難治性抗磷脂綜合征的治療2024

難治性抗磷脂綜合征的治療2024Anticoagulant-refractorythromboticHaematol.2020;7(8):e613-02文章摘要：03病例報(bào)道一名28歲女性在妊娠20周時(shí)發(fā)生右腘靜脈血栓并接受標(biāo)準(zhǔn)治療劑量的低分子肝素(LMWH)治療并順利生產(chǎn)，產(chǎn)后進(jìn)行了為期3了。又經(jīng)過一年，她第三次懷孕，期間，她在整個(gè)孕期和產(chǎn)后6周內(nèi)產(chǎn)下一名女嬰(出生體重737克)。持續(xù)性的三陽性抗磷脂抗體(aPL),其中，存在高滴度案，而且患者遵囑治療。4個(gè)月后，患者又出現(xiàn)深靜脈血栓并擴(kuò)展到左股總靜脈，而此時(shí)INR已達(dá)到治療濃度。她轉(zhuǎn)而接受了標(biāo)準(zhǔn)治療劑但是，8個(gè)月后，患者癥狀沒有好轉(zhuǎn)，檢查結(jié)果顯示，股總靜脈內(nèi)的近端血栓延伸到骼外靜脈?？紤]到患者盡管接受了高強(qiáng)度華法林治療且抗凝控制良好，INR達(dá)到3.4時(shí)，血栓仍然反復(fù)發(fā)生，醫(yī)生將華法林改為高劑量LMWH(比標(biāo)準(zhǔn)劑量高20%),每12小時(shí)接受達(dá)肝素10000單位(體重83公斤)。一年以后，她患上了左乙狀竇血栓，并且在接受了腦血管造影檢查后，發(fā)現(xiàn)疑似硬腦膜動(dòng)靜脈瘺。血管造影后患者出現(xiàn)急性額葉腦梗塞。LMWH升級(jí)至標(biāo)準(zhǔn)劑量以上30%;即每小時(shí)12500和10000為1.0至1.20U/mL。又過了一年，患者無故發(fā)生右中葉節(jié)段性肺栓塞。LMWH改為磺達(dá)肝素7.5mg,每日一次(體重79kg);她還接受了利妥昔單抗(375mg/m2每4周一次)的治療。雖然她的抗磷脂抗體仍為三陽，且aβ2GPI-IgG、aCL滴度較前更高，但經(jīng)過隨訪，患者5年內(nèi)沒有再發(fā)04治療方案選擇下表展示了作者選擇治療方案的流程和方法：APS相關(guān)復(fù)發(fā)性/抗凝劑治療失敗的血栓抗凝選擇和其他治療方案VKA標(biāo)準(zhǔn)治療.VKA:維生素K拮抗劑(vitaminKantagonist)05結(jié)論一些患者可以通過增加VKA抗凝強(qiáng)度控制病情。其他人則可能需要他汀類藥物和維生素D,以及免疫調(diào)節(jié)和補(bǔ)體抑制；血管處理包括血管擴(kuò)張劑、表皮移植、腰交感神經(jīng)切除術(shù)等。參考文獻(xiàn)：1.Cohen,H.,Sayar,Z.,