急性橫貫性脊髓炎診療指南

【概述】急性橫貫性脊髓炎(acutetransversemyelitis,ATM)又稱急性橫貫性非特異性脊髓炎（不包括病毒性脊髓炎、化膿性脊髓炎、結核性脊髓炎、真菌性脊髓炎、梅毒性脊髓炎等特異性脊髓炎），是一原因尚不明確、急性或亞急性起病、進展迅速的橫貫性炎性脊髓損害。目前多認為本病可能為各種感染或預防接種所誘發(fā)的免疫介導性疾病。病變可累及脊髓的任何節(jié)段，以胸髓最常受累。臨床上以雙側肢體無力（雙下肢截癱最為多見），伴受損平面以下完全性感覺障礙（傳導束型感覺障礙），以及持續(xù)性的括約肌功能障礙為特點。肢體癱瘓程度因病變程度而不同，主要為上運動神經(jīng)元癱瘓，疾病早期可出現(xiàn)脊髓休克，表現(xiàn)為肌張力降低、腱反射消失、病理反射陰性等弛緩性癱瘓的特點，脊髓休克期持續(xù)數(shù)天~數(shù)周不等。高位頸髓病變者可出現(xiàn)呼吸功能障礙而需要人工輔助呼吸。本病預后差異大，約44%預后良好，約33%可獨立行走但存在痙攣性步態(tài)、感覺障礙或括約肌功能障礙，23%患兒遺留嚴重后遺癥不能獨立行走?！静∈芬c】病前2~4周是否有前驅感染（如上呼吸道感染、腹瀉、出疹性疾病、流感、病毒性肝炎、傳染性單核細胞增多癥、HIV等）或預防接種史（若狂犬病、破傷風、麻疹、乙肝疫苗等）。起病形式，是否伴有發(fā)熱，是否有后背及下肢疼痛，病前是否有明確的外傷史。癱瘓發(fā)生的時間，癱瘓的部位（截癱或四肢癱），癱瘓的程度和進展，尤其應注意是否伴有流涎、嗆咳、吞咽困難、聲嘶、咳嗽無力，以及呼吸困難。感覺障礙的表現(xiàn)和進展。括約肌功能障礙：是否有持續(xù)性的尿潴留、大小便失禁或便秘?！倔w檢要點】運動障礙：注意四肢肌力、肌張力、腱反射、病理征的檢查。感覺障礙：全面的淺深感覺檢查。脊柱：外觀有無畸形，脊柱旁有無包塊，有無脊柱壓痛。顱神經(jīng)：尤應注意Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ后組顱神經(jīng)有無麻痹表現(xiàn)。呼吸肌：肋間肌和膈肌功能一般體檢中注意血壓、呼吸、心率，尤應注意有無青紫、呼吸困難及心律紊亂?！据o助檢查】腦脊液半數(shù)以上患兒腦脊液可有輕度白細胞數(shù)增多和蛋白升高，糖及氯化物正常，病原學檢查陰性。感染誘發(fā)者可有腦脊液IgG合成率升高。神經(jīng)電生理檢查體感誘發(fā)電位（SEP）常有異常,運動神經(jīng)傳導速度(NCV)正常，可與周圍神經(jīng)疾病相鑒別；視覺誘發(fā)電位（VEP）正常，可與視神經(jīng)脊髓炎、多發(fā)性硬化相鑒別。脊髓MRI可顯示脊髓病變的部位、范圍和性質，排除脊髓占位性病變?；純菏芾酃?jié)段脊髓腫脹，脊髓內(nèi)呈斑片狀或縱行梭形長T1長T2異常信號，部分患兒MRI無特異性改變。【診斷要點或診斷標準及鑒別診斷】診斷：對于以雙側肢體無力，伴受損平面以下完全性感覺障礙以及持續(xù)性括約肌功能障礙的患兒，應考慮急性橫貫性脊髓炎的診斷，根據(jù)2002年橫貫性脊髓炎協(xié)作組所制定的診斷標準，符合全部納入標準且不具備任何排除標準者，可確診。⑴納入標準：①由于脊髓原因引起的感覺、運動及植物神經(jīng)功能障礙②癥狀和（或）體征的雙側性（不必完全對稱）明確的感覺平面③通過影像學排除脊髓受壓（MRI或脊髓造影）④CSF細胞增多/鞘內(nèi)IgG合成率增高/MRI顯示增強信號均提示脊髓內(nèi)炎癥，如起病時不符合上述炎癥特點，應在起病2-7天內(nèi)重復MRI或腰穿⑤出現(xiàn)癥狀后4小時-21天進展至高峰（假如患者因癥狀從睡眠中覺醒，癥狀應在醒后更加加重）⑵排除標準：①在過去10年中的脊髓放射史②符合脊髓前動脈血栓的明確血管分布區(qū)的功能障礙③與脊髓動靜脈畸形符合的脊髓表面異常血管流空④結締組織病的血清學和臨床證據(jù)（如類肉瘤病、白塞病、干燥綜合征、SLE、混合結締組織病等）⑤中樞神經(jīng)系統(tǒng)梅毒、萊姆病、HIV、HTLV-1、支原體及其他病毒感染（HSV-1、HSV-2、EBV、HHV-6、腸道病毒等）的臨床表現(xiàn)⑥腦MRI異常提示多發(fā)性硬化⑦視神經(jīng)炎病史鑒別診斷：⑴吉蘭-巴雷綜合征：又稱急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎，臨床以急性對稱性弛緩性癱瘓，非傳導束性感覺障礙（主觀感覺異常），一過性括約肌功能障礙，運動神經(jīng)傳導功能異常，腦脊液呈“蛋白-細胞分離”為特點。⑵急性脊髓灰質炎或非脊髓灰質炎腸道病毒感染：脊髓灰質炎系脊髓灰質炎病毒所致脊髓前角細胞病變，以非對稱性肢體弛緩性癱瘓（常為下肢單癱）為特點，無感覺障礙，腦脊液在早期白細胞增多，運動神經(jīng)傳導功能檢測可見H反射異常，大便病毒分離可證實。非脊髓灰質炎腸道病毒感染系由柯薩奇病毒、?？刹《镜饶c道病毒感染引起，臨床表現(xiàn)與脊髓灰質炎類似，但癱瘓程度較輕，恢復較快，預后相對較好。⑶視神經(jīng)脊髓炎：除脊髓病變外，伴有視力下降或視覺誘發(fā)電位異常，系多發(fā)性硬化的一種亞型，視神經(jīng)病變可出現(xiàn)在脊髓病變前、同時或之后。⑷脊髓血管?。浩鸩〖斌E，脊髓缺血常表現(xiàn)為脊前動脈綜合征，除截癱、持續(xù)性括約肌功能障礙外，伴有分離性感覺障礙（痛溫覺喪失而深感覺存在）；脊髓出血則常由外傷或血管畸形引起，脊髓MRI及脊髓血管造影助診。⑸椎管內(nèi)腫瘤：起病緩慢，常以根痛或運動障礙為首發(fā)癥狀，其后逐漸出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀，脊髓MRI示椎管內(nèi)占位。 【病情觀察及隨訪要點】癱瘓的進展或恢復，隨訪肌力和腱反射、病理征的變化。感覺障礙的進展或恢復，隨訪感覺平面的變化。括約肌功能障礙的恢復。一旦發(fā)生呼吸肌麻痹，應嚴密隨訪呼吸功能的變化，監(jiān)測動脈血氣分析。并發(fā)癥：注意預防肺不張、墜積性肺炎、褥瘡的發(fā)生，留置導尿者應注意預防尿路感染?！局委煛刻瞧べ|激素：尚有爭議，多數(shù)研究認為有助于改善預后。甲基強的松龍15~20mg/kg/d，連用3-5天，其后改為強的松1~1.5mg/kg/d,足量2周后逐漸減量，總療程1-2月。IVIG：400mg/kg/d，連用3-5天。神經(jīng)營養(yǎng)藥物。急性期臥床者，勤翻身，注意營養(yǎng)和預防感染。尿潴留者應定時按壓膀胱幫助排尿，無效者留置尿管導尿，定時開放尿管并予以膀胱沖洗。加強膀胱和直腸功能訓練?？祻陀柧?，加強肢體功能訓練和鍛煉，輔以按摩、針灸、理療，促進癱瘓恢復?！踞t(yī)患溝通】1.急性橫貫性脊髓炎是急性或亞急性起病、進展迅速的橫貫性炎性脊髓損害。病程中有進行性肢體無力（截癱最為多見，亦可出現(xiàn)四肢癱），伴感覺障礙、二便障礙為特點。高位頸髓病變者可出現(xiàn)呼吸衰竭而危及生命，需轉入ICU人工輔助呼吸。2.急性期治療可給予腎上腺糖皮質激素，營養(yǎng)神經(jīng)等治療，后期需積極康復治療。3.隨訪有無復發(fā)或視神經(jīng)損害，若出現(xiàn)上述情況，需考慮視神經(jīng)脊髓炎或多發(fā)性硬化。4.本病預后差異大，約44%預后良好，約33%可獨立行走但存在痙攣性步態(tài)、感覺障礙或括約肌功能障礙，23%患兒遺留嚴重后遺癥不能獨立行走。