囑（必要時）¨心電監(jiān)護（必要時）¨血常規(guī)¨血培養(yǎng)（高熱時）¨靜脈插管維護、換藥¨其他醫(yī)囑主要護理工作¨觀察患者病情變化¨心理與生活護理¨化療期間囑患者多飲水病情變異記錄¨無□有，原因：1.2.護士簽名醫(yī)師簽名時間住院第4～20天出院日主要診療工作¨上級醫(yī)師查房，注意病情變化¨住院醫(yī)師完成常規(guī)病歷書寫¨復查血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能¨注意血藥濃度監(jiān)測（必要時）¨注意觀察體溫、血壓、體重等，防治并發(fā)癥¨成分輸血、抗感染等支持治療（必要時）¨造血生長因子（必要時）¨上級醫(yī)師查房，確定有無并發(fā)癥情況，明確是否出院¨完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等，向患者交代出院后的注意事項，如：返院復診的時間、地點，發(fā)生緊急情況時的處理等重要醫(yī)囑長期醫(yī)囑：¨潔凈飲食¨抗感染等支持治療¨其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑：¨血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)¨肝腎功能、電